Tidak ada satu organ dalam tubuh manusia yang akan selalu sehat dalam keadaan apapun. Sayangnya, banyak penyakit dan cacat diletakkan selama perkembangan intrauterin. Kami akan membicarakan salah satu dari mereka dalam artikel kami. Banyak orang tidak mengenal tumor Wilms. Apa itu, beberapa bahkan tidak menebaknya. Dalam artikel tersebut, kami akan mencoba memahami gejala, sebab dan taktik pengobatan penyakit ini.
Konsep tumor Wilms tumor
Wilms, atau, seperti juga disebut, nephroblastoma, mengacu pada penyakit ginjal ganas yang paling sering terjadi pada masa kanak-kanak. Biasanya didiagnosis pada usia 2-5 tahun. Tumor Wilms pada orang dewasa jarang terjadi, sedikit sekali yang telah dipelajari.
Sayangnya, anak-anak yang menderita penyakit ini paling sering melakukan penyimpangan lainnya dalam perkembangannya. Dipercaya bahwa pembentukan tumor bisa dimulai pada masa prenatal, karena bayi berusia dua minggu sudah bisa mendeteksinya.
Tumor Wilms biasanya dilokalisasi di satu sisi, namun ada juga kasus kerusakan ginjal bilateral. Jika Anda melihat organ yang sakit, Anda dapat melihat bahwa permukaannya tidak rata, bagian perdarahan dan nekrosis terlihat pada sayatan, di beberapa tempat ada kista. Dalam kasus ini, dikatakan bahwa pasien memiliki tumor kistik Wilms.
Awalnya, tumor dilokalisasi hanya di dalam ginjal. Dengan perkembangan selanjutnya, ia tumbuh menjadi jaringan dan organ tetangga - sehingga menyebarkan metastasis.
Tahapan perkembangan penyakit
Tumor ganas ini berkembang dalam beberapa tahap:
- Pada awal nephroblastoma terletak hanya pada satu ginjal. Anak-anak selama periode ini mungkin tidak mengalami ketidaknyamanan dan tidak memiliki keluhan.
- Tumor mulai menyebar ke luar ginjal, namun belum ada metastase.
- Perkembangan lebih lanjut disertai dengan tumbuh dari kapsul, dan lesi mempengaruhi organ yang berdekatan, kelenjar getah bening.
- Metastasis ditemukan di hati, paru-paru, tulang.
- Pada tahap terakhir perkembangannya, tumor Wilms pada anak-anak sudah terkena dua ginjal.
Mungkin, tidak perlu untuk menjelaskan bahwa tumor terdahulu didiagnosis, perkiraan yang lebih optimis dapat diberikan pada pasien.
Symptomatology penyakit
Karena memungkinkan untuk mendiagnosis patologi pada tahap yang berbeda, tanda-tanda yang bergantung pada hal ini mungkin berbeda. Paling sering, jika ada tumor Wilms, gejalanya adalah sebagai berikut:
- malaise umum;Kelemahan
- , dan jika si kecil sangat kecil, maka dia terus tidur;
- menurunkan nafsu makan;
- mengamati penurunan berat badan;
- dalam beberapa kasus, ada suhu tinggi;Kulit
- menjadi pucat;
- dapat meningkatkan tekanan darah;Tes darah
- menunjukkan peningkatan ESR dan penurunan hemoglobin;
- muncul dalam urin;
- pada kasus yang parah adalah mungkin untuk mengamati penyumbatan usus, karena tumor meremasnya.
Dalam penyakit apa pun, perilaku bayi berubah, dan tumor Wilms pada anak-anak tidak terkecuali. Ibu selalu bisa langsung curiga ada yang salah dengan anak itu.
Bila penyakitnya berlangsung jauh, tumor ini teraba dengan baik dengan tangan. Dalam kasus ini, bayi merasa sakit, karena organ tetangga diperas, yang mencegahnya berfungsi normal. Pada beberapa pasien, perut meningkat jika tumor Wilms didiagnosis. Foto di bawah menunjukkan dengan baik.
