Gilbert szindróma: annál veszélyesebb, hogyan kell kezelni a prognózist

A Gilbert-szindróma egy örökletes betegség, melyet az egyik szülõ domináns génjei adnak át, pigmentáris hepatocytaszerû.A bilirubin állandó növekedését és a hepatocytákon történő szállításának megszegését jellemzi. Egy egyszerű filiszter számára semmi sem fogja mondani a "Gilbert-szindróma" kifejezést. Mi a veszélye ennek a diagnózisnak? Nézzük együtt.

Epidemiológia

Sajnos ez az örökletes májkárosodás leggyakoribb formája. Különösen elterjedt az afrikai népesség körében, az ázsiaiak és az európaiak körében sokkal kevésbé gyakoriak.

Ezenkívül közvetlenül a nemhez és az életkorhoz kapcsolódik. Fiatal és fiatal korban a megnyilvánulás valószínűsége többszörös, mint a felnőttnél. Körülbelül tízszer gyakoribb a férfiaknál.

Az

pathogenesise Most nézzük meg a Gilbert-szindróma működésének részleteit. Mi ez, egyszerű szavakkal nem írja le. Ez speciális képzést igényel a patomorfológia, a fiziológia és a biokémia területén.

A betegség középpontjában a bilirubin hepatocita organellektre történő szállításának zavarai vannak, mert kötődik glükuronsavhoz. Ennek oka a közlekedési rendszer sejtfalának patológiája, valamint a bilirubin más anyagokra kötődő enzim. Ez együtt növeli a kötött bilirubin tartalmát a vérben.És mivel zsírokban jól oldódik, minden szövet, amelynek sejtjei lipideket tartalmaznak, felhalmozódnak, beleértve az agyat is.

A szindróma legalább két formája létezik. Az első a változatlan vörösvértestek hátterében zajlik, a második elősegíti a hemolízist. A bilirubin a Gilbert-szindrómában ugyanaz a traumás szer, amely elpusztítja az emberi testet. De lassan csinálja, így egy bizonyos pillanatig nem érez.

klinika

Nehéz találni egy rejtett szomatikus betegséget, mint a Gilbert-szindróma. A tünetei hiányoznak vagy gyengék. A betegség leggyakoribb megnyilvánulása a bőr és a sclera enyhe sárgasága.

A neurológiai tünetek gyengeség, szédülés, fáradtság. Lehetséges álmatlanság vagy álmatlanság rémálmok formájában. Még ritkábban jellemzik a Gilbert-szindróma dyspepsia tüneteit:

• furcsa íze a szájban;
• belching;
• gyomorégés;
• székletszalag;
• hányinger és hányás.

Provokációs tényezők

Néhány olyan körülmény, amely Gilbert-szindrómát okozhat. A megnyilvánulás tüneteit a táplálkozás megsértése okozhatja, olyan gyógyszerekkel, mint a glükokortikoszteroidok és az anabolikus szteroidok. Nem ajánlott alkoholt fogyasztani és szakszerűen gyakorolni. A gyakori megfázás, a stressz, beleértve a műtétet és traumát, szintén negatív hatást gyakorolhat a betegségre.

diagnózis

A Gilbert-szindróma, mint az egyetlen megbízható diagnosztikai jellemző, nem létezik.Általános szabály, hogy ezek több olyan tulajdonságot tartalmaznak, amelyek egybeesnek az idő, a hely és a tér között.

Mindez anamnézissel kezdődik. Az orvos felteszi a kérdéseket:

1. Melyek a panaszok?
2. Mennyi ideig szenvednek a megfelelő hipoondriumban, és mi az?
3. Van-e májbetegség rokonoknál?
4. A beteg észrevette a vizelet sötétedését? Ha igen, mi kapcsolódik össze?
5. Mi az a diéta?
6. Szüksége van az orvostudományra? Segítenek neki?

Akkor jön a vizsgálat. Figyeljünk az icteris bőrszínre és a sclera-ra, fájdalmas érzésekre, amikor érezzük a gyomrot. A fizikai módszerek után egy sor laboratóriumi vizsgálat indul. A "Gilbert-szindróma" tesztet még nem találták fel, így a terapeuták és az általános orvosok a tanulmány standard protokolljára korlátozódnak. Az

szükségszerűen tartalmaz egy általános vérvizsgálatot( amelyet a hemoglobin emelkedése, az éretlen vérsejtek jelenléte jellemez).Mögötte a vér biokémiája megy végbe, amely már bevetette a vér állapotát. A bilirubin kis mennyiségben emelkedik, a májenzimek és az akut fázisú fehérjék szintén nem patognomonikus tünetek.

