ليس هناك جهاز واحد في جسم الإنسان الذي يبقى دائما صحية تحت أي ظرف من الظروف.لسوء الحظ، يتم وضع العديد من الأمراض والعيوب خلال التنمية داخل الرحم.سوف نتحدث عن واحد منهم في مقالنا.كثير من الناس غير مألوف مع ورم ويلمز.ما هو عليه، وبعض لا تخمين حتى.في هذه المادة، سنحاول فهم الأعراض والأسباب والتكتيكات لعلاج هذا المرض.
مفهوم ويلمز الورم
ويلمز الورم، أو، كما يطلق عليه أيضا، ورم الكلية، يشير إلى أمراض الكلى الخبيثة التي تحدث في معظم الأحيان في مرحلة الطفولة.وعادة ما يتم تشخيصه في سن 2-5 سنوات.ويلمز الورم في البالغين أمر نادر الحدوث، وقد تم تعلم القليل جدا.
لسوء الحظ، الأطفال الذين يعانون من هذا المرض غالبا ما تكون انحرافات أخرى في تطورهم.ويعتقد أن تشكيل الورم يمكن أن تبدأ في فترة ما قبل الولادة، حيث أن طفل يبلغ من العمر أسبوعين يمكن الكشف عنها بالفعل.
ويلمز الورم عادة مترجمة على جانب واحد، ولكن هناك أيضا حالات الضرر الكلوي الثنائي.إذا نظرتم إلى الجهاز المريضة، يمكنك ملاحظة أن سطحه غير متساو، أقسام النزيف ونخر مرئية على شق، في بعض الأماكن الخراجات موجودة.في هذه الحالة، يقال أن المريض لديه ورم الكيسي من ويلمز.
في البداية، يتم توطين الورم فقط داخل الكلى.مع التطور اللاحق، فإنه ينمو إلى الأنسجة والأعضاء المجاورة - وبالتالي نشر الانبثاث.
مراحل تطور المرض
هذا الورم الخبيث يتطور في عدة مراحل:
- في بداية الورم الليفي الكلوي يقع فقط في الكلى واحدة.الأطفال خلال هذه الفترة قد لا يشعرون بعدم الراحة وليس لديهم أي شكاوى.
- يبدأ الورم في الانتشار خارج الكلى، ولكن لا توجد الانبثاث بعد.
- ويرافق مزيد من التطوير من قبل تنتشر الكبسولة، والآفة يؤثر على الأعضاء المجاورة، الغدد الليمفاوية.
- توجد الانبثاث في الكبد والرئتين والعظام.
- في المرحلة الأخيرة من تطوره، يتأثر ورم ويلمز في الأطفال بالفعل بكليتين.
ربما، ليس من الضروري أن نوضح أنه في وقت سابق من تشخيص الورم، وأكثر تفاؤلا يمكن إعطاء التوقعات للمريض.
أعراض المرض
نظرا لأنه من الممكن تشخيص الأمراض في مراحل مختلفة، فقد تختلف الإشارات تبعا لذلك.في معظم الأحيان، إذا كان هناك ورم ويلمز، والأعراض هي كما يلي:
- الشعور بالضيق العام.الضعف
- ، وإذا كان الطفل هو صغير جدا، ثم انه ينام باستمرار.انخفض
- الشهية.لاحظ
- فقدان الوزن.
- في بعض الحالات، هناك ارتفاع في درجة الحرارة.يصبح الجلد
- شاحب.
- قد يزيد ضغط الدم.يظهر اختبار الدم
- زيادة إسر وانخفاض الهيموجلوبين.يظهر
- في البول.
- في الحالات الشديدة فمن الممكن لمراقبة عرقلة الأمعاء، لأن الورم يضغط عليه.
في أي مرض، سلوك الطفل يتغير، ورم ويلمز في الأطفال ليست استثناء.أمي يمكن دائما على الفور يشتبه في أن شيئا ما هو الخطأ مع الطفل.
عندما يذهب المرض بعيدا، والورم بشكل جيد مطوي باليدين.في هذه الحالة، يشعر الطفل بالألم، كما يتم تقلص الأعضاء المجاورة، مما يمنعهم من العمل بشكل طبيعي.في بعض المرضى، يزيد البطن إذا تم تشخيص ورم ويلمز.تظهر الصورة أدناه جيدا.
