سرطان الغدد الليمفاوية الكلاسيكي هودجكين: التصلب العقدي

التصلب العقدي هو البديل النسيجي من ورم حبيبي لمفي، يتميز النمو الكثيف للنسيج الضام، وتنقسم إلى كتلة من الخلايا على شكل غير منتظم وفصيصات.أنها تحتوي على المادة اللمفاوية متضخمة مع عدد كبير من خلايا بيريزوفسكي-ستيرنبرغ.يبدأ المرض مع زيادة في العقد.هذه الأمراض هي واحدة من المتغيرات من سرطان الغدد الليمفاوية الكلاسيكي هودجكين.

يعتبر مرض هودجكين مرض خطير يؤثر على الجهاز اللمفاوي.ويمكن تشكيل هذا المرض في أي جهاز يحتوي على الأنسجة اللمفاوية( الغدة الصعترية، اللوزتين، الطحال، اللحمية، وما إلى ذلك).

التصلب العقدي: أعراض

سرطان الغدد الليمفاوية هودجكن يمكن أن يكون في شخص إذا كان لديه مثل هذه المظاهر كما:

• فقدان الوزن.
• تضخم العقد اللمفاوية( غالبا في منطقة الرقبة).فقدان
• الشهية.ضيق التنفس
• .
• التعرق الليلي أو الحمى.
• ألم في الصدر.
• تضخم الكبد( 5٪ من المرضى) أو الطحال( 30٪ من المرضى).
• شدة أو ألم في البطن( في الأطفال).الحكة الجلدية
• ( فقط في 1/3 من الناس الذين يعانون من مرض).
• صعوبة في التنفس.
• السعال.

أسباب الاصابة بالمرض اللمفاوي

يمكن أن يصاب في أي عمر، ولكن في كثير من الأحيان لوحظ في الشباب من الفئة العمرية من 16 إلى 30 سنة أو في كبار السن أكثر من 50 عاما.الأطفال دون سن 5 سنوات عمليا لا يحصلون على المرضى.ما يستحث على وجه التحديد هذا المرض، لا يزال مجهولا.ومع ذلك، هناك افتراض أن المصدر هو الفيروسات.ويعتقد أن بداية هذا الشعور بالضيق يمكن: حالات نقص المناعة

• .
• عدد كريات الدم البيضاء المعدية( ينجم عن فيروس إبشتاين-بار).

التصلب العقدي من سرطان الغدد الليمفاوية هودجكن يمكن أن يحدث على الفور، تستمر من 3 إلى 6 أشهر أو تمتد لمدة 20 عاما.

ما هي مراحل المرض؟

يتم تحديد درجات سرطان الغدد الليمفاوية خودجين من نتائج الاختبارات المعملية وعلى أساس المؤشرات التالية:

• من عدد الغدد الليمفاوية المتضررة، وموقعها.
• توافر هذه العقد في مناطق مختلفة من الحجاب الحاجز.
• أورام في أجهزة أخرى( على سبيل المثال، في الكبد أو الطحال).

المرحلة الأولى.في هذه الحالة، يتأثر فقط عقدة الليمفاوية واحدة أو الجهاز اللمفاوي( الطحال، حلقة بيروجوف-فالدر).

المرحلة الثانية.هنا، الغدد الليمفاوية على جانبي الصدر، والحجاب الحاجز والأعضاء اللمفاوية وعادة ما تتأثر.

المرحلة الثالثة.هذه الدرجة من سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين تقريبا لا تختلف عن المرحلة الثانية.ومع ذلك، فقد نوعين من التصلب العقدي للمرحلة الثالثة:

• في الحالة الأولى يؤثر على الأجهزة الموجودة تحت الحجاب الحاجز( الغدد الليمفاوية الاضطرابات الهضمية، الطحال).
• ، بالإضافة إلى المناطق المذكورة في النوع الأول، وتتأثر أيضا مواقع أخرى مع العقد اللمفاوية بالقرب من الحجاب الحاجز.

المرحلة الرابعة.تتأثر ليس فقط العقد، ولكن أيضا أجهزة غير الليمفاوية - نخاع العظام والكبد والعظام والرئتين والجلد.

تسميات درجات سرطان الغدد الليمفاوية في هودجكين

يتم وضع علامة على خطورة الحالة السريرية والتدفق المؤلم للأنسجة والأعضاء الأخرى بحروف.

A - المظاهر الشائعة الشديدة للمرض هناك.

B - وجود واحد أو أكثر من أعراض( ارتفاع درجة الحرارة السببية، والتعرق في الليل، وفقدان الوزن السريع).

E - انتشار بؤر إلى الأنسجة والأعضاء الواقعة بالقرب من العقد الليمفاوية المتضررة.

S - هناك آفة الطحال.

X - هناك ورم خطير من أبعاد ضخمة.

أنواع الأنسجة من المرض

وفيما يتعلق بالهيكل الخلوي من ورم حبيبي لمفي، وتتميز أربعة أشكال من الشعور بالضيق.

