Tumor de Wilms: sintomas, tratamento

Não existe um único órgão no corpo humano que sempre permaneça saudável em qualquer circunstância. Infelizmente, muitas doenças e defeitos são estabelecidos durante o desenvolvimento intra-uterino. Falaremos sobre um deles em nosso artigo. Muitas pessoas não conhecem o tumor de Wilms. O que é, alguns nem sequer adivinham. No artigo, tentaremos compreender os sintomas, causas e táticas de tratamento desta doença.

O conceito de Tumor de Wilms

Tumor de Wilms ou, como é chamado também, nefroblastoma, refere-se a doenças renais malignas que ocorrem com maior freqüência na infância. Geralmente é diagnosticado com a idade de 2-5 anos. O tumor de Wilms em adultos é raro, então pouco foi aprendido.

Infelizmente, as crianças que sofrem com esta doença têm mais frequentemente outros desvios em seu desenvolvimento. Acredita-se que a formação de um tumor pode começar no período pré-natal, uma vez que um bebê de duas semanas de idade já pode detectá-lo.

O tumor de Wilms geralmente está localizado em um lado, mas também há casos de danos renais bilaterais. Se você olhar para o órgão doente, você pode notar que sua superfície é desigual, seções de hemorragias e necrose são visíveis na incisão, em alguns lugares os cistos estão presentes. Neste caso, diz-se que o paciente possui um tumor cístico de Wilms.

No início, o tumor é localizado apenas dentro dos rins. Com o desenvolvimento subseqüente, ele cresce em tecidos e órgãos vizinhos - espalhando assim metástases.

Estágios de desenvolvimento da doença

Este tumor maligno se desenvolve em vários estágios:

1. No início do nefroblastoma, ele está localizado apenas em um rim. Crianças durante este período podem não sofrer desconforto e não apresentar queixas.
2. O tumor começa a se espalhar além do rim, mas ainda não há metástases.
3. O desenvolvimento adicional é acompanhado por brotação da cápsula e a lesão afeta órgãos adjacentes, gânglios linfáticos.
4. As metástases são encontradas no fígado, nos pulmões, nos ossos.
5. Na última fase do seu desenvolvimento, o tumor de Wilms em crianças já é afetado por dois rins.

Provavelmente, não é necessário explicar que quanto mais cedo o tumor for diagnosticado, mais otimista será a previsão para o paciente.

Sintomatologia da doença

Uma vez que é possível diagnosticar patologia em diferentes estágios, os sinais dependendo disso podem variar. Na maioria das vezes, se houver um tumor de Wilms, os sintomas são os seguintes:

• mal-estar geral;
• fraqueza, e se a criança é muito pequena, então ele dorme constantemente;
• diminuiu o apetite;
• observou perda de peso;
• em alguns casos, há uma temperatura elevada;A pele
• fica pálida;
• pode aumentar a pressão arterial;O exame de sangue
• mostra aumento da ESR e diminuição da hemoglobina;
• aparece na urina;
• em casos graves é possível observar uma obstrução do intestino, uma vez que o tumor a esprema.

Em qualquer doença, o comportamento do bebê muda e o tumor de Wilms em crianças não é exceção. Mamãe sempre pode suspeitar imediatamente que algo está errado com a criança.

Quando a doença se afasta, o tumor é bem palpado com as mãos. Neste caso, o bebê sente dor, à medida que os órgãos vizinhos são espremidos, o que os impede de funcionar normalmente. Em alguns pacientes, o abdômen aumenta se o tumor de Wilms for diagnosticado. A foto abaixo mostra bem.

Quando um grande número de metástases aparecem, a criança começa a perder peso acentuadamente. Na maioria das vezes, a morte ocorre como resultado de insuficiência pulmonar e exaustão excessiva do corpo. O que é digno de nota, a ocorrência de metástases depende, e não do tamanho do tumor, mas mais na idade do paciente. Acontece que crianças muito jovens com esse diagnóstico são muito mais propensas a se recuperar completamente.

Mas na maioria das vezes, não só o tumor de Wilms é diagnosticado, mas geralmente é acompanhado por outras anormalidades do desenvolvimento.

Doenças concomitantes

É raro que este tumor seja diagnosticado como o único desvio no desenvolvimento. Na maioria das vezes, é acompanhado de patologias acompanhantes:

Hipospadias

• , quando a uretra em meninos abre em algum lugar no meio do pénis ou mesmo no periné;
• ampliou os órgãos internos, por exemplo, uma língua grande;
• um membro é maior do que o outro;Criptorquidismo
• ;
• ausência de uma íris no olho( é criado um sentimento de que a pupila não está cercada por nada).