عندما يحدث عدد كبير من الانبثاث، يبدأ الطفل لانقاص وزنه بشكل حاد.في معظم الأحيان، يحدث الموت نتيجة القصور الرئوي والإفراط في استنفاد الجسم.ما هو جدير بالذكر، وقوع الانبثاث يعتمد، بدلا من ذلك، وليس على حجم الورم، ولكن أكثر على عمر المريض.وتبين أن الأطفال الصغار جدا الذين يعانون من مثل هذا التشخيص هم أكثر عرضة للتعافي تماما.
ولكن في معظم الأحيان ليس فقط يتم تشخيص ورم ويلمز، وعادة ما يكون مصحوبا تشوهات تنموية أخرى.
الأمراض المصاحبة
من النادر أن يتم تشخيص هذا الورم باعتباره الانحراف الوحيد في التنمية.في معظم الأحيان يرافقه الأمراض المصاحبة:
- هايبوسبادياس، عندما مجرى البول في الأولاد يفتح في مكان ما في منتصف القضيب أو حتى في العجان.
- الأعضاء الداخلية الموسع، على سبيل المثال، لسان كبير؛
- طرف واحد أكبر من الآخر؛
- الخصيتين.
- عدم وجود قزحية في العين( يتم إنشاء شعور أن التلميذ ليس محاطا بأي شيء).
تشخيص ورم ويلمز
عندما ورم الكلية هو فقط في بداية تطورها، فمن الصعب إجراء التشخيص الصحيح، حيث لا يوجد أعراض واضحة.هذا هو السبب في أنه في معظم الحالات يبدأ العلاج بالفعل عندما يكون الورم في 3 أو 4 مراحل.
الآباء بحاجة لمراقبة عن كثب لحالة الطفل، وإذا كان هناك شحوب، وارتفاع ضغط الدم، وانخفاض لهجة، فمن الممكن للتحقيق في الورم، ثم ينبغي إجراء فحص كامل على الفور.وعادة ما يتضمن أنواع التشخيص التالية:
- اختبار الدم والبول.في البول، وجدت بروتينية، ماكروغيماتوريا، وفي الدم، يتم زيادة إسر، لوحظ فقر الدم.
- أوروغرافي يسمح لك لإجراء تشخيص دقيق في أكثر من 70٪ من الحالات.فمن الممكن لعرض ملامح الكلى، وفي وجود ورم، تغييرات طفيفة في شكل الجهاز وتعطيل وظيفة واضحة.
- التصوير المقطعي بالموجات فوق الصوتية أيضا يجعل من السهل أن نرى حجم الورم وموقعه.
- ويلمز الورم على الموجات فوق الصوتية يشبه تشكيل غير متجانسة مع الخراجات في الداخل.
- بمساعدة التصوير المقطعي بالأشعة السينية، يمكن للمرء أن يرى ليس فقط ورم في الكلى واحدة، ولكن أيضا تحليل حالة الثانية، ونرى أيضا وجود الانبثاث في الأعضاء المجاورة.
- لأحجام الورم الكبيرة، وعادة ما يوصف تصوير الأوعية.ويتم ذلك لتحديد موقع نيفروبلاستوما السفن الكبيرة نسبيا، بحيث أثناء الجراحة كان الجراح فكرة عن حالة من الأمور.
- الموجات فوق الصوتية و كت يمكن تحديد مدى ورم خبيث الورم في الأعضاء والأنسجة.
حاليا، الطرق الطبية للبحث هي في مثل هذا المستوى من التنمية التي يمكن تشخيصها بشكل صحيح في ما يقرب من 95٪ من الحالات.ولكن في 5٪ كل نفس الأخطاء تحدث، على سبيل المثال، إذا تم أخذ الكيس متعدد الخلايا لورم ويلمز على الموجات فوق الصوتية، فإنه فقط خلال العملية التي يمكن الكشف عنها.في دقة المسح بالموجات فوق الصوتية يجعل 97٪، وفي كت هو أقل قليلا.على الرغم من أن هناك حالات عندما يتم الجمع بين ورم ويلمز مع الكيس.
ويهدف مزيد من الفحص في الكشف عن الانبثاث، ثم لاختيار التكتيكات الصحيحة لعلاج المرض.إذا تطور ورم ويلمز في الأطفال، يتم تعيين العلاج في كل حالة على حدة، مع الأخذ بعين الاعتبار خصائص الكائن الحي ومرحلة تطور المرض.
