تيترادا فالوت - ما هذا؟التشخيص والعلاج

رباعية فالو - وهو مرض خلقي في القلب، الذي يتميز بعدة تشوهات.في ظل وجود هذا المرض يغير سير نظام القلب والأوعية الدموية، وهو أمر محفوف عواقب أكثر خطورة.على سبيل المثال، عند الرضع وغالبا ما يصاحب هذه الحالة المرضية التي كتبها زرقة، وضيق في التنفس وتأخر في النمو الشديد.هذا هو السبب هم الآباء قلقة للغاية مع الأسئلة حول ما هو مرض تحت تأثير ما هي العوامل التي تضعها، ما يرافقه أعراض.بعد كل شيء، والتشخيص المبكر والعلاج المناسب هو الشيء الوحيد الذي يمكن أن توفر حياة طبيعية للطفل في المستقبل.

ما هو تيترالوجي من فالوت؟

رباعية فالو( IBC) - هو فطري، عيب القلب المعقدة.أساس الصرفي علم الأمراض يتكون من أربع علامات( والتي، في الواقع، يشير مصطلح "دفتر").هذه هي:

• عرقلة مخرج البطين الأيمن.
• النزوح الأبهر.
• تضخم البطين الأيمن.
• عيب واسعة من الحاجز بين البطينين.المرة الأولى

وقد وصفت هذه الحالة المرضية في عام 1888 من قبل الطبيب الشرعي الفرنسي فالوت، الذي كان اسمه في وقت لاحق اسم.ووفقا للاحصاءات، وهذا المرض هو حوالي 7-10٪ من التشوهات الخلقية.من جانب الطريق، وأحيانا رباعية فالو جنبا إلى جنب مع غيرها من الحالات الشاذة، على سبيل المثال، القناة الشريانية السالكة، تضيق، فروع الشريان الرئوي، pravoraspolozhennoy قوس الأبهر، الخ

الأسباب الرئيسية ل

رباعية المرض فالو -. . والأمراض التي شكلتها عملية خرق إرسال وتطوير نظام القلب والأوعية الدموية في حوالي 2-8 أسابيع من التطور الجنيني.ومن الجدير بالذكر أن أسباب هذا الشذوذ ليست مفهومة تماما.ومن ناحية أخرى، تمكن الباحثون من معرفة بعض عوامل الخطر.مثال

، قد تحدث أمراض في الحال في المراحل المبكرة من الحمل، عانت امرأة العدوى( الحصبة الألمانية والحصبة والحمى القرمزية، والبعض الآخر).انتهاك العلامات وأجهزة الجنين يمكن أن تكون ذات صلة بعض الأدوية، بما في ذلك الأدوية الهرمونية، والمنومة والعقاقير المهدئة.تناول المخدرات والكحول يؤثر أيضا على تشكيل أمراض القلب الخلقية( تشد).يتم تشخيص

رباعية فالو أحيانا في الأطفال الذين يعانون من تشوهات أخرى، مثل ما يسمى أمستردام التقزم.وهو مرض خطير يرافقه العديد من الانتهاكات، بما في ذلك تشويه للآذان، فرط، قصر النظر، ضمور العصب البصري، تشوه في العمود الفقري، وهلم جرا. D.

وكقاعدة عامة، تطور أمراض القلب تبدأ في لحظة، لسبب واحد أو بالتناوب القمع أخرىعكس اتجاه عقارب الساعة.نتيجة غير لائق صمام الأبهر دوران هو تحول، ويقع الشريان الأورطي نفسه على حاجز بين البطينين.مع التطور من الجذع الرئوي الجنين يطيل، يضيق والتحولات بسبب موقع غير لائق من الشريان الأورطي.تصنيف

رباعية المرض فالوت عند الأطفال يمكن أن يمثله أربعة أنواع، اعتمادا على إعاقة الحق في المسالك تدفق البطين:

• الجنينية أو النوع الأول من رباعية فالو، - شكل الأمراض التي يحدث فيها تحول التقسيم مخروطي الشكل إلى اليسار وإلى الأمام.لا تشوه حلقة الفبريني، ويقع في منطقة الحد الأقصى من تضيق في حلقة من العضلات.
• النوع الثاني، أو رباعية الضخامي فالو - وهو نوع من الأمراض، حيث لا يوجد سوى النزوح القسم( كما هو موضح في الحالة السابقة)، لكنه ملحوظ تضخم.لوحظت منطقة التنمية القصوى من تضيق على مستوى مخرج البطين الأيمن.النوع الثالث
• علم الأمراض في الطب ويشار إلى أنبوبي، يتميز تقسيم تالف الشرايين العام الجذع.ونتيجة لهذا الانتهاك للبنية طبيعية، وتغيير في مخروط الرئوي - يصبح ضاقت واختصارها.أيضا، مجموعة متنوعة من الأمراض تتميز تضيق الرئوي ونقص تنسج حلقة الفبريني.
• متعددة، شكل الرابع من رباعية فالو غالبا ما يرافقها كبيرة على الجدران تمديد مخروط.

