Er is geen enkel orgaan in het menselijk lichaam dat onder alle omstandigheden altijd gezond zou blijven. Helaas worden veel ziekten en defecten vastgelegd tijdens de ontwikkeling van de baarmoeder. We zullen het hebben over een van hen in ons artikel. Veel mensen zijn onbekend met de tumor van Wilms. Wat het is, sommigen zelfs niet raden. In het artikel zullen we proberen de symptomen, oorzaken en tactieken van de behandeling van deze ziekte te begrijpen.
Het concept van Wilms-tumor
Wilms-tumor, of, zoals het ook wel nephroblastoma wordt genoemd, verwijst naar kwaadaardige nierziekten die het vaakst voorkomen in de kindertijd. Meestal wordt de diagnose gesteld op de leeftijd van 2-5 jaar. Wilms-tumor bij volwassenen is zeldzaam, er is zo weinig geleerd.
Helaas hebben kinderen die aan deze ziekte lijden meestal andere afwijkingen in hun ontwikkeling. Er wordt aangenomen dat de vorming van een tumor kan beginnen in de prenatale periode, omdat een baby van twee weken die al kan detecteren.
Wilms-tumor is meestal aan één kant gelokaliseerd, maar er zijn ook gevallen van bilaterale nierbeschadiging. Als je naar het aangetaste orgaan kijkt, zie je dat het oppervlak ongelijk is, delen van bloedingen en necrose zichtbaar zijn op de incisie, op sommige plaatsen zijn cysten aanwezig. In dit geval wordt er gezegd dat de patiënt een cystische tumor van Wilms heeft.
Eerst was de tumor alleen in de nieren gelokaliseerd. Met de daaropvolgende ontwikkeling groeit het uit tot naburige weefsels en organen - waardoor metastasen worden verspreid.
Stadia van ontwikkeling van de ziekte
Deze kwaadaardige tumor ontwikkelt zich in verschillende stadia:
- Aan het begin van de nefroblastoom bevindt het zich slechts in één nier. Kinderen in deze periode mogen geen ongemak ervaren en hebben geen klachten.
- De tumor begint zich buiten de nier te verspreiden, maar er zijn nog geen uitzaaiïngen.
- Verdere ontwikkeling gaat gepaard met het ontspruiten van de capsule en de laesie treft aangrenzende organen, lymfeknopen.
- Metastasen worden gevonden in de lever, longen en botten.
- In de laatste fase van zijn ontwikkeling is de tumor van Wilms bij kinderen al aangetast door twee nieren.
Waarschijnlijk is het niet nodig om uit te leggen dat hoe eerder de tumor wordt gediagnosticeerd, hoe optimistischer de voorspelling aan de patiënt kan worden gegeven.
Symptomatologie van de ziekte
Aangezien het mogelijk is om pathologie in verschillende stadia te diagnosticeren, kunnen de verschijnselen die hiervan afhangen variëren. Meestal, als er een Wilms-tumor is, zijn de symptomen als volgt:
- algemene malaise;
- zwakte, en als het kind heel klein is, dan slaapt hij constant;
- verminderde de eetlust;
- observeerde gewichtsverlies;
- in sommige gevallen is er een hoge temperatuur;De
- -huid wordt bleek;
- kan de bloeddruk verhogen;Het
- -bloedonderzoek vertoont een verhoogde ESR en een verlaagde hemoglobineconcentratie;
- verschijnt in de urine;
- in ernstige gevallen is het mogelijk om een obstructie van de darm te observeren, omdat de tumor dit knijpt.
Bij elke ziekte verandert het gedrag van de baby en de tumor van Wilms bij kinderen is geen uitzondering. Moeder kan altijd onmiddellijk vermoeden dat er iets mis is met het kind.
Wanneer de ziekte ver gaat, wordt de tumor goed gepalpeerd met de handen. In dit geval voelt de baby pijn, omdat de naburige organen worden geperst, waardoor deze niet normaal kunnen functioneren. Bij sommige patiënten neemt de buik toe als de tumor van Wilms wordt gediagnosticeerd. De onderstaande foto toont het goed.