أسباب تطور الخلايا الكلوية
فمن المستحيل أن نقول مع اليقين ما هو سبب تطور الورم.ويعتقد أن السبب في ذلك هو طفرة في الحمض النووي للخلايا.في نسبة صغيرة من الحالات، تنتقل من الآباء إلى الأطفال.ولكن معظم الباحثين لا يجدون صلة بين الوراثة وتطوير ورم ويلمز.
يعتقد الأطباء أن هناك بعض عوامل الخطر التي تؤدي إلى ظهور الخلايا الكلوية.وتشمل هذه ما يلي:
- الإناث الجنس.ووفقا للإحصاءات، فإن الفتيات أكثر عرضة لهذا المرض من الأولاد.
- الاستمرارية الوراثية.على الرغم من حالات مرض الأسرة نادرة.
- الانتماء إلى سباق نيغرويد.بين هذا النوع من السكان، والمرض يحدث 2 مرات في كثير من الأحيان.
بشكل عام، يمكن ملاحظة أنه لا تزال هناك أسباب دقيقة لتطوير ورم ويلمز.
علاج نيفربلاستوما
كقاعدة عامة، يمكن علاج العلاج من أي مرض من زوايا مختلفة.عندما يتم الكشف عن ورم ويلمز في الأطفال، ويصف العلاج عن طريق الفحص النسيجي.ويعتقد الخبراء أن الأنسجة جيدة يعطي التكهن أكثر ملاءمة.ولكن هذا لا يعني أن الاختبارات السيئة بمثابة إشارة لوقف العلاج.
من حيث نيفروبلاستوما، وتستخدم الطرق التالية لعلاج ذلك: جراحة
- .
- العلاج الإشعاعي.
يعطي أيضا نتائج إيجابية في العلاج الكيميائي للورم ويلمز.
يتم اختيار تكتيكات العلاج بشكل فردي لكل مريض صغير.وسوف تعتمد ليس فقط على مرحلة من تطور الورم، ولكن أيضا على حالة جسم الطفل.
التدخل الجراحي
إزالة الكلى هي استئصال الكلية.يمكن أن يكون من عدة أنواع:
- بسيطة.في هذه الحالة، الجراح أثناء الجراحة يزيل الكلى المتضررة تماما.إذا كان الجهاز الثاني صحي، ثم يمكن أن تعمل "لمدة سنتين".
- استئصال الكلية الجزئي.خلال هذه الجراحة، يزيل الطبيب فقط الورم السرطاني داخل الكلى والأنسجة التالفة المحيطة بها.في أغلب الأحيان، يضطر هذا التلاعب إلى أن يتم إذا تم إزالة الكلى الثانية بالفعل أو مريضة جدا.
- إزالة جذرية.انها ليست فقط الكلى مع الهياكل المحيطة التي يجري السعي، ولكن أيضا الحالب، والغدة الكظرية.يمكن أيضا إزالة العقد الليمفاوية إذا تم العثور على الخلايا السرطانية فيها.
خلال العملية يمكن أن تصبح دائما واضحة أن الأنسجة المجاورة معطوبة، فمن الضروري للتنقل في الوضع وإزالة جميع المصابين.في الحالات الشديدة، عندما يصيب الورم الكلوي( ويلمز الورم) كل من الكلى في الطفل، فمن الضروري لإزالة كلا الجهازين من أجل إنقاذ حياة الطفل.
بعد استئصال الكلية الثنائية، يوصف الطفل غسيل الكلى لمسح الدم من السموم.لجعل الحياة بعد إزالة كل من الكلى عالية الجودة فمن الممكن فقط بعد العملية على زرع الجسم معين من المانح الذي هو صعب بما فيه الكفاية للعثور عليها.هؤلاء المرضى يقفون في بعض الأحيان في خط لزرع لسنوات.
بعد عملية لإزالة الورم، يتم إرسالها للتحليل لدراسة خصوصية الخلايا السرطانية، عدوانية، ومعدل التكاثر.فمن الضروري اختيار المسار الأكثر فعالية من العلاج الكيميائي.
العلاج الكيميائي في علاج الخلايا الكلوية
إذا كان الورم لا يمكن إزالتها، يتم تقليل العلاج إلى أساليب أخرى، على سبيل المثال، لاستخدام العلاج الكيميائي.
خلال هذا العلاج، توصف أدوية العلاج الكيميائي التي تسهم في تدمير الخلايا السرطانية.في الممارسة الطبية لهذه الأغراض، والأكثر شيوعا تعيين:
- "فينكريستين".
- "داكتينوميسين".
