التهاب القناة الصفراوية المصلب الابتدائي: الأعراض والتشخيص والعلاج

التهاب الأقنية الصفراوية المصلب هو مرض من القنوات الصفراوية الكبدية، والذي يبدأ الالتهاب المزمن في جدرانه.نتيجة حدوثها هي عمليات التصلب، وهذا هو، استبدال عن طريق ندبا.هذا المرض ليس له علاقة سببية مع أمراض الكبد الأخرى، ولكن في كثير من الأحيان ينطوي على مضاعفات من جانب هذا الجهاز.في مقال اليوم ونحن سوف اقول لكم لماذا التهاب الأقنية الصفراوية تطور المصلب.كما سيتم عرض أعراض وعلاج هذا المرض إلى اهتمامكم.

مرجع تشريحي

الصفراء جزء مهم من عملية الجهاز الهضمي.فإنه يشارك في انهيار الدهون، ويزيد من نشاط انزيمات البنكرياس ويحفز التمعج المعوية.الصفراء تنتج باستمرار خلايا الكبد - خلايا الكبد.لمدة يوم واحد نتيجة لعملهم المكثف، يتم الحصول على حوالي 1 لتر من السائل.بعد ذلك، الصفراء يدخل المثانة والاثني عشر.

يتم تنظيم تدفق السري بواسطة قنوات خاصة.اعتمادا على الموقع، فهي داخل الكبد وخارج الكبد.نتيجة لعمليات راكدة، اختراق النباتات المسببة للأمراض أو لعدد من الأسباب الأخرى، يمكن أن تصبح القنوات ملتهبة.وفي الوقت نفسه يتحدثون عن تطور مثل هذا المرض مثل التهاب الأقنية الصفراوية.العملية المرضية دائما لديه مسببات مختلفة.لذلك، يتم تمييز الأنواع التالية: سامة، بكتيرية، الديدان الطفيلية، المصلبة.هذا الأخير نادر للغاية، ولكن يتميز بالطبع شديد.

ينقسم التهاب الأقنية الصفراوية المصلب إلى شكلين: الابتدائي والثانوي.كل واحد منهم يتميز بمجموعة معينة من الخصائص والحالية.في الحالة الأولى، يعني المرض المزمن ضمنا، ويرافقه ركود الالتهاب الصفراوي وغير القشري للقنوات، وتدميرها واستبدالها عن طريق النسيج الضام.الشكل الثانوي من علم الأمراض يتطور تحت تأثير المواد السامة.في حالات نادرة، ويرجع ذلك إلى عدم كفاية إمدادات الدم.في هذه المقالة، سوف نسكن بمزيد من التفصيل حول النسخة الأولية من المرض.

ملخص المرض

التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأساسي ينتمي إلى فئة الأمراض النادرة للنظام القناة الصفراوية.وفقا للبيانات الإحصائية، يتم تشخيصها في كل شخص رابع لكل 100 ألف من السكان.يتم تقليل آلية تطور المرض إلى ظهور عملية التهابية في القنوات الكبدية الصغيرة.في هذه الحالة، يحدث التصلب.تدريجيا، القنوات التي من خلالها الصفراء يدخل المثانة التداخل والتشوه.تمتد العمليات الراكدة إلى الفضاء بين الخلايا في الكبد، ونتيجة لذلك يتطور تليف الكبد.

في نهاية القرن الماضي، تم تشخيص المرض فقط بعد الجراحة أو تشريح الجثة.بفضل تطوير الدواء اليوم، يمكن اكتشاف المرض في وقت سابق من ذلك بكثير.وهو يؤثر بدرجة أكبر على الجنس الأقوى بين سن 25 وحوالي 40 سنة.هذه الحدود هي تقليدية جدا، لأن المرض يمكن أن تستمر لفترة طويلة بشكل غير متناظر.أحيانا تكون مظاهر الالتهاب مخطئة لأمراض المناعة الذاتية، التهاب القولون التقرحي أو التليف الكيسي.

أسباب التهاب الأقنية الصفراوية

الأسباب الدقيقة لتطور المرض غير معروفة.يحدد الأطباء مجموعة من العوامل التي تزيد من احتمال حدوثه.وتشمل هذه:

• الاستعداد وراثي.نشاط
• من الفيروسات في الجسم.
• الاستعداد لأمراض المناعة الذاتية.التعرض
• للمواد السامة.

من بين العوامل المدرجة، والآليات الوراثية ذات أهمية أساسية.وهناك تأكيد كبير لهذه الحقيقة العديد من الدراسات للمرض بين أفراد الأسرة نفسها.