Wanneer een groot aantal metastasen verschijnt, begint het kind sterk af te vallen. Meestal komt de dood voor als gevolg van longinsufficiëntie en overmatige uitputting van het lichaam. Wat opmerkelijk is, het voorkomen van metastasen hangt niet zozeer af van de grootte van de tumor, maar meer van de leeftijd van de patiënt. Het blijkt dat zeer jonge kinderen met een dergelijke diagnose veel meer geneigd zijn volledig te herstellen.
Maar meestal wordt niet alleen de tumor van Wilms gediagnosticeerd, het gaat meestal gepaard met andere ontwikkelingsstoornissen.
Gelijktijdige ziekten
Het is zeldzaam dat bij deze tumor de enige afwijking in ontwikkeling wordt gediagnosticeerd. Meestal gaat dit gepaard met bijbehorende pathologieën:
- hypospadie, wanneer de urethra bij jongens zich ergens in het midden van de penis of zelfs in het perineum opent;
- vergroot inwendige organen, bijvoorbeeld een grote tong;
- één ledemaat is groter dan het andere;
- cryptorchidisme;
- afwezigheid van een iris in het oog( er wordt een gevoel gecreëerd dat de leerling nergens door wordt omringd).
Diagnose van Wilms-tumor
Wanneer nefroblastoom nog maar aan het begin staat van zijn ontwikkeling, is het moeilijk om een juiste diagnose te stellen, omdat er geen uitgesproken symptomatologie is. Om deze reden wordt in de meeste gevallen de behandeling al gestart als de tumor zich in 3 of 4 fasen bevindt.
Ouders moeten de conditie van het kind nauwlettend in de gaten houden, en als er bleekheid, hoge bloeddruk, verminderde tonus is, is het mogelijk om de tumor te onderzoeken en vervolgens moet een volledig onderzoek onmiddellijk worden uitgevoerd. Het omvat meestal de volgende soorten diagnose:
- Bloed- en urinetest. In urine wordt proteïnurie, macrogematurie gevonden en in het bloed is de ESR verhoogd, bloedarmoede wordt opgemerkt.
- Met Urography kunt u in meer dan 70% van de gevallen een nauwkeurige diagnose stellen. Het is mogelijk om de contouren van de nier te bekijken, en in de aanwezigheid van een tumor zijn kleine veranderingen in de vorm van het orgaan en een schending van de functie evident.
- Ultrasone tomografie maakt het ook gemakkelijk om de grootte van de tumor en de locatie te zien.
- Wilms-tumor op echografie lijkt op een heterogene formatie met cysten erin.
- Met behulp van X-ray computertomografie, kan men niet alleen een tumor in één nier zien, maar ook de toestand van de tweede analyseren, en ook de aanwezigheid van metastasen in naburige organen zien.
- Voor grote tumorgroottes wordt meestal angiografie voorgeschreven. Dit is gedaan om de locatie van de nephroblastoom relatief grote bloedvaten te bepalen, zodat de chirurg tijdens de operatie een idee had van de stand van zaken.
- Ultrasound en CT kunnen de mate van tumormetastase in organen en weefsels bepalen.
Momenteel zijn medische onderzoeksmethoden zodanig ontwikkeld dat ze in bijna 95% van de gevallen correct kunnen worden vastgesteld. Maar in 5% doen zich allemaal dezelfde fouten voor, bijvoorbeeld als de multiloculaire cyste werd genomen voor een Wilms-tumor op echografie, het is alleen tijdens de operatie dat het kan worden gedetecteerd. Bij ultrasone scans maakt de nauwkeurigheid 97% uit, en bij KT is dat iets minder. Hoewel er gevallen zijn waarin de tumor van Wilms wordt gecombineerd met een cyste.
Verder onderzoek is gericht op het detecteren van metastasen en vervolgens het kiezen van de juiste tactieken voor de behandeling van de ziekte. Als de Wilms-tumor zich bij kinderen ontwikkelt, wordt de behandeling in beide gevallen individueel toegewezen, rekening houdend met de kenmerken van het organisme en het stadium van de ontwikkeling van de ziekte.
