متلازمة موبيوس: الصور والأعراض والتشخيص والعلاج

من الصعب أن نتصور الشخص الذي لا يمكن أن يضحك، والبكاء والتعبير عن أي مشاعر.ومع ذلك، هناك مثل هؤلاء الناس، ولديهم تشخيص رهيب - متلازمة موبيوس.صورة من هؤلاء الناس للوهلة الأولى قد تبدو طبيعية جدا، ولكن مع التواصل الحي كنت أدرك أن وجههم يجمد تماما.

هذا هو الشذوذ الخلقي الذي يتطور للسبب الرئيسي بسبب هيكل غير منتظم من الأعصاب القحفية.شلل العصب الوجهي هو واحد من أكثر التشوهات الرهيبة في جسم الإنسان.ويتميز عدم وجود تعبيرات الوجه، والوجه يبدو المجمدة ويبدو وكأنه قناع.

خلفية تاريخية

لأول مرة في الطب، تم وصف المتلازمة في عام 1892 من قبل طبيب الأعصاب الألماني والطبيب النفسي بول موبيوس.هذا الشذوذ نادرة للغاية، بحد أقصى 10-20 مرة لمليون طفل ولدوا.

ولد الطبيب الألماني يوليوس مبيوس في عام 1853 في ألمانيا وعاش هناك كل حياته.وقد حقق العلماء في التطور السريري للشلل التدريجي، والشذوذ العصبي النفسي في الانسمام الدرقي.ووصف الصداع النصفي للعين، واصفا ذلك بمرض موبيوس.

الأسباب التقديرية لتطوير

ويعتبر أشد شكل من أشكال علم الأمراض لتكون متلازمة موبيوس، وأسباب تطور منها حتى نهاية الطب لا تزال غير معروفة.تم تقسيم آراء الباحثين والمتخصصين.

• أول يعتقد أن سبب التطور الخاطئ للأعصاب القحفية.
• والثاني هو التأكد من أن هذا هو الأثر المدمر للعمليات المدمرة التي تتطور نتيجة لجوع الأكسجين للطفل في رحم الأم.
• ثالثا، والسبب الرئيسي لتشكيل المرض، يشار إلى التطور الشاذ لمركز الوجه المحرك.

متلازمة موبيوس مرض قديم وغامض.هذا هو الشذوذ الخلقي للعضلات الوجه، لأنه لا يوجد أي تعبير الوجه تماما.يمكن أن يكون الشلل واحدا أو اثنين من جانب واحد.الشخص لا تتفاعل مع المحفزات الخارجية على الإطلاق، لا تبتسم، لا عبوس حاجبيه، هو خال تماما من العواطف.

الأطفال ضعيفة منعكس مص، فإنها لا يمكن ابتلاع الطعام والماء في حد ذاتها بسبب ضعف وظيفة اللسان.في كثير من الأحيان يحدث مرض في العديد من أفراد الأسرة.

أعراض المرض

متلازمة موبيوس هو اضطراب عصبي خلقي يحدث نادرا جدا.الناس الذين يعانون من هذا المرض ليس لديهم القدرة على تحريك عضلات الوجه والعينين من جانب إلى آخر.مثل هذا المرض ينطوي على اضطرابات خطيرة في أداء الجهاز العضلي الهيكلي وتشوه القدمين.

المظاهر السريرية الرئيسية للمتلازمة هو تقييد التنقل، ولكن هناك غيرها، وأعرب بوضوح، مما يؤكد أنه متلازمة موبيوس، والأعراض:

• تشوهات التشريحية.
• مشوه القدم.
• صعوبة في البلع والمص؛اضطرابات
• الإدراك الحسي.
• إضعاف وظائف اللغة.
• ضعف الرؤية.

هناك أيضا انتهاك استثارة الدهليزي وغياب إفراز المسيل للدموع.يمتد جلد شخص مريض على وجهه، دون التجاعيد، حتى مع الضحك أو البكاء.وفيما يتعلق الأنسجة تحت الجلد، فإنه لا يتحول، يتم حذف زوايا الفم دائما.

ويرافق العيب من شذوذ الأطراف، مثل سينداكتيلي، الحنفية، براشيداكتيلي وأصابع إضافية.مع الشلل الجزئي، وعضلات الجزء العلوي من الوجه تشارك في هذه العملية، والأنسجة لا تتوقف كثيرا كما هو الحال مع المرض المكتسب.

تشخيص الأمراض

نادرة جدا هو شذوذ، مثل متلازمة مويوس.التشخيص، خصوصا في الأطفال الصغار، أمر صعب وغالبا ما يؤدي إلى تشخيص غير صحيح، أكثر خطورة ويتطلب العلاج الجراحي، على سبيل المثال:

• الشلل الدماغي.العمى
• .الصم
• .

ويجري إجراء المزيد من العلاج في هذا الاتجاه.

الطب الحديث لا يمكن بعد فهم كامل سبب ظهور مثل هذا المرض، لذلك، فمن المستحيل تماما لعلاج ذلك تماما.الدراسات والدراسات من المواد الوراثية للمرضى على مستوى الكروموسومات في التقدم في البحث عن الطفرات الخلية.

اليوم، تعيين الأطباء أنفسهم مهمة مساعدة الآباء والأمهات من الأطفال الذين يعانون من مثل هذه المتلازمة، في الحفاظ على الحياة الطبيعية في كل مرحلة من مراحل الحياة.هذا ممكن مع تصحيح الكلام، الحول، مشية.

هناك حاجة إلى التشخيص في الوقت المناسب ليس فقط للكشف عن أشكال مختلفة من التشوهات التنموية، ولكن أيضا لتقييم درجة تطور الوظائف العقلية والتعرف على الآليات النفسية والسريرية للانتهاكات.

