واترهوس - متلازمة فريدريكسن: المرضية، والعلاج في حالات الطوارئ، والعلاج
الغدد الكظرية في الجسم هي عضو الغدد الصماء المهم.الهرمونات التي تنتجها لهم تؤثر على المعلمات من الضغط وكمية من السائل المتداولة، مستوى الأملاح المعدنية والعناصر الصغرى الفردية في معدل الأيض، وحتى على الغدة النخامية.وفي الحالات التي تعاني فيها هذه الغدد الصغيرة ولكنها بالغة الأهمية، فإن الظروف التي تهدد الحياة والصحة تتطور.
تعريف والتاريخ
متلازمة ووترهاوس - فردريكسن - وهو قصور الغدة الكظرية الحاد، والذي يحدث بعد الصدمة للجسم من نزيف في حمة لها.وهذا يسبب انتهاكات شديدة للغاية لثبات البيئة الداخلية للجسم ويمكن أن يؤدي إلى الموت.وصف
هذه الحالة ظهرت للمرة الأولى في عام 1894، لكنها كانت كافية، وفي عام 1911، ووترهاوس يحدد خمسة عشر حالات، مما يساعده على جمع كل القطع معا.لا يتخلف عن الركب، بعد سبع سنوات، في عام 1918، فريدريكسن أيضا ينشر مقالا عن هذه العملية المرضية.أسباب
يتفق
العلماء أن متلازمة ووترهاوس - فريدريكسن تسبب النزف الهائل في نفس الوقت في كل من الغدد الكظرية.والوحدة المحتملة الخطرة هي المواليد الجدد والرضع والأطفال والشباب.الجنس في هذه الحالة لا يهم.هذا الشرط يمكن أن يسببه العمل لفترات طويلة، المجاعة الأكسجين من الجنين أو تطورها من خلال قناة الولادة باستخدام ملقط أو فراغ مستخرج.وبالإضافة إلى ذلك، يمكن أن الأمراض الخلقية الشديدة تلعب دورا هاما، فضلا عن مضاعفات الحمل مع أواخر الحمضة.
متلازمة ووترهوس-فريدريكسن في البالغين غالبا ما يتجلى كمضاعفات مرض معد.وعادة ما يكون العامل المسبب للمكورات السحائية أو العقدية أو المكورات العنقودية( ستافيلوكوكوس).ولكن إلى جانب هذه، وأسباب النزيف يمكن أن يكون nosologies مثل الحصبة والحمى القرمزية، وحمى التيفوئيد والدفتيريا، والأورام الخبيثة، والأورام، التهاب الصفاق DIC وتخثر الأوردة الكظرية.
تطور المرض
العديد من المؤلفين يميزون هذه المتلازمة كجزء من خلل عام في آلية التكيف في تطور الإنتان الحاد.ولكن من الممكن أن في الأطفال الصغار والنساء الحوامل آلية مختلفة تماما من خلالها متلازمة واترهوس - فريدريكسن يتطور.ويتجلى المرضية في العديد من نخر نزفي في قشرة الغدة الكظرية.هناك الكثير منهم أن الجسم كله غارقة في الدم، كبسولة الإفراط في التمدد، وحتى تمزقها.
أما بالنسبة لإمراض العام، ويتجلى ذلك في شكل الإنتان:
- المتوسعة الشعيرات الدموية والشرايين.
- متلازمة تسمم وضوحا.
- وجود التهاب السحايا المصاحب أو التهاب السحايا والدماغ.
- زيادة في الغدة الصعترية والغدد الليمفاوية الإقليمية.
أعراض
واترهوس - متلازمة فريدريكسن مع عدوى المكورات السحائية يمكن أن تتطور فجأة على خلفية من الرفاهية الكاملة.انه يتقدم بسرعة بحيث يمكن للشخص يموت في غضون يوم واحد.
