U ljudskom tijelu nema niti jednog organa koji bi u svakom slučaju uvijek bio zdrav. Nažalost, mnoge bolesti i nedostatci utvrđeni su tijekom intrauterinog razvoja. Razgovarat ćemo o jednom od njih u našem članku. Mnogi ljudi nisu upoznati s Wilmsovim tumorom. Ono što je, neki čak ne pogoduju. U članku ćemo pokušati razumjeti simptome, uzroke i taktike liječenja ove bolesti.
Koncept Wilms tumora
Wilms tumor, ili, kako se također naziva, nephroblastoma, odnosi se na maligne bolesti bubrega koje se javljaju najčešće u djetinjstvu. Obično se dijagnosticira u dobi od 2-5 godina. Wilmsov tumor kod odraslih je rijedak, tako da je malo naučeno.
Nažalost, djeca koja boluju od te bolesti imaju najčešće druga odstupanja u njihovom razvoju. Vjeruje se da formiranje tumora može započeti u prenatalnom razdoblju, budući da je dječak od dva tjedna može već otkriti.
tumor Wilms obično je lokaliziran na jednoj strani, ali postoje slučajevi bilateralnog oštećenja bubrega. Ako pogledate oboljelog organa, možete primijetiti da je njena površina neravna, dijelovi krvarenja i nekroza su vidljivi na rezu, u nekim mjestima postoje ciste. U ovom slučaju, rečeno je da pacijent ima cistični tumor Wilmsa.
U početku je tumor lokaliziran samo unutar bubrega. S naknadnim razvojem, raste u susjedna tkiva i organe - šireći metastaze.
Stadiji razvoja bolesti
Ovaj maligni tumor razvija se u nekoliko faza:
- Na samom početku nefroblastoma nalazi se samo jedan bubreg. Djeca tijekom tog razdoblja ne smiju imati nelagodu i nemaju pritužbi.
- Tumor počinje širiti preko bubrega, ali još uvijek nema metastaza.
- Daljnji razvoj je praćen klizanjem kapsule, a lezija utječe na susjedne organe, limfne čvorove.
- Metastaze se nalaze u jetri, plućima, kostima.
- U posljednjoj fazi razvoja, tumor Wilmsa u djece već je zahvaćena s dva bubrega.
Vjerojatno nije potrebno objasniti da što je ranije tumor dijagnosticiran, to je optimističnija prognoza za pacijenta.
Simptomatologija bolesti
Budući da je moguće dijagnosticirati patologiju u različitim fazama, ovakvi znaci mogu varirati. Najčešće, ako postoji Wilmsov tumor, simptomi su sljedeći:
- opća slabost;
- slabost, i ako je dijete vrlo mala, onda stalno spava;
- smanjuje apetit;
- je opažao gubitak težine;
- u nekim slučajevima, postoji visoka temperatura;
- koža postaje blijeda;
- može povećati krvni tlak;
- krvni test pokazuje povećan ESR i smanjeni hemoglobin;
- pojavljuje se u mokraći;
- u teškim slučajevima moguće je opaziti opstrukciju crijeva, budući da ga tumor istiskuje.
U bilo kojoj bolesti, ponašanje djeteta se mijenja, a Wilmsov tumor u djece nije iznimka. Mama uvijek može sumnjati da nešto nije u redu s djetetom.
Kad bolest ide daleko, tumor je dobro palpiran rukama. U tom slučaju, dijete osjeća bol, kao i susjedni organi su stisnuti, što ih sprječava da funkcioniraju normalno. U nekim pacijentima abdomena se povećava ako se Wilmsov tumor dijagnosticira. Fotografija u nastavku pokazuje to dobro.
Kada se pojavi veliki broj metastaza, dijete oštro izgubi težinu. Najčešće se smrt događa uslijed plućne insuficijencije i prekomjernog iscrpljenosti tijela. Ono što je vrijedno spomenuti je da pojava metastaza ovisi o veličini tumora, a ne o bolesničkom dobu. Ispada da se vrlo mala djeca s takvom dijagnozom imaju veću vjerojatnost da će se potpuno oporaviti.
Najčešće se dijagnosticira samo Wilmsov tumor, obično ga prate i druge razvojne abnormalnosti.
Popratne bolesti
Rijetko je da se ovaj tumor dijagnosticira kao jedino odstupanje u razvoju. Najčešće je popraćeno popratnim patologijama:
- hypospadias, kada uretra kod dječaka otvara negdje usred penisa ili čak u perineumu;
- prošireni unutarnji organi, na primjer, veliki jezik;
- jedan dio je veći od drugog;
- kriptorhidizam;
- odsutnost irisa u oku( stvara se osjećaj da učenik nije okružen ničim).
