V lidském těle není jediný orgán, který by za všech okolností zůstal zdravý.Bohužel se během nitroděložního vývoje stanoví mnoho nemocí a vad. O jednom z nich budeme hovořit v našem článku. Mnoho lidí je bez povšimnutí s Wilmsovým nádorem. Co to je, někteří ani nehádají.V článku se budeme snažit porozumět příznakům, příčinám a taktikám léčby této nemoci.
Koncept Wilmsova nádoru
Wilmsova nádor, nebo jak se také nazývá nefroblastom, se týká maligních onemocnění ledvin, které se vyskytují nejčastěji v dětství.Obvykle se diagnostikuje ve věku 2-5 let. Wilmsův nádor u dospělých je vzácný, tak málo se naučil.
Bohužel děti, které trpí tímto onemocněním, mají nejčastěji jiné odchylky ve svém vývoji. Předpokládá se, že tvorba nádoru může začít v prenatálním období, protože dítě ve věku dvou týdnů ji již může rozpoznat.
Wilms tumor je obvykle lokalizován na jedné straně, ale existují také případy bilaterálního poškození ledvin. Pokud se podíváte na nemocný orgán, můžete si všimnout, že jeho povrch je nerovný, na řezu jsou viditelné části krvácení a nekrózy, na některých místech jsou přítomny cysty. V tomto případě se říká, že pacient má cystický nádor Wilms.
Nejprve je nádor lokalizován pouze uvnitř ledvin. S následným vývojem roste do sousedních tkání a orgánů - čímž se šíří metastázy.
Vývojové stavy onemocnění
Tento maligní nádor se rozvíjí v několika fázích:
- Na počátku nefroblastomu se nachází pouze v jedné ledvině.Děti v tomto období nemusí mít nepohodlí a nemají žádné stížnosti.
- Tumor se začíná šířit za ledviny, ale zatím nejsou žádné metastázy.
- Další vývoj je doprovázen klíčením kapslí a léze postihuje sousední orgány, lymfatické uzliny. Metastázy
- se nacházejí v játrech, plicích a kostech.
- V poslední fázi vývoje je Wilmsův nádor u dětí již postižen dvěma ledviny.
Pravděpodobně není nutné vysvětlovat, že čím dříve je nádor diagnostikován, tím optimističtější je prognóza pacientovi.
Symptomatologie onemocnění
Vzhledem k tomu, že je možné diagnostikovat patologii v různých fázích, mohou se tyto znaky lišit. Nejčastěji, pokud existuje nádor Wilms, jsou tyto příznaky následující: obecná malátnost
- ;
- slabost, a pokud je dítě velmi malé, pak neustále spí;
- snížil chuť k jídlu;
- zaznamenala ztrátu hmotnosti;
- v některých případech je vysoká teplota;Kůže
- je bledá;
- může zvýšit krevní tlak;Krevní test
- ukazuje zvýšení ESR a snížení hemoglobinu;
- se objeví v moči;
- v těžkých případech je možné pozorovat obstrukci střeva, protože nádor ji stlačuje.
U každé choroby se chování dítěte mění a Wilmsův nádor u dětí není výjimkou. Maminka může okamžitě podezřívat, že s dítětem není něco špatně.
Když nemoc jde daleko, nádor je dobře palpovaný rukama. V tomto případě dítě pocítí bolest, protože sousední orgány jsou stlačené, což jim brání v normálním fungování.U některých pacientů se zvyšuje břicho, pokud je diagnostikován Wilmsův nádor. Na níže uvedené fotografii je to dobře.
Když se objeví velké množství metastáz, dítě začne prudce zhubnout. Nejčastěji dochází k úmrtí v důsledku plicní nedostatečnosti a nadměrného vyčerpání těla. Co je pozoruhodné, výskyt metastáz závisí spíše na velikosti nádoru, spíše na věku pacienta. Ukazuje se, že velmi malé děti s takovou diagnózou se mnohem pravděpodobněji úplně zotaví.
Ale nejčastěji je diagnostikován nejen Wilmsův nádor, je obvykle doprovázen jinými vývojovými abnormalitami.
Souběžné nemoci
Je zřídka, že tento nádor je diagnostikován jako jediná odchylka ve vývoji. Nejčastěji to doprovází doprovodné patologie:
- hypospadias, kdy se uretry u chlapců otevírají někde uprostřed penisu nebo dokonce v perineu;
- zvětšily vnitřní orgány, například velký jazyk;
- jedna končetina je větší než druhá;Kryptorchidismus
- ;
- nepřítomnost duhovky v oku( vzniká pocit, že žák není obklopen ničím).
