Ihmiskehossa ei ole yhtään elintä, joka pysyisi aina terveinä kaikissa olosuhteissa. Valitettavasti monet sairaudet ja vikoja on säädetty kohdunsisäisen kehityksen aikana. Puhumme yhdestä niistä artikkelissamme. Monet ihmiset eivät tunne Wilmsin kasvainta. Mikä se on, jotkut eivät edes arvaa. Artikkelissa yritämme ymmärtää tämän taudin hoidon oireita, syitä ja taktiikkaa.
ymmärtäminen
Wilmsin kasvain Wilmsin kasvain, tai kuten sitä kutsutaan, nefroblastooma viittaa pahanlaatuinen sairauksien munuaiset, jotka esiintyvät useimmiten lapsuudessa. Yleensä se diagnosoidaan 2-5 vuoden iässä.Wilmsin kasvain aikuisilla on harvinaista, joten vähän on oppinut.
Valitettavasti lapset, jotka kärsivät tästä taudista, ovat useimmiten muita poikkeamia kehityksessään. Uskotaan, että kasvaimen muodostuminen voi alkaa äidinmaidon aikana, sillä kahden viikon ikäinen vauva voi jo havaita sen.
Wilmsin kasvain on yleensä paikallisesti toisella puolella, mutta on olemassa myös kahdenvälisiä munuaisvaurioita. Jos tarkastellaan sairas elin, voidaan todeta, että sen pinta on epätasainen, leikattu näkyvä alueet verenvuoto ja kuolio, paikoin on kysta. Tässä tapauksessa sanotaan, että potilaalla on Wilmsin kystinen kasvain.
Ensin kasvain on lokalisoitu vain munuaisten sisällä.Seuraavan kehityksen myötä se kasvaa naapurikudoksiin ja elimiin - levittäen siten metastaaseja.
kehitysvaiheet taudin
Tämä pahanlaatuinen kasvain sen kehityksen useissa vaiheissa:
- alussa nefroblastooma on vain yksi munuainen. Lapset tänä aikana eivät välttämättä ole epämukavia eikä heillä ole valituksia.
- Kasvain alkaa levitä munuaisten yläpuolelle, mutta vielä ei ole metastaaseja.
- Kehittämiseen liittyy kapselin itäminen, ja leesio vaikuttaa viereisiin elimiin, imusolmukkeisiin.
- Metastaasit löytyvät maksasta, keuhkoista, luista.
- Kehityksen viimeisessä vaiheessa Wilmsin kasvaimessa on jo kaksi munuaista.
Todennäköisesti ei ole tarpeen selittää, että aikaisemmin kasvain diagnosoidaan, sitä paremmin optimistinen ennuste voidaan antaa potilaalle. Sairauden oireita
Miten diagnosoida patologian voi olla eri vaiheissa, merkit ja riippuen se voi vaihdella. Useimmiten, jos on Wilmsin kasvain, oireet ovat seuraavat:
- yleinen huonovointisuus;
- heikkous, ja jos lapsi on hyvin pieni, hän nukkuu aina;
- vähensi ruokahalua;
- havaitsi laihtumista;
- joissakin tapauksissa on korkea lämpötila;
- iho muuttuu vaaleaksi;
- saattaa lisätä verenpainetta;
- -veritesti osoittaa lisääntyneen ESR: n ja hemoglobiinin vähenemisen;
- ilmenee virtsassa;
- vaikeissa tapauksissa on mahdollista havaita suolen tukkeutuminen, koska kasvain puristaa sen.
Kaikissa sairauksissa vauvan käyttäytyminen muuttuu ja Wilmsin kasvain lapsilla ei ole poikkeus.Äiti voi välittömästi epäillä, että lapsi on väärässä.
Kun tauti menee pitkälle, kasvain on hyvin palpoitunut käsiin. Tässä tapauksessa vauva tuntee kipua, koska naapurimaat puristuvat, mikä estää niiden toimimasta normaalisti. Joillakin potilailla vatsa nousee, jos Wilmsin kasvain diagnosoidaan. Alla oleva kuva näyttää sen hyvin.