Dijagnoza Wilmsovog tumora
Kada je nefroblastom tek na samom početku razvoja, teško je napraviti ispravnu dijagnozu, jer nema izrazite simptomatologije. Zbog toga se u većini slučajeva liječenje već započinje kada se tumor nalazi u 3 ili 4 stupnja.
Roditelji trebaju pažljivo pratiti stanje djeteta, a ako je prisutan bljedilo, visoki krvni tlak, smanjeni ton, moguće je ispitati tumor, a zatim je potrebno provesti potpuni pregled. Obično uključuje sljedeće vrste dijagnoze:
- Ispitivanje krvi i urina. U mokraći, proteinurija, pronađena je makrogmaturija, au krvi je povećana ESR, zabilježena je anemija.
- Urografija vam omogućuje da napravite točnu dijagnozu u više od 70% slučajeva. Moguće je vidjeti konture bubrega, a u prisutnosti tumora, vidljive su male promjene u obliku organa i kršenje funkcije.
- Ultrazvučna tomografija također olakšava vidjeti veličinu tumora i njegovu lokaciju.
- Wilmsov tumor na ultrazvuku izgleda kao heterogena formacija s cistima iznutra.
- Uz pomoć rendgenske računalne tomografije, ne može se vidjeti samo tumor u jednom bubregu, već i analizu stanja drugog, a također i prisutnost metastaza u susjednim organima.
- Za velike veličine tumora obično se propisuje angiografija. To je učinjeno kako bi se utvrdilo mjesto nephroblastoma relativno velikih plovila, tako da tijekom operacije kirurg je imao ideju o stanju stvari.
- Ultrazvuk i CT mogu odrediti opseg metastaza tumora u organima i tkivima.
Trenutno medicinske metode istraživanja su na takvoj razini razvoja koje mogu ispravno dijagnosticirati u gotovo 95% slučajeva. No, u 5% se pojavljuju sve iste pogreške, na primjer, ako je multilokularna cista uzeta za Wilmsov tumor na ultrazvuku, to je samo tijekom operacije moguće otkriti. Kod ultrazvučne preciznosti skeniranja čini 97%, a kod KT je nešto manje. Iako postoje slučajevi kada se Wilmsov tumor kombinira s cistom.
Daljnji pregled je usmjeren na otkrivanje metastaza, a zatim odabrati pravu taktiku za liječenje bolesti. Ako se tumor Wilmsa razvije kod djece, tretman se dodjeljuje u svakom pojedinačnom slučaju, uzimajući u obzir karakteristike organizma i stupanj razvoja bolesti.
Uzroci razvoja nephroblastoma
Nemoguće je sa sigurnošću reći koji je uzrok razvoja tumora. Vjeruje se da je razlog za to mutacija DNA stanice. U malom postotku slučajeva prenosi se od roditelja do djece. No, većina istraživača ne nalazi vezu između nasljeđivanja i razvoja Wilmsovog tumora.
Liječnici vjeruju da postoje neki čimbenici rizika koji dovode do pojave nefroblastoma. To uključuje sljedeće:
- Ženski spol. Prema statistikama, djevojčice imaju veću vjerojatnost da imaju ovu bolest od dječaka.
- Nasljedni kontinuitet. Iako su slučajevi obiteljske bolesti rijetki.
- Pripadaju na utrku Negroid. Od ove vrste populacije, bolest se javlja 2 puta češće.
Općenito, može se primijetiti da još uvijek nema preciznih razloga za razvoj Wilmsovog tumora.
Liječenje nephroblastoma
U pravilu, terapija bilo koje bolesti može se pristupiti iz različitih kutova. Kada se Wilmsov tumor detektira kod djece, liječenje se propisuje histološkim pregledom. Stručnjaci vjeruju da dobra histologija daje povoljniju prognozu. Ali to ne znači da loši testovi služe kao signal za zaustavljanje liječenja.
U smislu nefroblastoma, za liječenje slijedeće metode:
- kirurgija;
- Radioterapija.
također daje pozitivne rezultate u kemoterapiji za Wilmsov tumor.
Taktike liječenja su odabrane pojedinačno za svaki mali pacijent. To će ovisiti ne samo o stupnju razvoja tumora, nego io stanju djetetova tijela.
Kirurška intervencija
Uklanjanje bubrega je nefrektomija. Može biti nekoliko vrsta:
- Jednostavno. U tom slučaju kirurg tijekom operacije uklanja potpuno oštećen bubreg. Ako je drugi organ zdrav, onda može raditi "za dvoje".