Diagnostika tumoru Wilms
Když je nefroblastom pouze na samém začátku jeho vývoje, je obtížné provést správnou diagnózu, protože neexistuje výrazná symptomatologie. Z tohoto důvodu je ve většině případů léčba zahájena již tehdy, když je nádor ve 3 nebo 4 stupních.
Rodiče potřebují pečlivě sledovat stav dítěte a je-li přítomna bledost, vysoký krevní tlak, snížený tón, je možné vyšetřit nádor a pak by mělo být okamžitě provedeno úplné vyšetření.Obvykle zahrnuje následující typy diagnózy:
- Test krve a moči. V moči se zjistí proteinurie, makrogematurie a v krvi se zvyšuje ESR, je zaznamenána anémie. Urografie
- umožňuje přesné stanovení diagnózy ve více než 70% případů.Lze pozorovat obrysy ledvin a v přítomnosti nádoru jsou patrné malé změny ve tvaru orgánu a porušení funkce. Ultrazvuková tomografie
- také usnadňuje vidění velikosti nádoru a jeho polohy.
- Wilmsův nádor na ultrazvuku vypadá jako heterogenní formaci s cysty uvnitř.
- Pomocí rentgenové počítačové tomografie lze vidět nejen nádor v jedné ledvině, ale také analyzovat stav druhé a také vidět přítomnost metastáz v sousedních orgánech.
- Pro velké velikosti nádorů je obvykle předepsána angiografie. To se provádí pro určení polohy poměrně velkých nádob, které se týkají nefroblastomu, takže během chirurgického zákroku měl lékař představu o stavu věcí.
- Ultrazvuk a CT mohou určit rozsah nádorových metastáz v orgánech a tkáních.
V současné době jsou lékařské metody výzkumu na takové úrovni vývoje, že mohou správně diagnostikovat v téměř 95% případů.Ale u 5% se vyskytují všechny stejné chyby, například pokud byla mullokulární cysta použita pro ultrazvuk na Wilmsově nádoru, lze ji detekovat pouze během operace. U ultrazvukových skenování je přesnost 97% a u KT je o něco méně.Ačkoli existují případy, kdy je nádor Wilms kombinován s cystou.
Další vyšetření je zaměřeno na detekci metastáz a poté na výběr správné taktiky pro léčbu onemocnění.Pokud se Wilmsova nádor rozvíjí u dětí, je léčba individuálně přidělena s přihlédnutím k charakteristice organismu a stádiu vývoje onemocnění.
Příčiny vzniku nefroblastomu
Není s jistotou možné říci, co je příčinou vývoje nádoru. Předpokládá se, že důvodem je mutace DNA buněk. V malém procentu případů se přenáší z rodičů na děti. Ale většina vědců nenachází spojení mezi dědičností a vývojem Wilmsova nádoru.
Lékaři věří, že existují některé rizikové faktory, které vedou k vzniku nefroblastomu. Patří mezi ně:
- Ženský pohlaví.Podle statistik jsou dívky s touto chorobou častěji než chlapci.
- Dědičná kontinuita. Ačkoli jsou případy rodinného onemocnění vzácné.
- Patří k závodu Negroid. U tohoto typu populace se onemocnění vyskytuje dvakrát častěji.
Obecně lze poznamenat, že stále neexistují přesné důvody pro vývoj Wilmsova nádoru.
Léčba nefroblastomu
Léčba jakéhokoli onemocnění lze zpravidla přistupovat z různých úhlů.Když je u dětí zjištěn Wilmsův nádor, léčba je předepisována histologickým vyšetřením. Odborníci se domnívají, že dobrá histologie dává příznivější prognózu. To však neznamená, že špatné testy slouží jako signál k zastavení léčby.
Z hlediska nefroblastomu se pro jeho léčbu používají následující metody: chirurgie
- ;Radiační terapie
- .
také dává pozitivní výsledky v chemoterapii pro Wilmsův nádor.
Taktika léčby se vybírá individuálně pro každého malého pacienta. Záleží to nejen na vývoji nádoru, ale také na stavu těla dítěte.
Operační zákrok
Odstranění ledvin je nefrektomie. Může být několik typů:
- Jednoduchý.V tomto případě chirurg chirurgicky odstraní zcela postižené ledviny. Pokud je druhý orgán zdravý, může pracovat "pro dva".