Ketika sejumlah besar metastasis muncul, anak tersebut mulai menurunkan berat badan dengan tajam. Paling sering, kematian terjadi sebagai akibat dari ketidakcukupan paru dan kelelahan tubuh yang berlebihan. Yang perlu diperhatikan, terjadinya metastase tergantung, bukan pada ukuran tumor, tapi lebih pada usia pasien. Ternyata anak-anak yang sangat muda dengan diagnosis semacam itu jauh lebih mungkin pulih sepenuhnya.
Tapi yang paling sering tidak hanya tumor Wilms didiagnosis, biasanya disertai dengan kelainan perkembangan lainnya.
Penyakit bersamaan
Sangat jarang tumor ini didiagnosis sebagai satu-satunya penyimpangan dalam perkembangan. Paling sering disertai patologi yang menyertainya:
Hipospadia- , ketika uretra pada anak laki-laki terbuka di suatu tempat di tengah penis atau bahkan di perineum;
- membesar organ dalam, misalnya lidah yang besar;
- satu anggota badan lebih besar dari yang lain;Kriptorkismus
- ;
- tidak adanya iris di mata( perasaan dibuat agar pupil tidak dikelilingi oleh apapun).
Diagnosis tumor Wilms
Ketika nefroblastoma hanya pada awal perkembangannya, sulit untuk membuat diagnosis yang benar, karena tidak ada gejala yang jelas. Karena itulah, dalam kebanyakan kasus pengobatan sudah dimulai saat tumor dalam stadium 3 atau 4.
Orangtua perlu memantau secara ketat kondisi anak, dan jika ada pucat, tekanan darah tinggi, nada berkurang, adalah mungkin untuk menyelidiki tumor, maka pemeriksaan lengkap harus segera dilakukan. Biasanya mencakup jenis diagnosis berikut:
- Tes darah dan urine. Dalam urin, proteinuria, makrogematuria ditemukan, dan di dalam darah, ESR meningkat, anemia dicatat. Urografi
- memungkinkan Anda membuat diagnosis yang akurat di lebih dari 70% kasus. Hal ini dimungkinkan untuk melihat kontur ginjal, dan dengan adanya tumor, sedikit perubahan bentuk organ dan pelanggaran fungsi terlihat jelas.
- Ultrasonic tomography juga memudahkan untuk melihat ukuran tumor dan lokasinya.
- Tumor Wilms pada ultrasound terlihat seperti formasi heterogen dengan kista di dalamnya.
- Dengan bantuan tomografi computed-ray, seseorang tidak hanya bisa melihat tumor di satu ginjal, tapi juga menganalisis kondisi kedua, dan juga melihat adanya metastasis di organ tetangga.
- Untuk ukuran tumor yang besar, angiografi biasanya diresepkan. Hal ini dilakukan untuk mengetahui lokasi nephroblastoma kapal yang relatif besar, sehingga selama operasi dokter bedah memiliki ide keadaan.
- Ultrasound dan CT dapat menentukan tingkat metastasis tumor pada organ dan jaringan.
Saat ini, metode penelitian medis berada pada tingkat pengembangan sedemikian rupa sehingga mereka dapat dengan benar mendiagnosis hampir 95% kasus. Tapi dalam 5% semua kesalahan yang sama terjadi, misalnya, jika kista multilokular diambil untuk tumor Wilms pada ultrasound, hanya selama operasi itu dapat dideteksi. Pada akurasi pemindaian ultrasonik membuat 97%, dan pada KT sedikit kurang. Meski ada kasus ketika tumor Wilms dikombinasikan dengan kista.
Pemeriksaan lebih lanjut ditujukan untuk mendeteksi metastase, lalu memilih taktik yang tepat untuk mengobati penyakit ini. Jika tumor Wilms berkembang pada anak-anak, pengobatan diberikan pada masing-masing kasus secara terpisah, dengan mempertimbangkan karakteristik organisme dan stadium perkembangan penyakit.
