مرض إردهيم - ما علم الأمراض؟
على الرغم من حقيقة أن الدواء يتطور بسرعة، لم يتم بعد دراسة العديد من الأمراض حتى النهاية.وقد وصف بعضهم منذ وقت ليس ببعيد.ولذلك، فإن البيانات عن بعض الأمراض في هذه المرحلة ليست كافية.ومن الأمثلة على ذلك مرض إردهايم.لم يكتشف المرض إلا في القرن العشرين.أنه ينتمي إلى الأمراض النادرة، لذلك ليس هناك طريقة لبدء دراسة عميقة لهذه الأمراض.الأسباب والتسبب في هذا الاضطراب ليست معروفة تماما.ومع ذلك، هناك العديد من النظريات من بداية المرض.كل منهم تدرس بنشاط.وحتى الآن، لا توجد سوى 500 حالة إصابة في العالم.وبما أن علم الأمراض يعتبر نادرا، فإنه ليس من الممكن دائما التعرف عليه.
ما هو مرض إردهايم؟
لأول مرة عن هذا المرض أصبح معروفا في عام 1930.تم اكتشافه من قبل العلماء ويليام تشيستر ومعلمه - يعقوب إردهايم.عملوا معا لدراسة هذه الأمراض.لذلك، غالبا ما يسمى هذا المرض متلازمة إردهايم-تشيستر.وفقا للبيانات التي تم جمعها على مر السنين، علم الأمراض هو أكثر شيوعا في الرجال.في معظم الحالات، يظهر المرض لأول مرة في سن أكثر من 50 عاما.ومع ذلك، هناك العديد من حالات الاعتلال بين الأطفال.أعراض الأمراض يمكن أن تكون مختلفة.المظاهر السريرية الأكثر شيوعا هي: تلف العظام، واضطرابات عصبية وداء السكري الكاذب.يتميز مرض( متلازمة) إردهيم-تشيستر عن طريق تسلل أنسجة مختلفة من الجسم مع المنسجات غير ليرجيرغانت.هذه الخلايا تنتمي إلى عناصر الجهاز المناعي.عادة، فإنها تؤدي وظيفة وقائية.ولكن مع هذه الأمراض، يحدث استنساخ ونيموتيفات من المنسجات، ونتيجة لذلك فإنها تؤثر على أجهزة مختلفة.
مرض إردهيم: أعراض أمراض
الصورة السريرية لهذه المتلازمة النادرة يمكن أن تكون مختلفة.ذلك يعتمد على ما تأثرت الأعضاء من الخلايا المنسجات.في جميع الحالات تقريبا، يتجلى مرض إردهايم من خلال التغيرات في الهيكل العظمي والجهاز العصبي والجلد.ومن بين أعراض هذه الأمراض، يمكن التعرف على الاضطرابات التالية:
- تصلب العظام من السمحاق.هذا المظهر موجود في معظم المرضى.ومع ذلك، في معظم الحالات هذا العرض لا يزعج المرضى.فقط جزء من الناس الذين يعانون من هذا المرض يشكو من آلام في الآفات.
- جحوظ.هذه العلامة من علم الأمراض تتطور بسبب تدمير الفضاء وراء مقلة العين.أيضا، فإن انتشار الخلايا المنسجات يمكن أن يسبب ضغط العصب البصري والعضلات.لذلك، لوحظ أعراض مثل شفع في بعض المرضى.بعض المرضى تقرير انخفاض حدة البصر.
- تسلل المنسجات من أجهزة الغدد الصماء.مظاهر هي تطور مرض السكري الكاذب( العطش، بوال)، واضطرابات التمثيل الغذائي.
- الهيدروكربونات و الرحم.تتطور هذه الأعراض نتيجة لقط الكلى والحالب بواسطة الأنسجة المنسجات.
- هزيمة نظام القلب والأوعية الدموية والرئتين.
- زانتيلاسيس( رواسب الدهون) على الجفون و زانثوماس.الأورام يمكن أن يكون موجودا في جميع أنحاء الجسم.
تشخيص متلازمة إردهايم
من الصعب الاشتباه في مرض إردهيم-تشيستر بسبب حدوثه النادر وعدد كبير من المظاهر التي يمكن أن تحدث في أمراض أخرى.
في معظم الأحيان، ينبغي إيلاء الاهتمام لمجموعة من الأعراض مثل جحوظ وآلام العظام، فضلا عن التطور التدريجي للعطش وبوال.بؤر التسلل يمكن الكشف عن طريق التصوير الشعاعي للأطراف والجماجم.أيضا، إذا كان هناك شك في هذا المرض، يتم إجراء خزعة من الأجهزة التي يتم الكشف عن تسلل المرضية.وبالإضافة إلى ذلك، يتم إجراء فحص قاع، كت والتصوير بالرنين المغناطيسي من الفضاء خلف الصفاق.عندما تحدث مظاهر الجلد، يتم إجراء خزعة من المواقع المرضية( زانثام).تأكيد التشخيص يمكن أن يتم عن طريق الفحص الجيني.
طرق علاج مرض إردهيم
من الضروري بدء العلاج مباشرة بعد التشخيص: مرض إردهايم.يتم تقليل علاج هذه الأمراض في الوقت الراهن لتعيين المخدرات "الانترفيرون".جرعة الدواء يعتمد على حجم مواقع التسلل.في الآونة الأخيرة، يتم استخدام المخدرات "فيمورافينيب"، وهو مانع من بروتونكوجين متحولة،.وبالإضافة إلى ذلك، اعتمادا على الصورة السريرية، يتم تنفيذ العلاج الأعراض.تشخيص المرض يعتمد على سرعة مسارها، والمظاهر.ويعتبر جحوظ الأضرار والأضرار التي لحقت الجهاز التنفسي أعراض غير مواتية.