كل شيء يبدأ مع استثارة المفرطة، والتهيج والصداع.ثم الألم في البطن والغثيان والقيء والإسهال الانضمام.إذا كانت متلازمة الألم مكثفة جدا، قد يشتبه الطبيب أن المريض لديه أمراض جراحية حادة.في البداية، ودرجة الحرارة منخفضة، ولكن فقط بضع ساعات من بداية المرض، وسوف يكون 39-40 درجة.بسبب القيء والإسهال، والمياه والمعادن تترك الجسم، الأمر الذي يؤدي إلى اضطراب في القلب والدماغ والأعضاء الحيوية الأخرى.في نهاية المطاف يفقد الشخص الوعي ويسقط في غيبوبة.
هناك شكل آخر من هذا المرض، والذي يتجلى في انخفاض حاد في ضغط الدم أو الانهيار.قد لا تكون الأعراض الأخرى على الإطلاق.الشخص في البداية في ذهول، ولكن كما تقدم نقص الأكسجين، و سوبور والغيبوبة تأتي بسرعة.يموت دون استعادة الوعي.
متلازمة ووترهوس-فريدريكسن في الأطفال يتطور أسرع من البالغين، بغض النظر عن السبب.وبالنظر إلى أن قدراتهم التعويضية للجسم قد استنفدت بسرعة، ولا تزال العديد من النظم والأجهزة في طور التكوين والتطوير، فإن النتيجة تأتي في وقت مبكر من اليوم التالي لظهور المرض.
التشخيص
متلازمة ووترهوس-فريدريكسن يتطور بسرعة بحيث أن الأطباء في كثير من الأحيان ليس لديهم الوقت لإجراء فحص كامل وفهم ما يحدث للشخص.إذا كان في غرفة الانتظار الطبيب يشتبه في هذا المرض، ثم يبدأ العلاج على الفور، والتشخيص ينضم في هذه العملية، لأن الحساب يستمر لساعات.
مختبر لتأكيد التشخيص ينبغي العثور عليها في اختبار الدم العام:
- زيادة عدد الكريات البيضاء وتحويل الصيغة إلى اليسار.
- الحد من الجلوكوز في الدم.
- نقص الصفيحات وانخفاض تخثر الدم.
- الحد من الشوارد.
- زيادة النيتروجين واليوريا الدم.
ومع ذلك، هذه المؤشرات ليست محددة وقد تشير إلى مجموعة واسعة من الأمراض الجراحية والجسدية.من أجل التأكد من ذلك، فمن الضروري لجمع بعناية أنامنيسيس، فضلا عن إجراء ثقب قطني ووصف الحالة العصبية.ولكن كل هذا يتم بعد استقرار حالة الإنسان.
التشخيص التفريقي
متلازمة ووترهاوس - فريدريكسن تمييزها عن الظروف البطن الجراحية مثل التهاب الزائدة الدودية الحاد، والتهاب البنكرياس الحاد، قرحة ثقب في المعدة أو الاثني عشر.يجب على الطبيب التحقق من وجود أعراض سحائية لاستبعاد نزيف في المخ، خثار الجيوب الأنفية كهفي.مع شكل القلب، فإن تخطيط القلب يساعد على فهم ما إذا كان الشخص لديه نوبة قلبية أم لا.
علاج
في المقام الأول بعد تشخيص "متلازمة ووترهاوس - فردريكسن" يجب تعويض المريض عرقت السائل، الشوارد وهرمونات قصور الغدة الكظرية.لهذا هو عرض من خلال الوصول الوريدي إلى نصف لتر "الهيدروكورتيزون" أو 120 ملليغرام "بريدنيزولون" وثلاثة غرامات من السكر خمسة في المئة وعشرة مل من محلول خمسة في المئة من حامض الاسكوربيك.لذلك سوف نعمل على الروابط الرئيسية للتسبب، والتي تسبب متلازمة ووترهوس - فريدريكسن.الرعاية في حالات الطوارئ يحسن في وقت واحد ريولوجيا الدم، يخفف منه، ويزيد من كمية السائل النظامية ويزيد من ضغط الدم.استبدال الهرمونات الستيرويد يساعد على الحفاظ على الضغط عند المستوى المطلوب.