Penyebab perkembangan nephroblastoma
Tidak mungkin mengatakan dengan pasti apa penyebab perkembangan tumor. Hal ini diyakini bahwa alasan untuk ini adalah mutasi dalam DNA sel. Dalam persentase kecil kasus, ditularkan dari orang tua kepada anak-anak. Namun kebanyakan peneliti tidak menemukan hubungan antara faktor keturunan dan perkembangan tumor Wilms.
Dokter percaya bahwa ada beberapa faktor risiko yang mengarah pada munculnya nephroblastoma. Ini termasuk yang berikut:
- Wanita jenis kelamin. Menurut statistik, anak perempuan lebih cenderung memiliki penyakit ini daripada anak laki-laki.
- Kesinambungan herediter. Meski kasus penyakit keluarga jarang terjadi.
- Milik balapan Negroid. Di antara jenis populasi ini, penyakit ini terjadi 2 kali lebih sering.
Secara umum, dapat dicatat bahwa masih belum ada alasan yang tepat untuk pengembangan tumor Wilms.
Pengobatan nephroblastoma
Sebagai aturan, terapi penyakit apapun dapat didekati dari berbagai sudut. Ketika tumor Wilms terdeteksi pada anak-anak, pengobatan ditentukan oleh pemeriksaan histologis. Para ahli percaya bahwa histologi yang baik memberi prognosis yang lebih baik. Tapi ini tidak berarti tes buruk berfungsi sebagai sinyal untuk menghentikan pengobatan.
Dalam hal nephroblastoma, metode berikut digunakan untuk mengobatinya: operasi
- ;Terapi Radiasi
- .
Juga memberikan hasil positif dalam kemoterapi untuk tumor Wilms.
Taktik pengobatan dipilih secara individual untuk setiap pasien kecil. Ini tidak hanya tergantung pada stadium perkembangan tumor, tapi juga pada keadaan tubuh anak.
Bedah intervensi
Penghapusan ginjal adalah suatu nephrectomy. Bisa dari beberapa jenis:
- Sederhana. Dalam kasus ini, ahli bedah selama operasi menghilangkan ginjal yang benar-benar terkena. Jika organ kedua sehat, maka bisa bekerja "untuk dua".
- Inti nefrektomi. Selama operasi semacam itu, dokter hanya menghilangkan tumor kanker di dalam ginjal dan jaringan yang rusak di sekitarnya. Paling sering, manipulasi semacam itu terpaksa dilakukan jika ginjal kedua sudah dikeluarkan atau terlalu sakit.
- Penghapusan radikal. Bukan hanya ginjal dengan struktur sekitarnya yang sedang dicari, tapi juga ureter, kelenjar adrenal. Kelenjar getah bening juga bisa diangkat jika sel kanker ditemukan di dalamnya.
Selama operasi, selalu bisa menjadi jelas bahwa jaringan yang berdekatan rusak, maka perlu untuk menavigasi situasinya dan menyingkirkan semua yang terinfeksi. Pada kasus yang parah, ketika nephroblastoma( tumor Wilms) mempengaruhi kedua ginjal pada anak, perlu untuk menghilangkan kedua organ tersebut demi menyelamatkan nyawa bayi.
Setelah nefrektomi bilateral, anak diberi hemodialisis untuk membersihkan darah dari racun. Untuk membuat kehidupan setelah menghilangkan kedua ginjal dengan kadar tinggi, hanya mungkin setelah operasi transplantasi tubuh dari donor yang cukup sulit ditemukan. Pasien semacam itu kadang antre untuk transplantasi selama bertahun-tahun.
Setelah operasi untuk melepaskan tumor, dikirim untuk analisis untuk mempelajari kekhususan sel kanker, agresivitas mereka, tingkat reproduksi. Hal ini diperlukan untuk memilih cara yang paling efektif dari kemoterapi.
Kemoterapi dalam pengobatan nephroblastoma
Jika tumor tidak dapat diangkat, pengobatan dikurangi ke metode lain, misalnya dengan penggunaan kemoterapi.
Selama pengobatan ini, obat kemoterapi diresepkan yang berkontribusi pada penghancuran sel kanker. Dalam praktik medis untuk tujuan ini, yang paling sering ditugaskan:
- "Vincristine".
