دابين جونسون متلازمة: الوصف، التشخيص، الأعراض والعلاج
على الرغم من أن الطب الحديث قد حققت تقدما كبيرا، والعديد من الأمراض لم تعد الجملة للمرضى، لا يفهم بعض من هذه الأمراض بعد بشكل كامل.واحد منهم هو متلازمة دابين جونسون.العيادة والتشخيص والعلاج من هذا المرض هو من مصلحة المهنيين الطبيين.لننظر في هذه المشكلة بمزيد من التفصيل.متلازمة
الدوار ومتلازمة دوبين-جونسون - نادر أمراض الكبد الموروثة مماثلة اليرقان مترابط.
يسبب متلازمة
دوبين-جونسون أيضا له اسم آخر: enzimopaticheskaya اليرقان الكبد.وينشأ في اتصال مع انتهاك تسليم إلى الصفراء من خلايا الكبد من البيليروبين.
تظهر هذه المادة في الجسم لإزالة من تضررت أو دمرت تماما خلايا الدم الحمراء.انسحاب البيليروبين يحدث بطريقتين:
- كمية أكبر من مخارج المادة من خلال الصفراء.
- كميات صغيرة تذهب بعيدا مع البول.
متلازمة دابينا جونسون تتجلى عند نقل البيليروبين من خلال الصفراء.هذا المرض النادر للغاية هو أكثر عرضة للتأثير على الرجال في سن مبكرة( حوالي 20-30 سنة).في بعض الأحيان هناك حالات المرض من الولادة.خطر العدوى بعد بلوغ سن 50 سنة وما فوق هو الحد الأدنى.
سبب وراثي للمتلازمة، دوبين-جونسون هو نتيجة لطفرة جينية، والانخراط في تصدير البيليروبين في الكبد وترميز البروتينات.أعراض
دوبين-جونسون متلازمة، والأعراض التي هي مميزة وغيرها من الأمراض، مثل، على سبيل المثال، والتعب، ولها خصائص مميزة خاصة بها: ألم
- في الضلوع على الجانب الأيمن.
- النقص الكامل للشهية.قد تواجه
- حكة طفيف في الجلد.زيادة
- في حجم الكبد.المغص
- ، الذي هو في بعض الأحيان أسوأ؛
- القيء.
- زيادة درجة الحرارة.
تتفاقم المظاهر بسبب الأمراض المعدية المنقولة، والأعباء الجسدية والعاطفية الثقيلة.وبالنسبة للنساء، فإن التفاقم ممكن بعد تناول وسائل منع الحمل.
مجموعة المخاطر
ما هي مجموعة من الناس يجب أن أخشى من متلازمة؟
هذا المرض وراثي.إذا كانت الأسرة الأطفال الذين يعانون من هذا المرض، والزوج في مرحلة التخطيط للحمل ضروري لتمرير كل الاختبارات، وتمرير الاختبارات اللازمة والتشاور مع طبيب مختص.نفس التوصيات ذات الصلة لأولئك الأزواج، من بينهم بعض الزوج أو أقاربهم مباشرة قد عانت من متلازمة دابين جونسون.
عملية التشخيص
جغرافيا، هذا المرض هو الأكثر شيوعا بين اليهود من أصل إيراني.يصل عددهم إلى 70٪ من إجمالي عدد المرضى المصابين.
من المهم أن متلازمة دابين-جونسون عمليا لا تهدد الحياة.مثال مع المرضى يؤكد هذا.درس الأطباء متوسط العمر المتوقع للمرضى الذين يعانون من هذا المرض وخلصوا إلى أنه لا يؤدي إلى الموت.
حوالي 25٪ من المرضى يعانون من الألم في هيبوكوندريوم الحق.هيكل الكبد لا يعاني من متلازمة، ولا تشوه.ولكن في نفس الوقت تظهر البقع السوداء في أنسجة لها، ونتيجة لذلك الجهاز يغير لونه إلى اللون الأخضر أو البني الداكن.وتسمى هذه الميزة من متلازمة الكبد الشوكولاته.ويتحقق هذا التأثير نتيجة لانتهاك إفراز الأيض.مرض
لديه التكهن مواتية، على الرغم من أنها يمكن أن تستمر طوال حياة المريض.
يعكس الجدول التالي بيانات عن حالة الأعضاء الداخلية للمرضى.السلطة 
| الحالة | |
| الكبد عادة يتم زيادة | |
| المرارة والقنوات | لم يتغير |
| الطحال | في كثير من الأحيان زيادة |
تشخيص
متلازمةدوبين-جونسون، تشخيص الذي سيقام في عدة مراحل، والتي تحددها التحليلات.
- هي الموجات فوق الصوتية إلزامي من البطن.
- عامة اختبارات الدم والبول.
- اختبارات الدم والبول لالبيليروبين.وكقاعدة عامة، فهي مرتفعة جدا.عينات
- fenobarbetalom.علامات
- من التهاب الكبد.
