إريتريا ما هو؟مراحل إريثرميا
كثرة الكريات الحمر الحقيقية - وهو نوع من أمراض الدم التي تتميز انتشار( فرط) من كريات الدم الحمراء وزيادة ملحوظة في عدد الخلايا الأخرى( كريات الدم البيضاء، الصفائح الدموية).هو مزمن، في كثير من الأحيان حميدة، وهو مرض نادر بما فيه الكفاية.ومع ذلك، يمكن أن تتحول سرطان الدم الحميد إلى واحدة خبيثة.
إريثرميا هو مرض يؤثر على حوالي 4 أشخاص سنويا من 100 مليون شخص سنويا.وهي لا تعتمد على نوع الجنس، ولكن عادة ما يتم تشخيصها في كبار السن وكبار السن.على الرغم من حالات مسجلة من المرض وفي سن أصغر، وغالبا ما تكون النساء.
إريثرميا( رمز إيسد-10 - C94.1) لديه بالطبع المزمن.
خلايا الدم وآلية المرض
آلية إريثرميا يتطور على النحو التالي.
كريات الدم الحمراء هي خلايا الدم الحمراء، والوظيفة الرئيسية التي هي نقل الأكسجين إلى جميع خلايا جسمنا.يتم إنتاجها في نخاع العظام والطحال والكبد.تم العثور على نخاع العظام في العظام الأنبوبية، فقرات، الأضلاع، عظم الجمجمة والعظم.96٪ من خلايا الدم الحمراء مليئة الهيموجلوبين، الذي يؤدي وظيفة الجهاز التنفسي.ويعطى اللون الأحمر لهم من الحديد.تتكون كريات الدم الحمراء من الخلايا الجذعية.قدرتها المميزة هي القدرة على المشاركة( مضاعفة)، وتحويلها إلى أي خلية أخرى.
تم العثور على نخاع العظام أيضا في العظام، والذي يمثله الأنسجة الدهنية.ويبدأ في تطوير عناصر الدم فقط في ظل الظروف القاسية، عندما لا تبقى المصادر المتبقية من تكون الدم وظائفها.
كثرة الكريات الحمر الحقيقية( ICD-10 - التصنيف الدولي للأمراض، والذي رمز تعيين لهذا المرض 94.1 C) - وهو المرضية المرض غير مفهومة حتى الآن.لأسباب لا تزال لم توضح بشكل كامل من قبل الأطباء، ويبدأ الجسم لإنتاج خلايا الدم الحمراء بقوة التي لم تعد تنسجم مع مجرى الدم، وزيادة لزوجة الدم، والبدء في تشكيل جلطات الدم.مع مرور الوقت، زيادات في نقص الأكسجين( الأكسجين المجاعة).الخلايا لا تتلقى التغذية السليمة، يحدث فشل في نظام الجسم العام.
بعض الحقائق المثيرة للاهتمام حول إريثرميا
- إريتريا هو المرض الأكثر حميدة من جميع اللوكيميا.وهذا هو، لفترة طويلة أنها تتصرف بشكل سلبي ويؤدي إلى مضاعفات متأخرة في وقت متأخر.
- يمكن أن تكون عديمة الأعراض ولا تبلغ عن نفسك لسنوات.
- على الرغم من زيادة مستوى الصفائح الدموية، والمرضى عرضة للنزيف الشديد.
- كثرة الكريات الحمر الحقيقية لديه تاريخ عائلي، لذلك إذا كان لديه عائلة المرضى، من خطر ظهور زيادة نسبية.أسباب
eritremii
مثل أنواع أخرى من سرطان الدم، وكثرة الكريات الحمر الحقيقية لا تزال غير مفهومة تماما، وعدم كشف أسباب وقوعه.ومع ذلك، فإن العوامل التي تؤدي إلى ظهوره هي:
- الاستعداد الوراثي.
- المواد السامة التي تدخل الجسم.
- الإشعاع المؤين.
الوراثية الاستعداد
حاليا غير معروف بالضبط التي الجين الطفرات تسبب eritremii المظهر، ومع ذلك، وجدت أن في هذا المرض الأسرة يحدث في كثير من الأحيان بما فيه الكفاية في الأجيال القادمة.ويزداد احتمال الإصابة بالمرض عدة مرات، إذا كان الشخص يعاني: متلازمة داون
- ( انتهاك الوجه والرقبة، وتأخر في النمو)؛
- من قبل متلازمة كلاينفيلتر( وهو رقم غير متناسب والتأخر التنموي المحتمل).متلازمة
- بلوم( ارتفاع منخفض، وتصبغ على وجهه والاستعداد للتنمية يتناسب مع أمراض الأورام)؛
- من متلازمة مارفان( اضطرابات في تطوير النسيج الضام).
