تصلب الجلد: ما هو وكيفية التعامل معها؟أسباب وأعراض وعلامات تصلب الجلد
تصلب الجلد شائع جدا بين أمراض المناعة الذاتية.ما هو وكيفية علاج هذا المرض؟علم الأمراض يؤثر على الجلد، النسيج الضام، الجهاز العضلي الهيكلي، وفي بعض الحالات، الأعضاء الداخلية.ويرتبط مسببات المرض مع ضعف المناعة.الخلايا الوقائية، التي عادة ما تقاتل الميكروبات، تبدأ في تدمير أنسجة خاصة بهم.هناك تلف شديد في الجلد والنسيج الضام.في كثير من الأحيان يتلقى المريض إعاقة مع تصلب الجلد.إيسد-10 يشير هذا المرض إلى التصلب النظامية، رمز المرض هو M34.
ما هو تصلب الجلد؟
بين عمليات المناعة الذاتية، تصلب الجلد المرتبة الثانية في الانتشار بعد الذئبة الحمامية.هذا المرض مزمن وتدريجي.الجلد والنسيج الضام يخضع للتندب، الأمر الذي يؤدي إلى اضطراب الأيض الأنسجة والدوران في الأوعية الصغيرة.يتم تشكيل الكولاجين في كميات الزائدة، سكليروتيزد ويصلب.مع الشكل المنهجي للمرض، يحدث أضرار جسيمة في الأعضاء الداخلية.
النساء غالبا ما يعانين من تصلب الجلد.وعادة ما يتم تشخيص المرض في منتصف العمر، ولكن في كثير من الأحيان يتم الكشف عن الآفات الجلدية في الأطفال أو المراهقين.هناك نوعان من تصلب الجلد: التنسيق والنظامية.في الحالة الأولى، يسير المرض بسهولة أكبر.
تصلب الجلد البؤري
يؤثر تصلب الجلد البؤري على مناطق الجلد الفردية.في بعض الأحيان هناك تغييرات في العظام والعضلات.لا تتأثر الأعضاء الداخلية بالعملية المرضية.لا يوجد تشنج في الأوعية الدموية، ويرافقه خدر في الأصابع( متلازمة رينود).وكثيرا ما يتم الكشف عن المرض في مرحلة الطفولة.وكثيرا ما يؤثر هذا الفتى على الفتيات.الأطباء إعطاء توقعات مواتية نسبيا مع هذا النوع من تصلب الجلد.وينقسم الشكل البؤري للمرض إلى عدة أصناف:
- على شكل حلقة.على الجلد تظهر البقع التي تبدو وكأنها لويحات.لديهم اللون البني.
- الخطي.على وجهه هناك شرائط بيضاء من ندبا.لديهم شكل خط.
- اللوحة.ويبدو في شكل احمرار في المناطق الجلدية بسبب توسع الأوعية الدموية الصغيرة، وكذلك الأختام على الجسم والذراعين والساقين.في بؤر المتضررة، إفراز إفراز الغدد الدهنية يتوقف، ونمط الجلد يختفي والشعر تسقط.
- أتروبوديرميا مجهول السبب من باسيني-بييريني.ويلاحظ هذا الشكل النادر من هذا المرض في النساء في سن مبكرة.على الظهر، تتشكل البقع البنفسجية، الطفح الجلدي على الوجه ليست مميزة لهذا النوع من تصلب الجلد.مع مرور الوقت، وتشكيلات الجسم التقدم.
- تضخم الوجه باريتو رومبر ل.يبدأ المرض في مرحلة الطفولة أو المراهقة.على جانب واحد من الوجه يتم تشكيل بقع صفراء أو مزرقة، مما يخلق خلل مستحضرات التجميل قوية.العملية المرضية يمكن أن تؤثر ليس فقط على الجلد، ولكن أيضا على النسيج العضلي الهيكلي.
- تصلب الجلد إلى بوشك.على الجلد من الوجه، يتم تشكيل الرقبة والكتفين الانتفاخ.فهي كثيفة ومؤلمة على الجس.
- الدمعة( "مرض البقعة البيضاء").تظهر بقع بيضاء على وجه طفل أو شخص بالغ.راشس محدبة، مع هوى لؤلؤي.حجم التشكيلات من 0.5 إلى 1.5 سم، وغالبا ما يقترن هذا البديل من المرض مع شكل لوحة من تصلب الجلد.صورة من البقع يمكن أن ينظر إليه في الصورة.
