Der er ikke et enkelt organ i den menneskelige krop, der under alle omstændigheder altid vil forblive sund. Desværre lægges mange sygdomme og defekter under intrauterin udvikling. Vi vil tale om en af dem i vores artikel. Mange mennesker er ikke bekendt med Wilms 'tumor. Hvad det er, nogle gætter ikke engang. I artiklen vil vi forsøge at forstå symptomerne, årsagerne og taktikken i behandlingen af denne sygdom.
Konceptet Wilms tumor
Wilms tumor eller, som det også kaldes nephroblastoma, refererer til maligne nyresygdomme, der forekommer oftest i barndommen. Normalt diagnosticeres det i en alder af 2-5 år. Wilms tumor hos voksne er sjælden, så lidt er blevet lært.
Desværre har børn, der lider af denne sygdom, oftest andre afvigelser i deres udvikling. Det antages, at dannelsen af en tumor kan begynde i prænatalperioden, da en to uger gammel baby allerede kan opdage det.
Wilms tumor er normalt lokaliseret på den ene side, men der er også tilfælde af bilateral nyreskade. Hvis man ser på det syge organ, kan man bemærke, at overfladen er ujævn. Afsnit af blødninger og nekrose er synlige på snittet, i nogle tilfælde er cyster til stede. I dette tilfælde siges det, at patienten har en cystisk tumor hos Wilms.
Først er tumoren lokaliseret kun inden i nyrerne. Med den efterfølgende udvikling vokser den ind i det nærliggende væv og organer - således spredning af metastaser.
Udviklingsstadier
Denne maligne tumor udvikler sig i flere faser:
- I starten af nefroblastomet er den kun lokaliseret i en nyre. Børn i denne periode må ikke opleve ubehag og har ingen klager.
- Tumoren begynder at spredes ud over nyrerne, men der er endnu ingen metastaser.
- Yderligere udvikling ledsages af spiring af kapslen, og læsionen påvirker tilstødende organer, lymfeknuder.
- Metastaser findes i leveren, lungerne, knoglerne.
- I den sidste fase af udviklingen er Wilms 'tumor hos børn allerede påvirket af to nyrer.
Det er sandsynligvis ikke nødvendigt at forklare, at jo tidligere tumoren diagnosticeres, desto mere optimistisk kan prognosen gives til patienten.
Symptomatologi af sygdommen
Da det er muligt at diagnosticere patologi på forskellige stadier, kan tegnene afhængigt af dette variere. Oftest, hvis der er en Wilms tumor, er symptomerne som følger:
- generel utilpashed;
- svaghed, og hvis barnet er meget lille, sover han konstant;
- nedsatte appetitten
- observeret vægttab;
- i nogle tilfælde er der en høj temperatur;
- huden bliver blege;
- kan øge blodtrykket
- blodprøve viser øget ESR og nedsat hæmoglobin;
- optræder i urinen;
- i svære tilfælde er det muligt at observere en obstruktion af tarmen, da tumoren klemmer den.
I en hvilken som helst sygdom ændres babyens adfærd, og Wilms 'tumor hos børn er ingen undtagelse. Mor kan altid straks mistanke om, at noget er forkert med barnet.
Når sygdommen går langt, er tumoren godt palperet med hænderne. I dette tilfælde føles barnet smerte, som de nærliggende organer er presset, hvilket forhindrer dem i at fungere normalt. Hos nogle patienter øges underlivet, hvis Wilms 'tumor diagnosticeres. Billedet nedenfor viser det godt.
Når et stort antal metastaser forekommer, begynder barnet at tabe sig kraftigt. Oftest forekommer døden som følge af lungesufficiens og overdreven udmattelse af kroppen. Det bemærkelsesværdige er, at forekomsten af metastaser afhænger, snarere ikke af tumorens størrelse, men mere på patientens alder. Det viser sig, at meget små børn med en sådan diagnose er meget mere tilbøjelige til at komme sig helt op.
Men oftest diagnostiseres ikke kun Wilms 'tumor, det ledsages normalt af andre udviklingsmæssige abnormiteter.
Samtidige sygdomme
Det er sjældent, at denne tumor diagnosticeres som den eneste afvigelse i udviklingen. Ofte ledsages det af ledsagende patologier:
- hypospadier, når urinrøret i drenge åbner et sted midt i penis eller endda i perineum;
- forstørrede indre organer, for eksempel en stor tunge;
- en lem er større end den anden;
- kryptorchidisme;
- fravær af iris i øjet( en følelse er skabt, at eleven ikke er omgivet af noget).