Kun suuri määrä metastaaseja esiintyy, lapsi alkaa laihduttaa jyrkästi. Useimmiten kuolema tapahtuu keuhkojen vajaatoiminnan ja kehon liiallisen sammumisen seurauksena. Merkittävää on, että metastaasien esiintyminen riippuu pikemminkin kasvaimen koosta, vaan enemmän potilaan ikästä.On selvää, että hyvin pienet lapset, joilla on tällainen diagnoosi, ovat todennäköisesti parantuneet kokonaan.
Mutta useimmiten ei vain Wilmsin kasvain diagnosoidaan, mutta yleensä siihen liittyy muita kehon epänormaaleja.
Samanaikainen sairaus
On harvinaista, että tämä kasvain diagnosoidaan ainoana kehityksen poikkeamana. Useimmiten sen mukana seuraa patologiat:
- hypospadias, kun poikien virtsaputken avautuu jonnekin peniksen keskelle tai jopa perineumissa;
- suurentuneet sisäelimet, esimerkiksi suuri kieli;
- yksi osa on suurempi kuin toinen;
- cryptorchidism;
- irisen puuttuminen silmään( syntyy tunne, ettei oppilasta ympäröi mitään).
Wilmsin kasvaimen diagnosointi
Kun nefroblastooma on vasta kehityksen alkuvaiheessa, on vaikea saada oikea diagnoosi, koska ei ole merkittäviä oireita. Tästä syystä useimmissa tapauksissa hoito aloitetaan jo tuumorin ollessa 3 tai 4 vaiheessa.
Vanhempien on seurattava tarkasti lapsen tilaa, ja jos siinä on lievää, korkea verenpaine, vähentynyt sävy, on mahdollista tutkia tuumori, sitten täydellinen tutkimus tulee suorittaa välittömästi. Se sisältää tyypillisesti seuraavan tyyppiset diagnoosit:
- Veri- ja virtsatesti. Virtsassa proteiinia, makrogematuriaa havaitaan ja veressä ESR lisääntyy, anemiaa havaitaan.
- Urografia mahdollistaa tarkan diagnoosin yli 70 prosentissa tapauksista. On mahdollista nähdä munuaisen ääriviivat ja kasvaimen läsnäollessa pienet muutokset elimen muodoissa ja toiminnan rikkominen ovat ilmeisiä.
- -ultraäänitomografia mahdollistaa myös kasvaimen koon ja sen sijainnin.
- Wilmsin kasvain ultraäänellä näyttää heterogeeniseksi muodostumalla kystat sisältä.
- X-ray-tietokonetomografian avulla ei voida nähdä vain yhden munuaisen tuumoria, vaan myös analysoida toisen tilan ja nähdä myös metastaasien esiintymisen naapurielimissä.
- Suurten kasvainten koon angiografia on yleensä määrätty. Tämä tehdään määrittämään nephroblastoma-alueen suhteellisen suurten alusten sijainti, joten leikkauksen aikana kirurgi sai käsityksen asioiden tilanteesta.
- Ultrasound ja CT voivat määrittää kasvainten metastaasin laajuuden elimissä ja kudoksissa.
Tällä hetkellä lääketieteelliset tutkimusmenetelmät ovat sellaisella kehitystasolla, että ne voivat oikein diagnosoida lähes 95 prosentissa tapauksista. Mutta 5%: ssa kaikki samat virheet tapahtuvat esimerkiksi, jos multilokulaarinen kystat otettiin Wilmsin kasvaimeen ultraäänellä, se on vain toiminnan aikana, että se voidaan havaita. Ultraääniskannauksen tarkkuus on 97% ja KT: ssä hieman pienempi. Vaikka on olemassa tapauksia, joissa Wilmsin tuumori yhdistetään kystin kanssa.
Lisätutkimuksella pyritään metastaasien havaitsemiseen, sitten valitsemaan oikeat taktiikat taudin hoitamiseksi. Jos Wilmsin kasvain kehittyy lapsilla, hoitoa annetaan kussakin tapauksessa erikseen ottaen huomioon organismin ominaisuudet ja taudin kehityksen vaihe.
Nephroblastoma-hoidon syyt
On mahdotonta sanoa varmasti, mikä on syy kasvaimen kehittymiselle. Uskotaan, että syy tähän on mutaatio solujen DNA: ssa. Pienessä prosenttiosuutena tapauksista se välitetään vanhemmilta lapsille. Mutta useimmat tutkijat eivät löydä yhteyttä perinnöllisyyden ja kehityksen Wilms kasvain.