Diagnóstico de tumor de Wilms

Quando o nefroblastoma é apenas no início de seu desenvolvimento, é difícil fazer um diagnóstico correto, pois não há sintomatologia pronunciada.É por esta razão que na maioria dos casos o tratamento já começou quando o tumor está em 3 ou 4 estágios.

Os pais precisam monitorar de perto a condição da criança e, se houver palidez, pressão alta, tom reduzido, é possível sondar o tumor, então um exame completo deve ser realizado imediatamente. Geralmente, inclui os seguintes tipos de diagnóstico:

1. Teste de sangue e urina. Na urina, a proteinúria, a macrogematúria são encontradas, e no sangue, a ESR é aumentada, observa-se anemia.
2. Urography permite que você faça um diagnóstico preciso em mais de 70% dos casos.É possível visualizar os contornos do rim e, na presença de um tumor, pequenas alterações na forma do órgão e uma violação da função são evidentes.
3. A tomografia ultra-sonográfica também facilita o tamanho do tumor e sua localização.
4. O tumor de Wilms no ultra-som parece uma formação heterogênea com cistos dentro.
5. Com a ajuda da tomografia computadorizada de raios-X, pode-se ver não só um tumor em um rim, mas também analisar a condição do segundo e também ver a presença de metástases em órgãos vizinhos.
6. Para grandes tamanhos de tumores, a angiografia geralmente é prescrita. Isso é feito para determinar a localização dos vasos nefroblastoma relativamente grandes, de modo que, durante a cirurgia, o cirurgião teve uma idéia do estado de coisas.
7. O ultra-som ea TC podem determinar a extensão da metástase tumoral em órgãos e tecidos.

Atualmente, os métodos médicos de pesquisa estão em um nível de desenvolvimento que eles podem diagnosticar corretamente em quase 95% dos casos. Mas em 5% todos os mesmos erros ocorrem, por exemplo, se o cisto multilocular foi tomado para um tumor de Wilms em ultra-som, é somente durante a operação que pode ser detectado. Na precisão da varredura ultra-sônica faz 97%, e no KT é um pouco menos. Embora existam casos em que o tumor de Wilms é combinado com um cisto.

Um exame mais aprofundado visa a detecção de metástases e, em seguida, escolher as táticas corretas para o tratamento da doença. Se o tumor de Wilms se desenvolver em crianças, o tratamento é atribuído em cada caso individualmente, levando em consideração as características do organismo e o estágio do desenvolvimento da doença.

Causas de desenvolvimento de nefroblastoma

É impossível dizer com certeza qual é a causa do desenvolvimento do tumor. Acredita-se que a razão para isso seja uma mutação no DNA das células. Em uma pequena porcentagem de casos, é transmitida de pais para filhos. Mas a maioria dos pesquisadores não encontra uma conexão entre a hereditariedade e o desenvolvimento do tumor de Wilms.

Os médicos acreditam que existem alguns fatores de risco que levam ao surgimento de um nefroblastoma. Estes incluem o seguinte:

1. Sexo feminino. De acordo com as estatísticas, as meninas são mais propensas a ter esta doença do que os meninos.
2. Continuidade hereditária. Embora os casos de doença familiar sejam raros.
3. Pertence à raça Negroid. Entre este tipo de população, a doença ocorre 2 vezes mais frequentemente.

Em geral, pode notar-se que ainda não existem razões precisas para o desenvolvimento do tumor de Wilms.

Tratamento do nefroblastoma

Como regra, a terapia de qualquer doença pode ser abordada de diferentes ângulos. Quando o tumor de Wilms é detectado em crianças, o tratamento é prescrito por exame histológico. Os especialistas acreditam que uma boa histologia dá um prognóstico mais favorável. Mas isso não significa que os testes ruins servem como sinal para parar o tratamento.

Em termos de nefroblastoma, os seguintes métodos são usados ​​para tratá-lo: cirurgia

• ;
• Radioterapia.

também dá resultados positivos em quimioterapia para tumor de Wilms.

As táticas de tratamento são selecionadas individualmente para cada paciente pequeno. Dependerá não só do estágio de desenvolvimento do tumor, mas também do estado do corpo da criança.