تصلب الجلد النظامي
يتميز تصلب الجلد النظامي ليس فقط عن طريق تلف الجلد، ولكن أيضا من قبل الأعضاء الداخلية.يتم التعبير عن متلازمة رينود.وينقسم هذا الشكل من المرض إلى الأنواع التالية:
- تصلب الجلد المنتشر.أولا، يتأثر الجلد من الجسم كله، ومن ثم تمر العملية المرضية إلى الأعضاء الداخلية.
- تصلب الجلد.لا توجد مظاهر جلدية، تحدث تغييرات مؤلمة فقط داخل الجسم.
- تصلب الجلد.يبدأ المرض في الأطفال والمراهقين، وعلم الأمراض يؤثر على الجلد والعظام والأعضاء الداخلية.
- التهاب اللفافة الحمضات( متلازمة شولمان).في مكان مرور الأوردة على الجلد، يتم تشكيل "قشر البرتقال"، كما هو الحال في السيلوليت.وترافق هذه الظاهرة تورم قوي في الأطراف.
- تصلب الجلد المحدود.على جلد الساقين واليدين، يتم تشكيل آفات صغيرة.مع العلاج في الوقت المناسب، فإنها تختفي.في غياب العلاج، يمر علم الأمراض إلى الأعضاء الداخلية.
- عبر شكل.يتم الجمع بين تصلب الجلد مع عمليات المناعة الذاتية الأخرى - الذئبة الحمامية الجهازية أو التهاب المفاصل الروماتويدي.
أسباب المرض
أسباب هذا المرض ليست مفهومة تماما.ويفترض أن تطور علم الأمراض يتأثر بالعوامل الوراثية.هناك استعداد وراثي لأمراض المناعة الذاتية.هذا لا يعني أن المرض يتجلى مباشرة بعد الولادة، يمكن أن الأمراض تتطور في أي سن.
في الناس الذين لديهم ميل إلى تصلب الجلد لتحريك بداية المرض، يمكن أن تحدث العوامل التالية:
- نقل العدوى.اضطرابات الهرمونية
- .
- انخفاض حرارة الجسم( وخاصة قضمة الصقيع من اليدين والقدمين).
- التقليد الجزيئي للكائنات الحية الدقيقة، ويرجع ذلك إلى وجود زيادة نشاط الخلايا الليمفاوية.اضطرابات هرمونية
- .
- التسمم مع الأدوية أو العوامل الكيميائية.
- هو بيئة سيئة من مكان الإقامة.أعمال
- المرتبطة بالآثار الضارة( على سبيل المثال، إنتاج المواد الكيميائية).
ترتبط البيئة وصحة الإنسان ارتباطا وثيقا.في كثير من الأحيان تطور تصلب الجلد يثير المقيمين في المنطقة مع عدد كبير من المؤسسات الصناعية.وخاصة في حالة شكل الحدث من المرض، الذي يتجلى في سن مبكرة.الآثار السيئة يمكن توفيرها من قبل السيليكا، والروح البيضاء، والغازات لحام، والكيتونات، والمذيبات، ثلاثي كلور الإيثيلين.وليس كل شخص يرتبط عمله بهذه المواد سيؤدي بالضرورة إلى تطور المرض.ولكن مع الاستعداد وراثي، خطر تصلب الجلد بسبب اتصال مستمر مع المركبات الكيميائية مرتفع جدا.
أعراض الجلد
أعراض المرض تعتمد على تنوعها.تحدث تغيرات الجلد في عدة مراحل من التطور.أولا هناك وذمة كثيفة، وعادة ما يقع على اليدين والوجه.ثم يثخن الجلد، وفي المراحل المتأخرة من علم الأمراض، ويلاحظ عمليات ضامرة.
يمكن تمييز العلامات الخارجية التالية للمرض:
- متلازمة رينود.خدر، وحرق وخز الأصابع وأصابع القدمين.وتلاحظ هذه الظواهر حتى مع تجميد طفيف.الجلد من أطرافه يصبح شاحب وزرقة.ويرتبط هذا العرض مع تشنج في الأوعية والقدمين.
- الجلد على الأصابع يصبح خشنة.يظهر نسيج ندبة.ويرافق آفات الجلد من اليدين سماكة وتشوه الأصابع.وبسبب هذا، غالبا ما يكون مخطئا المرض لالتهاب المفاصل الروماتويدي.
- حول الفم يمكنك ان ترى طيات كيسيتوبرازني.
- تصبغ الجلد.
- الشعور بالهدوء المستمر، والمريض في كثير من الأحيان يتجمد وبسرعة.
- مع شكل على شكل قطرة، البقع البيضاء على وجه الطفل أو الكبار تصبح أول علامة على المرض.
- يختفي التعبير.يصبح الوجه على نحو سلس و ماسكوبرازنيم، طية الأنفية هو غير محسوس تقريبا.
