V človeškem telesu ni nobenega organa, ki bi v nobenih okoliščinah vedno ostal zdrav. Na žalost se med intramuskularnim razvojem določijo številne bolezni in napake. V članku bomo govorili o enem od njih. Mnogi ljudje niso seznanjeni z Wilmsovim tumorjem. Kaj je, nekateri celo ne ugibajo. V članku bomo poskušali razumeti simptome, vzroke in taktike zdravljenja te bolezni.
Koncept Wilmsovega tumorja
Wilmsov tumor ali, kot se imenuje tudi nefroblastoma, se nanaša na maligne bolezni ledvic, ki se najpogosteje pojavljajo v otroštvu. Običajno se diagnosticira v starosti 2-5 let. Wilmsov tumor pri odraslih je redek, zato se je malo naučilo.
Na žalost imajo otroci, ki trpijo zaradi te bolezni, najpogosteje druga odstopanja pri njihovem razvoju. Menijo, da se lahko nastanek tumorja začne v prenatalnem obdobju, saj ga lahko že zazna dvotedenski otroka.
Wilmsov tumor je praviloma lokaliziran na eni strani, vendar obstajajo tudi primeri dvostranske poškodbe ledvic.Če pogledate na obolel organ, lahko opazite, da je njena površina neenakomerna, na rezu so vidni deli krvavitev in nekroza, na nekaterih mestih pa so prisotne ciste. V tem primeru je rečeno, da ima bolnik cistični tumor Wilmsa.
Najprej je tumor lokaliziran le znotraj ledvic. Z nadaljnjim razvojem raste v sosednja tkiva in organe - s tem pa širijo metastaze.
Faze razvoja bolezni
Ta maligni tumor se razvije v več stopnjah:
- Na samem začetku nebroblastoma se nahaja le v eni ledvici. Otroci v tem obdobju morda ne bodo imeli neprijetnosti in ne bodo imeli pritožb.
- Tumor se začne širiti čez ledvice, vendar še ni metastaz.
- Nadaljnji razvoj spremlja kaljenje kapsule in lezija prizadene sosednje organe, bezgavke.
- Metastaze najdemo v jetrih, pljučih, kosteh.
- Na zadnji stopnji razvoja Wilmsovi tumorji pri otrocih že vplivajo dve ledvi.
Verjetno ni potrebno razlagati, da je prej diagnosticiran tumor, bolj optimistična napoved je lahko dana bolniku.
Simptomatologija bolezni
Ker je možno diagnosticirati patologijo v različnih fazah, se lahko znaki, odvisni od tega, razlikujejo. Najpogosteje, če obstaja Wilmsov tumor, so simptomi naslednji: splošno slabo počutje
- ;
- šibkost, in če je otrok zelo majhen, potem stalno spi;
- zmanjšal apetit;
- opazili hujšanje;
- v nekaterih primerih je visoka temperatura;Koža
- postane bleda;
- lahko poveča krvni tlak;
- krvni test kaže povečano ESR in zmanjšan hemoglobin;
- se pojavi v urinu;
- v hudih primerih je mogoče opaziti oviro črevesja, saj ga tumor stisne.
Pri vsaki bolezni se obnašanje otroka spreminja, Wilmsov tumor pri otrocih pa ni izjema. Mama lahko vedno takoj sumi, da je nekaj narobe z otrokom.
Ko je bolezen daleč, je tumor dobro palpiran z rokami. V tem primeru se otrok čuti bolečino, saj so sosednji organi stisnjeni, kar jim preprečuje normalno delovanje. Pri nekaterih bolnikih se povečuje trebuh, če se diagnosticira Wilmsov tumor. Spodnja slika dobro kaže.
Ko se pojavi veliko število metastaz, otrok začne strmo izgubiti težo. Najpogosteje se smrt pojavlja zaradi pljučne insuficience in prekomernega izčrpanosti telesa. Kar je vredno omeniti, je pojav metastaz odvisen ne le od velikosti tumorja, temveč bolj od bolnikovega obdobja. Izkazalo se je, da je veliko otrok s takšno diagnozo veliko bolj verjetno, da se bodo popolnoma okrevali.
Najpogosteje ni diagnosticiran samo Wilmsov tumor, temveč ga navadno spremljajo tudi drugi razvojni nepravilnosti.
Sočasne bolezni
Redko je, da je ta tumor diagnosticiran kot edini odmik v razvoju. Najpogosteje jo spremljajo spremljajoče patologije:
- hypospadias, ko se sečica v dečkih odpira nekje sredi penisa ali celo v perineumu;
- razširi notranje organe, na primer velik jezik;
- en okon je večji od drugega;
- kriptorhidizem;
- odsotnost irisa v očesu( občutek se ustvari, da učenec ni ničesar obkrožen).
