متلازمة مورياك مع مرض السكري
متلازمة مورياك هو المرض الذي يتطور كمضاعفات نتيجة لعلاج غير لائق من مرض السكري في سن مبكرة.لأول مرة وصف المرض في عام 1930 من قبل طبيب من أصل فرنسي بيار مورياك.ووصف صورة سريرية غريبة تظهر فيها علامات خارجية معينة لدى الأطفال الذين يعانون من داء السكري، وقد خضعوا لعلاج الانسولين من الجرعة الخاطئة.وقد لاحظ أن جميع الأطفال في الخارج لديهم تشابه، والذي يتجلى في انخفاض النمو، والسمنة، والتخلف في التطور الجنسي.
أسباب تطور
المرض السبب الرئيسي للمضاعفات الشديدة هو العلاج السكري غير صحيحة الجارية.مع هذا المرض، البنكرياس لا يعمل بشكل صحيح، دون إنتاج ما يكفي من الأنسولين.بسبب علم الأمراض، هناك نقص الجلوكوز في الخلايا نظرا لأنه يتركز بكميات كبيرة في الدم.
يرتبط تطور متلازمة مورياك في مرض السكري من النوع 1 مع عدم كفاية العلاج.وقد وصف الطفل المريض جرعة كافية من الانسولين لفترة طويلة، أو منخفضة الجودة واستعمالات سيئة المنقى استخدمت، مما أدى إلى نقص مزمن في الأنسولين.
عدم فترات طويلة من الأنسولين في الجسم يؤدي إلى العمليات التالية: اضطرابات أيضية
- ، وخاصة اضطراب في التمثيل الغذائي للكربوهيدرات.
- زيادة حجم الكبد وانحطاط الدهنية بسبب زيادة تفكك الجليكوجين.
- تغيير في تكوين الدم - زيادة في الجلوكوز في الدم والكوليسترول والأحماض الدهنية.
هذا ليس كل العمليات المرضية في الجسم أثناء متلازمة مورياك، وأيضا الأطفال المرضى تجربة الانحرافات التالية:
- عدم كفاية انتاج الهرمونات الهامة - الكورتيزول، هرمون النمو، والجلوكاجون، ونتيجة لذلك من انتهاك لعملية النمو.
- انهيار البروتينات والإخراج وفيرة من الكالسيوم والفسفور من العظام، ويؤدي في نهاية المطاف إلى تطوير هشاشة العظام وضمور في عضلات معينة.
- عدم القدرة على امتصاص الفيتامينات في الأمعاء.
هذا المرض غالبا ما يتجلى في سن 15-18 سنة، ولكن العمليات المختلة تبدأ في وقت أبكر بكثير.حاليا، لعلاج مرض السكري في وقت مبكر، وتستخدم الأدوية الحديثة وتنقية شاملة التي تستبعد عمليا تطور متلازمة مورياك.أعراض المرض متلازمة
مورياك في مرض السكري لديها عدد من المظاهر:
- الطفل متخلفة في التنمية والنمو كبت.وغالبا ما يلاحظ السمنة والنمو المنخفض.وفي الوقت نفسه، فإن الطفل المريض يمكن أن يتخلف أقرانه في النمو بنسبة 10-30 سنتيمتر.
- التأخر في التطور الجنسي( الخصائص الجنسية غير المتطورة وعدم وجود الحيض في الفتيات).
- فترة البلوغ لفترات طويلة.
- السمنة، وخاصة في الوجه والنصف العلوي من الجذع مع الأطراف رقيقة.الأطفال المرضى تشبه إلى حد كبير بعضهم البعض، ولها وجه "على شكل القمر"، الرقبة قصيرة، والرواسب الدهنية في منطقة اليدين والكتفين والبطن.الجزء السفلي من الجسم لا يزال رقيقا جدا.
- الكبد الموسع مصحوبا بالتداول الوريدي المستدير.
- تطور هشاشة العظام( إبطاء تطور الأنسجة العظمية).
- أمراض العين، بما في ذلك أمراض الشبكية، وبعد ذلك تطوير الساد.
حدوث الأكثر شيوعا لمتلازمة مورياك في الأطفال، وصورة الطفل المريض يظهر بوضوح ما المظاهر الخارجية هذا المرض لديه.