- Djelomična nefrektomija. Tijekom takve operacije, liječnik uklanja samo kancerozni tumor unutar bubrega i okolnog oštećenog tkiva. Najčešće je takva manipulacija prisiljena provesti ako je drugi bubreg već uklonjen ili previše bolestan.
- Radikalno uklanjanje. Nije samo bubreg s okolnim strukturama koji se traži, već i ureter, nadbubrežna žlijezda. Limfni čvorovi se također mogu ukloniti ako se u njima nalaze stanice raka.
Tijekom operacije uvijek može postati jasno da su susjedna tkiva oštećena, tada je potrebno kretati se situacijom i izbrisati sve zaražene. U teškim slučajevima kada nephroblastoma( Wilmsov tumor) utječe na bubrege kod djeteta, potrebno je ukloniti oba organa radi spašavanja života bebe.
Nakon bilateralne nefrektomije, dijete je propisano hemodijalizom radi uklanjanja krvi toksina. Da bi život nakon uklanjanja oba bubrega visokog stupnja bio moguć samo nakon operacije transplantacije danog tijela od donora koji je teško pronaći. Takvi pacijenti ponekad stoje u redu za transplantaciju već godinama.
Nakon operacije uklanjanja tumora šalje se na analizu radi proučavanja specifičnosti stanica raka, njihove agresivnosti, brzine reprodukcije. Potrebno je odabrati najučinkovitiji tijek kemoterapije.
Kemoterapija u liječenju nephroblastoma
Ako se tumor ne može ukloniti, liječenje se smanjuje na druge metode, na primjer, na upotrebu kemoterapije.
Tijekom ovog tretmana propisani su kemoterapijski lijekovi koji doprinose uništavanju stanica raka. U medicinskoj praksi za ove svrhe, najčešće dodijeljeni:
- "Vincristine".
- "Dactinomycin".
- "Doxorubicin".
Takav tretman je vrlo teško za tijelo, postoje promjene u radu mnogih unutarnjih organa, na primjer:
- proces hematopoiesis je poremećen;
- folikuli dlake su oštećeni, što uzrokuje ćelavost tijekom kemoterapije;
- stanice probavnog trakta pate, što izaziva gubitak apetita, povraćanje, mučnina;
- smanjuje imunitet, što čini tijelo osjetljivije na različite infekcije.
Roditelji trebaju zatražiti liječnika o mogućim nuspojavama prije uzimanja lijekova za kemoterapiju i poduzimanju potrebnih mjera za potporu djetetovom tijelu.
Ako je dijete prisiljeno propisati visoku dozu lijekova, liječnik bi trebao upozoriti da to može uzrokovati uništavanje stanica koštane srži i omogućiti zamrzavanje. Nakon tretmana, oni se mogu odmrznuti i uvesti u tijelo djeteta, započeti svoje neposredne dužnosti za proizvodnju krvnih stanica. Tako će koštana srž, oštećena tijekom kemoterapije, biti obnovljena.
Radioterapija
Ako Wilmsov tumor uvelike napreduje, liječenje nužno uključuje terapiju zračenjem. Kombinira se s kemoterapijom ako je nephroblastoma u 3-4 stupnja njegovog razvoja. Radioterapija pomaže ubiti stanice raka koje su "pobjegli" od kirurga tijekom operacije.
Tijekom ovog postupka važno je da dijete leži mirno jer su zrake usmjerene izravno na tumorsku zonu. Ako je pacijent vrlo malen i njegova nepokretnost je problematična, tada se prije postupka primjenjuje mala doza sedativa.
Radijacija zahtijeva da slijedite točne preporuke. Točka na kojoj će se usmjeriti zrake označena je bojom. Sve što ne bi smjelo pasti u zračnu zonu prekrivalo je posebne štitove.
Sve mjere predostrožnosti, međutim, ne spasavaju od nuspojava, koje se tada javljaju:
- mučnina;Slabost
- ;
- iritacija na koži na mjestu ozračenja;
- proljev.
Liječnik treba propisati lijekove koji će olakšati stanje bolesnika i ukloniti nuspojave.
Terapija ovisno o stadiju bolesti
Za svaku bolest liječenje se uvijek odabire pojedinačno. To se posebno odnosi na djecu. Wilmsov tumor također zahtijeva pažljivu analizu i odabir adekvatnih terapija. Uzima se u obzir ne samo stadij bolesti, već i starost bebe, njegovo stanje i karakteristike organizma.
- U prvoj i drugoj fazi razvoja tumora, kada proces utječe na samo jedan bubreg, a stanice raka nisu agresivne, liječenje obično uklanja zahvaćeni organ, a zatim kemoterapiju. Radioterapija također može biti potrebna.