Diagnoza Wilmsovega tumorja
Ko je nefroblastoma le na začetku svojega razvoja, je težko narediti pravilno diagnozo, saj ni izrazite simptomatologije. Zaradi tega se v večini primerov zdravljenje začne že, ko je tumor v treh ali štirih stopnjah.
Starši morajo natančno spremljati stanje otroka in če je bled, visok krvni tlak, zmanjšan ton, je mogoče preiskati tumor, nato pa je treba opraviti popoln pregled takoj. Običajno vključuje naslednje vrste diagnoze:
- Preskus krvi in urina. V seču se pojavi proteinurija, makrogematurija, v krvi pa se poveča ESR, opazimo anemijo.
- Urografija vam omogoča natančno diagnozo v več kot 70% primerov. Možno je videti konture ledvic, v prisotnosti tumorja pa so opazne manjše spremembe v obliki organa in kršitev funkcije.
- Ultrazvočna tomografija prav tako olajša prikaz velikosti tumorja in njegove lokacije.
- Wilmsov tumor na ultrazvoku izgleda kot heterogena tvorba s cistami v notranjosti.
- S pomočjo rentgenske računalniške tomografije lahko opazimo ne samo tumor v eni ledvici, temveč tudi analizo stanja drugega in opazovanje prisotnosti metastaz v sosednjih organih.
- Za velike tumorske velikosti je običajno predpisana angiografija. To se naredi za določitev lokacije relativno velikih plovil nefroblastoma, tako da je kirurg med operacijo imel idejo o stanju stvari.
- Ultrazvok in CT lahko določita obseg tumorskih metastaz v organih in tkivih.
Trenutno so medicinske metode raziskav na takšni stopnji razvoja, ki jih lahko pravilno diagnosticirajo v skoraj 95% primerov. Toda v 5% vse iste napake se pojavijo, na primer, če je bila multilokularna cista vzeta za Wilmsov tumor na ultrazvoku, le med operacijo je mogoče odkriti. Pri ultrazvočni skenirni natančnosti je 97%, pri KT pa nekoliko manj.Čeprav obstajajo primeri, ko se Wilmsov tumor združi s cisto.
Nadaljnji pregled je namenjen odkrivanju metastaz, nato pa izbrati pravo taktiko za zdravljenje bolezni.Če se Wilmsov tumor razvije pri otrocih, se zdravljenje dodeli vsakokrat posebej, ob upoštevanju posebnosti organizma in stopnje razvoja bolezni.
Vzroki za razvoj nefroblastoma
Nemogoče je z gotovostjo povedati, kaj je vzrok za razvoj tumorja. Menijo, da je razlog za to mutacija v DNA celic. V majhnem odstotku se od staršev prenaša na otroke. Vendar večina raziskovalcev ne najde povezave med dednostjo in razvojem Wilmsovega tumorja.
Zdravniki verjamejo, da obstajajo nekateri dejavniki tveganja, ki vodijo v nastanek nefroblastoma. Ti vključujejo naslednje:
- Ženski spol. Po statističnih podatkih je verjetneje, da imajo dekleta to bolezen kot fantje.
- Naslednja kontinuiteta.Čeprav so primeri družinske bolezni redki.
- Pripada na Negroid dirko. Med to vrsto populacije se bolezen pojavlja 2-krat bolj pogosto.
Na splošno je mogoče opozoriti, da še vedno ni natančnih razlogov za razvoj Wilmsovega tumorja.
Zdravljenje nefroblastoma
Praviloma je mogoče zdravljenje kakršne koli bolezni približati z različnih zornih kotov. Ko je Wilmsov tumor odkrit pri otrocih, je zdravljenje predpisano s histološkim pregledom. Strokovnjaki menijo, da dobra histologija daje ugodnejšo prognozo. Vendar to ne pomeni, da slabi testi služijo kot signal za prenehanje zdravljenja.
Za zdravljenje nefroblastoma se uporabljajo naslednje metode: operacija
- ;
- radiacijska terapija.
Prav tako daje pozitivne rezultate pri kemoterapiji za Wilmsov tumor.
Taktike zdravljenja so izbrane posamezno za vsakega majhnega bolnika. Odvisno ne le od stopnje razvoja tumorja, ampak tudi od stanja otrokovega telesa.
Kirurška intervencija
Odstranjevanje ledvic je nefrektomija. Lahko je več vrst:
- Preprost. V tem primeru kirurg med operacijo odstranjuje popolnoma prizadete ledvice.Če je drugi organ zdrav, potem lahko deluje "za dva".
