Vulgarský pemfigus: příčiny, příznaky, léčba, léky. Autoimunitní onemocnění

Jak se projevuje onemocnění, jako je pemfigus? Léčba a příznaky této nemoci budou popsány níže. Dozvíte se také o příčinách vývoje tohoto patologického procesu a metodách jeho diagnostiky.

Základy

Pemphigus, fotografie, která je uvedena v tomto článku - je skupina vzácné, avšak velmi vážné, potenciálně fatální a oslabující autoimunitní vesikulobulózní onemocnění, které má vliv na kůži a sliznice.

Specialisté rozlišují následující typy onemocnění:

• vulgární pemfigus;
• je vegetativní forma;
• listový;
• seboroická( může mít názvy jako Shenir-Usher syndrom nebo erytematózní).Obecná charakteristika

pemphigus vulgaris nemoc je kategorie onemocnění kůže a podkožní tkáně, která protéká do chronické formy, s častými relapsy.

Tato nemoc je hormonálně závislá.Je charakterizován progresivním průběhem, stejně jako tvorbou intra-epidermálních puchýřů.

Nejčastější vulgární pemfigus postihuje osoby ve věku 50 nebo více let.

Proč se tato nemoc vyskytuje? Existují pouze hypotézy o příčinách vývoje této nemoci.

Pemphigus: Nejpravděpodobnější příčinou

před léčbou, nemoc se jedná, je velmi důležité zjistit, proč se jedná o autoimunitní onemocnění se vynořil z konkrétního pacienta. Bohužel je poměrně obtížné najít příčinu vývoje pemfigu. Odborníci se s tímto problémem potýkají po mnoho desetiletí.Během této doby, oni navrhli hypotézu:

• exogenní faktory, tj užívání léků, včetně penicilin a jeho deriváty, a různé interferony a další věci.
• Endogenní faktory, včetně imunitní a genetické.
• Fyzikální faktory( mohou být ovlivněny rozsáhlými popáleninami a ozařováním).
• Endokrinní( např. Hormonální selhání v lidském těle).Virusy
• ( herpetické viry).
• Přijímání některých potravin.

Na základě těchto faktorů, což vysvětluje pravděpodobný výskyt onemocnění, jsme došli k závěru: pemphigus vulgaris může být imunologická, endokrinní, infekční, neurogenní, toxické, atd. Mělo by však být uvedeno, že tam je ještě známo, zda tyto změny jsou primární nebo se. .Mají druhotnou povahu v reakci na účinek základní příčiny.

To znamená, že neschopnost určit přesná příčina uvažovaného autoimunitního onemocnění výrazně ztěžuje její včasné diagnózy, takže mnoho lidí se často vyvine vážné komplikace.

Mechanismus nukleace

Jak vzniká taková nemoc jako pemfigus? Můžete vidět fotografie počáteční fáze této nemoci v tomto článku. Odborníci říkají, že příčinou tohoto patologického procesu autoagresivní je tvorba protilátek proti proteinům, které patří do rodiny desmogleinu. Ty představují druh „lepidla“ jsou spojení sousedních epidermálních buněk pomocí speciálních spojovacích prvků, které se nazývají desmosomy.

Aktivované lymfocyty a protilátky napadají desmogleiny, epidermální buňky jsou od sebe navzájem odděleny, a epidermis se stává porézní a „vložený“, čímž se snadno sloupnout a podrobí se pronikání různých plísní a bakterií.V lékařské praxi se tento jev nazývá akantolýza.

V důsledku popsaného postupu má pacient puchýře na kůži, stejně jako v tloušťce. Současně jsou naplněny exsudátem a neustále hnijí.V průběhu doby, bublinky odloupnuty z listů, vystavením tkáně a formování hnis a infikované vředy. V zanedbaných případech mohou takové formace pokrývat téměř celý povrch lidského těla. Historické pozadí

Na počátku znalci o dermatologických onemocněních prakticky nevěděli nic. Pod pojmem „pemphigus“ aplikovat na všechny lézí sliznic a kůže, doprovázené akantolýza, vznik bublin a odtržení listů k rozvoji hnisající rány. Nicméně v roce 1964 byl publikován článek v jednom z lékařských časopisů, který změnil porozumění lékaře o dané nemoci, stejně jako přístup k jeho diagnostice a léčbě.Právě od této doby se stala hlavním kritériem detekce pemfigu přítomnost protilátek proti desmoglyinům v krevní plazmě pacientů.

Mimochodem, v roce 1971 byl ještě jeden článek, v němž byla podrobně zkoumána autoimunitní povaha a mechanismus vývoje této nemoci.

Hlavní příznaky

Bubliny na kůži, které jsou důsledkem vývoje vulgárního nebo obyčejného pemfigu, jsou prvním příznakem vývoje onemocnění.Je třeba speciálně poznamenat, že tento typ onemocnění se vyskytuje nejčastěji. Podle odborníků představuje až 77% všech zjištěných forem pemfigu.