ملامح ديناميكا الدم في هذا المرض

ما هي التغييرات المصحوبة بأمراض القلب؟و تيترالوجي من فالوت في أي حال ينطوي على اضطرابات الدورة الدموية، ودرجة التي تحددها شكل انسداد القناة المجاري للبطين الأيمن، فضلا عن وجود تغييرات في الحاجز بين البطينين.

إذا كان تضيق الشريان الرئوي كبيرا ويحدث عيب كبير في الحاجز، فإن حجم أكبر من الدم من كلا البطينين يدخل الشريان الأبهر.ولكن في الشريان الرئوي هو أقل بكثير من المعتاد، مما يثير تطور نقص الأكسجين الشرياني.في أقصى شكل من هذه الأمراض، يدخل الدم في الدورة الدموية الرئوية من الشريان الأورطي، إما من خلال الضمانات، أو من خلال القناة الشريانية المفتوحة.

إذا كان الانسداد في المريض معتدلا، ثم تنفيس اليسار واليمين من الدم يتطور - في هذه الحالة يلاحظ شكل أسيانوتيك من المرض.ومع ذلك، فإن المرض يتقدم باستمرار - أولا جمع الدم يصبح الصليب، ومن ثم اليمين - اليسار، في حين يتم تحويل المرض من الأبيض إلى الأزرق( مزرقة).

ما هي الأعراض المرتبطة بالمرض؟

الصورة السريرية لهذا المرض يمكن أن تكون مختلفة، لأنه يعتمد إلى حد كبير على شكل المرض.على سبيل المثال، في بعض الأحيان، ترتالوجية من فالوت في حديثي الولادة يرافقه زرقة واضحة.في هذه الحالة، قد يعاني الطفل من ضيق في التنفس أثناء التغذية.أيضا في الأشهر الأولى من الحياة لوحظ زيادة الوزن المنخفض.من ناحية أخرى، إذا كان تضيق الشريان الرئوي في الطفل هو الحد الأدنى، ثم في بقية، لا يلاحظ زرقة، وبالتالي تشخيص المرض عن طريق علامات خارجية ليست دائما ممكنة بسرعة.

في كثير من الأحيان، والمضبوطات من نقص الأكسجة تتطور على خلفية النشاط الحركي.ويرافق هذا الشرط أنفاس عميقة ومتكررة جدا.يبدأ الطفل يصرخ، ليصبح لا يهدأ للغاية.زرقة تدريجيا يبني.عادة، لوحظ هذا النمط في الأطفال الصغار، مع الأعراض الأكثر وضوحا في سن 2-4 أشهر.

إذا كان تالتروجي فالوت في حديثي الولادة مصحوبا نوبات شديدة، فإنه يمكن أن يؤدي إلى الخمول العام والمضبوطات.في بعض الأحيان يؤدي علم الأمراض إلى نتيجة قاتلة.الأطفال الأكبر سنا أحيانا القرفصاء غريزي خلال لعبة نشطة بدنيا، مما يفترض أن يقلل من عودة الوريدية النظامية ويزيد من تشبع الأكسجين في الدم الشرياني.

الأعراض الرئيسية لعلم الأمراض هي هجمات زرقة وضيق التنفس، والتي غالبا ما تكون مصحوبة فقدان الوعي.درجة نقص الأكسجين وشدة المضبوطات تعتمد بشكل مباشر على شدة تضيق الشريان الرئوي.

ومن الجدير بالذكر أيضا أنه في الصورة السريرية، وكقاعدة عامة، يمكن تحديد عدة مراحل من الرفاه النسبي للطفل، فضلا عن عدد قليل من الفترات صعوبة خاصة:

• من الولادة إلى 6 أشهر.والحقيقة هي أنه خلال هذه الفترة الأطفال ليست نشطة جدا جسديا، وبالتالي زرقة ونقص الأكسجة معتدلة وأعرب.وبطبيعة الحال، هذا لا يحدث دائما، وبعض الأطفال يعانون عمليا من الأيام الأولى من الحياة.
• لوحظت أصعب مرحلة( من الناحية الطبية) من ستة أشهر إلى سنتين.يتطور الهجوم مع تشنج في الجزء الرصاص من البطين الأيمن.نتيجة تشنج يتم تفريغ كل الدم الوريدي في الشريان الأورطي، الأمر الذي يؤدي إلى تطوير نقص الأكسجة الدماغ أكثر وضوحا.وكقاعدة عامة، تبدأ بداية الطفل فجأة - يصبح لا يهدأ.يلاحظ زرقة وضيق التنفس، وأحيانا تصل إلى فقدان الوعي.تشنجات غالبا ما تظهر.تحدث هذه العملية في معظم الحالات على خلفية من الإجهاد العاطفي أو الجسدي.