- Delna nefrektomija. Med takimi operacijami zdravnik odstrani samo rakavih tumorjev v ledvicah in v okolici poškodovanega tkiva. Najpogosteje je taka manipulacija prisiljena, da se izvede, če je druga ledvica že odstranjena ali preveč bolna.
- Odstranjevanje radikalov. Ne išče se le ledvice z okoliškimi strukturami, ampak tudi ureter, nadledvična žleza. Limfne vozlobe je mogoče odstraniti tudi, če se v njih nahajajo rakave celice.
Med operacijo lahko vedno postane jasno, da so sosednja tkiva poškodovana, nato pa je treba krmariti situacijo in izbrisati vse okužene. V hudih primerih, ko nefroblastoma( Wilmsov tumor) prizadene obe ledvi v otroku, je treba odstraniti oba organa zaradi varstva otrokovega življenja.
Po dvostranski nefrektomiji je otroku predpisana hemodializa za čiščenje toksinov. Da bi lahko po odstranitvi obeh ledvic podaljšali življenje, je mogoče le po operaciji presaditve danega telesa od darovalca, ki ga je težko najti. Takšni bolniki včasih stojijo za linijo za presaditev že več let.
Po operaciji za odstranitev tumorja se pošlje v analizo za preučevanje specifičnosti rakavih celic, njihove agresivnosti, stopnje reprodukcije. Treba je izbrati najučinkovitejši potek kemoterapije.
Kemoterapija pri zdravljenju nefroblastoma
Če tumorja ni mogoče odstraniti, se zdravljenje zmanjša na druge metode, na primer na uporabo kemoterapije.
Med zdravljenjem so predpisane kemoterapevtske droge, ki prispevajo k uničenju rakavih celic. V medicinski praksi za te namene so najpogosteje dodeljeni:
- "Vincristine".
- "Daktinomicin".
- "Doxorubicin".
Takšno zdravljenje je precej težavno za telo, spremembe v delu številnih notranjih organov so na primer:
- je moten proces hematopoeze;
- lasni folikli so poškodovani, kar povzroča plešavost med kemoterapijo;Trpijo
- celice prebavnega trakta, kar povzroči izgubo apetita, bruhanja, slabost;
- zmanjša imuniteto, zaradi česar je telo bolj dovzetno za različne okužbe.
Starši morajo pred zdravljenjem s kemoterapijo vprašati zdravnika o morebitnih neželenih učinkih in sprejeti potrebne ukrepe za podporo otrokovega telesa.
Če je otrok prisiljen predpisati visok odmerek zdravil, mora zdravnik opozoriti, da bi to lahko povzročilo uničenje celic kostnega mozga in jim ponudilo zamrznitev. Po zdravljenju se lahko odmrznejo in vnesejo v telo dojenčka, začnejo pa jim takojšnje naloge za proizvodnjo krvnih celic. Tako bo obnovljen kostni mozeg, poškodovan med kemoterapijo.
Sevanje zaradi sevanja
Če Wilmsov tumor močno napreduje, zdravljenje nujno vključuje radioterapijo. Je kombiniran s kemoterapijo, če je nebroblastom v 3-4 stopnjah njenega razvoja. Terapija s sevanjem pomaga ubiti rakave celice, ki so med operacijo pobegnile od kirurga.
Med tem postopkom je pomembno, da otrok leži, ker so žarki neposredno usmerjeni v tumorsko cono.Če je pacient zelo majhen in njegova nepremostljivost je problematična, pred začetkom jemanja majhnega odmerka sedativov.
Obsevanje zahteva, da upoštevate ustrezna priporočila. Točka, na kateri bodo žarki usmerjeni, je označena z barvilom. Vse, česar ne bi smeli spadati v območje obsevanja, pokriva poseben ščit.
Vse varnostne ukrepe pa ne prihranite pred neželenimi učinki, ki se pojavijo: navzea
- ;
- šibkost;Draženje
- na koži na mestu obsevanja;
- driska.
Zdravnik mora predpisati zdravila, ki bodo olajšala bolnikovo stanje in odstranila neželene učinke.
Terapija odvisna od stopnje bolezni
Za vsako bolezen se zdravljenje vedno izbere individualno. To še posebej velja za otroke. Wilmsov tumor zahteva tudi natančno analizo in izbiro primernih terapij. Upošteva ne samo stopnjo bolezni, temveč tudi starost otroka, njegovo stanje in značilnosti organizma.
- prva in druga faza razvoja tumorja, ko bo postopek vključuje samo eno raka ledvičnih celic in se ne razlikujejo agresivnost, zdravljenje običajno obsega odstranitev prizadetega organa in sledečo kemoterapijo. Potrebno je tudi zdravljenje s sevanjem.