- عينة bromsulfaleinova.مؤشرات قيمة
- كوبروبرفيرين في البول يوميا.الانزيمات المحتوى
- في الدم.
تطبيق بعض الأساليب الأخرى من التشخيص.
| عنوان | يتميز |
| التشخيص تنظير البطن | نموذجية من هذه المتلازمة سواد الكبد |
| إبرة الخزعة | النتيجة في gepotatsitah الكبد إجراءات محددة الصباغ |
| الوريد | holetsistografii عتامة من المرارة والقنوات التي قطعتها مع تأخير أو عدم تنفيذها على الإطلاق |
وجود دوبين-جونسون متلازمةوينبغي أن يكون المريض المؤكد أن زيارة الطبيب المعالج.العلاج والوقاية
دوبين-جونسون متلازمة، علاج الذي لا يهدف إلى الحصول على أدوية محددة، التي تسيطر عليها من خلال تدابير وقائية:
- الالتزام بنظام غذائي صارم، واستخدام الفيتامينات B، غير المواد الحافظة؛تخفيض
- في حالات الإجهاد.تخفيض
- من النشاط البدني.رفض
- من المشروبات الكحولية.مستويات العادية
- مراقبة البيليروبين على مدى الحياة من حياة المريض.وينبغي أيضا أن نتذكر
أن الحمل قد يؤدي إلى تفاقم المرض.الأدوية للمساعدة في علاج متلازمة دوبين-جونسون، حاليا لم تتطور.
مماثلة في مرض الطبيعة هي متلازمة الدوار.
وصف موجز
متلازمة الدوار أيضا هو مرض وراثي يصيب الكبد.التغييرات يخضع في تسليم البيليروبين، تبقى وظائف انزيم طبيعي.يمكننا ان نقول ان هذا المرض هو شكل خفيف من متلازمة دوبين-جونسون هو موضح أعلاه.كما أعرب أعراض أخف قليلا.مرض
يمكن أن يعبر اعتبارا من الولادة والطفولة.البيليروبين في الدم يمكن ان يكون حرا وملزمة.هناك تناقض من المرارة.يتميز
متلازمة الدوار من حقيقة أنه في خلايا الكبد أي محتوى من أصباغ البني.لم يكن هناك تأثير، والذي يعرف باسم الشوكولاته رقاقة الكوكيز.سبب المرض يختلف قليلا من متلازمة دوبين-جونسون.في هذه الحالة، فإن الكبد لا يمكن التعامل مع امتصاص البيليروبين.ونتيجة لذلك، فشل عسر الهضم مادة مرة أخرى في الدم.على هذا الأساس، في المريض تطور giperbulemiya.تكهن مواتية للمرض.
خلال التشخيص lidofreninom الكبد والمرارة والقنوات مرئية.أعراض متلازمة
الدوار أعراض متلازمة تشبه إلى حد كبير أعراض متلازمة دوبين-جونسون:
- اليرقان الضمني.
- الشعور بالمرارة في الفم.ألم
- في المراق الأيمن.
- عندما متلازمة دوبين-جونسون، وزيادة مرضى الكبد في الحجم.في حالة متلازمة الدوار وزيادة فقط في بعض الحالات.مستويات
- المرتفعة من البيليروبين في الدم.وظائف الكبد
- طبيعية.اختبارات الدم
- دون تغييرات.وخازع
- الكبد لا يوجد تراكم الصبغات.
الطقس مواتية بشكل عام، حدوث متلازمة على مدى سنوات عديدة، وليس الكثير من التنازلات صحة الإنسان.مرض متلازمة 
تشخيص
يمكن فقط تعيين خلال تشخيص شامل للكائن الحي.
البحوث التي أجريت في المختبر سوف تساعد على تحديد محتوى زيادة البيليروبين في الدم.للتشخيص، فمن المهم أن نعرف كمية بروبورفيرين المشارك الواردة في البول.
في معظم المرضى، والمرض يسير دون أي أعراض.
في حالة تشخيص متلازمة الدوار، يتم إجراء فحص الكبد: الأشعة السينية والموجات فوق الصوتية.تخضع المرارة والقنوات للتحليل نفسه.
الوقاية من
تدابير الوقاية العامة هي كما يلي:
- انخفاض النشاط البدني.
- علاج الأمراض المرتبطة متلازمة الدوار.
- يجب تجنب الإجهاد والإجهاد العاطفي.
عوامل زيادة البيليروبين في الدم
يزداد البيليروبين للأسباب التالية:
- الإجهاد الشديد.
- النظام الغذائي غير السليم، انتهاكا للنظام الغذائي.
- استخدام الأدوية.
- الإفراط في شرب الكحول.
علاج المرض
لا توجد طرق عامة للقضاء على المرض.بيد أنه من الضروري اتباع تدابير وقائية.كما المخدرات، تحتاج إلى اتخاذ الأموال التي إزالة البيليروبين من الجسم.وكثيرا ما تستخدم الاستعدادات الصفراء.
سيساعدك الطبيب في العثور على العلاج المناسب.