متلازمة لعنة أوندين: الأسباب، الأعراض، التشخيص وخصائص العلاج

تتجلى بعض الأمراض في أساطير وخرافات مختلفة عن الكائنات التي سقطت في الحب، وانجزت معجزة من أجل الإنسان.في بعض الأحيان تنتهي هذه القصص للأسف لكل من الرجل والمخلوق.مثل هذا المرض هو متلازمة لعنة أوندين.أي نوع من المرض هو وكيف يتجلى نفسه، يمكنك فهم من الأسطورة القديمة.وندين - حورية البحر الذي سقط في الحب مع رجل والتزم التضحية بالنفس، وأصبح رفيقه في الحياة.

خلال الاشتباك، تعهد الأمير، الذي كان مفتونة بجمالها، أن تحبها ولأنفاسها الأخير للعيش معها.فقدت حورية البحر خلودها بعد ولادة طفلها وبدأت في العيش كشخص عادي.في يوم من الأيام رأت أمير مع فتاة صغيرة وأدركت أنه كان الغش عليها.الوجه الصفع وقالت لعن له مع الكلمات: "يمكنك التنفس فقط في النهار، في الليل سوف يموت".

مركز التنفسي

في الدماغ البشري، هناك مراكز تنظم نشاط الأنظمة والأعضاء، وعناصرها المساعدة.

لذلك، وينظم نشاط الجهاز التنفسي من قبل النخاع المستطيل، والذي يقع بين الجسر وفتح كبير للعظم القذالي.بل هو استمرار الحبل الشوكي ويبدو كثيرا مثله.

انقطاع النفس - أنواعه وميزاته

ينقسم عقد التنفس، الذي هو انقطاع النفس، إلى عدة أنواع.هناك ثلاثة أنواع من انقطاع النفس:

• الانسداد - يحدث عندما يكون هناك عرقلة الهواء عند المرور عبر مسارات مجرى الهواء.يحدث هذا الشذوذ المشترك في 90٪ من الناس وغالبا ما يسبب الشخير ليلا.
• الوسطى - لديه آلية معقدة من حدوث، ويسمى أيضا لعنة أوندين.هذا الشرط، الذي يسمى في الممارسة الطبية متلازمة الكلاسيكي من نقص التهوية الخلقي.
• مختلطة - مزيج من هذين النوعين، ولكن المركزية يحدث مع إصابات وأمراض الجهاز العصبي المركزي.

تأخر التنفس لمدة 10-15 ثانية مع توقف التنفس أثناء ساعة لا يعتبر انحرافا.في توقف التنفس أثناء النوم الانسدادي، أثناء تأخر التنفس، يرسل الدماغ إشارات ويستيقظ الشخص.الصدري ينخفض، يتم تكثيف العمل الحجاب الحاجز، وأنه من الممكن أن يستنشق.يتم استعادة التنفس لفترة من الوقت.

التسبب في متلازمة نقص تجلط الدم

لعنة أوندين هو متلازمة التي لا توجد تشوهات التشريحية في هيكل أجهزة الجهاز التنفسي ومركزه في الدماغ.العامل الرئيسي في هبوفنتيلاتيون السنخية هو انقطاع في أداء سلسلة الجهاز التنفسي أثناء النوم.وتجدر الإشارة إلى أن الجسم من هؤلاء المرضى ليست حساسة ل هيبوكابنيا ونقص الأكسجة.

على المستويين المركزي والطرفي، تصبح المستقبالت الكيميائية التي تؤدي إلى منعكس الجهاز التنفسي غير حساسة لثاني أكسيد الكربون.نواة الجهاز التنفسي في النخاع المستطيل لا تستجيب لتهيج ولا تصور إشارات الجسم، والتي يمكن أن تظهر نفسها في الأمراض والإصابات وبعد التدخلات الجراحية.على المستوى الطرفية، وتشمل الهياكل الرئيسية عضلات الجهاز التنفسي وأنسجة الرئة.