- "Daktinomisin".
- "Doxorubicin".
Pengobatan semacam itu cukup sulit bagi tubuh, ada banyak perubahan pada kerja banyak organ dalam, misalnya:
- proses hematopoiesis terganggu;
- folikel rambut rusak, yang menyebabkan kebotakan selama kemoterapi;Sel
- dari saluran pencernaan menderita, yang memprovokasi hilangnya nafsu makan, muntah, mual;
- menurunkan kekebalan tubuh, yang membuat tubuh lebih rentan terhadap berbagai infeksi.
Orangtua perlu bertanya kepada dokter tentang kemungkinan efek samping sebelum minum obat kemoterapi dan mengambil tindakan yang diperlukan untuk mendukung tubuh anak. Jika seorang anak dipaksa untuk meresepkan obat dosis tinggi, dokter harus memperingatkan bahwa hal ini dapat menyebabkan sel sumsum tulang dimusnahkan dan menawarkannya untuk membeku. Setelah perawatan, mereka bisa dicairkan dan dimasukkan ke dalam tubuh bayi, mereka akan memulai tugas segera untuk produksi sel darah. Jadi sumsum tulang, rusak selama kemoterapi, akan dipulihkan.
Terapi radiasi
Jika tumor Wilms sangat berkembang, pengobatan harus mencakup terapi radiasi. Hal ini dikombinasikan dengan kemoterapi jika nephroblastoma berada dalam 3-4 tahap perkembangannya. Terapi radiasi membantu membunuh sel kanker yang "lolos" dari dokter bedah saat operasi.
Selama prosedur ini, penting bagi anak untuk berbaring, karena sinar langsung diarahkan ke zona tumor. Jika pasien sangat kecil dan imobilitasnya bermasalah, maka sebelum prosedur diberikan obat penenang dosis kecil. Iradiasi
mengharuskan Anda mengikuti rekomendasi yang benar. Titik di mana sinar akan diarahkan diberi label dengan pewarna. Semua yang seharusnya tidak jatuh ke zona iradiasi ditutupi oleh perisai khusus.
Semua tindakan pencegahan, bagaimanapun, tidak menyelamatkan dari efek samping, yang kemudian timbul:
- mual;Kelemahan
- ;
- iritasi pada kulit di tempat iradiasi;
- diare.
Dokter harus meresepkan obat yang akan memudahkan kondisi pasien dan menghilangkan efek samping. Terapi
tergantung stadium penyakit
Untuk penyakit apapun, pengobatan selalu dipilih secara individu. Hal ini terutama terjadi pada anak-anak. Tumor Wilms juga memerlukan analisis yang seksama dan pemilihan terapi yang memadai. Tidak hanya memperhitungkan stadium penyakit, tapi juga usia bayi, kondisinya, dan karakteristik organisme.
- Pada tahap pertama dan kedua perkembangan tumor, bila proses hanya mempengaruhi satu ginjal dan sel kanker tidak agresif, pengobatan biasanya untuk menghilangkan organ yang terkena dan kemudian kemoterapi. Terapi radiasi mungkin juga diperlukan.
- 3 dan 4 tahap nephroblastoma memerlukan pendekatan yang berbeda. Tumor meluas melampaui ginjal, sehingga tidak bisa lagi diangkat tanpa menyentuh organ tetangga. Dalam kasus ini, operasi pengangkatan sebagian tumor diangkat diikuti kemoterapi dan penyinaran.
- Tahap 5 ditandai dengan munculnya patologi pada kedua ginjal. Lakukan sebagian pengangkatan tumor, sambil menyerang kelenjar getah bening tetangga. Setelah operasi, dilakukan terapi radiasi dan kemoterapi. Jika Anda harus mengeluarkan kedua ginjal, pasien diberi resep dialisis, dan kemudian transplantasi organ sehat diperlukan.
Anak-anak semuanya berbeda, dan setiap orang memiliki reaksi individual terhadap terapi tumor. Sebelum menyetujui rencana perawatan, orang tua perlu mendiskusikan semua masalah dengan dokter. Mereka perlu mengetahui efek obat apa yang ada pada tubuh, bagaimana cara menghindari atau mengurangi efek samping selama perawatan.