- "دوكسوروبيسين".
هذا العلاج من الصعب جدا على الجسم، وهناك تغييرات في عمل العديد من الأعضاء الداخلية، على سبيل المثال:
- تعطل عملية تكون الدم.
- تلف بصيلات الشعر، والذي يسبب الصلع أثناء العلاج الكيميائي.خلايا
- من الجهاز الهضمي تعاني، مما يؤدي إلى فقدان الشهية والقيء والغثيان.
- يقلل مناعة، الأمر الذي يجعل الجسم أكثر عرضة لمختلف الالتهابات.
يجب على الوالدين أن يسألوا الطبيب عن الآثار الجانبية المحتملة قبل تناول أدوية العلاج الكيميائي واتخاذ التدابير اللازمة لدعم جسم الطفل.
إذا أجبر الطفل على وصف جرعة عالية من األدوية، يجب على الطبيب أن يحذر من أن ذلك قد يتسبب في تدمير خلايا نخاع العظام وتقديمها للتجميد.بعد العلاج، يمكن إذابة وإدخالها في جسم الطفل، وسوف تبدأ واجباتهم الفورية لإنتاج خلايا الدم.وبالتالي فإن نخاع العظام، تضررت خلال العلاج الكيميائي، سيتم استعادتها.
العلاج الإشعاعي
إذا كان ورم ويلمز يتقدم بشكل كبير، والعلاج يتضمن بالضرورة العلاج الإشعاعي.يتم دمجها مع العلاج الكيميائي إذا كان نيفروبلاستوما في مراحل 3-4 من تطورها.العلاج الإشعاعي يساعد على قتل الخلايا السرطانية التي "هرب" من الجراح أثناء الجراحة.
خلال هذا الإجراء، من المهم أن الطفل لا يزال قائما، لأن الأشعة موجهة مباشرة إلى منطقة الورم.إذا كان المريض صغيرا جدا وحمولته إشكالية، ثم قبل الإجراء الذي تدار جرعة صغيرة من المهدئات.
يتطلب التشعيع اتباع التوصيات الصحيحة.يتم وصف النقطة التي سيتم توجيه أشعة مع صبغ.كل ما لا ينبغي أن تقع في منطقة التشعيع تغطيها الدروع الخاصة.
جميع الاحتياطات، ومع ذلك، لا تحفظ من الآثار الجانبية، والتي تنشأ بعد ذلك:
- الغثيان.الضعف
- .
- تهيج على الجلد في موقع التشعيع.
- الإسهال.
يجب على الطبيب وصف الأدوية التي من شأنها تخفيف حالة المريض وإزالة الآثار الجانبية.
العلاج اعتمادا على مرحلة من المرض
لأي مرض، يتم دائما اختيار العلاج بشكل فردي.وهذا ينطبق بشكل خاص على الأطفال.ويلمز الورم أيضا يتطلب تحليلا دقيقا واختيار العلاجات المناسبة.في هذه الحالة، ليس فقط مرحلة من تطور المرض، ولكن أيضا سن الطفل، وحالته، وخصائص الكائن الحي تؤخذ بعين الاعتبار.
- في المراحل الأولى والثانية من تطور الورم، عندما تؤثر العملية على كلية واحدة فقط وخلايا السرطان ليست عدوانية، والعلاج هو عادة لإزالة العضو المصاب ومن ثم العلاج الكيميائي.قد يكون هناك حاجة أيضا العلاج الإشعاعي.
- 3 و 4 مراحل نيفروبلاستوما تتطلب نهجا مختلفا.الورم يمتد إلى ما وراء الكلى، لذلك لا يمكن إزالتها دون لمس الأعضاء المجاورة.في هذه الحالة، يتم تعيين الجراحية إزالة جزء من الورم تليها العلاج الكيميائي والتشعيع.يتميز
- المرحلة 5 من ظهور علم الأمراض في كلتا الكليتين.إجراء إزالة جزئية للورم، في حين تؤثر على العقد الليمفاوية المجاورة.بعد العملية، يتم إجراء دورة من الإشعاع والعلاج الكيميائي.إذا كان لديك لإزالة كل من الكلى، ويوصف المريض غسيل الكلى، ومن ثم مطلوب زرع الأعضاء السليمة.
الأطفال مختلفون، والجميع لديه رد فعل فردي لعلاج ورم.قبل الموافقة على خطة العلاج، يحتاج الآباء إلى مناقشة جميع القضايا مع الطبيب.هم بحاجة إلى معرفة ما تأثير الأدوية على الجسم، وكيفية تجنب أو تخفيف الآثار الجانبية أثناء العلاج.
