Gilbertov sindrom: što je opasnije, kako liječiti, prognozu

Gilbertov sindrom je nasljedna bolest koja se prenosi s dominantnim genima jednog od roditelja i pigmentna je hepatoza. Karakterizira ga stalno povećanje nevezanog bilirubina i kršenje njegovog transporta u hepatocitima. Za jednostavnu filistinu ništa neće reći izraz "Gilbertov sindrom".Koja je opasnost od takve dijagnoze? Pogledajmo zajedno.

Epidemiologija

Nažalost, ovo je najčešći oblik nasljednog oštećenja jetre. Posebno je rasprostranjena među afričkim stanovništvom, a među azijskim i europskim stanovništvom mnogo je manje uobičajena.

Osim toga, to je izravno vezano za spol i dob. U mladoj i mladoj dobi vjerojatnost manifestacije je nekoliko puta veća nego u odrasloj dobi. Približno deset puta češće u muškaraca.

Patogeneza

Sada pogledajte pojedinosti o tome kako Gilbertov sindrom funkcionira.Što je to, u jednostavnim riječima nećete opisati. To zahtijeva posebnu obuku u patomorfologiji, fiziologiji i biokemiji.

U srcu bolesti je poremećaj prijenosa bilirubina u hepatocitne organele zbog vezanja na glukuronsku kiselinu. Razlog tome je patologija stanične stijenke transportnog sustava, kao i enzim koji veže bilirubin drugim tvarima. Zajedno, to povećava sadržaj nevezanog bilirubina u krvi. I budući da se dobro otapa u mastima, sva tkiva, ćelije koje sadrže lipide, akumuliraju, uključujući i mozak.

Postoje najmanje dva oblika sindroma. Prvi se odvija na pozadini nepromijenjenih eritrocita, a drugi potiče njihovu hemolizu. Bilirubin u Gilbertovom sindromu je isti traumatski agens koji uništava ljudsko tijelo. Ali to polako, tako da se ne osjeća do određenog trenutka.

Klinika

Teško je pronaći više prikrivenu somatsku bolest nego Gilbertov sindrom. Simptomi su odsutni ili slabo izraženi. Najčešća manifestacija bolesti je blaga žutica kože i sclera.

Neurološki simptomi su slabost, vrtoglavica, umor. Moguća nesanica ili poremećaji spavanja u obliku noćnih mora.Čak i rjeđe karakterizira simptome dispepsije Gilbertovog sindroma:

• čudan okus u ustima;
• belching;
• žgaravica;
• poremećaj stolice;
• mučnina i povraćanje.

Čimbenici provođenja

Postoje neki uvjeti koji mogu izazvati Gilbertov sindrom. Simptomi manifestacije mogu biti uzrokovani kršenjem prehrane, uporabom lijekova kao što su glukokortikosteroidi i anabolički steroidi. Također se ne preporuča piti alkohol i profesionalno vježbati.Česte prehlade, stres, uključujući operaciju i traumu, također mogu imati negativan učinak na tijek bolesti.

dijagnostika

Analiza Gilbertovog sindroma, kao jedina pouzdana dijagnostička značajka, ne postoji. U pravilu, to su nekoliko karakteristika koje se podudaraju u vremenu, prostoru i prostoru.

Sve počinje s anamnezom. Liječnik postavlja sugestivna pitanja:

1. Koje su pritužbe?
2. Koliko dugo imaju bolove u pravom hipokondriju i što su oni?
3. Postoji li bolest jetre u rođacima?
4. Je li pacijent zamijetio zamračivanje urina? Ako je tako, s čime se povezuje?
5. Što je dijeta?
6. Uzima li lijek? Pomažu li mu?

Zatim dolazi inspekcija. Obratite pažnju na boju kože i sclere, bolne osjeta kada se osjećate u želucu. Nakon fizičkih metoda počinje niz laboratorijskih testova. Test "Gilbertov sindrom" još nije izumio, pa su terapeuti i liječnici opće prakse ograničeni na standardni protokol istraživanja.