بالإضافة إلى ذلك، شخص يفقد بقوة الوزن، وسرعان ما يصبح متعبا ويشكو من الصداع.على الجسم تظهر الطفح الجلدي.لونها يمكن أن تختلف من البني إلى الأحمر.طبيعة الطفح الجلدي يعتمد على شكل تصلب الجلد.صور من البقع يمكن أن ينظر إليه في الصورة أعلاه.
مظاهر من الأعضاء الداخلية
الشكل النظامي لتصلب الجلد يؤثر على الجسم كله.قد يشكو المريض من مظاهر سلبية من جانب أنظمة مختلفة.التغيرات الأكثر شيوعا هي في الكلى والرئتين والقلب.في كثير من الأحيان هناك تغييرات في الجهاز الهضمي، والذي يتجلى من الأعراض التالية:
- حرقة.
- انتفاخ البطن.الإسهال
- .تقرح
- على جدران المعدة.
- إذا ابتلع.اضطرابات
- التمعج.
- تدهور تجهيز الأغذية.
إذا أثرت العملية المرضية على الكلى، قد تحدث الأعراض التالية:
- التبول النادر.
- البروتين والكريات الحمراء في تحليل البول.
- ارتفاع ضغط الدم الشرياني.
- الفشل الكلوي.
- هو اضطراب في الوعي.
قد تعرض النوبة القلبية للأعراض التالية:
اضطرابات- من وظيفة البطين الأيسر.
- ضغط عضلة القلب.
- التهاب الغشاء المصلية والعضلية للقلب.ضيق التنفس
- .عدم انتظام دقات القلب
- .الألم
- في القلب.فشل القلب
- ( نادرة).
إذا كانت الرئتين تشارك في العملية المرضية، لوحظت المظاهر التالية:
- السعال دون البلغم.
- ديسبنويا في المجهود البدني.
- التهاب الغشاء الجنبي والرئتين مع تشكيل الندوب والأختام.
- زيادة خطر الإصابة بسرطان الرئة.
وبالإضافة إلى ذلك، قد تحدث الآفات العصبية الطرفية.هناك آلام في الأطراف وعلى الوجه على طول العصب الثلاثي التوائم.يشكو المريض من خدر أو انتهاك لحساسية اليدين والقدمين.في الحالات الشديدة، شلل جزئي ممكن( الشلل).من جانب الغدد الصماء، وانخفاض في وظيفة الغدة الدرقية( قصور الغدة الدرقية) هو ممكن.
تشخيص المرض
غالبا ما يتم الخلط بين المرضى عندما يسمعون تشخيص "تصلب الجلد".ما هو وكيفية علاج هذا المرض؟هذا السؤال يقلق المرضى.ويمكن القول أنه حتى الآن، لم يتم الشفاء تماما هذا المرض.تعليق زيادة تشكيل الكولاجين مستحيل.العلاج الحديث لا يمكن إلا أن يبطئ تطور علم الأمراض.
التشخيص لشكل التنسيق من تصلب الجلد هو أكثر ملاءمة من واحد النظامية.معدل البقاء على قيد الحياة لهذا المرض هو حوالي 68٪ لمدة 5 سنوات.فعالية العلاج يعتمد على العوامل التالية:
- جنس المريض.المرض في الرجال لديه التكهن أكثر سلبية.
- عمر المريض.تصلب الجلد أكثر صعوبة في علاج الأشخاص فوق سن 45 عاما.
- درجة مشاركة الأعضاء الداخلية.إذا كان في السنوات الثلاث الأولى من المرض الرئتين والكلى وتشارك في العملية المرضية، والتشخيص من مسار المرض تزداد سوءا.
- خفض الهيموجلوبين في الدم، وزيادة معدل الترسيب، ووجود البروتين في البول يشير مرض شديد.
- العامل غير المواتي هو بداية المرض قبل سن العشرين.
هو تصلب الجلد خطير؟دون علاج، وتقييد تطور المرض، وهذا المرض يمكن أن يؤدي إلى عواقب وخيمة للغاية.أمراض المناعة الذاتية يمكن أن تسبب مضاعفات تهدد الحياة، مثل الكلى وقصور القلب وارتفاع ضغط الدم الرئوي، تنخر الأصابع بسبب اضطرابات في الدورة الدموية.تشخيص المرض
لما خبير للتصدي، إذا لاحظ المريض شاشة مشابهة لأعراض تصلب الجلد؟ويشارك الروماتيزم في علاج أمراض النسيج الضام من أصل المناعة الذاتية.بعد سوابق المريض والفحص الخارجي للمريض، والاستماع إلى القلب والرئتين باستخدام سماعة الطبيب سيتم تعيين مسح المقبل:
- السريري الدم والبول التحليل؛اختبار الدم
- للأجسام المضادة تصلب الجلد.