1. التصلب العقدي من سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين هو الشكل الأكثر شيوعا من هذا المرض، ما يقرب من 40-50٪ من جميع الحالات.وغالبا ما تكون مريضة من الشابات، الذين يتأثر معظمهم من الغدد الليمفاوية من المنصف.في مادة الخزعة، بالإضافة إلى خلايا بيريزوفسكي-ستيرنبرغ، هناك أيضا خلايا جوبية كبيرة مع السيتوبلازم الرغوي وكتلة من النوى.والتشخيص لهذا المرض عادة ما يكون جيدا.
2. لمفومة سرطان الغدد الليمفاوية، التي تشكلت في 15٪ من الأمثلة.في كثير من الأحيان يمكن العثور عليها في الشباب الذين تقل أعمارهم عن 35 سنة.لديه معدل البقاء على قيد الحياة ممتازة لمدة خمس سنوات ولها خلايا من اللمفاويات الناضجة، وكذلك سترنبرغ.هذا النوع من المرض مع خباثة طفيفة ويكشف في المراحل الأولية.
3. وعادة ما يتم تشخيص مجموعة متنوعة في كبار السن والأطفال.ولها صورة نموذجية نموذجية السريرية وميل لتعميم العمل.في فحص النسيجي، يتم تحديد متغيرات مختلفة من الاتصالات الخلوية، بما في ذلك ستيرنبرغ.وجدت في 30٪ من مرضى سرطان الغدد الليمفاوية.التصلب العقيدية في هذه الحالة لديها التشخيص الجيد نسبيا، وإذا وصفت العلاج في الوقت المحدد، لا توجد مشكلة مع مغفرة الصلبة.
4. ويشار إلى الورم الحبيبي الخطير مع تدمير الأنسجة اللمفاوية بشكل متكرر، في 5٪ فقط من الأمثلة( ومعظمهم من كبار السن).وهناك سمة مميزة هنا هو أنه لا توجد الخلايا الليمفاوية وخلايا ستيرنبرغ السائدة.هذا الشكل من سرطان الغدد الليمفاوية يتميز بأقل نسبة مئوية من البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات.

تشخيص

يتم تشخيص تشخيص "سرطان الغدد الليمفاوية" فقط عن طريق الفحص النسيجي للعقد الليمفاوية ويعتبر مؤكدا إلا عندما تم العثور على خلايا خاصة متعددة النواة ستيرنبرغ نتيجة لهذا التحقيق.في الأمثلة الشديدة، المناعي ضروري.التحليل الخلوي للعقدة الليمفاوية أو ثقب الكلى هو عادة صغيرة من أجل تأكيد النوع 1 التصلب العقيدية.ما يجب القيام به لتشخيص تشخيص المرض:

• العامة واختبار الدم البيوكيميائية.
• التصوير الشعاعي للرئة( إلزامية في الإسقاط الجانبي والمباشر).
• خزعة العقدة الليمفاوية.
• فحص الموجات فوق الصوتية من جميع أنواع الغدد الليمفاوية الطرفية داخل البطن، والغدة الدرقية والكبد والطحال.
• التصوير المقطعي المحوسب من المنصف للقضاء على الغدد الليمفاوية غير مرئية في التصوير الشعاعي التقليدي.
• تريبان خزعة من إليوم لاستبعاد ضرر نخاع العظام.
• المسح والتصوير الشعاعي للعظام.العلاج

يحتوي على العلاج الإشعاعي والجراحة والعلاج الكيميائي.يتم تحديد طريقة اختيار من قبل مرحلة من الشعور بالضيق ووجود أسباب النذير الإيجابية أو السلبية.لعوامل مواتية تنتمي:

• كشفت على الفحص النسيجي التصلب عقيدية ونوع لمفاويستيوسيتيك.
• العمر هو أقل من 40 عاما.
• أحجام الغدد الليمفاوية التي لا تتجاوز 6 سم في القطر؛
• عدم وجود مظاهر مشتركة للفعالية البيولوجية( تطوير المؤشرات البيوكيميائية من الدم).
• وجود أكثر من 3 مواقع الآفة.

إذا كان هناك واحد على الأقل من هذه الأسباب مفقودة، ثم يعتبر المريض أن يكون في مجموعة مع التكهن غير المواتية.

العلاج الإشعاعي

يتم استخدام العلاج الإشعاعي الكامل كطريقة فردية للمرضى الذين يعانون من مراحل يا و إيا، وأكد مع البطن، وجود عوامل النذير جيدة.وهي مصنوعة حقول حرة مع تشعيع أي نوع من الغدد الليمفاوية المتضررة، وكذلك ممرات الصرف الليمفاوي.

مجموع الجرعة الممتصة في الانبثاث الآفة هو 40-45 ز لمدة 4-6 أسابيع، في أماكن التعرض الوقائي - 30-40 ز لمدة 1-4 أسابيع.أيضا مع طريقة حقل واسع، وتستخدم أساليب تشعيع متعدد الأقطاب من بعض بؤر لمنع التصلب العقدي ns1.

العلاج الإشعاعي يمكن أن يسبب مضاعفات مثل تليف الأنسجة تحت الجلد، التهاب رئوي الإشعاع والتهاب التامور.يظهر تدهور في فترة مختلفة - من 3 أشهر إلى 5 سنوات بعد العلاج.وتعقيدها يعتمد على الجرعة المستخدمة.