Oorzaken van ontwikkeling van nefroblastoom
Het is onmogelijk om met zekerheid te zeggen wat de oorzaak is van tumorontwikkeling. Er wordt aangenomen dat de reden hiervoor is een mutatie in het DNA van de cellen. In een klein percentage van de gevallen wordt het overgedragen van ouders op kinderen. Maar de meeste onderzoekers vinden geen verband tussen erfelijkheid en de ontwikkeling van Wilms-tumor.
Artsen zijn van mening dat er enkele risicofactoren zijn die leiden tot het ontstaan van een nefroblastoom. Deze omvatten het volgende:
- Vrouwelijk geslacht. Volgens statistieken hebben meisjes meer kans op deze ziekte dan jongens.
- Erfelijke continuïteit. Hoewel gevallen van familieziekte zeldzaam zijn.
- Behoort tot de negroïde race. Onder dit type bevolking komt de ziekte 2 keer vaker voor.
In het algemeen kan worden opgemerkt dat er nog steeds geen precieze redenen zijn voor de ontwikkeling van Wilms-tumor.
Behandeling van nefroblastoom
In de regel kan de therapie van een ziekte vanuit verschillende invalshoeken worden benaderd. Wanneer de tumor van Wilms wordt gedetecteerd bij kinderen, wordt de behandeling voorgeschreven door histologisch onderzoek. Experts geloven dat een goede histologie een gunstiger prognose geeft. Maar dit betekent niet dat slechte testen als signaal dienen om de behandeling te stoppen.
In termen van nefroblastoom worden de volgende methoden gebruikt om het te behandelen:
- -operatie;
- -stralingstherapie.
geeft ook positieve resultaten in chemotherapie voor Wilms-tumor.
Tactieken van de behandeling worden individueel geselecteerd voor elke kleine patiënt. Het zal niet alleen afhangen van het ontwikkelingsstadium van de tumor, maar ook van de toestand van het lichaam van het kind.
Chirurgische ingreep
Nierafname is een nefrectomie. Het kan van verschillende typen zijn:
- Simple. In dit geval verwijdert de chirurg tijdens de operatie de volledig aangetaste nier. Als het tweede orgaan gezond is, kan het "voor twee" werken.
- Partiële nefrectomie. Tijdens een dergelijke operatie verwijdert de arts alleen de tumor in de nieren en het omliggende beschadigde weefsel. Meestal wordt een dergelijke manipulatie gedwongen om te worden uitgevoerd als de tweede nier al is verwijderd of te ziek is.
- Radicale verwijdering. Het is niet alleen de nier met de omliggende structuren die wordt gezocht, maar ook de urineleider, de bijnier. Lymfeklieren kunnen ook worden verwijderd als kankercellen daarin worden aangetroffen.
Tijdens de operatie kan altijd duidelijk worden dat naburige weefsels beschadigd zijn, dan is het noodzakelijk om door de situatie te navigeren en alle geïnfecteerde te verwijderen. In ernstige gevallen, wanneer het nefroblastoom( Wilms-tumor) beide nieren in het kind beïnvloedt, is het noodzakelijk beide organen te verwijderen om het leven van de baby te redden.
Na bilaterale nefrectomie wordt het kind hemodialyse voorgeschreven om het bloed van toxines te zuiveren. Om het leven na verwijdering van beide nieren hoogwaardig te maken, is het alleen mogelijk na transplantatie van het gegeven lichaam van de donor die moeilijk genoeg te vinden is. Zulke patiënten staan soms jarenlang in de rij voor een transplantatie.
Na de operatie om de tumor te verwijderen, wordt deze ter analyse verzonden om de specificiteit van kankercellen, hun agressiviteit, de snelheid van reproductie te bestuderen. Het is noodzakelijk om het meest effectieve beloop van chemotherapie te kiezen.
Chemotherapie bij de behandeling van nefroblastoom
Als de tumor niet kan worden verwijderd, wordt de behandeling teruggebracht tot andere methoden, bijvoorbeeld tot het gebruik van chemotherapie.
Tijdens deze behandeling worden chemotherapie medicijnen voorgeschreven die bijdragen aan de vernietiging van kankercellen. In de medische praktijk voor deze doeleinden, de meest toegewezen:
- "Vincristine".
- "Dactinomycin".