- الشعيرات الدموية.خزعة
- من الأنسجة المتضررة.
- الأشعة السينية من الأطراف والأعضاء الداخلية.
- تخطيط صدى القلب.دراسة
- وظيفة الجهاز التنفسي.
- كت لتحديد التغيرات في الأنسجة.
A الروماتيزم سوف تعطي إجابات للمريض على جميع الأسئلة حول تصلب الجلد.ما هو وكيفية علاج هذا المرض سوف تصبح معروفة بعد نتائج التشخيص، عندما سيتم الكشف عن شكل وطبيعة الأمراض.من المحتمل أن يكون من الضروري إجراء مشاورات إضافية مع الخبراء: طبيب المسالك البولية، وأمراض القلب، وأخصائي الرئة، وأخصائي الأمراض الجلدية.العلاج
من
تصلب الجلد في علاج تصلب الجلد باستخدام عقاقير لخفض إنتاج الكولاجين، والعقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات وكذلك الأدوية لقمع نظام المناعة.
الأموال أنتيفيبروزنيه غالبا ما تعين "كوبرينيل".الدواء يساعد على إزالة النحاس من الجسم.استخدام الدواء يؤدي إلى انخفاض في نشاط تصلب الجلد.النحاس يقلل من إنتاج انزيم الذي يعالج الكولاجين.ولذلك، فإن إزالة هذه المادة من الجسم يحسن حالة المرضى ويبطئ العملية المرضية في النسيج الضام.
عامل آخر مضاد للالتهاب هو ليداس.هذا هو الإنزيم الذي يتم الحصول عليه من الغدد المنوية من الماشية.الدواء لديه خاصية تقسيم حمض الهيالورونيك، التي تشارك في تشكيل الكولاجين.نفس الدواء له نفس خصائص لونجيليد.
غالبا ما يتم تعيين المضادات الحيوية "ليداس" من مجموعة البنسلين.الآلية الدقيقة للعمل من هذه الأدوية في تصلب الجلد غير معروف.ومع ذلك، فإن استخدامها يؤدي إلى التأثير العلاجي اللازم.ويفترض أن البنسلين لها آثار مضادة للالتهابات ومضادة للالتهابات.
يوصف العقاقير المضادة للالتهابات غير الستيرويدية مع انخفاض نشاط المرض والشكاوى من آلام المفاصل.هذه الأدوية هي أورثوفين، إندوميتاسين، نيز، ايبوبروفين، ديكلوفيناك، بيروكسيكام.بالإضافة إلى أقراص، فإنها يمكن أن يصف مراهم مخدر موضعي لتطبيقها على المناطق المتضررة.
لقمع الحصانة تطبيق الأدوية الهرمونية والخلوية.عادة ما توصف الكريات السكرية لنشاط المرض عالية.يتم احتساب جرعاتها بعناية، لأن هذه الأدوية يمكن أن يسبب آثار جانبية مثل متلازمة إيتينكو كوشينغ( السمنة، وجه القمر الأحمر، وزيادة ضغط الدم، وتعطيل الغدد التناسلية).الأدوية الهرمونية هي:
- "ميتيبريد".
- "بريدنيزولون".
المخدرات تثبيط الخلايا تقلل من إنتاج الخلايا المناعية: الخلايا الليمفاوية T و B، والتي هي ذاتي العدوانية.وتشمل هذه الأدوية:
- "ازاثيوبرين".
- "بلاكنيل".
- "ميثوتريكسيت".
- "سيكلوفوسفان".
- "السيكلوسبورين".
مع ارتفاع نشاط تصلب الجلد، ويوصف العلاج النبض: حقن بالتنقيط في الوريد من جرعات كبيرة من الخلايا الخلوية والهرمونات.إجراء علاج أعراض تصلب الجلد.وصف الأدوية لتحسين دوران الأوعية الدقيقة في الدم "ديبيريدامول"، "البنتوكسيفيلين"، "إيلوبروست"، "ألبروستاديل"، "الوارفارين".في كثير من الأحيان، توصف موسعات الأوعية: "أملوديبين"، "فيراباميل"، "نيفيديبين".
عندما يتأثر الجهاز الهضمي، يشار إلى المضادات الحيوية: "الاريثروميسين"، "أموكسيسيلين"، "ميترونيدازول" و بروكينيتيكش من "ميتوكلوبراميد".كما أساليب إضافية من العلاج، يمكن للطبيب يصف هيموسوربتيون، البلازما، والعلاج الطبيعي، والعلاج ممارسة.