الصورة السريرية ل

لسنوات عديدة يمكن أن يكون المرض غير متناظرة أو مع علامات خفيفة.المرضى في كثير من الأحيان لا يمكن أن أقول بالضبط متى ظهرت بالضبط أعراض التهاب الأقنية الصفراوية المصلب.وعادة ما يتم الكشف عن الأمراض عن طريق الصدفة عندما ترى الطبيب عن مشاكل صحية أخرى.خلال التشخيص، تم العثور على أول علامة على الشعور بالضيق - زيادة في معايير انزيمات الكبد.

مع تقدم المرض، تتغير الصورة السريرية.ومن بين الأعراض الرئيسية هي التالية: ضعف

• ، والنعاس المستمر.
• ضعف الشهية.
• اصفرار الأغشية المخاطية، والجلد.
• ارتفاع في درجة الحرارة إلى القيم سوببريل؛
• نوجوششاجا ألم في منطقة من هيبوكوندريوم الحق إعطاء في الرقبة أو كتف.الحكة الجلد
• .
• زانثوماس متعددة.اضطراب
• في هيبوكوندريوم الأيسر، الناشئة عن توسيع الطحال.
• تعزيز تصبغ الجلد.

في بعض الأحيان يرافق التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأساسي أمراض الأمعاء الالتهابية.وتشمل هذه التهاب القولون التقرحي، ومرض كرون.

طرق التشخيص

إذا كنت تشك في مرض، يجب عليك طلب المساعدة فورا من الطبيب.يبدأ فحص المريض بدراسة تاريخه وشكاويه وأعراضه الأولية.ثم يبدأ الفحص البدني.يمكن للمريض أن يكون الخدش على الجلد، واليرقان الشديد.عندما عادة ما وجدت ملامسة الكبد الموسع، الطحال.

من أجل تأكيد التشخيص الأولي، يتم إرسال المريض لمزيد من الفحص.وهو يتضمن التدابير التالية:

• اختبار الدم( زيادة خلايا الدم البيضاء و إسر يدل على العملية الالتهابية).
• من الموجات فوق الصوتية في البطن.
• إلاستوغرافيا الكبد( يسمح لتقييم مرونة الجهاز)؛
• الوراء تشولانجيوبانكراتوغرافي( فحص الأشعة السينية باستخدام التباين).
• الكيمياء الحيوية للدم( مع التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي، وهناك إنزيمات الكبد مبالغ فيها)؛التصوير بالرنين المغناطيسي
• .
• خزعة الكبد( هذا الأسلوب من البحوث يساعد على تحديد مجالات التليف).

طرق المسح أعلاه تسمح لنا لتأكيد التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأساسي.تشخيص هذا المرض يساعد أيضا على تحديد شدة العملية المرضية.هناك أربعة في المجموع:

1. البوابة.ويتميز بظهور التليف وذمة القنوات الكبدية.
2. بيريبورتال.وتستكمل أعراض المرحلة الأولى مع التليف أكثر وضوحا وعمليات تدمير القنوات.
3. الانفصال.في هذه المرحلة من المرض، وهناك علامات أولية لتليف الكبد.
4. التليف.تتميز التطور الكامل لتليف الكبد الصفراوية.

بناء على نتائج الفحص الشامل، يصف الطبيب العلاج.

مبادئ العلاج

ويهدف العلاج في هذا المرض في اعتقال العملية الالتهابية، واستعادة تدفق الصفراء وإزالة السموم من الجسم.وتحقيقا لهذه الغاية، يتم استخدام أساليب المحافظة والجراحة العلاجية في الطب الحديث.في الحالة الأولى، وهذا يعني تناول الأدوية والالتزام بنظام غذائي صارم.يشار إلى التدخل الجراحي في حالات خطيرة بشكل خاص، عندما العلاج المحافظ غير فعال.يبقى اختيار طريقة معينة من العلاج مع الطبيب.

تطبيق الأدوية

اعتمادا على شدة المرض، يمكن تعيين الراحة في الفراش ويمكن القضاء على أي مجهود بدني.إذا كان المريض يشعر بالقلق إزاء الألم الشديد، ويشرع المخدرات تشنج( لا شبا، سباسموبريو).

الاستعدادات التالية تساعد على وقف العملية الالتهابية:

1. مناعة( "أزاثيوبرين").أنها تقمع نشاط الجهاز المناعي.
2. وكلاء مضاد للفطريات.ويهدف تأثيرها الرئيسي في القضاء على التليف ومنع زيادة تطويرها.
3. هرمونات جلايكورتيكوستيرويد( "بريدنيزولون").أنها تسهم في الحد من العمليات الالتهابية.