- "Doxorubicine".
Een dergelijke behandeling is vrij moeilijk voor het lichaam, er zijn veranderingen in het werk van veel interne organen, bijvoorbeeld:
- het proces van hematopoiese is verstoord;
- haarzakjes zijn beschadigd, wat kaalheid veroorzaakt tijdens chemotherapie;
- -cellen van het spijsverteringskanaal lijden, wat verlies van eetlust, braken, misselijkheid veroorzaakt;
- vermindert de immuniteit, waardoor het lichaam vatbaarder wordt voor verschillende infecties.
Ouders moeten de arts vragen naar mogelijke bijwerkingen voordat ze chemotherapie krijgen en de nodige maatregelen nemen om het lichaam van het kind te ondersteunen.
Als een kind wordt gedwongen om een hoge dosis medicijnen voor te schrijven, moet de arts waarschuwen dat hierdoor beenmergcellen kunnen worden vernietigd en ze bevriezen. Na de behandeling kunnen ze worden ontdooid en in het lichaam van de baby worden gebracht, ze zullen hun directe taken voor de productie van bloedcellen beginnen. Dus het beenmerg, beschadigd tijdens de chemotherapie, wordt hersteld.
Bestralingstherapie
Als de Wilms-tumor sterk vordert, omvat de behandeling noodzakelijkerwijs bestralingstherapie. Het wordt gecombineerd met chemotherapie als de nefroblastoom zich in de 3-4 stadia van zijn ontwikkeling bevindt. Radiotherapie helpt kankercellen te doden die tijdens de operatie aan de chirurg 'zijn' ontsnapt.
Tijdens deze procedure is het belangrijk dat het kind stil ligt, omdat de stralen direct zijn gericht op de tumorzone. Als de patiënt erg klein is en zijn immobiliteit problematisch is, krijgt hij vóór de ingreep een kleine dosis kalmerende middelen toegediend.
Bestraling vereist dat u de juiste aanbevelingen opvolgt. Het punt waarop de stralen zullen worden gericht is gelabeld met een kleurstof. Alles dat niet in de bestralingszone mag vallen, is bedekt met speciale schilden.
Alle voorzorgsmaatregelen besparen echter niet tegen bijwerkingen, die dan optreden:
- misselijkheid;
- zwakte;
- irritatie van de huid op de plaats van bestraling;
- diarree.
De arts moet medicijnen voorschrijven die de toestand van de patiënt verlichten en bijwerkingen verwijderen.
Therapie afhankelijk van het stadium van de ziekte
Voor elke ziekte wordt de behandeling altijd individueel gekozen. Dit geldt vooral voor kinderen. Wilms-tumor vereist ook een zorgvuldige analyse en de selectie van adequate therapieën. Het houdt niet alleen rekening met het stadium van de ziekte, maar ook met de leeftijd van de baby, zijn toestand en de kenmerken van het organisme.
- In de eerste en tweede fase van tumorontwikkeling, wanneer het proces slechts één nier treft en de kankercellen niet agressief zijn, is de behandeling meestal om het aangetaste orgaan en vervolgens de chemotherapie te verwijderen. Stralingstherapie kan ook nodig zijn.
- 3 en 4 stadia van nefroblastoom vereisen een andere benadering. De tumor strekt zich uit voorbij de nieren, zodat deze niet meer kan worden verwijderd zonder de naburige organen aan te raken. In dit geval wordt chirurgische verwijdering van een deel van de tumor aangewezen gevolgd door chemotherapie en bestraling.
- Stadium 5 wordt gekenmerkt door het verschijnen van pathologie in beide nieren. Gedeeltelijke verwijdering van de tumor uitvoeren, terwijl het de naburige lymfeklieren beïnvloedt. Na de operatie wordt een kuur met bestraling en chemotherapie uitgevoerd. Als u beide nieren moet verwijderen, wordt de patiënt dialyse voorgeschreven en is een transplantatie van gezonde organen vereist.
Kinderen zijn allemaal verschillend, en iedereen heeft een individuele reactie op de therapie van een tumor. Voordat ze akkoord gaan met een behandelplan, moeten ouders alle problemen met de arts bespreken. Ze moeten weten welk effect de medicijnen op het lichaam hebben, hoe ze tijdens de behandeling bijwerkingen kunnen voorkomen of verminderen.