Diagnosticering Wilms tumor
Når nefroblastom er kun ved begyndelsen af sin udvikling, den korrekte diagnose er vanskelig, da der ikke er nogen markante symptomer. Det er derfor, at behandlingen i de fleste tilfælde er startet allerede, når tumoren er i 3 eller 4 trin.
Forældre skal nøje overvåge status for barnet, og hvis der er bleghed, højt blodtryk, nedsat tone, er det muligt at teste tumor, bør du straks gennemgå en komplet undersøgelse. Det omfatter normalt følgende typer diagnoser:
- Blod og urintest. I urin er proteinuri, makrogematuri fundet, og i blodet øges ESR, anæmi er noteret.
- Urography giver dig mulighed for at foretage en præcis diagnose i mere end 70% af tilfældene. Det er muligt at se konturerne af nyrerne, og i tilstedeværelsen af en tumor er små forandringer i organs form og funktionsforstyrrelse tydelige.
- Ultralydtomografi gør det også nemt at se tumørens størrelse og dens placering.
- Wilms tumor på ultralyd ser ud som en heterogen formation med cyster inde.
- Brug af røntgen tomografi ikke se ikke kun tumoren i en nyre, men også til at analysere den anden tilstand, og se tilstedeværelsen af metastaser i tilstødende organer.
- For store tumorstørrelser er angiografi normalt ordineret. Dette er gjort for at bestemme placeringen af nefroblastoma relativt store skibe, således at kirurgen under kirurgi havde en ide om tilstanden.
- Ultralyd og CT kan bestemme graden af tumormetastase i organer og væv.
I øjeblikket er medicinske forskningsmetoder på et sådant udviklingsniveau, at de gør det muligt at diagnosticere korrekt i næsten 95% af tilfældene. Men 5% alle de samme fejl sker, for eksempel, hvis en ultralydsscanning multilokulyarnuyu cyste forveksles med Wilms' tumor, er det kun under operationen, er det muligt at opdage. Ved ultralydscanning er nøjagtigheden 97%, og hos KT er det lidt mindre. Selv om der er tilfælde, hvor Wilms tumor kombineres med en cyste.
Yderligere undersøgelser tager sigte på at detektere metastaser og derefter vælge den rigtige taktik til behandling af sygdommen. Hvis Wilms-tumoren udvikler sig hos børn, behandles behandlingen i hvert enkelt tilfælde individuelt under hensyntagen til organismerens egenskaber og stadium i sygdommens udvikling.
Årsager til udvikling af nefroblastom
Det er umuligt at sige med sikkerhed, hvad der er årsagen til tumorudvikling. Det antages, at årsagen til dette er en mutation i cellerne. I en lille procentdel af tilfælde overføres det fra forældre til børn. Men de fleste forskere finder ikke en forbindelse mellem arvelighed og udviklingen af Wilms tumor.
Læger mener, at der er nogle risikofaktorer, der fører til fremkomsten af et nefroblastom. Disse omfatter følgende:
- Kvinde køn. Ifølge statistikker er piger mere tilbøjelige til at have denne sygdom end drenge.
- Arvelig kontinuitet. Selvom tilfælde af familiesygdom er sjældne.
- I tilknytning til Negroid race. Blandt denne type population forekommer sygdommen 2 gange oftere.
Generelt kan det bemærkes, at der stadig ikke er nogen præcise grunde til udviklingen af Wilms tumor.
Behandling af nefroblastom
Som regel kan terapi af en hvilken som helst sygdom nærmer sig fra forskellige vinkler. Når Wilms 'tumor opdages hos børn, ordineres behandlingen ved histologisk undersøgelse. Eksperter mener, at en god histologi giver en mere gunstig prognose. Men det betyder ikke, at dårlige tests tjener som signal til at stoppe behandlingen.
Med hensyn til nefroblastom anvendes følgende metoder til behandling af det:
- kirurgi;
- strålebehandling.
giver også positive resultater i kemoterapi for Wilms tumor.
Behandlingstakterne vælges individuelt for hver lille patient. Det vil ikke kun afhænge af udviklingen af tumoren, men også på tilstanden af barnets krop.
Kirurgisk indgreb
Nyrefjernelse er en nefrektomi. Det kan være af flere typer:
- Simple. I dette tilfælde fjerner kirurgen under operationen den helt berørte nyre. Hvis det andet organ er sundt, så kan det virke "for to".