في المستقبل، تتغير الصورة السريرية قليلا.في سن متقدمة، وزرقة تنمو باستمرار( في بعض الأحيان بسرعة، وأحيانا ببطء في بعض الأحيان)، ولكن المضبوطات تختفي تقريبا تقريبا.وضيق التنفس وانخفاض عدم انتظام دقات القلب، وفي الرئتين يتم تشكيل دائرة تداول الجانبية.

أساليب التشخيص الحديثة

بطبيعة الحال، يمكن فقط طبيب مؤهل إجراء تشخيص مماثل.دفتر فالوت هو علم الأمراض الذي يتطلب جمع التاريخ الكامل وسلسلة من الدراسات التي لا تؤكد فقط وجود تشوه خلقي، ولكن أيضا تساعد على تحديد شكل المرض ودرجة شدته والصحة العامة للطفل.

في وجود الأعراض، يتم إجراء مثل هذه الدراسات:

• الفحص الأساسي يتضمن تخطيط القلب الكهربائي.خلال العملية، يمكن ملاحظة علامات الزائد من أجزاء معينة من القلب، فضلا عن تضخم.على سبيل المثال، قد تظهر النتائج متلازمة ضعف عقدة الجيب أو حصار أف.
• و تيترالوجي من فالوت هو علم الأمراض التي يمكن رؤيتها خلال الصدر بالأشعة السينية.على سبيل المثال، ويرافق هذا العيب من انتفاخ البطينين الأيمن والأيسر، ويلاحظ وجود إفقار ملحوظ في نمط الرئوي.في حديثي الولادة، والقلب على رونتجينوغرام في شكل غالبا ما يشبه النعال.
• طريقة إعلامية هي إيكوجغ.خلال هذه الدراسة، يمكنك تقييم دقيق لحجم تجويف البطين الأيمن، وكذلك تحديد نوع من الأمراض، وتقييم درجة تضييق القناة منفذ.باستخدام نفس الطريقة، يتم فحص صمامات القلب، على وجه الخصوص، صمام الأبهري، يتم فحص الحالة العامة للصمامات لها، ويقاس قطر حلقات ليفي.والحقيقة هي أنه إذا كنت لا تكشف تضيق الأبهر وأداء العلاج الأبهر، بعد نهاية العلاج، قد تظهر مضاعفات، على وجه الخصوص، وذمة رئوية.

وكقاعدة عامة، فإن الدراسات المذكورة أعلاه كافية لتحديد ما إذا كان الطفل لديه تشوه.ومع ذلك، فإن طبعة فالوت هي تشخيص يصعب أحيانا وضعه، وقد يتطلب الأمر عددا من الإجراءات الإضافية.

على سبيل المثال، يتم إجراء تصوير الأوعية التاجية في بعض الأحيان.هذا الإجراء ضروري من أجل تحديد توطين الدقيق للسفن التاجية والجذع، للتحقق من وجود أي الشذوذ المصاحبة، وأيضا لتحديد بدقة نوع من عيب القلب.

القسطرة هو إجراء أكثر تعقيدا ينطوي على ثقب تجاويف القلب.توصف هذه الدراسة إذا كان من الضروري قياس الضغط في البطين الأيمن، وتحديد درجة الأوكسجين من الدم في الشريان الأورطي.

تيترالوجي من فالوت: علاج

يعتمد مخطط العلاج إلى حد كبير على شكل المرض ودرجة شدته.العلاج بالعقاقير يساعد على القضاء على المضبوطات ومنع تطور بعض المضاعفات المرتبطة المجاعة الأكسجين.

وكقاعدة عامة، يوصف حديثي الولادة ضخ البروستاجلاندين.هذا الإجراء يساعد في بعض الأحيان على فتح القناة الشريانية مرة أخرى.إذا كان الطفل لديه أول علامات الهجوم، فمن المستحسن الضغط على ركبتيه على صدره.الأطفال الأكبر سنا القرفصاء أنفسهم - هذا الموقف يساعد على تجنب ظهور هجوم نقص الأكسجة.