- Částečná nefrektomie. Během takového chirurgického zákroku doktor odstraní pouze nádorový nádor uvnitř ledvin a okolní poškozené tkáně.Nejčastěji se tato manipulace provádí, jestliže je druhá ledvina již odstraněna nebo je příliš nemocná.
- Odstranění radikálů.Nejsou to jen ledviny s okolními strukturami, které se hledají, ale také močový měchýř, nadledvina. Lymfatické uzliny mohou být také odstraněny, pokud se v nich nacházejí rakovinové buňky.
Během operace může být vždy zřejmé, že sousední tkáně jsou poškozené, je nutné situaci orientovat a odstranit všechny infikované.V závažných případech, kdy nefroblastom( Wilmsův nádor) postihuje obě ledviny u dítěte, je nezbytné odstranit obě orgány kvůli záchraně života dítěte.
Po bilaterální nefrektomii je dítě předepisováno hemodialýzou k vyčištění krve toxinů.Aby byl život po odstranění obou ledvin vysoce kvalitní, je to možné až po operaci po transplantaci daného těla od dárce, které je dost obtížné najít. Tito pacienti se někdy stanou v řadě pro transplantaci po celá léta.
Po operaci k odstranění nádoru je poslán k analýze ke studiu specificity rakovinných buněk, jejich agresivity a rychlosti reprodukce. Je třeba zvolit nejúčinnější průběh chemoterapie.
Chemoterapie při léčbě nefroblastomu
Pokud nádor nelze odstranit, je léčba redukována na jiné metody, například k použití chemoterapie.
Během této léčby jsou předepsány chemoterapeutické léky, které přispívají k ničení rakovinných buněk. V lékařské praxi pro tyto účely nejčastěji přidělený:
- "Vincristine".
- "Dactinomycin".
- "Doxorubicin".
Taková léčba je pro tělo značně obtížná, dochází ke změnám v práci mnoha vnitřních orgánů, například:
- je proces hematopoézy narušen;
- vlasové folikuly jsou poškozené, což způsobuje plešatost během chemoterapie;
- buňky trávícího traktu trpí, což vyvolává ztrátu chuti k jídlu, zvracení, nevolnost;
- snižuje imunitu, což činí tělo náchylnější k různým infekcím.
Rodiče musí před podáním chemoterapeutických léků požádat lékaře o možné vedlejší účinky a přijmout nezbytná opatření k podpoře těla dítěte.
Pokud je dítě nuceno předepsat vysoké dávky léků, lékař by měl upozornit, že to může způsobit zničení buněk kostní dřeně a nabídnout jim zmrazení.Po léčbě mohou být rozmrzlé a zavedeny do těla dítěte, začnou bezprostředně plnit své povinnosti k výrobě krevních buněk. Takže kostní dřeň, poškozená během chemoterapie, bude obnovena.
Radiační terapie
Pokud nádor Wilmsu výrazně postupuje, léčba nezbytně zahrnuje radiační terapii. Kombinuje se s chemoterapií, pokud je nefroblastom v 3-4 stádiích vývoje. Radiační terapie pomáhá zabíjet rakovinové buňky, které "unikly" od chirurga během operace.
Během tohoto postupu je důležité, aby dítě leželo stále, protože paprsky jsou přímo nasměrovány do zóny nádoru. Pokud je pacient velmi malý a jeho nehybnost je problematická, pak je před podáním malé dávky sedativ.
ozáření vyžaduje dodržování správných doporučení.Bod, ve kterém budou směrovány paprsky, je označen barvivem. Vše, co nesmí spadnout do ozařovací zóny, je kryto speciálními štíty.
Všechny bezpečnostní opatření však nezachrání nežádoucí účinky, které vznikají následkem: nevolnosti
- ;Slabost
- ;
- podráždění na pokožce v místě ozáření;
- průjem.
Lékař by měl předepsat léky, které ulehčí stav pacienta a odstraní nežádoucí účinky.
Terapie v závislosti na stadiu onemocnění
U každé choroby je léčba vždy zvolena individuálně.To platí zejména pro děti. Wilmsův nádor také vyžaduje pečlivou analýzu a výběr vhodných terapií.Zohledňuje nejenom stádium onemocnění, ale také věk dítěte, jeho stav a vlastnosti organismu.
- první a druhý stupeň vývoje nádoru, když je proces zahrnuje pouze jednu rakovinné buňky ledvin a neliší agresivitu, léčba obvykle zahrnuje odstranění postiženého orgánu, a následné chemoterapie. Může být zapotřebí také radioterapie.
