ما يسمى علم الأمراض متلازمة ويبر؟متلازمة ويبر: الأسباب والعلامات والعلاج

متلازمة

ستورج-ويبر - وهو مرض وراثي ينتمون إلى مجموعة بالتناوب شلل نصفي.فهو يجمع بين الأعصاب القحفية من الموقد واضطراب وظائف الحسية والحركية على الجانب الآخر.متلازمة عصبية تسمى متلازمة ويبر، الذي العمود الفقري أو معطوب نواة العصب المحرك للعين.يتم التعرف عليهم اعراض المرض على وجهه، وعلى جانب الموقد هناك إطراق، توسيع حدقة العين، الحول، شلل نصفي المقابل المركزي، شلل في عضلات الوجه واللسان.

ويبر متلازمة: أعراض

ويبر متلازمة هو المرض الذي يوجد في المناطق المتضررة من ورم وعائي الجلد، لاحظ أيضا ورم وعائي العين الأوعية الدموية، والملتحمة.وربما تطوير الساد، والزرق، وكذلك انفصال الشبكية.

على حنوني ورم وعائي صور متعددة، والتي تنطبق أيضا على الجلد والأنسجة المحيطة بها، والذي تجلى في أعراض عصبية مميزة.في معظم الأحيان المرض يؤثر على منطقة الفك العلوي والعصب الثلاثي التوائم.الأضرار التي لحقت قذيفة لينة من الدماغ يمكن أن تكون إما على جانب واحد، أو تؤثر على حد سواء.

منطقة الوجه المتضررين من بقع محددة من اللون الأحمر المغطاة، مع، بالإضافة إلى الجهاز العصبي، ويمكن للمرض أن يؤثر الأعضاء الداخلية.وتتميز متلازمة

ويبر من الأعراض التالية:

• على MRI أو CT الصور - عرض السحايا الرقيقة ورم وعائي.
• ردود الفعل المتشنجة.
• تأخير النمو العقلي( الغباء، قلة الكظر).
• زيادة ضغط العين.
• نقص في الرؤية.
• هيميباريسيس.
• جيمياتروفي.
• أنجيوماس( الجلد مغطى بقع وعائية حمراء).

أنواع متلازمة ويبر

هناك العديد من الأصناف الرئيسية.أعلاه هو وصف المرض - متلازمة ويبر.تظهر الصورة كيف يبدو الشخص الذي يعاني من هذا المرض.وينقسم هذا المرض إلى:

• شيرمر متلازمة - التنمية في وقت مبكر من الزرق وبصري مظاهر ورم وعائي جلدي.
• ميلز متلازمة - ورم وعائي تطوير العين دون الانضمام مع أوائل الأورام الوعائية أعراض الجلوكوما على الجلد والعينين.
• كنود-Rrubbe متلازمة - مظهرا من مظاهر entsefalotrigeminalnoy ورم وعائي.
• Weber- Dumitri متلازمة - مظهرا من مظاهر الصرع، والمضبوطات، وتأخر في النمو، ضخامة شقية.
• جانك متلازمة - ورم وعائي من الجلد، ومناطق الدماغ.
• متلازمة لوفورد هي ورم وعائي لمقلة العين دون زيادة ذلك.

ويبر متلازمة: أسباب

سبب المرض يكمن في حقيقة أنه خلال تطور الجنين بأضرار طبقتين الجرثومية: الأديم الظاهر والأديم المتوسط.تطور هذا المرض في الأطفال هو متفرقة للغاية.وينتقل المرض بشكل رئيسي من قبل الأليلات المهيمنة، ولكن هناك أيضا الميراث المتنحية.مرض

يمكن أن تتطور في الجنين في حالة الحمل لها تأثير سلبي.وتشمل هذه:

• التدخين أثناء الحمل، وخاصة في المراحل المبكرة.
• شرب الكحول.
• استخدام المخدرات.
• التسمم للمرأة الحامل من مسببات مختلفة.
• الاستخدام غير المنضبط للدواء.
• الالتهابات الجنسية المكتسبة خلال فترة الحمل.
• الالتهابات داخل الرحم.
• اضطراب التمثيل الغذائي في الأم المستقبلية( قصور الغدة الدرقية).

غالبا ما يؤثر تطور المرض على الوراثة فقط.لا يمكن إصابة متلازمة ويبر في الحياة اليومية.