Lääkärit uskovat, että on olemassa joitain riskitekijöitä, jotka johtavat nefroblastooman muodostumiseen. Näihin kuuluvat:
- Nainen sukupuoli. Tilastojen mukaan tytöillä on todennäköisemmin tätä tautia kuin pojat.
- Perinnöllinen jatkuvuus. Vaikka perhetaudit ovat harvinaisia.
- Negroid-rotuun kuuluva. Tällaisesta populaatiosta tauti esiintyy kaksi kertaa useammin.
Yleensä voidaan todeta, että Wilmsin kasvaimen kehittymistä ei ole vielä tarkkoja syitä.
Nefroblastooman hoito
Yleensä minkä tahansa taudin hoitoa voidaan lähestyä eri kulmista. Kun Wilms'in kasvain havaitaan lapsilla, hoitoa säädetään histologisella tutkimuksella. Asiantuntijat uskovat, että hyvä histologia antaa suotuisamman ennusteen. Mutta tämä ei tarkoita sitä, että huonoja testejä toimisi signaalina hoidon lopettamiseksi.
Nefroblastooman suhteen seuraavia menetelmiä hoidetaan:
- -leikkaus;
- Sädehoito.
antaa myös positiivisia tuloksia kemoterapiaan Wilmsin tuumorille.
Hoidon taktiikat valitaan erikseen jokaiselle pienelle potilaalle. Se ei riipu ainoastaan kasvaimen kehittymisasteesta vaan myös lapsen kehon tilasta.
Kirurginen toimenpide
Munuaisten poisto on nefrektomia. Se voi olla useita tyyppejä:
- Yksinkertainen. Tällöin kirurgi leikkauksen aikana poistaa kokonaan vaikuttavan munuaisen. Jos toinen elin on terve, se voi toimia "kahdelle".
- Osittainen nefrektomia. Tällaisen leikkauksen aikana lääkäri poistaa vain syöpäkasvaimen munasarjassa ja ympäröivässä vahingoittuneessa kudoksessa. Usein tällainen manipulointi on pakko suorittaa, jos toinen munuainen on jo poistettu tai liian sairas.
- Radikaalinen poisto. Se ei ole pelkästään munuaisten ympäröimä rakenteita, joita etsitään, vaan myös ureter, lisämunuais. Imusolmukkeet voidaan myös poistaa, jos niitä esiintyy syöpäsoluissa.
Toiminnon aikana voi aina olla selvää, että vierekkäiset kudokset ovat vaurioituneet, joten on välttämätöntä selata tilannetta ja poistaa kaikki tartunnan saaneet. Vaikeissa tapauksissa, kun nefroblastooma( Wilms-kasvain) vaikuttaa sekä lapsen munuaisiin, on välttämätöntä poistaa molemmat elimet vauvan eliniän säästämiseksi.
Kahdenvälisen nefrektion jälkeen lapselle on määrätty hemodialyysi poistaa toksiinien veren. Jotta elämä molempien munuaisten poistamisen jälkeen olisi korkealaatuista, on mahdollista vain sen jälkeen, kun luovutusta on siirretty luovuttajasta luovuttajalta, joka on tarpeeksi vaikea löytää.Tällaiset potilaat joskus ovat linjassa elinsiirron kanssa vuosia.
Kasvaimen poiston jälkeen se lähetetään analysoitavaksi tutkittaessa syöpäsolujen spesifisyyttä, aggressiivisuutta ja lisääntymisnopeutta. On tärkeää valita tehokkain kemoterapian kulku.
Kemoterapia nefroblastooman hoidossa
Jos kasvainta ei voida poistaa, hoito vähenee muihin menetelmiin, esimerkiksi kemoterapian käyttöön.
Tämän hoidon aikana annetaan kemoterapia-lääkkeitä, jotka edistävät syöpäsolujen tuhoamista. Näihin tarkoituksiin yleisimmin käytetyssä lääketieteellisessä käytännössä:
- "Vinkristine".
- "Dactinomycin".
- "Doxorubicin".