يتضمن تشخيص التطور غير الطبيعي البحوث النفسية التربوية والسريرية الوراثية.ويتم ذلك لتحديد مستوى التأخير في تطوير العاطفية والسلوكية والفكرية واللفظية.كما أنه يؤثر على إقامة علاقة المرض الأساسي مع المظاهر المرضية الأخرى، والعمر والحالة العصبية للمريض.

علاج متلازمة موبيوس

للتخلص من مثل هذا المرض غدرا كما متلازمة مويوس، والعلاج الجراحي فقط سوف تساعد.علاج تماما هذا المرض مستحيل، بالإضافة إلى القبح مستحضرات التجميل، وانتهاكات وظائف البلع ومشاكل الجسم الأخرى التي تنطوي على نائب، والمرضى يشعرون الضغط النفسي القوي طوال الحياة.للتخفيف من هذه الحالة يمكن أن يكون حصرا الجراحية.

مع مساعدة من الجراحة التجميلية، فمن الممكن لخلق تعبيرات الوجه الاصطناعي، وهو ما يعني أن المريض سوف تكون قادرة على رفع زوايا الفم، التي تعاني من شعور الفرح.كل ما تبقى من الوجه ستبقى مجهولة ولا تعبير.هناك حالات أنه بعد هذه الإجراءات المرضى بخيبة أمل مع النتائج.لذلك، قبل العملية، يتم إبلاغ المريض تماما من العواقب والمضاعفات المحتملة.

علم النفس من العلاقات الاجتماعية

هذه العملية صعبة للغاية على الجانب التقني، مدته نادرا ما تكون أقل من 8 ساعات.بعد ذلك، يتم إعادة تأهيل المرضى في وحدة العناية المركزة لمدة يومين.لحسن الحظ، فإن معظم الناس مع مثل هذا العيب تؤدي حياة طبيعية، والعمل، وخلق الأسرة، وتلد الأطفال.

ومع ذلك، تعبيرات الوجه للاتصال والتكيف الاجتماعي هي مهمة جدا.المريض لا يمكن أن تتطور بشكل كامل.وبسبب حقيقة أن الشخص محروم من فرصة الابتسامة وله حول ملحوظ، فإنه ينظر إليه دون جدوى كشخص متخلف فكريا.على الرغم من لوحظ التخلف العقلي في 10٪ فقط من المرضى.

من الصعب جدا على المحاورين فهم ما رد فعل كلماتهم وما يعاني منه الشخص في هذه اللحظة.كل هذا يمنع الاتصال الطبيعي، مما يجعل المرضى الذين يعانون من متلازمة موبيوس الغرباء.

متلازمة موبيوس لدى الأطفال

الأطفال الصغار يميلون للتعبير عن مشاعر مختلفة وكثيرا جدا، لذلك الطفل الذي يعاني من متلازمة موبيوس يمكن أن ينظر إليه على الفور.انه لا يتفاعل بأي شكل من الأشكال على المحفزات الخارجية، لا تبكي، لا تضحك بلض مع صعوبة.فقط من الأصوات يمكنك فهم غامضة ما يحتاج الطفل.

منذ ولادة هؤلاء الأطفال، والوجه هو بلا حراك، وهناك عدم تناسق واضح، وفتح الفم قليلا، يتم إغلاق العينين بشكل سيئ، يمكن للطفل متابعة الكائنات فقط عن طريق تحريك رأسه.نادرا ما يكون هناك تأخير في النمو العقلي، والمريض يحتاج إلى التدليك ليس فقط للشخص، ولكن أيضا من اللغة التي تطور الطبقات التعبير.

الأعراض في متلازمة موبيوس

حديثي الولادة هو علم وراثي، ونوع الميراث هو مقهورة جسدية أو أقل مهيمنة.عندما لا تزال متلازمة في المستشفى، والدتي تلاحظ أن تعبير الوجه من الطفل هو غير طبيعي، وقال انه لا يبكي ولا يغلق عينيه في بعض الأحيان وفي الليل.في مثل هؤلاء الأطفال هناك أيضا عيوب غير طبيعية:

• غياب أو الانصهار من الأصابع.
• تشوه أوريكلس.
• إبيكانثوس.

على الرغم من أن الأسباب المحددة للمرض لم تنشأ بعد، إلا أن الأطباء يشيرون إلى أن تناول الأدوية والمخدرات أثناء الحمل يزيد من خطر الإصابة بالأمراض.تماما لم يتم علاجه متلازمة موبيوس في الأطفال، على الرغم من أن العمر مع مظهره يصبح ليونة.

التدريب على تحسين مهارات الاتصال

بفضل التدريبات الخاصة التي نظمها أساتذة الدنمارك، والأشخاص الذين يعانون من متلازمة موبيوس تحسين مهارات التواصل الاجتماعي.والغرض من هذا التدريب هو تفعيل وسائل التواصل اللغوية بمساعدة التجويد والإيماءات المختلفة.

وقد ثبت فعالية التمارين مرارا وتكرارا من خلال التجارب والملاحظات، وخلال الحوار المرضى تتوقف عن الشعور بالتوتر، لا ضجة وتصبح أكثر استرخاء.ووفقا لنتائج المرضى أنفسهم، وكثير من الناس لا يشعرون الكثير من التحسن.

المؤلف المشارك للمشروع هو كاثلين بوجار، الذي تم تشخيصه بمتلازمة موبيوس.انها بنيت مهنة وأصبحت طبيبا ناجحا، في عملها انها تسعى الهدف الرئيسي - لتطوير برنامج من شأنها أن تساعد على التكيف في المجتمع للأشخاص الذين يعانون من متلازمة موبيوس.