بعد استقرار الهرمونات تستمر على أن تدار عن طريق الحقن العضلي، "هيدروكورتيزون" من 50-75 ملغ كل ست ساعات، وخلات ديوكسي كورتيكوستيرون على عشرة ملليلتر ثلاث مرات في اليوم.فمن الضروري لمراقبة مؤشرات الضغط، وإذا لزم الأمر، ثقب "ادرينالين"، "ميساتون"، جليكوسيدات القلب.
إذا أصبحت سبب المرض عدوى، مثل المكورات السحائية، بالإضافة إلى العلاج الأساسي، ويعطى المريض المضادات الحيوية.حالما تعود حالة المريض إلى وضعها الطبيعي، جرعات من الهرمونات تبدأ في الانخفاض تدريجيا.من المهم جدا لإعداد الجسم بشكل صحيح لأنه يجب أن تنتج بشكل مستقل الكورتيزون.ومن المستحيل إلغاء الاستعدادات فجأة، فإنه يمكن أن تثير أزمة متكررة.
من المهم التأكد من أن المريض كان متلازمة واترهوس-فريدريشسن.العلاج وحده يمكن أن يكون خطرا، لأن الفيضانات المفرطة للنظام تسبب وذمة نظامية، بما في ذلك وذمة دماغية، وجرعات كبيرة من الهرمونات يمكن أن تثير اضطرابات نفسية.ولذلك، فمن المهم للغاية لمراقبة حالة المريض باستمرار وضبط التعيينات وفقا لاحتياجاته.توقعات
متلازمة
ووترهاوس - فريدريكسن - علم الأمراض شديدة للغاية، تكشف عن أن ليس دائما في الوقت المحدد بسبب مجموعة متنوعة من الأعراض غير محددة.النتيجة تعتمد ليس فقط على مدى كفاءة الطبيب يتصرف في حالة الطوارئ، ولكن أيضا على درجة هزيمة الغدد الكظرية وإمكانيات تعويضية للجسم.نتيجة متكررة لهذه الأمراض هي نتيجة قاتلة.
الوقاية
في الأساس هو تدابير مكافحة وباء في اندلاع، والذي يتم تحديد المريض مع عدوى المكورات السحائية.ويطلب من الطبيب الذي حدد هذا المريض إبلاغ الخدمة الصحية الوبائية وعزل المريض.في الأيام الثلاثة المقبلة، يتم التحقق من الأشخاص الاتصال لوجود المرض والحجر الصحي يتم إدخاله في العمل الجماعي أو مؤسسة تعليمية لمدة عشرة أيام.وكتدبير وقائي، يوصف الأشخاص الذين هم على اتصال وثيق بالمريض دورة قصيرة من المضادات الحيوية.
علم الأوبئة
واترهوس - متلازمة فريدريكسن، للأسف، علم الأمراض متكررة جدا.وفي البلدان المتقدمة، يبلغ انتشار عدوى المكورات السحائية من 1 إلى 1 حالة لكل 100 ألف من السكان.وأكثر من نصف المرضى هم أطفال ما قبل المدرسة.وبالإضافة إلى ذلك، كل عقد هناك زيادة في معدلات الاعتلال.ويرجع ذلك إلى طفرة الممرض وانخفاض في حصانة السكان.
من المرجح أن هذه الإحصائيات غير صحيحة، حيث أن العديد من الحالات لا تزال غير مشخصة بسبب الأعراض المتقاطعة.تتطور متلازمة واترهوس-فريدريكسن بسرعة بحيث أن الأطباء ليس لديهم ما يكفي من الوقت لأداء عدد كاف من الاختبارات.