- 3 i 4 faze nefroblastoma zahtijevaju drukčiji pristup. Tumor se proteže dalje od bubrega, pa se više ne može ukloniti bez dodirivanja susjednih organa. U tom slučaju imenuje se kirurško odstranjivanje dijela tumora, praćeno kemoterapijom i zračenjem.
- Stage 5 karakterizira pojava patologije u oba bubrega. Izvršite djelomično uklanjanje tumora, dok utječu na susjedne limfne čvorove. Nakon operacije provodi se proces zračenja i kemoterapije. Ako morate ukloniti oba bubrega, pacijentu se propisuje dijaliza, a potom je potrebna transplantacija zdravih organa.
Djeca su sve drugačija, a svatko ima individualnu reakciju na terapiju tumora. Prije nego što se dogovore o planu liječenja, roditelji trebaju raspraviti sve probleme s liječnikom. Moraju znati kakav učinak droga imaju na tijelo, kako izbjeći ili ublažiti nuspojave tijekom liječenja.
Provođenje kliničkih ispitivanja
Svake godine postoje nove metode i metode za liječenje određenih bolesti. To se posebno odnosi na tumore koji se raka, budući da je njihova smrtnost na visokoj razini.
U mnogim zemljama, ne samo odrasli, već i djeca mogu sudjelovati u kliničkim ispitivanjima najnovijih tretmana Wilmsa koji su se popeli. Roditelji mogu zatražiti od liječnika da li se takvi testovi provode u našoj zemlji, bez obzira na to postoji li mogućnost sudjelovanja u njima.
Ako postoji vjerojatnost, liječnik treba dati sve informacije o sigurnosti liječenja. Važno je napomenuti da često sudjelovanje u takvim eksperimentalnim testovima daje dodatnu priliku u borbi protiv bolesti.
No, liječnik također treba upozoriti da tijekom liječenja može doći do nepredvidljivih nuspojava koje nisu vidljive i nitko ne može jamčiti 100% liječenje.
Relapse
Važno je ne samo nositi se s tom bolesti, već i osigurati da se ne ponavlja. Nažalost, to se događa s nefroblastomom tijekom terapije i nakon njega. Analize se uzimaju, a ako su zadovoljavajuće, propisuju se rezervni rasporedi kemoterapijskih lijekova:
- Vinkristin.
- "Doxorubicin".
- "Ciklofosfamid" u kombinaciji s "Dactinomycin" ili "Ifosfamid".
- karboplatin.
Svaki je slučaj individualan, au nekim slučajevima je propisana visoka doza kemoterapije kod nekih bolesnika, nakon čega se provodi transplantacija krvnih matičnih stanica. Najbolji učinak će biti ako kombinirate operaciju s zračenjem i polikemoterapijom.
Wilms tumor u anamneziji u trudnica
Bubrezi u ljudskom tijelu obavljaju jednu od glavnih funkcija - pročišćavanje krvi od toksina i metaboličkih proizvoda. Tijekom trudnoće imaju dvostruku odgovornost ne samo za stanje majke, već i za život novog organizma koji razvija.
Ako je trudnica podvrgnuta operaciji uklanjanja bubrega dugo prije početka trudnoće, prognoza može biti prilično povoljna. Mnoge žene sigurno podnose trudnoću i rađaju zdravu djecu.
Ali postoje iznimke, kada novo stanje može potaknuti povratak bolesti. Zatim je potrebno prekinuti trudnoću kako bi spasili život žene.
Katkada je tumor Wilmsova prenošen u djetinjstvu može izazvati razvoj pijelonefritisa, a također može utjecati i na funkcionalni razvoj fetusa.Čak i unatoč činjenici da je najčešće ishod trudnoće povoljan, rizik od metastaze ostaje i 10-20 godina nakon uklanjanja bubrega.
Prognoza za pacijenta s nephroblastoma
Da bi se dala određena prognoza u prisutnosti Wilmsovog tumora, potrebno je procijeniti njegovu veličinu, fazu razvoja i histološku analizu. Najnepovoljnije je prisutnost tumora više od 500 g i u 3-4 stupnja razvoja s lošom histologijom.
Ako je propisana sveobuhvatna adekvatna terapijska shema, pacijentov opstanak iznosi oko 60%.U početnim fazama, tumor pomaže učinkovitijem liječenju, oporavak se javlja kod 80-90% ljudi.
Budući da ne postoji posebna preventivna mjera za takvu bolest, može se preporučiti redovito pregledavanje ako je dijete izloženo riziku. Ranije tumor je pronađen, veći su šanse za oporavak.