Tällainen hoito on keholle melko vaikea, monien sisäisten elinten työhön liittyy muutoksia, esimerkiksi:
- hematopoieesin prosessi häiriintyy;
- -karvatupet ovat vahingoittuneet, mikä aiheuttaa kaljuuntumista kemoterapian aikana;Ruoansulatuskanavan
- -solut kärsivät, mikä aiheuttaa ruokahaluttomuutta, oksentelua, pahoinvointia;
- vähentää immuniteettia, mikä tekee elimestä alttiimpia erilaisille infektioille.
Vanhempien on kysyttävä lääkäriltä mahdollisista haittavaikutuksista ennen kemoterapiahoidon aloittamista ja toteutettava tarvittavat toimenpiteet lapsen kehon tukemiseksi.
Jos lapsi joutuu määrittämään suuria annoksia lääkkeitä, lääkäri varoittaa, että tämä voi aiheuttaa luuydinsolujen tuhoutumisen ja tarjota heidät jäädytettäväksi. Hoidon jälkeen ne voidaan sulattaa ja viedä vauvan kehoon, ne aloittavat heti tehtävät verisolujen tuottamiseksi. Joten luuytimen, joka on vahingoittunut kemoterapian aikana, palautetaan.
Sädehoito
Jos Wilmsin kasvain etenee hyvin, hoito edellyttää välttämättä sädehoitoa. Se yhdistetään kemoterapian kanssa, jos nephroblastooma on sen 3-4 vaiheessa. Sädehoito auttaa tappamaan syöpäsoluja, jotka "pakenivat" kirurgilta leikkauksen aikana.
Tämän toimenpiteen aikana on tärkeää, että lapsi on vielä paikallaan, koska säteet suuntautuvat suoraan tuumorivyöhykkeeseen. Jos potilas on hyvin pieni ja hänen liikkumattomuutensa on ongelmallista, hän antaa ennen hoidon aloittamista pienen annoksen rauhoittavia lääkkeitä.
Säteilytys edellyttää, että noudatat oikeita suosituksia. Piste, johon säteet suunnataan, on merkitty värillä.Kaikki, jotka eivät kuulu säteilytysvyöhykkeeseen, peitetään erityisillä suojuksilla.
Kaikki varotoimet eivät kuitenkaan sisällä haittavaikutuksia, jotka syntyvät seuraavasta:
- pahoinvointi;
- heikkous;
- ihoärsytys säteilytyspaikalla;
- -ripuli.
Lääkärin tulee määrätä lääkkeitä, jotka helpottavat potilaan tilaa ja poistavat sivuvaikutuksia.
Tautiasteesta riippuva hoito
Minkä tahansa sairauden hoito valitaan aina yksilöllisesti. Tämä pätee erityisesti lapsiin. Wilmsin kasvain vaatii myös huolellista analyysia ja riittävien hoitomuotojen valintaa. Siinä otetaan huomioon paitsi sairauden vaihe, myös vauvan ikä, hänen tilansa ja organismin ominaisuudet.
- Kasvaimen kehityksen ensimmäisessä ja toisessa vaiheessa, kun prosessi vaikuttaa vain yhteen munuaiseen ja syöpäsolut eivät ole aggressiivisia, hoito on tavallisesti poistettavan vaikutuksen kohteena olevan elimen ja sitten kemoterapian poistamiseksi. Sädehoitoa voidaan myös vaatia.
- 3 ja 4 nefroblastooman vaiheet edellyttävät erilaista lähestymistapaa. Kasvain ulottuu munuaisten yläpuolelle, joten sitä ei voida enää poistaa koskematta läheisiin elimiin. Tässä tapauksessa kasvaimen osan kirurginen poisto nimitetään kemoterapian ja säteilytyksen jälkeen.
- Stage 5: lle on ominaista patologian ulkonäkö molemmissa munuaisissa. Tee kasvaimen osittainen poisto vaikuttaen samalla naapurimaiden imusolmukkeisiin. Toimenpiteen jälkeen tehdään sädehuone ja kemoterapia. Jos sinun on poistettava molemmat munuaiset, potilaalle on määrätty dialyysi, ja sitten tarvitaan terveellisten elinten siirto.
Lapset ovat kaikki erilaisia, ja kaikilla on yksilöllinen reaktio kasvaimen hoitoon. Ennen hoitosuunnitelman suostumusta vanhempien on keskusteltava kaikista ongelmista lääkärin kanssa. Heidän on tiedettävä, mitä vaikutuksia lääkkeillä on kehossa, miten välttää tai lievittää haittavaikutuksia hoidon aikana.