Klinische proeven met
uitvoeren Elk jaar zijn er nieuwe methoden en methoden voor de behandeling van bepaalde ziekten. Dit geldt met name voor kankertumoren, omdat de mortaliteit daarvan op een hoog niveau ligt.
In veel landen kunnen niet alleen volwassenen, maar ook kinderen deelnemen aan klinische proeven met de nieuwste behandelingen die Wilms heeft opgezwollen. Ouders kunnen de arts vragen of dergelijke tests in ons land worden uitgevoerd, of er gelegenheid is om eraan deel te nemen.
Als de kans bestaat, moet de arts volledige informatie geven over de veiligheid van de behandeling. Het is vermeldenswaard dat deelname aan dergelijke experimentele testen vaak een extra kans biedt in de strijd tegen de ziekte.
Maar de arts moet ook waarschuwen dat er tijdens de behandeling onvoorspelbare bijwerkingen kunnen optreden die nog niet eerder zijn waargenomen en dat niemand 100% genezing kan garanderen.
Relapse
Het is belangrijk om niet alleen de ziekte het hoofd te bieden, maar ook om ervoor te zorgen dat er geen recidief is. Helaas gebeurt dit met nephroblastoma, zowel tijdens de therapie als erna. Analyses worden uitgevoerd en als ze bevredigend zijn, worden reserveschema's van chemotherapeutische geneesmiddelen voorgeschreven:
- Vincristine.
- "Doxorubicine".
- "Cyclophosphamide" in combinatie met "Dactinomycin" of "Ifosfamide".
- Carboplatin.
Elk geval is individueel en in sommige gevallen wordt een hoge dosis chemotherapie voor sommige patiënten voorgeschreven, waarna bloedstamceltransplantatie wordt uitgevoerd. Het beste effect zal zijn als je een operatie combineert met bestraling en polychemotherapie.
Wilms-tumor bij anamnese bij een zwangere vrouw
Nieren in het menselijk lichaam vervullen een van de hoofdfuncties: de zuivering van bloed uit gifstoffen en metabole producten. Tijdens de zwangerschap dragen ze een dubbele verantwoordelijkheid, niet alleen voor de toestand van de moeder, maar ook voor het leven van een nieuw, zich ontwikkelend organisme.
Als de aanstaande moeder een operatie heeft ondergaan om de nier te verwijderen lang voor het begin van de zwangerschap, kan de prognose heel gunstig zijn. Veel vrouwen ondergaan veilig zwangerschap en baren gezonde kinderen.
Maar er zijn uitzonderingen, wanneer een nieuwe aandoening een terugval van de ziekte kan veroorzaken. Dan is het nodig om de zwangerschap te onderbreken om het leven van een vrouw te redden.
Soms kan een tumor van Wilms die in de kinderjaren is overgedragen, de ontwikkeling van pyelonefritis veroorzaken, en het kan ook de functionele ontwikkeling van de foetus beïnvloeden. Zelfs ondanks het feit dat meestal de uitkomst van de zwangerschap gunstig is, blijft het risico van uitzaaiing bestaan en 10-20 jaar na verwijdering van de nier.
Prognose voor een patiënt met nephroblastoma
Om een duidelijke prognose te geven in de aanwezigheid van Wilms 'tumor, is het noodzakelijk om de grootte, het ontwikkelingsstadium en de histologische analyse te evalueren. De meest ongunstige is de aanwezigheid van een tumor van meer dan 500 g en in 3-4 stadia van ontwikkeling met een slechte histologie.
Als een uitgebreid adequaat therapieschema wordt voorgeschreven, is de overleving van de patiënt ongeveer 60%.In de beginfase leent de tumor zich voor een effectievere behandeling, herstel vindt plaats bij 80-90% van de mensen.
Aangezien er geen speciale preventieve maatregel is voor een dergelijke ziekte, kan het alleen worden aanbevolen om een regelmatig onderzoek te ondergaan als het kind risico loopt. Hoe eerder een tumor wordt gevonden, hoe groter de kans op herstel.