Melakukan uji klinis
Setiap tahun, ada metode dan metode baru untuk mengobati penyakit tertentu. Hal ini terutama berlaku untuk tumor kanker, karena angka kematiannya pada tingkat tinggi.
Di banyak negara, tidak hanya orang dewasa, tapi juga anak-anak dapat berpartisipasi dalam uji klinis perawatan terbaru Wilms yang membengkak. Orangtua bisa bertanya kepada dokter apakah tes tersebut dilakukan di negara kita, apakah ada kesempatan untuk berpartisipasi di dalamnya.
Jika probabilitasnya ada, dokter harus memberikan informasi lengkap tentang keamanan perawatan. Perlu dicatat bahwa sering partisipasi dalam tes eksperimental semacam itu memberi kesempatan tambahan dalam perang melawan penyakit ini.
Tetapi dokter juga harus memperingatkan bahwa dalam proses pengobatan efek samping yang tidak dapat diprediksi dapat terjadi yang belum pernah terjadi sebelumnya, dan tidak ada yang bisa menjamin penyembuhan 100%.
Kambuh
Penting tidak hanya untuk mengatasi penyakit ini, tapi juga untuk memastikan tidak ada kekambuhan. Sayangnya, ini terjadi pada nephroblastoma selama terapi dan setelah itu. Analisis diambil, dan jika mereka memuaskan, maka jadwal cadangan obat kemoterapi diminum:
- Vincristine.
- "Doxorubicin".
- "Cyclophosphamide" dikombinasikan dengan "Dactinomycin" atau "Ifosfamide".
- Carboplatin.
Setiap kasus bersifat individual, dan dalam beberapa kasus, kemoterapi dosis tinggi diresepkan untuk beberapa pasien, setelah transplantasi sel induk dilakukan. Efek terbaiknya adalah jika Anda menggabungkan operasi dengan radiasi dan polikemoterapi.
Wilms tumor pada anamnesis pada wanita hamil
Ginjal dalam tubuh manusia melakukan salah satu fungsi utama - pemurnian darah dari racun dan produk metabolik. Selama kehamilan, mereka menanggung tanggung jawab ganda tidak hanya untuk kondisi ibu, tapi juga untuk kehidupan organisme baru yang berkembang.
Jika ibu hamil menjalani operasi untuk mengeluarkan ginjal jauh sebelum awitan kehamilan, prognosisnya mungkin cukup baik. Banyak wanita dengan aman bertahan hamil dan melahirkan anak yang sehat.
Tapi ada pengecualian, bila kondisi baru bisa memicu kambuh penyakit. Maka perlu mengganggu kehamilan agar bisa menyelamatkan nyawa seorang wanita.
Terkadang tumor Wilms yang ditransfer di masa kanak-kanak dapat memicu perkembangan pielonefritis, dan ini juga dapat mempengaruhi perkembangan fungsional janin. Bahkan meskipun fakta bahwa paling sering hasil kehamilan menguntungkan, risiko metastasis berlanjut dan 10-20 tahun setelah pengangkatan ginjal.
Prognosis untuk pasien dengan nephroblastoma
Untuk memberikan prognosis yang pasti di hadapan tumor Wilms, perlu untuk mengevaluasi ukuran, tahap perkembangan dan analisis histologisnya. Yang paling tidak menguntungkan adalah adanya tumor lebih dari 500 g dan dalam 3-4 tahap perkembangan dengan histologi yang buruk.
Jika skema terapi komprehensif yang memadai diresepkan, maka kelangsungan hidup pasien sekitar 60%.Pada tahap awal, tumor cocok untuk pengobatan yang lebih efektif, pemulihan terjadi pada 80-90% orang.
Mengingat bahwa tidak ada tindakan pencegahan khusus untuk penyakit semacam itu, hanya dapat direkomendasikan untuk menjalani pemeriksaan rutin jika anak tersebut berisiko. Semakin dini tumor ditemukan, semakin tinggi peluang pemulihan.