Intervenção cirúrgica

A remoção do rim é uma nefrectomia. Pode ser de vários tipos:

1. Simples. Neste caso, o cirurgião durante a cirurgia remove o rim completamente afetado. Se o segundo órgão é saudável, então ele pode funcionar "para dois".
2. Nefrectomia parcial. Durante essa cirurgia, o médico remove apenas o tumor canceroso dentro do rim e o tecido danificado circundante. Na maioria das vezes, essa manipulação é forçada a ser realizada se o segundo rim já for removido ou muito doente.
3. Remoção radical. Não é apenas o rim com as estruturas circundantes que está sendo buscado, mas também o ureter, a glândula adrenal. Os linfonodos também podem ser removidos se as células cancerosas forem encontradas neles.

Durante a operação, sempre pode ficar claro que os tecidos adjacentes estão danificados, então é necessário navegar a situação e remover todos os infectados. Em casos graves, quando o nefroblastoma( tumor de Wilms) afeta ambos os rins na criança, é necessário remover os dois órgãos por salvar a vida do bebê.

Após nefrectomia bilateral, a criança é prescrita hemodiálise para limpar o sangue de toxinas. Para tornar a vida após a remoção de ambos os rins de alta qualidade, é possível somente após a operação no transplante do corpo dado do doador, o que é bastante difícil de encontrar. Tais pacientes, por vezes, estão em linha para um transplante por anos.

Após a operação para remover o tumor, é enviado para análise para estudar a especificidade das células cancerosas, sua agressividade, a taxa de reprodução.É necessário escolher o curso mais eficaz de quimioterapia.

Quimioterapia no tratamento do nefroblastoma

Se o tumor não puder ser removido, o tratamento é reduzido a outros métodos, por exemplo, ao uso de quimioterapia.

Durante este tratamento, são prescritos medicamentos de quimioterapia que contribuem para a destruição das células cancerígenas. Na prática médica para esses fins, o mais comumente designado:

• "Vincristine".
• "Dactinomicina".
• "Doxorrubicina".

Tal tratamento é bastante difícil para o corpo, há mudanças no trabalho de muitos órgãos internos, por exemplo:

• o processo de hematopoiese é interrompido;Os folículos capilares
• são danificados, o que causa calvície durante a quimioterapia;As células
• do trato digestivo sofrem, o que provoca perda de apetite, vômitos, náuseas;
• diminui a imunidade, o que torna o corpo mais suscetível a várias infecções.

Os pais precisam perguntar ao médico sobre possíveis efeitos colaterais antes de tomar medicamentos de quimioterapia e tomar as medidas necessárias para apoiar o corpo da criança.

Se uma criança for forçada a prescrever uma dose elevada de medicamentos, o médico deve avisar que isso pode causar que as células da medula óssea sejam destruídas e oferecer-lhes congelamento. Após o tratamento, eles podem ser descongelados e introduzidos no corpo do bebê, eles começarão seus deveres imediatos para a produção de células sanguíneas. Assim, a medula óssea, danificada durante a quimioterapia, será restaurada.

Radioterapia

Se o tumor de Wilms está progredindo muito, o tratamento inclui necessariamente a terapia de radiação.É combinado com quimioterapia se o nefroblastoma estiver nos 3-4 estádios do seu desenvolvimento. A radioterapia ajuda a matar células cancerosas que "escaparam" do cirurgião durante a cirurgia.

Durante este procedimento, é importante que a criança fique quieto, porque os raios são diretamente direcionados para a zona tumoral. Se o paciente é muito pequeno e sua imobilidade é problemática, antes do procedimento, ele recebe uma pequena dose de sedativos.

A irradiação requer que você siga as recomendações corretas. O ponto em que os raios serão direcionados é rotulado com um corante. Tudo que não deve cair na zona de irradiação é coberto por escudos especiais.

Todas as precauções, no entanto, não economizam de efeitos colaterais, que então surgem:

• náusea;Fraqueza
• ;Irritação
• na pele no local da irradiação;
• diarréia.

O médico deve prescrever medicamentos que aliviem a condição do paciente e eliminem os efeitos colaterais.

Terapia dependendo do estágio da doença

Para qualquer doença, o tratamento é sempre selecionado individualmente. Isto é especialmente verdadeiro para as crianças. O tumor de Wilms também requer uma análise cuidadosa e a seleção de terapias adequadas. Ele leva em conta não só o estágio da doença, mas também a idade do bebê, sua condição e as características do organismo.