يوصى باستخدام السائل الوريدي لتكملة حجم الدم المتداول.في بعض الحالات، يوصف المرضى الصغار المورفين.إذا لزم الأمر، يتم زيادة الضغط الشرياني مع فينيليفرين أو الكيتامين( هذه المادة، بالمناسبة، له تأثير مهدئ).منع الانتكاس يساعد في بعض الأحيان بروبرانولول.

يستخدم العلاج بالأكسجين في بعض الأحيان لوقف المضبوطات، ولكن تجدر الإشارة إلى أن تأثير مثل هذا العلاج معتدل إلى حد ما.

جراحة ملطفة

بطبيعة الحال، يمكن للعقاقير المختلفة تخفيف حالة الطفل.ومع ذلك، لا يمكن للمخدرات انقاذ المريض من مثل هذا المرض الخطير مثل رباعية فالوت.العملية حتى الآن هو السبيل الوحيد للقضاء على العيب.فقط التدخل الجراحي يمكن أن يعطي الطفل فرصة لنضج طبيعي وحياة كاملة.

حتى الآن، هناك طريقتان رئيسيتان للعلاج الجراحي.جراحة ملطفة تتكون من فرض أنواع مختلفة من العقد بين إنتيرتيريال، والذي يسمح لاستعادة الدورة الدموية.على سبيل المثال، الإجراء الأكثر شعبية لهذا اليوم هو تطبيق مفاغرة الرئوية تحت الترقوة.خلال هذا الإجراء، يتم توصيل الشريان تحت الترقوة مع الشريان الرئوي من جانب واحد عن طريق زرع خاص.

الجراحة الجذرية كوسيلة للعلاج

يوصي الأطباء بإجراء عملية جذرية كلما أمكن ذلك، لأنه يعطي نتائج أفضل بكثير.عادة، يتم تنفيذ هذا الإجراء في سن 6 أشهر إلى 3 سنوات - هو خلال هذه الفترة أنه الأكثر فعالية( إذا نظرنا في عملية أخرى من النمو وتنمية الطفل).

طريقة جذرية للعلاج هي التصحيح الكامل للهياكل المتغيرة باثولوجيا.مع مساعدة من التصحيح، والجراحين إغلاق عيب من الحاجز بين البطينين، وتوسيع الجزء تضيق من الشريان الرئوي.وبطبيعة الحال، فإن الإجراء معقد، وبالتالي فقط جراح القلب المؤهلين يمكن إجراء ذلك.

تيترادا فالوت: التشخيص للمرضى

بطبيعة الحال، أولا وقبل كل شيء الآباء المهتمين في احتمالات مثل هذا المرض.إن نظرية فالوت في الأطفال - علم الأمراض خطيرة للغاية، ولا يمكن تجاهلها في أي حال.

ينبغي أن يكون مفهوما أن مسار المرض يعتمد إلى حد كبير على شدة تضيق الرئوي.إذا كنا نتحدث عن الإحصاءات، ثم، لسوء الحظ، يموت ما يقرب من ربع الأطفال في السنة الأولى من الحياة.دون التدخل الجراحي، متوسط ​​عمر حياة الأطفال الذين يعانون من هذا المرض هو 12 عاما.فقط حوالي 5٪ يعيش أن يكون 40 سنة مع تشخيص مثل تيترالوجي من فالوت.الإعاقة، والمشاكل التنموية، والرصد المستمر وضعف نوعية الحياة هي شيء، للأسف، المرضى الكبار يجب أن نواجه.

هناك، بالطبع، بديل.لا ننسى العلاج الجراحي، الذي غالبا ما يوصف للأطفال تشخيصها مع رباعية فالو.بعد العملية، والأطفال، وكقاعدة عامة، والتعافي بسرعة، وتطوير بشكل طبيعي، حتى قادرة على تحمل المجهود البدني الثقيل.ويلاحظ انتظام - التدخل الجراحي في سن لاحقة لا تعطي مثل هذه النتائج الجيدة في المستقبل كعملية تنفذ في مرحلة الطفولة.

المرضى الذين يعانون من هذا المرض، حتى بعد انتهاء العلاج يجب أن تخضع بانتظام الامتحانات مع طبيب القلب والأمراض القلبية.قبل إجراء أي إجراءات جراحية وطب الأسنان، ينبغي أن يخضع المرضى لعلاج خاص لتجنب خطر التهاب الشغاف.وبطبيعة الحال، هناك متطلبات أخرى، والقيود في حياة المريض، والتي الطبيب المعالج سوف اقول بالضرورة.