To nužno uključuje opći test krvi( karakterizira povećanje hemoglobina, prisutnost nezrelih oblika krvnih stanica).Iza njega ide biokemija krvi, koja je već raspoređena za procjenu stanja krvi. Bilirubin raste u malim količinama, jetreni enzimi i akutni proteini faza također nisu patognomonični simptomi.

U slučajevima bolesti jetre, svim pacijentima se daje koagulogram za prilagodbu sposobnosti koagulacije krvi, ako je potrebno. Srećom, s Gilbertovim sindromom odstupanja od norme su beznačajna.

Posebne laboratorijske studije

Idealne dijagnostičke opcije su molekularna studija DNA i PCR na specifičnim genima koji su odgovorni za razmjenu bilirubina i njegovih derivata. Da bi isključili hepatitis, kao uzrok bolesti jetre, stavljaju serološki odgovor na antitijela na te viruse.

Od općih studija, test urina je obavezan. Procjenjuje se njegova boja, prozirnost, gustoća, prisutnost staničnih elemenata i patoloških nečistoća.

Osim toga, obavljaju se posebni dijagnostički testovi kako bi se pobliže provjerila razina bilirubina. Postoji nekoliko vrsta:

1. Test s postom. Poznato je da nakon dvije dana niske kalorijske prehrane kod ljudi razina ovog enzima raste za faktorom od 1,5 ili 2.Dovoljno je uzeti analizu prije početka studije, a zatim nakon 48 sati.
2. Nikotinsko ispitivanje.Četrdeset miligrama nikotinske kiseline ubrizgava se intravenozno pacijentu. Također se očekuje povećanje razine bilirubina.
3. Barbituric test: Uzimanje fenobarbital tri miligrama po kilogramu tijekom pet dana uzrokuje stalno smanjenje razine enzima.
4. ispitivanje rifampicina. Jednostavno je dovoljno za uvođenje devet stotina miligrama ovog antibiotika kako bi se povećala razina nevezanog bilirubina u krvi.

Instrumentalna istraživanja

Prije svega, ovo, naravno, ultrazvuk. Pomoću nje možete vidjeti strukturu i opskrbu krvi ne samo jetre i bilijarnog sustava, već i drugih organa trbušne šupljine, kako bi se isključila njihova patologija.

Zatim dolazi skeniranje računala. Opet, da se izuzmu sve druge vjerojatne dijagnoze, jer u Gilbertovom sindromu struktura jetre ostaje nepromijenjena.

Sljedeći korak je biopsija. Isključuje tumore i metastaze, omogućuje dodatne biokemijske i genetske studije s uzorkom tkiva i završnu dijagnozu. Alternativa je elastografija. Ova metoda omogućuje procjenu stupnja transformacije vezivnog tkiva jetre i isključivanje fibroze.

U djece

Gilbertov sindrom kod djece manifestira se od tri do trinaest godina. To ne utječe na kvalitetu i očekivano trajanje života, stoga nema značajnih promjena u razvoju djeteta. Potiče manifestaciju u djece koja mogu stres, vježbanje, početak menstruacije u djevojčicama i pubertet kod dječaka, medicinska intervencija u obliku operacija.

Pored toga, kronične zarazne bolesti, visoke temperature više od tri dana, hepatitis A, B, C, E, ARI i ARVI guraju tijelo na kvar.

Bolest i vojna služba

Mlada osoba ili adolescent dijagnosticira Gilbertov sindrom."Zar oni sudjeluju u vojsci ovom bolešću?" Njegovi roditelji odmah razmišljaju, a on sam. Uostalom, s takvom bolesti potrebno je pažljivo liječiti vaše tijelo, a vojna služba nema nikakve veze s njom.

Prema nalogu Ministarstva obrane, mladi s Gilbertovim sindromom su pozvani na hitnu službu, ali postoje neke rezerve oko mjesta i uvjeta. Neće biti moguće potpuno pobjeći od obveze. Kako biste se osjećali dobro, morate slijediti sljedeća jednostavna pravila:

1. Nemojte piti alkohol.
2. Dobro je i pravo jesti.
3. Izbjegavajte intenzivne vježbe.
4. Nemojte uzimati lijekove koji nepovoljno utječu na jetru.