Májbetegség esetén minden betegnél koagulogramot kapunk, amely szükség esetén módosítja a véralvadási képességet. Szerencsére a Gilbert-szindrómával a normától való eltérések jelentéktelenek.

Az

speciális laboratóriumi vizsgálata Az ideális diagnosztikai lehetőség a DNS és PCR molekuláris vizsgálata olyan specifikus génekre, amelyek felelősek a bilirubin és származékai cseréjéért. A máj hepatitis kizárásához, mint májbetegség okának, szerológiai választ kell adni ezeknek a vírusoknak az ellenanyagaira.

Az általános vizsgálatokból kötelező a vizeletvizsgálat. Színét, átlátszóságát, sűrűségét, celluláris elemeinek jelenlétét és patológiás szennyeződéseket értékelik.

Ezenkívül speciális diagnosztikai vizsgálatokat végeznek a bilirubin szintjének szorosabb ellenőrzésére. Számos típus létezik:

1. Böjtöléses teszt. Ismert, hogy egy kétnapos, alacsony kalóriatartalmú étrend után az enzim szintje 1,5 vagy 2-szeresére emelkedik. Elég, hogy az elemzést a vizsgálat kezdete elött, majd 48 óra elteltével vegye be.
2. Nikotin teszt. Negyven milligramm nikotinsavat injektálunk intravénásán a betegnek. A bilirubinszint emelkedése is várható.
3. Barbituric teszt: a fenobarbitál három milligramm kilogrammonként történő felvétele öt napig az enzim szintjének tartós csökkenését okozza.
4. Rifampicin teszt. Egyszerűen elegendő az antibiotikum kilencszáz milligrammját behozni a vér nem kötődött bilirubinszintjének növeléséhez.

Instrumentális kutatás

Először is, természetesen ultrahang. Segítségével nem csak a máj és az epe rendszerét, hanem a hasüreg egyéb szerveit is látják, hogy kizárják a patológiájukat.

Ezután jön egy számítógépes vizsgálat. Megint kizárni minden más valószínű diagnózist, mivel a Gilbert-szindrómában a máj struktúrája változatlan marad.

A következő lépés egy biopszia. Kivéve a tumorokat és a metasztázisokat, további biokémiai és genetikai vizsgálatokat végez a szövetek mintájával, és végleges diagnózist készít. Az alternatíva az elasztográfia. Ez a módszer lehetővé teszi a máj kötőszöveti transzformációjának mértékét és a fibrózis kizárását.

Gyermekeknél az

Gilbert-szindróma a gyermekeknél három-tizenhárom év alatt jelentkezik. Nem befolyásolja a minőséget és a várható élettartamot, ezért nincs jelentős változás a gyermek fejlődésében. A megnyilvánulást a gyermekek stresszhelyzetben, testmozgásban, a lányok menstruációjának kezdetén, a fiúkban való pubertás, orvosi beavatkozás műveletek formájában jelentik.

Emellett a krónikus fertőző betegségek, a három napnál hosszabb magas hőmérséklet, a hepatitis A, a B, a C, az E, az ARD és az ARVI károsítják a testet.

Betegség és katonai szolgálat

Gilbert-szindrómával diagnosztizáltak egy fiatalt vagy serdülőt.- A katonasággal részt vesznek ezzel a betegséggel? A szülei azonnal gondolkodnak, és ő maga. Végül is ilyen betegség esetén gondosan kell kezelnie testét, és a katonai szolgálatnak semmi köze ehhez.

A Védelmi Minisztérium rendje szerint a Gilbert-szindrómával rendelkező fiatal férfiakat sürgős szolgálatra hívják fel, de vannak fenntartások a helyszínről és a körülményekről. Nem lehet teljesen elmenekülni a kötelezettség alól. Ahhoz, hogy jól érezzük magunkat, követjük a következő egyszerű szabályokat:

1. Ne igyunk alkoholt.
2. Jó és jó enni.
3. Kerülje az intenzív edzést.
4. Ne vegyen olyan gyógyszereket, amelyek hátrányosan befolyásolják a májat.