- Delvis nephrektomi. Under en sådan operation fjerner lægen kun kræftcellerne i nyren og det omgivende beskadigede væv. Ofte er sådan manipulation tvunget til at blive udført, hvis den anden nyre allerede er fjernet eller for syg.
- Radikal fjernelse. Det er ikke kun nyren med de omkringliggende strukturer, der søges, men også urineren, binyrerne. Lymfeknuder kan også fjernes, hvis der findes kræftceller i dem.
Under operationen kan det altid blive klart, at tilstødende væv er beskadiget, så er det nødvendigt at navigere i situationen og slette alle de inficerede. I svære tilfælde, når nephroblastom( Wilms tumor) påvirker begge nyrer i barnet, er det nødvendigt at fjerne begge organer for at redde barnets liv.
Efter bilateral nephrektomi er barnet ordineret hæmodialyse for at rydde toksinernes blod. At gøre livet efter fjernelse af begge nyrer i høj grad er det kun muligt efter operation ved transplantation af det givne legeme fra donoren, som er vanskelig nok at finde. Sådanne patienter står nogle gange i kø for en transplantation i årevis.
Efter operationen for at fjerne tumoren, sendes den til analyse for at studere kræftcellernes specificitet, deres aggressivitet, reproduktionshastigheden. Det er nødvendigt at vælge det mest effektive kursus i kemoterapi.
Kemoterapi til behandling af nefroblastom
Hvis tumoren ikke kan fjernes, reduceres behandlingen til andre metoder, f.eks. Til anvendelse af kemoterapi.
Under denne behandling ordineres kemoterapeutiske lægemidler, der bidrager til ødelæggelsen af kræftceller. I lægepraksis til disse formål, den mest almindeligt tildelte:
- "Vincristine".
- "Dactinomycin".
- "Doxorubicin".
Sådan behandling er ret vanskelig for kroppen, der er ændringer i arbejdet i mange indre organer, for eksempel:
- forstyrres hæmatopoiesisprocessen;
- hårsækkene er beskadiget, hvilket forårsager skaldethed under kemoterapi;
- -celler i fordøjelseskanalen lider, hvilket fremkalder appetitløshed, opkastning, kvalme;
- mindsker immuniteten, hvilket gør kroppen mere modtagelig for forskellige infektioner.
Forældre skal spørge lægen om mulige bivirkninger, inden de tager kemoterapi medicin og træffe de nødvendige foranstaltninger for at understøtte barnets krop.
Hvis et barn er tvunget til at ordinere en høj dosis medicin, skal lægen advare om, at dette kan medføre, at knoglemarvsceller ødelægges og giver dem mulighed for at fryse. Efter behandlingen kan de optøes og indføres i babyens krop, de vil starte deres øjeblikkelige opgaver til produktion af blodlegemer. Så knoglemarv, der er beskadiget under kemoterapi, vil blive genoprettet.
Strålebehandling
Hvis Wilms-tumoren udvikler sig meget, omfatter behandling nødvendigvis strålebehandling. Det kombineres med kemoterapi, hvis nefroblastomet er i 3-4 faser af dets udvikling. Strålebehandling hjælper med at dræbe kræftceller, der "rømmede" fra kirurgen under operationen.
Under denne procedure er det vigtigt, at barnet ligger stille, fordi strålerne er direkte rettet mod tumorzonen. Hvis patienten er meget lille og hans immobilitet er problematisk, så før proceduren administreres han en lille dosis beroligende midler.
Bestråling kræver, at du følger de rigtige anbefalinger. Det punkt, hvor strålerne vil blive rettet, er mærket med et farvestof. Alt, der ikke skal falde ind i bestrålingszonen, er dækket af specielle skjold.
Alle forholdsregler må dog ikke redde fra bivirkninger, der opstår:
- kvalme;
- svaghed;
- irritation på huden på stedet for bestråling;
- diarré.
Lægen bør ordinere medicin, der vil lette patientens tilstand og fjerne bivirkninger.
Terapi afhængig af sygdomsstadiet
For enhver sygdom vælges behandlingen altid individuelt. Dette gælder især for børn. Wilms tumor kræver også omhyggelig analyse og udvælgelse af passende terapier. Det tager ikke kun hensyn til sygdomsstadiet, men også barnets alder, hans tilstand og organismens karakteristika.
- I den første og anden fase af tumorudvikling, når processen kun påvirker en nyre, og kræftcellerne ikke er aggressive, er behandlingen normalt at fjerne det berørte organ og derefter kemoterapi. Strålebehandling kan også være påkrævet.