الميل إلى eritremii يفسر حقيقة أن الأجهزة الخلوية الوراثية( بما في ذلك وحدة الدم) غير مستقرة، وبالتالي يصبح الشخص عرضة للتأثير الخارجي السلبي لل- السموم والإشعاع.
الإشعاع
حتى يتم امتصاص الأشعة السينية وأشعة غاما جزئيا من قبل الجسم، مما يؤثر على الخلايا الجينية.يمكن أن يموت أو تحور.
ومع ذلك، فإن الإشعاع المشعة أقوى من قبل الناس الذين يتعاملون مع العلاج الكيميائي للسرطان من المرض، فضلا عن أولئك الذين كانوا في مركز لمحطات الطاقة او لصنع قنابل ذرية الواردة.
المواد السامة
عند تناولها، فإنها قادرة على إحداث طفرة في الخلايا الوراثية.وتسمى هذه المواد المطفرات الكيميائية.بعد العديد من الدراسات، وجد العلماء أن المرضى الذين يعانون من إريثرميا كانوا على اتصال مع هذه المواد قبل تطور المرض.وتشمل هذه المواد: البنزين
- ( وجدت في البنزين والعديد من المذيبات الكيميائية).
- المخدرات المضادة للبكتيريا( على وجه الخصوص، "ليفوميسيتين")؛
- المخدرات السامة للخلايا( العقاقير المضادة للورم).
مراحل إريثرميا وأعراضها
مراحل إريثريميا لها ما يلي: الأولية، موسعة ومحطة.كل واحد منهم له أعراضه الخاصة.المرحلة الأولى يمكن أن تستمر لعقود دون أن تظهر أي أعراض خطيرة.عادة ما تعزى الأعراض البسيطة إلى أمراض أخرى أقل خطورة.بعد كل شيء، حتى الأطباء في كثير من الأحيان لا تولي اهتماما لعدم تحليل الدم غير المثالي.
إذا كان هناك إريثرميا الأولي، فحوصات الدم لها تشوهات معتدلة.
وتتميز المرحلة الأولية أيضا من التعب السريع، والدوخة، والضوضاء في الأذنين.المريض لا ينام جيدا، يشعر باردا في الأطراف، وهناك تورم في اليدين والقدمين.هناك انخفاض في الأداء العقلي.لا توجد أي مظاهر خارجية للمرض بعد.الصداع لا يعتبر عرضا محددا للمرض، ولكنه يحدث في المرحلة الأولى بسبب ضعف الدورة الدموية في الدماغ.لنفس السبب، يتم تقليل الرؤية والاهتمام والإبداع.
عندما تشخيص أعراض "إريثرميا" للمرض في المرحلة الثانية لها خصوصياتها - اللثة تنزف، ورم دموي صغير تصبح ملحوظة.في الجزء السفلي من الساق قد تظهر البقع الداكنة( أعراض تخثر الدم) وحتى القرحة الغذائية.يتم تكبير الأجهزة التي يتم تشكيل كرات الدم الحمراء، - الطحال والكبد.بسبب تطور المرض، والغدد الليمفاوية تنتفخ.
المرحلة الثانية من إريثرميا يمكن أن تستمر حوالي 10 عاما.يتم تخفيض الوزن بشكل ملحوظ.الجلد يكتسب لهجة الكرز( في كثير من الأحيان الذراعين والساقين)، والحنك لينة يتغير اللون، والحنك الصلب يحتفظ الظل السابق.يشعر المريض بالانزعاج من حكة الجلد، التي تكثف بعد الاستحمام في الماء الدافئ أو الساخن.على الجسم، تصبح الأوردة المنتفخة مرئية من فائض الدم، وخاصة في الرقبة.عيون مثل الدم، لأن إريثرميا، وأعراضها واضحة بما فيه الكفاية في المرحلة الثانية، ويسهم في تدفق الدم إلى الأوعية من العينين.
بسبب ضعف الدورة الدموية في الشعيرات الدموية، يحدث الألم وحرقان في أصابع اليدين والقدمين.في الحالات المهملة، تصبح البقع المزرقة عليها ملحوظة.
تحدث آلام العظام والشرسوفي.ترتبط آلام المفاصل من شخصية النقرس مع زيادة حمض اليوريك.بشكل عام، انزعاج وظيفة الكلى، وغالبا ما يتم تشخيص التهاب الحويضة والكلية والحجارة في الكلى.
يعاني الجهاز العصبي.المريض هو عصبي، مزاجه غير مستقر، يختلف الدموع وغالبا ما يتغير.
تزداد اللزوجة في الدم، مما يؤدي إلى ظهور الجلطات في مجموعة متنوعة من المناطق الوعائية.وهناك أيضا خطر الإصابة الدوالي.
