قصور قصور الغدة الدرقية الخلقي

قصور قصور الغدة الدرقية الخلقي هو مرض الغدد الصماء.وتتميز هذه الأمراض بانخفاض في وظيفة تؤديها الغدة الدرقية.يتم تشخيص قصور قصور الغدة الدرقية الخلقي نادرا جدا( حالة واحدة من خمسة آلاف).ويرجع سبب هذا المرض إلى حقيقة أن نقص الهرمونات يؤثر سلبا على تطور الجهاز العصبي والوظائف الحركية النفسية للأطفال، مما يعوقهم.

الغدة الدرقية في حديثي الولادة يتطور في الرحم.والفتيات أكثر عرضة للإصابة بالمرض أكثر من الأولاد.

يمكن وصف قصور الغدة الدرقية في الطفل عن طريق نقص كامل أو جزئي في الغدة الدرقية.الانخفاض في وظائف ويرجع ذلك إلى عدم وجود هرمونات لها: هرمون الغدة الدرقية، ثلاثي يودوثيرونين.وهكذا، فإن الطفل ولد لديه علم الأمراض التي تؤثر سلبا على التطور الطبيعي وعمل جسده.

قصور قصور الغدة الدرقية الخلقي يتميز اضطرابات مختلفة في أداء الغدة النخامية والغدة الدرقية والهادئ.معظم حالات تطور المرض هو الابتدائي.

تعتبر التعديات الجينية اليوم السبب المحتمل لظهور المرض.في معظم الحالات( حوالي 80٪) من المرض متفرقة في طبيعتها، وبعبارة أخرى، فإنه ليس من الممكن إنشاء أي نوع من انتقال وراثي أو التواصل مع عدد معين من السكان.

قصور قصور الغدة الدرقية الخلقي هو شكل أكثر نادرة بكثير من المرض من الأولية.يتميز هذا المرض بانتهاك في هيكل "مركز القيادة" - الغدة النخامية - التي تسيطر على الغدة الدرقية.

قصور الغدة الدرقية الخلقي يشكل خطرا كبيرا على حياة وصحة الأطفال.

ويرجع ذلك أساسا إلى تأثير نقص الهرمونات في الغدة الدرقية على تطوير الحبل الشوكي والدماغ والأذن الداخلية وغيرها من الهياكل في الجهاز العصبي.وتجدر الإشارة إلى أنه بعد الوصول إلى مرحلة معينة، يصبح انعدام الكفاءة لا رجعة فيه ولا يمكن معالجته.الأطفال الذين يعانون من قصور قصور قصور الغدة الدرقية الخلقي متخلفة كثيرا في التنمية النفسية والحركية الجسدية.والصورة العامة في هذه الحالة تسمى في الممارسة العملية.ويعتبر هذا الشرط الأكثر حدة من جميع أنواع التخلف النفسي النفسي.

كما تبين الممارسة، يمكن الكشف عن بعض علامات قصور قصور الغدة الدرقية الخلقي عند الولادة.تظهر بعض الأعراض طوال تطور الطفل.

يجب أن تعزى العلامات الرئيسية للمرض:

- تأخير في الولادة( أكثر من أربعين أسبوعا).

- علامات عدم النضج عند الولادة، على الرغم من الحمل "المولود"؛

- وزن الطفل يتجاوز 3500 غرام.

- صعوبة في الشفاء الجرح السري، لفترات طويلة اليرقان بعد الولادة.

- تورم في الوجه والوسادات على الجزء الخلفي من اليدين والقدمين.

- اللامبالاة.الخام منخفضة البكاء، وضعف مص أثناء التغذية.

وكقاعدة عامة، يظهر تثبيط في التنمية في الأشهر القليلة الأولى من الحياة.في هذه الحالة، لاحظ المرضى إغلاق متأخرة من اليافوخ والتسنين، الشعر هش وجاف.

ويهدف علاج هذا المرض في تجديد نقص هرمون الغدة الدرقية.لهذا، يستخدم ليفوثيروكسين الصوديوم.هياكل الدواء و هرمون الغدة الدرقية الطبيعي متطابقة.وتجدر الإشارة إلى أن العجز في عمل أو هيكل الغدة الدرقية لا يمكن علاجه تماما.لذلك، يوصف العلاج البديل للحياة.

كقاعدة عامة، يبدأ العلاج في الأسبوع الثاني من حياة الطفل.في بعض البلدان( على سبيل المثال، في ألمانيا)، ينصح العلاج من اليوم الثامن إلى التاسع بعد الولادة.

حتى الآن، يتم تصنيع مختلف النظير( أشكال تجارية) من ليفوثيروكسين.اعتمادا على المحتوى الكمي للمادة الفعالة، ويشرع جرعة.وإذا كان من الضروري الانتقال إلى نموذج تماثلي أو استمارة أخرى، يجب أخذ ذلك في الاعتبار.