Bublinové léze postihují nejen kůži pacienta, ale také sliznici úst a hrdla. Následně se rozšíří na končetiny, vnější pohlavní orgány, obličej a podobně.

Co bych měl vědět o těchto dermatologických onemocněních? Pemphigus se obvykle zpravidla rozvíjí.Současně se na vnější zdravé pokožce vytvářejí bubliny malých rozměrů, které se zřetelně zrychlují.Jejich obsah je průhledná serózní tekutina( mírně zakalená).

Po otevření papulek se vytvářejí erodované povrchy, které se následně hojily, ale zanechaly stopy hnědé pigmentace.

Takové autoimunitní onemocnění je charakterizováno těžkým únikem v chronické formě.Je třeba poznamenat, že u některých lidí, kteří neměli žádnou léčbu, došlo k spontánnímu zlepšení stavu, po kterém následovala exacerbace.

Velmi často vulgární pemfigus doprovází sekundární infekce( kandidóza).

Vzhledem ke ztrátě bílkovin, tekutin a infekčních účinků je prognóza této nemoci s těžkými formami nepříznivá.

Detekce

Jak se objevil vulgární pemfigus? Diagnóza této nemoci se provádí v nemocnici. V tomto případě je přítomnost onemocnění zjištěna na základě klinických příznaků a výsledků testů.

První obsahuje:

• Symptom Asbo-Hansen. Toto znamení je odhaleno stisknutím prstu nebo krycího skla na celou( tj. Ještě neotevřenou) bublinu. Tento postup pomáhá olupovat pokožku v oblasti, která sousedí s papule, stejně jako zvětšit její plochu kvůli tlaku uvnitř kapaliny.
• Symptom Nikolského. Toto znamení je odhaleno v procesu uchopení kousků bubliny pomocí pinzety a třením prstem části kůže, která je v blízkosti léze neporušená.To odděluje pokožku.

Je třeba poznamenat, že tyto příznaky vulgárního pemfigu nejsou specifické, ale jsou diagnostické.Je třeba si uvědomit, že takové projevy mohou nastat u jiných nemocí.

Laboratorní testy

Jak je diagnostikován vulgární pemfigus? Léčba této autoimunitní choroby by se měla provádět pouze po lékařském vyšetření.Pro detekci se používá takové choroby:

• histologické analýzy, zahrnující vyšetření stěrů, nebo tzv otisku prstu k identifikaci bubliny akantolytické buňky( tj, epidermální buňky, které prošly morfologické změny).

Je třeba speciálně poznamenat, že na základě histologické analýzy nelze vyvodit závěr o vývoji autoimunitních onemocnění.To je způsobeno tím, že existují další nemoci s podobným obrazem. Způsob

• Imunofluorescenční pro detekci intracelulární depozita imunoglobulinu G a A, jakož i identifikovat hlavní a vedlejší antigeny - desmogleinu 3 a desmogleinu-1.Tato metoda diagnózy je nejpřesnější.

To znamená, že diagnóza „vulgární pemfigus je umístěn na základě souhrnné údaje o klinických symptomů a klinického obrazu onemocnění a výsledky imunofluorescenční technikou a histologické vyšetření.

Léčba

Na počátku vývoje vulgárního pemfigu je pacient předepsán glukokortikoidy. Přípravy této skupiny se užívají v šokových dávkách. Určení takového léčivého přípravku ve velkých množstvích má zásadní význam. Pokud jde o kontraindikace a vedlejší účinky, jsou sekundární.

Jaké jsou typy glukokortikoidů předepsané pro toto onemocnění?Léky na léčbu vulgárního pemfigu mohou být: prednisolon, dexamethason a triamptcinolon.

Po zlepšení pacienta, to znamená v nepřítomnosti nové bubliny, dávka léků se snižuje postupně a pohyb opěrného, ​​aby se zabránilo opakování.Taková léčba pacientů je poměrně dlouhá.

Kromě glukokortikoidů mohou být pacienti předepisováni cytostatika-imunosupresiva, včetně "methotrexátu", "azathioprinu" nebo "prospidinu".Jsou potřebné k odstranění výsledných nežádoucích účinků po užívání základních léků.

Jiné léčebné metody

Pokud existují náznaky, že u pacientů s autoimunitním onemocněním mohou být léčeni antibiotiky, a léky, které podporují kardiovaskulární systém, regulaci krevního tlaku a normalizaci funkce jater a ledvin.

Potřebný je také příjem draslíku, vápníku a vitamínů.Pro externí léčbu pemfigu lze použít protizánětlivé léky, rostlinné tinktury a odvarky.

třeba také poznamenat, že v závislosti na stavu pacienta může být přiřazeno k takovým postupům jako gemabsorbtsiya, transfuzi krve a plazmaferézou.