1. No primeiro e segundo estágios do desenvolvimento do tumor, quando o processo afeta apenas um rim e as células cancerosas não são agressivas, o tratamento geralmente é para remover o órgão afetado e depois a quimioterapia. A terapia de radiação também pode ser necessária.
2. 3 e 4 estágios de nefroblastoma requerem uma abordagem diferente. O tumor se estende além dos rins, de modo que não pode mais ser removido sem tocar os órgãos vizinhos. Neste caso, a remoção cirúrgica de parte do tumor é designada seguida por quimioterapia e irradiação.
3. O estágio 5 é caracterizado pelo aparecimento de patologia em ambos os rins. Realizar remoção parcial do tumor, enquanto afeta os linfonodos vizinhos. Após a operação, um curso de radiação e quimioterapia é conduzido. Se você tiver que remover ambos os rins, o paciente é prescrito em diálise, e então é necessário um transplante de órgãos saudáveis.

As crianças são diferentes, e todos têm uma reação individual à terapia de um tumor. Antes de concordar com um plano de tratamento, os pais precisam discutir todos os problemas com o médico. Eles precisam saber o efeito que os medicamentos têm sobre o corpo, como evitar ou mitigar os efeitos colaterais durante o tratamento.

Realização de ensaios clínicos de

Todos os anos, existem novos métodos e métodos para tratar certas doenças. Isto é particularmente verdadeiro para os tumores cancerosos, uma vez que a mortalidade deles está em um nível alto.

Em muitos países, não só os adultos, mas também as crianças podem participar de ensaios clínicos dos mais novos tratamentos que Wilms inchou. Os pais podem perguntar ao médico se esses testes são realizados em nosso país, quer haja oportunidade de participar deles.

Se a probabilidade existe, o médico deve fornecer informações completas sobre a segurança do tratamento. Vale a pena notar que muitas vezes a participação em tais testes experimentais dá uma chance adicional na luta contra a doença.

Mas o médico também deve alertar que, no curso do tratamento, podem ocorrer efeitos colaterais imprevisíveis que não foram vistos antes, e ninguém pode garantir 100% de cura.

Relapse

É importante não só lidar com a doença, mas também garantir que não haja recorrência. Infelizmente, isso acontece com o nefroblastoma durante a terapia e depois disso. As análises são tomadas e, se elas são satisfatórias, são prescritos horários de reserva de drogas quimioterápicas:

• Vincristine.
• "Doxorrubicina".
• "Ciclofosfamida" em combinação com "Dactinomicina" ou "Ifosfamida".
• Carboplatina.

Cada caso é individual e, em alguns casos, uma alta dose de quimioterapia é prescrita para alguns pacientes, após o que o transplante de células estaminais do sangue é realizado. O melhor efeito será se você combinar a cirurgia com radiação e poliquimioterapia.

Tumor de Wilms em anamnese em uma mulher grávida

Rins no corpo humano realizam uma das principais funções - purificação de sangue de toxinas e produtos metabólicos. Durante a gravidez, eles têm uma responsabilidade dupla não só pela condição da mãe, mas também pela vida de um organismo novo e em desenvolvimento.

Se a mãe expectante sofreu uma operação para remover o rim muito antes do início da gravidez, então o prognóstico pode ser bastante favorável. Muitas mulheres aguardam com segurança a gravidez e dão à luz crianças saudáveis.

Mas há exceções, quando uma nova condição pode desencadear uma recaída da doença. Então é necessário interromper a gravidez para salvar a vida de uma mulher.

Às vezes, um tumor de Wilms transferido na infância pode provocar o desenvolvimento da pielonefrite e também pode afetar o desenvolvimento funcional do feto. Mesmo apesar do fato de que, na maioria das vezes, o desfecho da gravidez é favorável, o risco de metástase persiste e 10-20 anos após a remoção do rim.

Prognóstico para um paciente com nefroblastoma

Para dar um prognóstico definitivo na presença do tumor de Wilms, é necessário avaliar seu tamanho, estágio de desenvolvimento e análise histológica. O mais desfavorável é a presença de um tumor com mais de 500 g e em 3-4 estádios de desenvolvimento com uma histologia pobre.

Se um esquema de terapia abrangente e abrangente é prescrito, a sobrevivência dos pacientes é de aproximadamente 60%.Nos estágios iniciais, o tumor se presta a um tratamento mais eficaz, a recuperação ocorre em 80-90% das pessoas.

Dado que não existe uma medida preventiva especial para essa doença, só pode ser recomendada a realização de um exame regular se a criança estiver em risco. Quanto mais cedo se encontrar um tumor, maiores as chances de recuperação.