Az ilyen munkatársak ideális munkát végeznek például a központban. Ha azonban a katonai karrier gondolatát óhajtja, akkor azt el kell hagyni, mivel Gilbert szindróma és a hivatásos hadsereg összeegyeztethetetlen dolgok. Még akkor is, ha a dokumentumot a megfelelő profilhoz egy felsőoktatási intézményhez nyújtják be, a bizottság köteles érthető okokból elutasítani őket.

Tehát, ha Ön vagy szerettei Gilbert-szindrómával diagnosztizáltak: "Vezessenek a hadseregbe?"- ez már nem sürgető kérdés.

kezelés

Nincs szükség konkrét folyamatos kezelésre a betegségben szenvedők számára. Mindazonáltal ajánlott bizonyos feltételek teljesülése, hogy a betegség ne súlyosbodjon. Először is, az orvosnak meg kell magyaráznia a táplálkozás szabályait. A páciens számára megengedett a kompóta, a gyenge tea, a kenyér, a túró, a könnyű zöldségleves, az étkezési hús, a baromfi, a porridges és az édes gyümölcsök. Erősen betiltották a friss élesztőből készült sütőipari termékeket, sertészsör, sóska és spenót, zsíros húst és halfajtákat, fűszeres fűszereket, fagylaltot, erős kávét és teát, alkoholt.

Másodszor, az ember köteles betartani az alvó és pihenő rendszert, ne terhelje magát fizikai erőfeszítéssel, ne vegyen be gyógyszereket anélkül, hogy konzultálna a kezelőorvosával. Az életmód alapjaként a rossz szokások elutasítását kell választani, mivel a nikotin és az alkohol elpusztítják a vörösvérsejteket, és ez befolyásolja az ingyenes bilirubin mennyiségét a vérben.

Ha mindent megfigyelünk, Gilbert szindróma szinte láthatatlan. Mi veszélyes a visszaesés vagy az étrend károsodásához? Legalábbis a sárgaság és egyéb kellemetlen következmények. A tünetek megjelenésekor a barbiturátok, a kolagóga és a hepatoprotektorok írhatók fel. Ezenkívül megakadályozzák az epekő kialakulását. A bilirubin szintjének csökkentése érdekében az enteroszorbenseket, az ultraibolya sugárzást és az enzimeket az emésztés elősegítésére használják.

Az

szövődményei Általában nincs semmi borzalmas ebben az örökletes betegségben. A hordozói sokáig élnek, és ha megfelelnek az orvos előírásainak, akkor boldogan. De bármilyen szabálytól eltérések vannak. Szóval, milyen meglepetések mutathatják be Gilbert-szindrómát? Ami veszélyes, az emberi test kompenzációs képességének lassú, de valóságos kudarca?

Az erőszakos rendszerváltozók és a diéták végül krónikus májgyulladást váltanak ki, és már nem lehet gyógyítani. Szükség van egy májátültetésre. Egy másik kellemetlen szélsőség a kolelithiasis, amely hosszú időn keresztül sem jelentkezik, majd döntő csapást fúj a szervezetre.

Megelőzés

Mivel ez a betegség genetikai, nincs speciális megelőzés. Az egyetlen dolog, amit tudni lehet, hogy genetikai konzultációt folytat a terhesség megtervezése előtt. Az örökletes hajlamú emberek ajánlhatnak egészséges életmód vezetésére, kizárják a hepatotoxikus gyógyszereket, az alkoholt és a dohányzást. Ezenkívül rendszeres orvosi vizsgálatokat kell végezni legalább hathavonta, annak érdekében, hogy azonosítsák a betegség kialakulását kiváltó diagnózist.

Ez az, Gilbert-szindróma. Mi ez, egyszerű szavakkal még mindig nehéz válaszolni. A test folyamatai túl bonyolultak ahhoz, hogy azonnal megértsék és elfogadják.

Szerencsére az ilyen betegséggel rendelkezőknek nincs oka a jövőjük miatt félni. Különösen a hypochondriacsok tulajdoníthatók Gilbert-szindróma bármilyen rossz közérzetének. Miért veszélyes ez a megközelítés? Egyszerre minden hiperszedi diagnosztika.