متلازمة إيزنمنغر: الأعراض.متلازمة إيزنمنغر والحمل.المرضى الذين يعانون من متلازمة إيسنمنجر
التقدم الواضح في الطب على مدى السنوات القليلة الماضية لم يؤد إلى زيادة كبيرة في متوسط العمر المتوقع أو القضاء على أمراض القلب.وبالإضافة إلى ذلك، في مطلع القرن التاسع عشر - العشرين، وصف العلماء عددا من الأمراض الجديدة.أسباب بعض منهم لا تزال لغزا، والأعراض غير واضحة، والعلاج صعب جدا.لا يمكن اعتبار متلازمة إيزنمنغر، التي سميت باسم طبيب الأطفال النمساوي وأمراض القلب، واسعة الانتشار.وقد تم تفصيل علم الأمراض النادر في حوالي 100 سنة مضت.ومع ذلك، حتى اليوم ليس علينا أن نتحدث عن فهم واضح لمسبباتها.
معلومات عامة
متلازمة( إيسنمنجر) التي يطلق عليها أحيانا اسم( إيسنمنجر) هي علم الأمراض الخطير جدا الذي يمتد إلى النظم الرئوية والقلبية.يتميز أمراض القلب من خلل جنبا إلى جنب من الحاجز بين البطين وارتفاع ضغط الدم.تطوير علم الأمراض يؤدي إلى زيادة الضغط والعطل في دائرة صغيرة من الدورة الدموية.ونتيجة لذلك، يتم تشكيل تحويلة، وهو المسؤول عن حقن الدم من اليمين إلى اليسار، مما يعطل العمليات العادية للديناميكا الدم.
أيضا في مفهوم متلازمة إيسنمنجر تشمل أي أمراض القلب، والتي تتميز قناة الأذينية البطينية المفتوحة والقناة الشريانية، وجود البطين واحد فقط.بين المرضى الذين يعانون من حالات الشذوذ من الحاجز بين البطينين، يتم تشخيص علم الأمراض في 10٪ من الحالات.في هيكل العيوب الخلقية للعضلة الرئيسية للجسم، مجمع إيسنمنجر هو 3٪.
أسباب تطور
سبب واحد الذي يسبب تطور علم الأمراض، لا يمكن تسمية الأطباء.ومع ذلك، هناك عدد من العوامل المسببة التي تزيد من احتمال وجود الأطفال الذين يعانون من متلازمة إيزنمنغر:
- الاستعداد وراثي.يمكن أن تنتقل الانتهاكات على مستوى الجينات من الآباء إلى الطفل، مما تسبب في زيادة احتمال الإصابة بعيوب في القلب.
- العوامل البيئية:
- الجنين التسمم أثناء التنمية داخل الرحم.
- التعرض الطويل الأجل للإشعاع الكهرومغناطيسي.
- الأمراض المعدية المزمنة من أحد الوالدين؛
- الآثار الجانبية للأدوية والمكملات الغذائية التي تستخدمها امرأة خلال فترة الحمل.
هذه العوامل ليست نموذجية لمتلازمة آيزنمنغر، ولكن من الناحية النظرية يمكن أن تسبب أمراض مختلفة، بما في ذلك هذا واحد.
كيف يظهر المرض نفسه؟
المرضى الذين يعانون من متلازمة إيسنمنغر عادة لا يشكون من المشاكل الصحية.لذلك، التشخيص المبكر ليس دائما ممكنا.الكائن الحي للطفل يربط أولا الآليات التعويضية، ولكن بعد فترة من الوقت المرض يتجلى.الموارد الداخلية ضعيفة، فشل نظام القلب.ما هي أعراض متلازمة آيسنمنغر؟
- زيادة الضعف، وتفاقم بعد المجهود البدني.
- ألم في الجانب الأيسر من الصدر.
- زرقة الجلد تنمو في النهار.
- إغماء عفوي.هجمات السعال مع اكتشاف.
هذه الأعراض لا يزعج الجميع.متلازمة لفترة طويلة يمكن أن تتطور دون أن يلاحظها أحد.إذا كان طبيب الأطفال الذي يراقب الطفل يوصي بإجراء فحص إضافي في مركز القلب، فإنه لا ينبغي إهمالها.
إدارة الحمل في مرض
الأطباء الروس مقتنعون بأن متلازمة إيزنمنغر والحمل غير متوافقة.لذلك، في أي وقت يوصى امرأة أن يكون الإجهاض.ويعتقد زملاؤهم الغربيون بشكل مختلف.وفي رأيهم أن العمل الآمن يعتمد على مراعاة عدد من القواعد والتوصيات.