تحذير!المرضى قد يعانون أيضا من ارتفاع ضغط الدم واكتشاف القرحة في الاثنى عشر.ويرجع ذلك إلى انخفاض في الدفاعات من الجسم وزيادة في عدد هيليكوباكتر بيلوري - هذه هي البكتيريا التي تسبب قرحة.
وتتميز المرحلة الثالثة من إريثرميا بشحوب الجلد، والإغماء المتكرر، والضعف والخمول.هناك نزيف مطول خلال الحد الأدنى من الإصابات، وفقر الدم اللاتنسجي بسبب انخفاض في مستوى الهيموغلوبين في الدم.
المرحلة الثالثة من إريثرميا: الأعراض والمضاعفات
إريثرميا هو مرض الدم الذي يصبح عدوانية في المرحلة الثالثة.في هذه المرحلة، وخلايا نخاع العظام تخضع التليف.وقال انه لا يمكن ان تنتج خلايا الدم الحمراء، وبالتالي فإن معايير خلايا الدم تقع، وأحيانا إلى مستويات حرجة.في الدماغ، تظهر بؤر تليين، يبدأ تليف الكبد.في المرارة هو سميكة، الصفراء لزجة والحجارة المصطبغة.نتيجة هذا هو تليف الكبد وانسداد الأوعية الدموية.
في وقت سابق، كان زيادة تشكيل خثرة التي تسببت في وفاة المرضى الذين يعانون من إريثرميا.جدران الأوعية عرضة للتغيرات، وهناك انسداد في الأوردة في الأوعية الدماغ والطحال والقلب والساقين.هناك التهاب الشريان النبض الطمس - انسداد سفن الساقين مع خطر انقباض كامل.
تتأثر الكلى.بسبب نمو حمض اليوريك، المرضى الذين يعانون من آلام المفاصل من شخصية النقرس.
تحذير!مع إريثرميا، الساقين والذراعين غالبا ما تغير الظل.المريض عرضة للتهاب الشعب الهوائية ونزلات البرد.
مسار المرض
إريثرميا هو مرض بطيء.هذا المرض يأتي في تلقاء نفسها ببطء، بداية لها هو التقدمية ولها طابع خفية.المرضى يعيشون أحيانا لعقود، وليس الالتفات إلى أعراض طفيفة.ومع ذلك، في الحالات الأكثر خطورة، بسبب الجلطات، يمكن أن يحدث الموت في غضون 4-5 سنوات.
جنبا إلى جنب مع إريثرميا، يزيد الطحال.عزل النموذج مع تليف الكبد وهزيمة الدماغ المتوسط.خلال المرض، يمكن أن تنطوي على مضاعفات الحساسية والمعدية، وأحيانا المرضى لا تتسامح مع مجموعات معينة من المخدرات، ويعاني من خلايا النحل وغيرها من الأمراض الجلدية.مسار المرض معقد بسبب الظروف المصاحبة، لأن التشخيص عادة ما يتم للمسنين.
النخاع الليفي اللانظامي التالي هو انحطاط مرض من مسار حميدة إلى خبيث واحد.الحالة طبيعية في المرضى الذين نجوا من هذه الفترة.في هذه الحالة، يعترف الأطباء بأن إريثرميا اكتسبت شخصية الورم.
من المهم للغاية تشخيص إريثرميا بشكل صحيح ووصف العلاج المناسب.ويشمل التشخيص عددا من الدراسات.
فحص الدم في
eritremii عندما يتم تشخيص "كثرة الكريات الحمر الحقيقية" المعلمات اختبار الدم التي هي مهمة للتشخيص، في المقام الأول.أولا وقبل كل شيء، هذا هو اختبار الدم العام.ومن الانحرافات عن القاعدة في ذلك أن يصبح جرس الإنذار الأول.زيادة عدد خلايا الدم الحمراء.في البداية، فمن غير حرج، ولكن مع تطور المرض أنه يزيد أكثر وأكثر، وفي المرحلة الأخيرة أنه يقع.يتراوح المستوى الطبيعي للخلايا الدم الحمراء في دم النساء 3،5-4،7، والرجال - في الفترة من 4 إلى 5.
كثرة الكريات الحمر الحقيقية اذا تم الكشف عنه، وهو اختبار الدم، والمؤشرات التي تشير إلى زيادة في خلايا الدم الحمراء، ويقول عن زيادة مقابلة في الهيموغلوبين.الهيماتوكريت، مما يدل على قدرة الدم على حمل الأكسجين، وزيادة إلى 60-80٪.لا يتم تغيير مؤشر اللون، ولكن في المرحلة الثالثة يمكن أن يكون أي - عادي، مرتفعة أو منخفضة.يتم زيادة الصفيحات والكريات البيض.الكريات البيض تنمو عدة مرات، وأحيانا أكثر من ذلك.يتم تعزيز إنتاج الحمضات( أحيانا جنبا إلى جنب مع الخلايا القاعدية).صفيحات مرتفعة بشكل خطير.معدل الترسيب من كرات الدم الحمراء ليست أكثر من 2 ملم / ساعة.