- 3 og 4 stadier af nefroblastom kræver en anden tilgang. Tumoren strækker sig ud over nyrerne, så den kan ikke længere fjernes uden at røre naboorganerne. I dette tilfælde udpeges kirurgisk fjernelse af en del af tumoren efterfulgt af kemoterapi og bestråling.
- Trin 5 er kendetegnet ved udseendet af patologi i begge nyrer. Udfør delvis fjernelse af tumoren, samtidig med at de berører de nærliggende lymfeknuder. Efter operationen udføres en strålings- og kemoterapi. Hvis du skal fjerne begge nyrer, er patienten ordineret dialyse, og derefter kræves en transplantation af sunde organer.
Børn er alle forskellige, og alle har en individuel reaktion på terapi af en tumor. Før de går ind for en behandlingsplan, skal forældrene diskutere alle problemer med lægen. De har brug for at vide, hvilken virkning lægemidlerne har på kroppen, hvordan man undgår eller mildner bivirkninger under behandlingen.
Gennemførelse af kliniske forsøg med
Hvert år findes der nye metoder og metoder til behandling af visse sygdomme. Dette gælder især for kræft tumorer, da dødeligheden fra dem er på et højt niveau.
I mange lande kan ikke kun voksne, men også børn deltage i kliniske forsøg med de nyeste behandlinger, Wilms svulmede op. Forældre kan spørge lægen, hvis sådanne tests udføres i vores land, om der er mulighed for at deltage i dem.
Hvis sandsynligheden foreligger, skal lægen give fuldstændig information om sikkerheden ved behandlingen. Det er værd at bemærke, at ofte deltagelse i sådanne eksperimentelle tests giver en ekstra chance i kampen mod sygdommen.
Men lægen skal også advare om, at der i løbet af behandlingen kan forekomme uforudsete bivirkninger, som ikke er set før, og ingen kan garantere 100% kur.
Tilbagefald
Det er vigtigt ikke blot at klare sygdommen, men også for at sikre, at der ikke er nogen tilbagevenden. Desværre sker dette med nephroblastom både under terapi og efter det. Analyser er taget, og hvis de er tilfredsstillende, er der reserveret tidsplaner for kemoterapeutiske lægemidler:
- Vincristine.
- "Doxorubicin".
- "Cyclophosphamide" i kombination med "Dactinomycin" eller "Ifosfamide".
- Carboplatin.
Hvert tilfælde er individuel, og i nogle tilfælde er en høj dosis kemoterapi ordineret til nogle patienter, hvorefter blodstamcelletransplantation udføres. Den bedste effekt vil være, hvis du kombinerer operation med stråling og polykemoterapi.
Wilms tumor i anamnese hos en gravid kvinde
Nyrer i menneskekroppen udfører en af hovedfunktionerne - rensning af blod fra toksiner og metaboliske produkter. Under graviditeten har de et dobbelt ansvar ikke blot for moderens tilstand, men også for livet af en ny, udviklende organisme.
Hvis den forventede mor gennemgik en operation for at fjerne nyren længe før graviditeten startede, kan prognosen være ganske gunstig. Mange kvinder udholder sig sikkert på graviditet og giver sunde børn.
Men der er undtagelser, når en ny tilstand kan udløse et tilbagefald af sygdommen. Så er det nødvendigt at afbryde graviditeten for at redde en kvindes liv.
Nogle gange kan en tumor af Wilms overført i barndommen fremkalde udviklingen af pyelonefrit, og det kan også påvirke fostrets funktionelle udvikling. Selv på trods af det faktum, at resultatet af graviditeten oftest er gunstigt, fortsætter risikoen for metastase og 10-20 år efter fjernelse af nyre.
Prognose for en patient med nefroblastom
For at give en bestemt prognose i Wilms 'tumor er det nødvendigt at evaluere dets størrelse, udviklingsstadium og histologisk analyse. Den mest ugunstige er forekomsten af en tumor over 500 g og i 3-4 udviklingsstadier med en dårlig histologi.
Hvis en omfattende tilstrækkelig behandlingsplan er ordineret, er patienternes overlevelse ca. 60%.I de indledende faser giver tumoren sig til mere effektiv behandling, idet der sker tilbageskridt hos 80-90% af mennesker.
Da der ikke findes nogen særlig forebyggende foranstaltning for en sådan sygdom, kan det kun anbefales at gennemgå en regelmæssig undersøgelse, hvis barnet er i fare. Jo tidligere en tumor er fundet, jo højere er chancerne for genopretning.