لعنة أوندين هي متلازمة ذات صلة بمرض نادر مهيمن نادر، والذي يتجلى في انتهاك للسيطرة الذاتية على التنفس.

تاريخ اكتشاف

ما هي متلازمة لعنة أوندين؟العلماء لفترة طويلة لا يمكن أن يفسر أسبابه.في عام 1962، وصف J. سيفرينهاوس و R. ميتشل المرض ووجد فشل الجهاز التنفسي الأساسي المرتبطة تعطيل مسارات الجهاز العصبي المركزي، وهو أمر نادر جدا.في عام 2003، اكتشف علماء الوراثة الفرنسيون جينا مسؤولا عن وقف التنفس.مثل هذا الجين هو RNO2B.في عام 1978، كان الجمع بين متلازمة أوندين ومرض هيرشسبرونغ( العقدة الخلقية) يسمى متلازمة حداد.

الجين التنفسي

يقع هذا الجين على الكروموسوم 4 في موضع p12.دورها الرئيسي هو المشاركة في تطوير الجهاز العصبي اللاإرادي.لعنة أوندين هي متلازمة تحدث عندما يتم تحوير عملية الترميز وتزداد تكراراتها في تسلسل النيوكليوتيدات( توسع المسالك البولية).

عادة عدد التكرار لا يتجاوز 20، ولكن كلما كانوا، وأكثر خطورة المرض.الآباء والأمهات هم ناقلات عديمة الأعراض من افتراض هذا الجين.وتباين هذه التباديلات هو 5-10٪.لعنة الجندي هو متلازمة نقص التهوية الخلقي، والتي تؤثر على 1 في 200،000 حديثي الولادة.تحدث الطفرات في هذا الجين في 90٪ من المرضى.

أعراض

الأعراض هي التعب والذاكرة الفقيرة.في فترة حديثي الولادة، وهذا هو بطء القلب، الذي يقترن مع تأخير في البراز.الطفل على دعم مستمر مع مساعدة من نظام التهوية الاصطناعية، الذي يوفر له تزويد الجسم مع الأكسجين.دراسة متلازمة أوندين، الأسباب والأعراض وعلاجهم يأخذ دورا هاما في تصحيح استعادة التنفس في الليل.

النوم لفترات طويلة لا يجلب الإغاثة، والنعاس المزمن يسبب عدم الانتباه والتعب.نقص النوم يسبب الصداع، والتي هي نتيجة للاضطرابات الأيضية( الثيامين والمغنيسيوم) ونقص الأكسجة.في الأطفال الصغار، ويلاحظ زرقة الجلد.

تشخيص

الطريقة الرئيسية لتشخيص حديثي الولادة والرضع هي مراقبة في دراسة بوليسومنوغرافيك مع السيطرة على عدد من حالات انقطاع النفس ومدة.في هذا العصر، الأطفال لديهم أيضا اضطرابات بوليورغانيسم في أداء الجسم.

يتم التنجيم التنفسي جنبا إلى جنب مع تسجيل عمل القلب، نشاط الدماغ، نشاط عضلة القلب وتسجيل الفيديو من النوم المريض.في وقت واحد مع تسجيل إيقاع الجهاز التنفسي، يتم رصد معدل ضربات القلب - وهذا يسمح مراقبة القلب التنفسي.

وينبغي أن يتم تشخيص متلازمة أوندين خلال تطوير الجنين، والتي سوف تسمح بالفعل على هذا المستوى لرصد وتصحيح تطور فشل الجهاز التنفسي.يتم إجراء الفحوصات المخبرية للدم على الهرمونات، والمعلمات البيوكيميائية، والشوارد وغيرها من المعالم خارج.أنها تسمح لك لتحديد الحالة العامة والتغيرات المحتملة في الجسم.