-kliinisten tutkimusten suorittaminen Joka vuosi on olemassa uusia menetelmiä ja menetelmiä tiettyjen tautien hoidossa. Tämä pätee erityisesti syöpäkasveihin, koska niiden kuolleisuus on korkealla tasolla.
Monissa maissa, ei ainoastaan aikuiset, vaan myös lapset voivat osallistua uusimpien hoitojen kliinisiin kokeisiin. Vanhemmat voivat kysyä lääkäriltä, jos tällaiset testit tehdään kotimaassamme, onko heillä mahdollisuus osallistua niihin.
Jos todennäköisyys on olemassa, lääkärin on annettava täydelliset tiedot hoidon turvallisuudesta. On syytä huomata, että usein osallistuminen tällaisiin kokeellisiin kokeisiin antaa lisätaudin taudin torjumiseksi.
Mutta lääkärin on myös varoitettava, että hoidon aikana voi ilmetä ennakoimattomia sivuvaikutuksia, joita ei ole havaittu aiemmin eikä kukaan voi taata 100 prosentin parannuskeinoa.
Relapse
On tärkeää paitsi selviytyä taudista, mutta myös varmistaa, ettei toistu. Valitettavasti tämä tapahtuu nefroblastoomalla sekä hoidon aikana että sen jälkeen. Analyysit otetaan, ja jos ne ovat tyydyttäviä, annetaan kemoterapeuttisten lääkkeiden aikataulut seuraavasti:
- Vinkristiini.
- "Doxorubisiini".
- "syklofosfamidi" yhdessä "daktinomysiinin" tai "ifosfamidin" kanssa.
- Karboplatiini.
Jokainen tapaus on yksilöllinen ja joissakin tapauksissa suuria annoksia kemoterapiaa on määrätty joillekin potilaille, minkä jälkeen suoritetaan veren kantasolutransplantaatio. Paras vaikutus on, jos yhdistät leikkauksen säteilyn ja polykemoterapian kanssa.
Wilmsin kasvain anamneesilla raskaana olevalle naiselle
Ihmiskehossa olevat munuaiset suorittavat yhden tärkeimmistä tehtävistä - veren puhdistus toksiinien ja aineenvaihduntatuotteiden välillä.Raskauden aikana heillä on kaksinkertainen vastuu paitsi äidin kunnosta, myös uuden, kehittyvän organismin elämästä.
Jos odotettavissa oleva äiti joutui poistamaan munuaiset jo kauan ennen raskauden alkamista, ennuste saattaa olla varsin suotuisa. Monet naiset kestävät turvallisesti raskauden ja synnyttävät terveitä lapsia.
Mutta on olemassa poikkeuksia, kun uusi sairaus voi aiheuttaa taudin uusiutumisen. Sitten on välttämätöntä keskeyttää raskaus, jotta voidaan pelastaa naisen elämä.
Joskus Wilmsin kasvain siirtynyt lapsuudessa voi aiheuttaa pyelonefriitin kehittymistä ja se voi myös vaikuttaa sikiön toiminnalliseen kehitykseen. Huolimatta siitä, että raskauden tulos on useimmiten suotuisa, metastaasin riski jatkuu ja 10-20 vuotta munuaisen poistamisen jälkeen.
Prognesi potilaan kanssa nephroblastoma
Wilmsin kasvaimen läsnä ollessa on määriteltävä tarkkaan sen koko, kehitysvaihe ja histologinen analyysi. Epäedullisinta on kasvaimen läsnäolo yli 500 g ja 3-4 kehitysvaiheessa, joilla on huono histologia.
Jos vaaditaan kokonaisvaltainen riittävän hoitojärjestelmä, potilaiden selviytyminen on noin 60%.Alkuvaiheissa kasvain kykenee hoitamaan tehokkaammin, elpyminen tapahtuu 80-90%: lla ihmisistä.
Koska tällaiselle taudille ei ole erityistä ehkäisevää toimenpidettä, on suositeltavaa suorittaa säännöllinen tutkimus, jos lapsi on vaarassa. Aikaisempi kasvain havaitaan, sitä suuremmat ovat elpymisen mahdollisuudet.