العمليات

نادرا ما يستخدم العلاج المنطوق بشكل منفصل، وعادة ما يكون جزءا لا يتجزأ من العلاج في المجمع.إجراء استئصال الطحال، وكذلك العمليات على القصبة الهوائية والمريء والمعدة وغيرها من الأجهزة( مع خطر الاختناق واضطرابات الأكل).الحمل الذي تم الكشف عنه خلال مسار الورم اللمفاوي يجب بالضرورة انقطاع.

العلاج الكيميائي

يستخدم هذا النوع كأحد مكونات العلاج المعقد.لعلاج التصلب العقدي، وتستخدم أدوية مختلفة: قلويدات

• ( "فينبلاستين" أو "روزيفين"، "إتوبوسيد" أو "فينكريستين،" أونكوفين ")؛
• مخاليط الألكلة( مستارجن، سيكلوفوسفان أو إمبيهين، نيتروسوميثيلوريا أو كلوربوتين)؛
• وكلاء الاصطناعية( ناتولان أو بروكاربازين، داكاربازين أو إميدازول كاربوكساميد)؛
• المضادات الحيوية المضادة للورم( "بليوميسين"، "أدريابلاستين").

مونوشيموثيرابي

يتم استخدامه فقط في حالات خاصة مع غرض دلالي.وكقاعدة عامة، وصف العلاج مع العديد من الأدوية مع آليات مختلفة للعمل( بوليشيموثيرابي).في المرحلة الرابعة من المرضى الذين يعانون من آفات منتشرة في الكبد أو نخاع العظام، وهذا النوع من العلاج هو السبيل الوحيد - وهذا هو سرطان الغدد الليمفاوية الكلاسيكي هودجكين.يتم علاج التصلب العقدي وفقا للخطط التالية:

• عبف( "بليوميسين"، "داكاربازين"، "أدريابلاستين"، "فينبلاستين")؛
• موتاب( "أونكوفين"، "بريدنيزولون"، "مستارغن"، "بروكاربازين")؛
• سيب( فينبلاستين، بريدنيزولون، سيكلوفوسفان، بروكاربازين).

العلاج يتم مع قصيرة الأجل( 2، 7، 14 يوما) دورات مع فواصل لمدة أسبوعين.عدد الدورات يختلف مع حجم الآفة الأولية وقابلية العلاج.وعادة ما يتم تحقيق مغفرة مع وصفة من 2-6 دورات.بعد ذلك، فمن المستحسن لأداء 2 دورات أكثر من العلاج.إذا كانت النتيجة مغفرة جزئية، ثم يتغير مخطط العلاج، وعدد من الدورات يزيد.

ويرافق تناول الدواء عن طريق ضغط الدم، وثعلبة، ومظاهر عسر الهضم التي تذهب بعيدا في نهاية العلاج.التصلب العقدي لا يزال يؤدي إلى هذه المضاعفات المتأخرة مثل العقم وسرطان الدم والأورام الخبيثة الأخرى( الأورام الثانوية).

توقعات

يتم تحديده من قبل خصوصيات مسار لمفاغرة حبيبية، والمرحلة السريرية للمرض، وعمر المريض، والنوع النسيجي وغيرها.مع عملية حادة وتحت الحاد من هذا المرض، والتشخيص ليست جيدة: المرضى يموتون عادة بين 1-3 أشهر وتصل إلى 1 سنة.ولكن مع ورم حبيبي لمفي المزمن، والتشخيص إيجابي مشروط.هذا المرض يمكن أن تستمر لفترة طويلة جدا، تصل إلى 15 عاما( في بعض الحالات أطول بكثير).

في 40٪ من جميع المصابين، وخاصة في 1 و 2 المرحلة الثانية، فضلا عن أسباب النذير مواتية، لمدة 10 سنوات والمزيد من الانتكاسات لا يلاحظ.ولا تنتهك القدرة على العمل نتيجة لعمليات الإطالة لفترات طويلة.

الوقاية

وكقاعدة عامة، يتم توجيهه إلى الوقاية من الانتكاسات.المرضى الذين يعانون من ورم حبيبي لمفي تخضع لفحص الموقع للأورام.في دراسة تتطلب أول ثلاث سنوات يتم تنفيذها كل ستة أشهر، ثم مرة واحدة في السنة، فمن الضروري التركيز على مؤشرات الأداء البيولوجي، والتي غالبا ما تكون علامات الأولية للانتكاس( زيادة الفيبرينوجين ومستويات الجلوبيولين، وزيادة الملوثات العضوية الثابتة).المرضى الذين يعانون من ورم حبيبي لمفي هي إجراءات العلاج الطبيعي الحراري الضارة، الانهاك والتلويث المباشر.وقد نشأت زيادة في عدد حالات الانتكاس الناجمة عن الحمل.

الآن، على وجه الخصوص، يعرف الكثيرون أن سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين هو البديل من التصلب عقيدية، وهو مرض غير سارة جدا ومستعصية.