تشخيص تشخيص مرض "متلازمة مورياك" تم تعيين في علامات خارجية واضحة للمرض، مثل: عدم وجود الطول بالنسبة للعمر، وجود السمنة، وخصوصا في مواجهة عدم النضج الجنسي، زيادة واضحة في الكبد.
لتأكيد التشخيص بإجراء دراسة الدم، مما يؤدي إلى الأعراض التالية يمكن تمييزها:
- مستوى السكر غير مستقر، لإظهار يقفز ثابتة في كبير، ثم إلى أسفل.مستويات الدهون المفرطة في الدم( فرط شحميات الدم).
- زيادة كبيرة في مستوى الكولسترول في الدم( فرط كوليستيرول الدم).
في بعض الحالات، يتم فحص الكبد بالإضافة إلى ذلك، يتم إجراء خزعة لتحديد الحمل الدهون من
مسار المرض
لكائن حي صغير، وهذا المرض صعب للغاية.كونه شكلا شديدا من مرض السكري، فإنه من الصعب تعويض.في كثير من الأحيان يصبح سبب الحماض وغيبوبة سكر الدم.تحدث متلازمة
مورياك في شدة بسبب اتصال المتكرر للأمراض المعدية المختلفة، فضلا عن الانتعاش معقدة وطويلة من العمليات الكيميائية الحيوية في جسم الإنسان.متلازمة
مورياك وNobekura: أوجه التشابه والاختلاف
مورياك متلازمة وNobekura غالبا ما يتطور في مرحلة الطفولة، وكلا المرضين هي المضاعفات الخطيرة لمرض السكري الذي يحدث على خلفية معاملة غير لائقة.كلا المتلازمات لها مظاهر مماثلة، بما في ذلك تأخر في النمو والنمو الجنسي، فترة البلوغ الممتدة، ضمور الكبد الدهني.في هذه الحالة، والفرق الرئيسي لمتلازمة نوبلكور هو عدم وجود الدهون الزائدة تحت الجلد الزائدة.في هذا العلاج من كلا متلازمات يهدف إلى تعويض علاج مرض السكري.
علاج متلازمة مورياك
لا يوجد علاج مباشر للمتلازمة نفسها.ويهدف العلاج كله في القضاء على السبب الجذري للمرض والمضاعفات الناجمة عن ذلك.لهذا، يوصف المريض العلاج بالأنسولين الصحيح في الجرعة الصحيحة والجودة الأدوية الحديثة.
لمنع الحثل الشحمي شغل عددا من الإجراءات الوقائية لهذا الغرض عين تدليك والعلاج الطبيعي والرسوم البيانية لحقن الأنسولين.بالإضافة إلى العلاج، يمكن وصفه اتباع نظام غذائي خاص يستبعد من النظام الغذائي جميع الأطعمة التي تحتوي على الدهون الحيوانية.في هذا النظام الغذائي، والتركيز على البروتين والكربوهيدرات الأطعمة.تم تصميم العلاج الطبي
أيضا لتعويض تطوير على خلفية مضاعفات المرض الكامنة لهذا naznachetsya المريض:
- استقبال gepatoprotektorov لاستعادة خلايا الكبد.
- الفيتامينات المجموعة B لاستعادة التمثيل الغذائي العادي.
- مجموعة من العقاقير تهدف إلى تطبيع مستويات الدهون والكوليسترول في الدم.
- المخدرات الستيرويد لإثارة نمو الجسم.
- قبول الأدوية الهرمونية لاستعادة وظائف جنسية مهمة.منع
و
توقعات لمنع حدوث هذه المضاعفات الخطيرة لمرض السكري باسم متلازمة مورياك، فمن الضروري إجراء العلاج الصحيح للمرض الأساسي ومنع نقص الأنسولين.
العلاج عندما يقترن وقد وضعت بالفعل متلازمة الأدوية الحديثة التكهن مواتية بدلا من ذلك، ولكن إذا كان كل توصيات الطبيب.الجرعة الصحيحة من الأنسولين واستعادة وظائف جميع الأجهزة المتضررة يمكن استعادة الصحة للطفل، على حد سواء الخارجية والداخلية.