من المهم لجميع المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد أن نتذكر أنه في هذا المرض فمن الضارة جدا أن تكون في أشعة الشمس المباشرة.من حروق الشمس وزيارة حمام الشمس هو أفضل لرفض.التعرض المفرط للأشعة فوق البنفسجية يمكن أن يلغي تأثير العلاج.
الطب البديل
في كثير من الأحيان المرضى المهتمين في: هل من الممكن لعلاج تصلب الجلد مع العلاجات الشعبية؟وبطبيعة الحال، فإنه من المستحيل أن يشفي تماما من مثل هذا المرض المعقد مع العلاجات المنزلية فقط.لا يسمح باستخدام العلاجات الشعبية إلا بعد التشاور مع الطبيب، كإضافة للعلاج الرئيسي.يتم استخدام الوصفات التالية:
- يتم تطبيق عصير الألوة كما الكمادات لمواقع الآفة.يمكنك استخدام مرهم إكثيول.
- البصل المخبوزة يتم خلطها مع جزء من العسل و جزئين من الكفير.ويستخدم هذا الخليط للكمادات.
- جعل مرهم محلية الصنع من ذاب لحم الخنزير الدهون والجافة عشب الشيح أو بقلة الخطاطيف.
- لاستعادة النسيج الضام، تناولها ديكوكتيونس من ذيل الحصان، ليتيرورمز، نوتويد.
- مع مضاعفات على القلب سيساعد مغلي أدونيس وزرقة، ومع الأضرار التي لحقت الكلى هي مركبات مفيدة مع بيربيري وأوراق من التوت البري.
التطورات الجديدة في علاج تصلب الجلد
علماء الطب منذ فترة طويلة يدرسون طبيعة تصلب الجلد: ما هو وكيفية علاج هذا المرض معقد وخطير.بعد كل شيء، الطرق التقليدية للعلاج لا تؤدي إلى القضاء التام على المرض.ويجري البحث عن أساليب جديدة للعلاج، ويجري إعداد الاستعدادات التي يمكن أن تؤثر بشكل أكثر فعالية على علم الأمراض.
تم إنشاء الطب الجديد وراثيا "توسيليزوماب"( "أكتيمرا").هذا الدواء هو الأجسام المضادة لمستقبلات انترلوكين -6.هذا هو السيتوكين المضادة للالتهابات وهذا هو عامل استفزاز من تصلب الجلد والتهاب المفاصل الروماتويدي.وقد أظهرت الدراسات السريرية فعالية الدواء.
يقترح طريقة معقدة جديدة من العلاج مع انزيم "ليداس" في تركيبة مع مستحضرات الفيتامينات "بانتوغام"، "ديكسبانتينول" و "بيكاميلون".هذه الطريقة فعالة في الشكل البؤري للمرض.تساعد المواد الفعالة بيولوجيا في تحسين عملية التمثيل الغذائي في الأنسجة المصابة.
حاليا، ويجري إجراء دراسات الأدوية التي يمكن أن تمنع مسار الإشارات لتطوير تصلب الجلد.مثبطات جزيء التحقيق التي يمكن أن تؤثر على التسبب في المرض.هذا يمكن أن يساعد في منع التليف - انتشار النسيج الضام.جديد في علاج تصلب الجلد يرتبط أيضا مع استخدام الخلايا الجذعية.فهي قادرة على استبدال الخلايا المريضة.وهذا يؤدي إلى انخفاض في التليف وتشكيل الأوعية الدموية الجديدة بدلا من تلك التي تضررت من الأمراض.
الوقاية من مرض
بسبب عدم اليقين من الأسباب الدقيقة للمرض، لم يتم تطوير الوقاية محددة من تصلب الجلد.الناس الذين لديهم استعداد وراثي لأمراض المناعة الذاتية للحد من احتمال المرض سيساعد على الامتثال للقواعد التالية:
- فمن الضروري لعلاج الأمراض المعدية في الوقت المناسب.
- تجنب الإفراط في التبريد والتعرض للعوامل الكيميائية الضارة.
- الحفاظ على نمط حياة نشط للحفاظ على تونة من الجهاز العضلي الهيكلي والنسيج الضام.
المرضى الذين لديهم تصلب الجلد كشف تحتاج إلى الوقوف على أساس منتظم وزيارة بانتظام طبيب الروماتيزم.فمن الضروري أن تأخذ باستمرار الأدوية الموصوفة، في كثير من الحالات مطلوب العلاج مدى الحياة الصيانة.