استخدام هذه الأدوية يسمح للتغلب عليها في المرحلة الأولى من تطور التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأساسي.أعراض هذا المرض غالبا ما تتداخل مع نمط الحياة المعتاد للمرضى.حكة الجلد، ومشاكل الجهاز الهضمي واضطرابات عسر الهضم - كل هذه الاضطرابات تؤثر سلبا على صحتهم.لذلك، بالإضافة إلى ذلك، يوصف العلاج الأعراض.ويشمل استخدام هيباتوبروتكتورس( إسنتيال)، الإنزيمات المعدة( كريون)، والاستعدادات للقضاء على حكة الجلد.يتم دائما اختيار الأدوية بشكل فردي، مع الأخذ بعين الاعتبار الصورة السريرية الشاملة وحالة المريض.

ملامح النظام الغذائي

يتم تعيين المريض الغذاء "الجدول رقم 5".مع هذا النظام الغذائي يجب أن تحد من استهلاك الدهون، أطباق المقلية والحار.يفضل أن تكون الدهون الحيوانية محل الخضر.وبالإضافة إلى ذلك، تحتاج إلى استبعاد تماما من الكعك الحمية والحلويات والفواكه الحامضة والتوت، والشوكولاته، والكحول، واللحوم المدخنة والمخللات.

اللحوم الخالية من الدهون / الأسماك، وبعض أنواع الخبز، ويسمح عصيدة على الماء لتناول الطعام.يمكنك أيضا تناول منتجات الألبان والعسل وحساء المعكرونة على مرق الخضار.

مع تشخيص "التصلب الصفراوي الأساسي" العلاج مع الدواء والنظام الغذائي يعطي نتيجة إيجابية فقط في المرحلة الأولى.إذا غاب هذا الوقت، سوف تكون هناك حاجة لعملية.

التدخل الجراحي

يستخدم العلاج المحافظ في أشكال غير معقدة من العملية المرضية.حتى مكالمة في الوقت المناسب إلى الطبيب لا تعطي دائما نتيجة إيجابية في العلاج اللاحق.عندما العلاج مع المخدرات لا يؤدي إلى تطبيع الحالة أو أنه ليس من الممكن لاستعادة التيار الطبيعي للصفراء، اللجوء إلى التدخل الجراحي.

اليوم، يفضل الأطباء جراحة بالمنظار.انهم يفترضون تنفيذ جميع التلاعب من خلال شقوق صغيرة على الجلد.ومع ذلك، فإن مثل هذه الإجراءات في معظم الحالات تعطي أثرا على المدى القصير وتحمل مضاعفات.يتم أيضا توسيع بالون مع الدعامات من القنوات.خلال هذا الإجراء، الطبيب يوسع القنوات مع البالونات الخاصة ويحدد ريتيكولومز لمنع تضييق.إذا كان هناك التهاب الأقنية الصفراوية المصلب في التقدم، والعلاج ينطوي على زرع الكبد.

المضاعفات المحتملة ل

يتميز هذا المرض ببطء المسار.أنها لا تستجيب جيدا للعلاج، وفرة المظاهر النظامية يضيف فقط إلى هذه العملية.من بين المضاعفات الأكثر شيوعا منه ما يلي:

1. ارتفاع ضغط الدم البوابة.هذا المرض، يرافقه زيادة الضغط في تدفق الدم الكبدي.مظهره الرئيسي هو استسقاء.
2. متلازمة ركود صفراوي.على خلفية التصلب، والقنوات الصفراوية ضيقة تدريجيا، ونقصها نفاذية.وهذا ما يفسر حدوث اليرقان وحكة الجلد.كما تقدم المرض، التجويف يضيق أكثر وأكثر.هناك إسهال دهني، ويرافقه هشاشة العظام.
3. التهاب الأقنية الصفراوية المصلب للبكتيريا.
4. التهاب البنكرياس المزمن.
5. تشولانجيوكارسينوما( ورم القناة الصفراوية).
6. مرض غالستون.

تتطور هذه المضاعفات في مراحل 3-4 من العملية المرضية.

التشخيص والوقاية

التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأساسي هو فئة من الأمراض التقدم ببطء.ونتيجة لذلك في معظم الحالات هو فشل الكبد المزمن.تفاقم بشكل كبير في تشخيص المريض المسنين، وجود الأمراض المصاحبة لذلك من الأمعاء، وحدوث مضاعفات.وكقاعدة عامة، من لحظة ظهور علامات الأولية إلى المرحلة النهائية من المرض يمر من 7 إلى 12 عاما.

هل يمكن الوقاية من التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي؟وتشير تعليقات الأطباء إلى أنه نظرا لعدم كفاية دراسة المرض، لم يتم وضع أي وقاية محددة.