Takvi regruti idealni su rad u sjedištu, na primjer. Međutim, ako ste voljeli ideju vojne karijere, morat ćete ga napustiti, jer Gilbertov sindrom i profesionalna vojska nisu kompatibilni.Čak i pri podnošenju dokumenata visokom učilištu za relevantni profil, komisija će biti prisiljena odbiti ih iz razumljivih razloga.

Dakle, ako ste vi ili vaši voljeni bili dijagnosticirani Gilbertov sindrom, "Jesu li oni uzeli u vojsku?"- to više nije hitno pitanje.

Liječenje

Nisu potrebni specifični kontinuirani tretman za osobe s ovom bolešću. Međutim, ipak se preporučuje da se zadovolje određeni uvjeti kako ne bi došlo do pogoršanja bolesti. Prije svega, liječnik treba objasniti pravila prehrane. Pacijentu je dopušteno jesti kompote, slab čaj, kruh, sir, lagane juhe od povrća, dijetalna mesa, perad, prasadi i slatki plodovi. Jako zabranjeno svježe kvasac, pecivo, sladoled i špinat, masno meso i sorte riba, začinjeni začini, sladoled, jaka kava i čaj, alkohol.

Drugo, osoba je dužna postupati u skladu s režimom spavanja i odmora, ne opterećuje se tjelesnim naporima, nemojte uzimati lijekove bez konzultacija s liječnikom. Kao osnovu načina života potrebno je odabrati odbacivanje loših navika, jer nikotin i alkohol uništavaju crvene krvne stanice, a to utječe na količinu slobodnog bilirubina u krvi.

Ako se sve točno promatra, to čini Gilbertov sindrom gotovo nevidljivim.Što je opasno za recidiv ili pogoršanje dijete? Barem izgled žutice i druge neugodne posljedice. Kada se manifestiraju simptomi, propisuju se barbiturati, kolagog i hepatoprotectors. Osim toga, spriječiti stvaranje gallstones. Da bi se smanjila razina bilirubina, enterosorbenti, ultraljubičasto zračenje i enzimi koriste se za probavu.

Komplikacije

U pravilu, nema ništa strašno u ovoj nasljednoj bolesti. Njegovi nositelji žive dugo vremena, i ako se pridržavaju recepata liječnika, a zatim sretno. Ali iz bilo kojeg pravila postoje iznimke. Dakle, što iznenađenja mogu predstaviti Gilbertov sindrom? Ono što je opasno je spor, ali istinski neuspjeh kompenzacijskih sposobnosti ljudskog tijela?

Nasilni režimi i dijete konačno razvijaju kronični hepatitis, i više je nije moguće izliječiti. Potrebno je obaviti operaciju presađivanja jetre. Još jedan neugodni ekstrem je kolelitijaza, koja se također ne manifestira dugo vremena, a potom je odlučujući udarac tijelu.

Prevencija

Budući da je ova bolest genetska, nema posebnih prevencija. Jedino što se može savjetovati jest provesti genetsko savjetovanje prije planiranja trudnoće. Ljudi koji imaju nasljednu predispoziciju mogu se preporučiti da vode zdrav stil života, isključuju hepatotoksične lijekove, alkohol i pušenje. Osim toga, potrebno je provoditi redovne liječničke preglede, najmanje jednom svakih šest mjeseci, kako bi se identificirale dijagnoze koje mogu izazvati pojavu bolesti.

To je to, Gilbertov sindrom.Što je to, jednostavnim riječima i dalje je teško odgovoriti. Procesi u tijelu su prekomplicirani da bi se odmah razumjeli i prihvatili. Srećom, ljudi s tom patologijom nemaju razloga za strah za njihovu budućnost. Pogotovo hipohondrije može biti bilo kakva slabost na Gilbertovom sindromu. Zašto je ovaj pristup opasan? Hyperdiagnostika svega odjednom.