تشخيص المرض

يتم تشخيص المرض من مظاهر مميزة.جزء من وجه المريض يتعرض التغييرات رمية وعائية، وزيادة ضغط العين مع الزيادة المحتملة من مقلة العين، ونوبات الصرع.إذا كان هناك تدرج اشتباه في متلازمة ويبر والتشخيص والعلاج من قبل العديد من الأطباء: طبيب عيون، طبيب أعصاب، الصرع، أمراض جلدية.

لتحديد التشخيص، من الضروري إجراء فحص بالأشعة السينية.على الصور يمكنك ان ترى تكلس القشرة المخية.التصوير المقطعي بالحاسوب يعطي صورة أكثر اكتمالا للمناطق المتضررة.في الصور التي التقطت مع التصوير بالرنين المغناطيسي، يمكنك تحديد ترقق القشرة المخية، انحطاط وضمور المادة البيضاء.تشخيص الأجهزة ضروري أيضا لاستبعاد أخرى، لا تقل خطورة، والأمراض: أورام المخ، خراج الأنسجة الرخوة في الدماغ، الخراجات.

لعبت دورا هاما في إنشاء التشخيص الصحيح عن طريق تخطيط كهربية الدماغ، لأنه يسمح لتحديد نشاط نبضات كهرضغطية في الدماغ من أجل تشخيص الصرع في الوقت المناسب.معظم الناس الذين يعانون من متلازمة ويبر لديهم نوبات الصرع.أيضا، يتم إجراء قياسات ضغط العين، حدة البصر، تنظير العين، أف المسح لغرض العلاج العيني.

علاج متلازمة ويبر

متلازمة ويبر ليس لديها حاليا علاج فعال، ويهدف العلاج إلى اعتراض الأعراض وتحسين نوعية حياة الشخص.يوصف المريض العلاج أنتيكونفولزانت مع استخدام العقاقير المختلفة:

• "ديباكين".
• "كاربامازيبين".
• "كيبرا".
• توبيرامات.
• "فينليبسين".

في كثير من الأحيان المريض لا يستجيب لعلاج نوبات الصرع، ثم الطبيب المعالج قد يوصف استخدام العديد من الأدوية.إذا كان العلاج المكثف لا يساعد، ثم وفقا لدلائل الأعصاب، ويمكن وصف العلاج الجراحي.

يتم التعامل مع ضغط العين المرتفع( الجلوكوما) مع قطرات خاصة التي تقلل من إفراز السائل العين.وتشمل هذه الأدوية "تيمولول"، "ألفغان"، "أزوبت"، "دورزولاميد".ومع ذلك، فإن هذا العلاج المحافظ يمكن أن تكون غير فعالة للغاية، ثم الخيار الوحيد هو العلاج الجراحي: المريض هو ترابيكولكتومي أو ترابيكولوتومي.

عواقب ومضاعفات

متلازمة ويبر هي مرض خطير تماما.في حالة أن العلاج المحافظ أو الجراحي المستمر لم يسفر عن نتائج ولم تتحسن حالة المريض، يتم إعطاء التكهن غير المواتية.متلازمة الصرع غير المنضبط يمكن أن يؤدي إلى الخرف، قلة النسل، فقدان الرؤية، ويزداد خطر الإصابة بالسكتة الدماغية.

الوقاية من تطور المرض

على الرغم من حقيقة أن هذا المرض وراثي، فإن التدابير الوقائية التي تتخذها المرأة الحامل سوف يقلل بشكل كبير من خطر الإصابة بالمرض.وتشمل هذه الأنشطة:

• رفض العادات السيئة( وخاصة أثناء فترة الحمل).
• الحفاظ على نمط حياة صحي وصحي.نزهات متكررة في الهواء الطلق، والنوم الصحي.
• قوة الكسور الصحيحة.زيادة في النظام الغذائي من الأطعمة عالية في الألياف.لا تأكل الأطعمة نصف المصنعة أو المقلية.
• التسجيل في الوقت المناسب أثناء الحمل وزيارة الطبيب في الوقت المحدد.
• استخدام الدواء فقط للاستخدام المقصود من الطبيب.

متلازمة ويبر هي مرض نادر وخطير يؤثر بشكل مباشر على نوعية حياة الشخص.الثقة في الأطباء، التشخيص في الوقت المناسب، وتمرير العلاج الموصوف يمكن أن تغير الحياة للأفضل.ومن المهم أيضا عدم السماح للمرض بتشغيل مجراه وعدم تناول الدواء دون وصف الطبيب.