للأسف، عد الدم الكامل، على الرغم من المهم بالنسبة للتشخيص الأولي، سوى القليل من المعلومات، وإلا على أساس من تشخيصه لا يتم وضع.
دراسات أخرى مع إريثرميا
- اختبار الدم البيوكيميائية.هدفها الرئيسي - لتحديد كمية الحديد في الدم ومستوى اختبارات الكبد - أست و ألت.يتم الإفراج عنهم من الكبد عندما يتم تدمير الخلايا.تحديد كمية البيليروبين يدل على شدة عملية تدمير كريات الدم الحمراء.
- ثقب نخاع العظم.يتم أخذ التحليل مع إبرة، والتي يتم حقنها في الجلد، في السمحاق.تشير الطريقة إلى حالة الخلايا المكونة للدم في نخاع العظام.وتشير الدراسة إلى عدد الخلايا في نخاع العظام، ووجود الخلايا السرطانية والتليف( انتشار النسيج الضام).
- في تشخيص إريثرميا المزمنة، يتم إجراء علامات المختبر والموجات فوق الصوتية من تجويف البطن أيضا.الموجات فوق الصوتية يمكن الكشف عن الإفراط في ملء الأعضاء مع الدم، وتضخم الكبد والطحال، فضلا عن بؤر التليف فيها.
- تشير دراسة دوبلروجرافي إلى معدل حركة الدم وتساعد على تحديد الجلطات.
علاج إريثرميا
وتجدر الإشارة إلى أن إريثرميا غالبا ما يتقدم ببطء ولديه بالطبع حميدة.أولا وقبل كل شيء، وينصح الأطباء لإجراء تغييرات نمط الحياة - أكثر لتكون في الهواء الطلق، المشي، للحصول على المشاعر الإيجابية( endorfinoterapiya يصل في بعض الأحيان نتائج عظيمة).وينبغي استبعاد المنتجات التي تحتوي على كمية كبيرة من الحديد وفيتامين C.
في المرحلة الأولى من المرض والغرض الرئيسي من التشخيص "كثرة الكريات الحمر الحقيقية" - مكونات الدم تقلل من الهيموغلوبين الطبيعي - ما يصل إلى 150-160، والهيماتوكريت - إلى 45-46.ومن المهم أيضا لإبطال المضاعفات الناجمة عن هذا المرض - اضطرابات الدورة الدموية، والألم في الأصابع، الخ 
تطبيع الهيماتوكريت مع الهيموجلوبين يساعد على إراقة الدماء، والتي في هذه الحالة تستخدم حتى يومنا هذا.ومع ذلك، يتم هذا الإجراء كجزء من الرعاية في حالات الطوارئ، لأنه يحفز نخاع العظام وظيفة ثرومبوبويزيس( عملية تشكيل الصفائح الدموية).وهناك أيضا إجراء يسمى إريثروسيتافيريسيس، الذي يتكون من تنقية الدم من خلايا الدم الحمراء.وفي الوقت نفسه، يبقى بلازما الدم.
العلاج الدوائي
الأدوية السامة للخلايا هي الأدوية المضادة للورم التي تستخدم لمضاعفات إريثرميا - قرحة، تخثر، اضطرابات الدورة الدموية في الدماغ التي تحدث في المرحلة الثانية من المرض."ميلوسان"، "بوسولفان"، هدروكسيوريا، "إيميفوس"، الفوسفور المشع.ويعتبر هذا الأخير فعالا بسبب حقيقة أنه يتراكم في العظام ويخفض وظيفة الدماغ.
توصف الكالسيكوستيرويدات لفقر الدم الانحلالي من نشأة المناعة الذاتية."بريديسولون" شعبية بشكل خاص.إذا لم يعط العلاج النتائج المناسبة، يوصى بإجراء عملية لإزالة الطحال.
لتجنب نقص الحديد، يمكن وصف المستحضرات المحتوية على الحديد - "هيموفر"، "التوتيما"، "سوربيفر".
أيضا، حسب الاقتضاء، توصف المجموعات التالية من الأدوية: مضادات الهيستامين
- .
- تقليل ضغط الدم.
- مضادات التخثر( ترقق الدم).
- هيباتوبروتكتورس.
إريثرميا، غالبا ما يعالج في المستشفى، هو مرض خطير يسبب العديد من المضاعفات.من المهم تحديده في أقرب وقت ممكن والبدء في العلاج.