- 3 a 4 stupně nefroblastomu vyžadují odlišný přístup. Nádor přesahuje ledviny, takže ji již nelze odstranit bez dotyku sousedních orgánů.V tomto případě je stanoveno chirurgické odstranění části nádoru, následované chemoterapií a ozářením.
- Stupeň 5 je charakterizován patologií obou obliček. Provádějte částečné odstranění nádoru, zatímco postihuje sousední lymfatické uzliny. Po operaci je prováděn průběh záření a chemoterapie. Pokud musíte odstranit obě ledviny, je pacientovi předepsána dialýza a pak je nutná transplantace zdravých orgánů.
Děti jsou všechny různé a každý má individuální reakci na léčbu nádoru. Před odsouzením k plánu léčby musí rodiče diskutovat o všech problémech s lékařem. Musí vědět, jaký účinek mají léky na tělo, jak se vyhnout nebo zmírnit nežádoucí účinky během léčby.
Provádění klinických studií
Každý rok existují nové metody a metody léčby některých onemocnění.To platí zejména pro rakovinové nádory, protože jejich úmrtnost je na vysoké úrovni.
V mnoha zemích se mohou účastnit nejen klinických studií nejnovějších léčiv Wilms, ale i dospělých, ale i dospělých. Rodiče se mohou zeptat lékaře, zda jsou takové testy prováděny v naší zemi, ať už je možnost zúčastnit se na nich.
Pokud existuje pravděpodobnost, lékař by měl poskytnout úplné informace o bezpečnosti léčby. Stojí za zmínku, že časté zapojení do takových experimentálních testů poskytuje další šanci v boji proti nemoci.
Lékař by však měl rovněž upozornit, že v průběhu léčby se mohou objevit nepředvídatelné nežádoucí účinky, které nebyly dříve pozorovány a nikdo nemůže zaručit 100% léčení.
Relaps
Je důležité nejen zvládnout nemoc, ale také zajistit, aby nedošlo k opakování.Bohužel se to stává u nefroblastomu jak během léčby, tak po ní.Provádějí se analýzy a pokud jsou uspokojivé, jsou předepsány rezervní plány chemoterapeutických léků:
- Vincristine.
- "Doxorubicin".
- "Cyklofosfamid" v kombinaci s "Dactinomycinem" nebo "Ifosfamidem".
- Carboplatin.
Každý případ je individuální a v některých případech je u některých pacientů předepsána vysoká dávka chemoterapie, po které se provádí transplantace krevních kmenových buněk. Nejlepší účinku bude, pokud kombinujete chirurgii s radiací a polychemotherapií.
Wilmsův tumor v historii těhotné
ledvin v lidském těle provádět jednou z hlavních funkcí - krevní vyčištění toxinů a metabolických produktů.Během těhotenství nesou dvojí zodpovědnost nejen za stav matky, ale také za život nového, rozvíjejícího se organismu.
Pokud nastávající matka podstoupila operaci k odstranění ledviny dlouho před nástupem těhotenství, prognóza může být docela příznivá.Mnoho žen bezpečně trpí těhotenstvím a porodí zdravé děti.
Ale existují výjimky, když nový stav může vyvolat recidivu onemocnění.Poté je nutné přerušit těhotenství, aby se zachránil život ženy.
Někdy nádor Wilms přenesený v dětství může vyvolat vývoj pyelonefritidy a může také ovlivnit funkční vývoj plodu. Dokonce i přesto, že výsledek těhotenství je nejčastěji příznivý, riziko metastáz přetrvává a 10-20 let po odstranění ledvin.
Prognóza pro pacienta s nefroblastomem
Pro stanovení prognózy v přítomnosti Wilmsova nádoru je nutné vyhodnotit jeho velikost, stupeň vývoje a histologickou analýzu. Nejnepříznivější je přítomnost nádoru více než 500 g a v 3-4 stádiích vývoje se špatnou histologií.
Pokud je předepsán komplexní adekvátní léčebný režim, pak je přežití pacientů asi 60%.V počátečních stádiích se nádor hodí k efektivnější léčbě, k obnově dochází u 80-90% lidí.
Vzhledem k tomu, že pro takové onemocnění neexistují žádná zvláštní preventivní opatření, lze doporučit, aby podstoupili pravidelné vyšetření pouze tehdy, pokud je dítě ohroženo.Čím dříve se objeví nádor, tím vyšší je pravděpodobnost, že se zotaví.