علاج

في المصنف الطبي للأمراض، ومتلازمة نقص ضغط الدم الخلقي لديها رمز G - 47.35.هذا المرض وراثي، وعلاجه لا يمكن علاجه.الأساليب الرئيسية المستخدمة لتحفيز العصب الحجاب الحاجز والحجاب الحاجز هي:

• إيفل كما المدخول ونظام العادم للتنفس.فمن الخام جدا في المصطلحات الفسيولوجية للجهاز التنفسي.
• سائق إيقاع التنفس "مارك 4".هذا هو الجهاز الأمريكي الذي له تأثير تجنيب على الجسم وليس الأبعاد جدا في الحجم، وليس صاخبة.

تؤكد قصص األشخاص الحقيقيني الذين يعانون من هذا املرض أن عالجه مكلف، وبأقصى قدر من الفعالية يتم تنفيذه في اخلارج.

جهاز تنظيم ضربات القلب التنفسي "مارك 4"

لعنة أوندين هو متلازمة توقف التنفس أثناء النوم التي تتطلب إجراءات تنظيمية خارجية وأجهزة استقبال داخلية.هذه الأجهزة هي الأقطاب الخاصة التي تتلقى إشارات من جهاز خارجي وتحويلها إلى نبضات تحفيز.

يتم حقن الأقطاب الكهربائية( أجهزة الاستقبال) من خلال الأسلوب الجراحي، وإرسال نبضات تحفيز على العصب الحجابي، مما يسبب انكماش الحجاب الحاجز.جهاز خارجي هو جهاز الإرسال مع هوائيات التي ترسل موجات الترددات اللاسلكية إلى الأقطاب من خلال الجلد.يتم تحويل هذه الموجات إلى نبضات، ومع تقلص الحجاب الحاجز، يتم استنشاق الهواء.توقف الدافع ويسبب الزفير.

ميزة هذا الجهاز هو تطبيع الضغط أثناء تشغيله، وكذلك التنفس الطبيعي من الناحية الفسيولوجية للمريض.عند استخدام مثل هذا الجهاز، يتم تقليل خطر الالتهاب أمراض الجهاز الرئوي والممرات الهوائية.

أنبوب القصبة الهوائية

تم تصميم هذا الجهاز لتسهيل دخول الهواء في مجرى الهواء وإجلائها من هناك.مع متلازمة نقص التهوية الخلقي، يتطلب هذا الأسلوب أيضا اتصال قناع الأوكسجين لوقت النوم ليلا.

التهوية الاصطناعية للرئتين

أثناء النوم الليلي يتطلب استخدام قناع الأكسجين وجهاز التنفس الاصطناعي.استخدام هذه الطريقة للعلاج في تاريخ لعنة أوندين هو الأكثر شيوعا.ويوضح استخدامه من قبل توافرها والخدمة الطويلة في الحياة.

لا يعلم الجميع أن متلازمة انقطاع النفس الليلي تسمى متلازمة لعنة أوندين.لماذا يموت الأطفال والكبار أثناء النوم، فمن الصعب أن نوضح.في جميع أنحاء العالم، ويعتبر هذا المرض غير قابل للشفاء.في روسيا، هناك العديد من الحالات التي حقق فيها الآباء هدفهم وبمساعدة وسائل الإعلام جمع المال لعلاج أطفالهم.ولكن من أجل بقاء المريض، نفس جهاز تنظيم ضربات القلب التنفس يتطلب تغيير الهوائيات.هذه الهوائيات مكلفة جدا، مثل الجهاز نفسه، وأنها تحتاج إلى تغيير عدة مرات في السنة.

تغيير الوضع البيئي في البلاد واتباع نظام غذائي متوازن سيتجنب طفرة الجينات البشرية.وللتاريخ دلائل كثيرة على التأثير القوي للتغذية والبيئة على التنمية البشرية والصحة، فضلا عن حالة المادة الوراثية.