إجراء التجارب السريرية ل
كل عام، وهناك أساليب وأساليب جديدة لعلاج أمراض معينة.وينطبق هذا بشكل خاص على الأورام السرطانية، حيث أن الوفيات الناجمة عنها تكون على مستوى عال.
في العديد من البلدان، ليس فقط البالغين، ولكن أيضا الأطفال يمكن أن تشارك في التجارب السريرية من أحدث العلاجات ويلمز تضخمت.يمكن للوالدين أن يسألوا الطبيب إذا أجريت هذه الاختبارات في بلدنا، ما إذا كانت هناك فرصة للمشاركة فيها.
إذا كان الاحتمال موجودا، يجب على الطبيب إعطاء معلومات كاملة عن سلامة العلاج.ومن الجدير بالذكر أن المشاركة في مثل هذه التجارب التجريبية غالبا ما تعطي فرصة إضافية في مكافحة المرض.
ولكن يجب على الطبيب أيضا أن يحذر أنه في سياق العلاج يمكن أن تحدث آثار جانبية لا يمكن التنبؤ بها والتي لم ينظر إليها من قبل، ولا أحد يستطيع أن يضمن 100٪ علاج.
الانتكاس
من المهم ليس فقط للتعامل مع المرض، ولكن أيضا لضمان عدم وجود تكرار.لسوء الحظ، وهذا يحدث مع ورم كلوي أثناء كل من العلاج وبعد ذلك.يتم أخذ التحاليل، وإذا كانت مرضية، ثم الجداول الزمنية الاحتياطية من الأدوية العلاج الكيميائي يوصف:
- فينكريستين.
- "دوكسوروبيسين".
- "سيكلوفوسفاميد" في تركيبة مع "داكتينوميسين" أو "إفوسفاميد".
- كاربوبلاتين.
كل حالة فردية، وفي بعض الحالات يتم وصف جرعة عالية من العلاج الكيميائي لبعض المرضى، وبعد ذلك يتم إجراء زرع الخلايا الجذعية في الدم.وسوف يكون أفضل تأثير إذا كنت الجمع بين عملية جراحية مع الإشعاع وبوليكثيرابي.
ويلمز الورم في انجناس في امرأة حامل
الكلى في جسم الإنسان أداء واحدة من الوظائف الرئيسية - تنقية الدم من السموم والمنتجات الأيضية.خلال الحمل، يتحملون مسؤولية مزدوجة ليس فقط لحالة الأم، ولكن أيضا لحياة كائن حي جديد.
إذا خضعت الأم الحامل لعملية لإزالة الكلى قبل فترة طويلة من الحمل، فإن التشخيص قد يكون مواتيا تماما.العديد من النساء تحمل بأمان الحمل وتلد الأطفال الأصحاء.
ولكن هناك استثناءات، عندما شرط جديد يمكن أن تؤدي إلى انتكاس المرض.ثم من الضروري أن تقطع الحمل من أجل إنقاذ حياة المرأة.
أحيانا ورم ويلمز نقلها في مرحلة الطفولة يمكن أن تثير تطور التهاب الحويضة والكلية، ويمكن أن تؤثر أيضا على التطور الوظيفي للجنين.حتى على الرغم من حقيقة أن في معظم الأحيان نتيجة للحمل مواتية، لا يزال خطر ورم خبيث و 10-20 سنة بعد إزالة الكلى.
التشخيص للمريض مع الخلايا الكلوية
لإعطاء تشخيص واضح في وجود ورم ويلمز، فمن الضروري لتقييم حجمه، مرحلة من مراحل التنمية والتحليل النسيجي.الأكثر غير المواتية هو وجود ورم أكثر من 500 غرام وفي 3-4 مراحل من التطور مع الأنسجة الفقيرة.
إذا تم وصف خطة العلاج الشامل الشامل، ثم بقاء المرضى حوالي 60٪.في المراحل الأولية، الورم يفسح المجال للعلاج أكثر فعالية، يحدث الانتعاش في 80-90٪ من الناس.
نظرا لعدم وجود تدبير وقائي خاص لمثل هذا المرض، فإنه يمكن فقط أن يوصى بإجراء فحص منتظم إذا كان الطفل في خطر.في وقت سابق من الورم وجدت، وارتفاع فرص الانتعاش.