أولا وقبل كل شيء، تظهر امرأة في المستشفى طوال مدة الحمل.في المستشفى، يجب على الأطباء مراقبة حالة الجنين باستمرار وقياس الضغط في الشعيرات الدموية الرئوية.في أول علامة على ضيق في التنفس - أقنعة الأوكسجين.بدءا من الأشهر الثلاثة الثانية، يوصف العلاج مع التخثر.قبل بضعة أيام من التاريخ المتوقع من ظهور الطفل، ويوصى العلاج بالصدمة مع جليكوسيدات للحفاظ على نظام القلب.التسليم هو ممكن فقط بطريقة طبيعية.
إذا كانت المرأة تتبع جميع الوصفات الطبية للأطباء، واحتمال وجود نتيجة إيجابية للطفل هو 50-90٪.والتشخيص للأم ليست مواتية جدا.لهذا السبب، عند اتخاذ قرار لإنقاذ الحمل، يجب على المرأة التفكير في المخاطر المحتملة.
الفحص الطبي
العلاج الفعال للمرضى الذين يعانون من متلازمة إيسنمنجر من المستحيل أن نتصور دون فحص خاص.ويمكن القيام بذلك فقط في العيادات المتخصصة مع المعدات المناسبة.إذا كان يشتبه في هذا المرض، برنامج الفحص عادة ما تشمل:
- الصدر بالأشعة السينية( تقييم التغيرات في الشرايين الرئوية وملامح القلب).
- تصوير الأوعية الدموية( دراسة الأوعية الدموية).
- إسغ( الكشف عن عدم انتظام ضربات القلب الخفية).
- إيكوجغ( تصور التغيرات المرضية في جدران البطينين).
- قسطرة القلب( تقييم مسار المرض وطبيعة الضرر، وقياس المعلمات العددية للعضلة الرئيسية).
التشخيص التفريقي إلزامي في جميع المرضى الذين يشتبه في متلازمة إيزنمنغر.بينتادو بينتو، تضيق الشرايين، عدم الإغلاق من القناة الشريانية - وهذا هو قائمة قصيرة من الأمراض للإقصاء.
مبادئ العلاج
العلاج المحافظ من المرضى هو ممكن، ولكن ليست فعالة بما فيه الكفاية.من ناحية أخرى، فإن استخدام التدخل الجراحي لا يعطي دائما نتائج إيجابية.ولذلك، فإن الأطباء اليوم يلجأون بشكل متزايد إلى استراتيجية مشتركة.
يتم تعيين المرضى الذين يعانون من صورة سريرية واضحة وتضخم الهيماتوكريت الفصد.ويكرر الإجراء لا يزيد عن ثلاث مرات في السنة، في حين أنه من الضروري لمراقبة المعلمات الحديد في الدم.يستخدم العلاج بالأكسجين ومضادات التخثر نادرا جدا، بدلا من ذلك، اختياري.العيب الرئيسي لهذه الإجراءات هو عدد كبير من الآثار الجانبية، وأهمها هو أهبة النزفية.كما يوصف المرضى الأدوية."إبوبروستينول" و "تريبروستينيل" تحسين ديناميكا الدم، و "تراكليير" يقلل من مقاومة الأوعية الدموية.
يتم التدخل الجراحي في نسختين: زرع جهاز تنظيم ضربات القلب، عيب البلاستيك مب.مع متلازمة إيزنمنغر، يمكن لعملية جراحية تحسين كبير في تشخيص المرض.إذا كانت هذه الطرق من العلاج غير فعالة، إلا أن زرع في وقت واحد من الرئتين والقلب يمكن أن تساعد.عملية زرع معقدة للغاية، فإنه يتطلب نفقات مالية كبيرة.من ناحية أخرى، فإنه لا يخفف من خطر حدوث مضاعفات.عندما لا يكون هناك حل آخر، والمسألة المادية لا يسبب صعوبات، وزرع مزدوج يمكن أن ينقذ حياة الشخص.قبل القيام بها فمن الضروري لتمرير التفتيش الطبي الصعب.
كيف يعاني المرضى من متلازمة إيزنمنغر؟
الناس الذين اضطروا إلى مواجهة هذا المرض القلبي غالبا ما يؤدي حياة نشطة.ومع ذلك، يضطرون إلى زيارة الطبيب باستمرار ومراقبة المؤشرات الصحية.يجب على هؤلاء المرضى تجنب الجفاف، وإقامة لفترات طويلة في الارتفاع، والأمراض المعدية.من المهم التخلي عن العادات الضارة وأخذ الأدوية التي يمكن أن تثير النزيف.إذا كان المريض يتبع وصفة طبية من الطبيب، واحتمال فرصة لقيادة الطريقة المعتادة من الحياة يزيد.وإلا، فإن مستوى الأكسجين في الدم يمكن أن ينخفض إلى مستويات حرجة، والتي سوف تؤدي إلى الموت.