- 3 in 4 stopnje nefroblastoma zahtevajo drugačen pristop. Tumor se razteza čez ledvice, zato je ni več mogoče odstraniti, ne da bi se dotaknili sosednjih organov. V tem primeru se imenuje kirurško odstranitev dela tumorja, ki ji sledi kemoterapija in obsevanje.
- Faza 5 je značilna pojava patologije pri obeh ledvicah. Izvedite delno odstranitev tumorja, medtem ko vplivate na sosednje bezgavke. Po operaciji poteka sevalna in kemoterapija.Če morate odstraniti obe ledvici, bolniku predpisujete dializo, potem pa je potrebna transplantacija zdravih organov.
Otroci so različni in vsakdo ima individualno reakcijo na terapijo tumorja. Preden se strinjajo z načrtom zdravljenja, morajo starši o tem vprašanju razpravljati z zdravnikom. Morajo vedeti, kakšen učinek imajo zdravila na telo, kako se med zdravljenjem izogibajo ali ublažijo neželene učinke.
Izvedba kliničnih preskušanj
Vsako leto obstajajo nove metode in metode za zdravljenje določenih bolezni. To še posebej velja za rakave tumorje, saj je njihova umrljivost na visoki ravni.
V mnogih državah se lahko v kliničnih preskušanjih najnovejših zdravil, ki jih je Wilms razvil, ne samo odrasli, temveč tudi otroci. Starši se lahko posvetujejo z zdravnikom, če se taki preizkusi izvajajo v naši državi, ne glede na to, ali je v njih mogoče sodelovati.
Če verjetnost obstaja, mora zdravnik dati vse informacije o varnosti zdravljenja. Treba je omeniti, da pogosto sodelovanje pri takšnih poskusnih testih daje dodatno priložnost v boju proti bolezni.
Toda zdravnik je treba opozoriti tudi na dejstvo, da bi lahko v času zdravljenja nepredvidljive stranske učinke, ki niso izpolnjeni prej, kot tudi 100% ozdravitev nihče ne more zagotoviti.
Relapse
Pomembno je, da se ne le obvlada z boleznijo, temveč tudi, da se ne ponovi. Na žalost se to zgodi z nebroblastom med zdravljenjem in po njej. Analizirati, in če so zadovoljivi, nato določite backup droge shema kemoterapijo.
- «vinkristin"
- "Doxorubicin".
- "ciklofosfamid" v kombinaciji z "daktinomicinom" ali "ifosfamidom".
- karboplatin.
Vsak primer je individualen in v nekaterih primerih je za nekatere bolnike predpisan visok odmerek kemoterapije, po katerem se izvaja transplantacija matičnih celic. Najboljši učinek bo, če združite operacijo s sevanjem in polkamoterapijo.
Wilmsov tumor v zgodovini a nosečih
ledvic v človeškem telesu, da opravlja eden od glavnih funkcij - kri čiščenje toksinov in produktov metabolizma. Med nosečnostjo imajo dvojno odgovornost ne le za stanje mame, ampak tudi za življenje novega, razvijajočega se organizma.
Če je mamica preživela operacijo za odstranitev ledvice pred začetkom nosečnosti, potem je lahko prognoza precej ugodna. Mnoge ženske varno preživijo nosečnost in rodijo zdravi otroci.
Vendar obstajajo izjeme, ko lahko novo stanje sproži relaps bolezni. Potem je treba prekiniti nosečnost, da bi rešili življenje ženske.
včasih doživeli v otroštvu Wilmsov tumor lahko povzroči razvoj pielonefritis, kot tudi lahko vplivajo na funkcionalno razvoj zarodka. Tudi kljub dejstvu, da je najpogosteje rezultat nosečnosti ugoden, tveganje za metastazo traja 10-20 let po odstranitvi ledvice.
Prognoza za bolnika z nebroblastom
Da bi določili natančno prognozo v prisotnosti Wilmsovega tumorja, je treba oceniti njegovo velikost, stopnjo razvoja in histološko analizo. Najbolj neugodna je prisotnost tumorja več kot 500 g in v 3-4 stopnjah razvoja s slabo histologijo.
Če je predpisana shema celovite primerne terapije, je preživetje bolnikov okoli 60%.V začetnih fazah tumorja omogoča učinkovitejšo zdravljenje, okrevanje se pojavi pri 80-90% ljudi.
Glede na to, da za takšno bolezen ni posebnega preventivnega ukrepa, je priporočljivo le redno pregledovati, če je otrok ogrožen.Čim prej najdemo tumor, večje so možnosti za okrevanje.