Pigmentová retinitida: příznaky, léčba

Dosud je známo mnoho očních onemocnění.Některé z nich mají získaný charakter, zatímco jiné jsou zděděné a diagnostikované téměř od narození.

V článku se budeme zabývat onemocněním, které patří do druhé skupiny a nazývá se "pigmentová retinitida".Budeme rozumět, jaké příčiny vyvolávají jeho vzhled, a diskutovat, zda existují účinné způsoby, jak se zbavit problému.

Co je retinitis pigmentosa

nemoc je dědičné retinální patologie, při kterém fotoreceptorů a pigmentového epitelu vrstva je vývoj degenerativních změn a kapsy jsou tvořeny v závislosti na typu kostních buněk.

Zpravidla retinitis pigmentosa tak děje v raném věku, kdy dítě ne a 8 let, a pak se začne aktivně pokrok. To ohrožuje pacienta s oslepnutím na 40-60 let.

Příčiny onemocnění Primární příčinou retinitis pigmentosa je více mutací genů, které jsou zodpovědné za syntézu a sdílení specifických proteinů během vývoje plodu.

V tomto případě jsou identifikovány hlavní cesty vývoje onemocnění:

1. Souvisí s pohlavím. V tomto případě je patologie přenášena z matky na syna spolu s chromozomem X.
instagram stories viewer
2. Autosomální recesivní.Patologie je přenášena na dítě současně od dvou rodičů.
3. Autozomální dominantní.Patologie je přenášena od jednoho z rodičů dítěte.

Existují situace, kdy je diagnostikována retinitida pigmentosa u takových pacientů, jejichž rodina dříve neměla onemocnění.Ale takové případy jsou vzácné.Obvykle je patologie zděděna a ovlivňuje několik generací rodiny.

Děti narozené v důvěrném vztahu jsou obzvláště ohroženy, když se významně zvyšuje pravděpodobnost různých genových mutací.

Klasifikace retinitis pigmentosa

V závislosti na povaze onemocnění a postižených oblastech rozlišovat dvě formy onemocnění:

1. Typická. Tato forma zrakové ostrosti( oba periferní a centrální) po dlouhou dobu zůstává v normálních mezích. I když v současné době již existuje porážka tyče systému a vznik ložisek akumulace pigmentu v určitých oblastech fundu.

2. Atypické. Tato forma má několik dalších odrůd:

• Nepigmentovaná retinitida. Během tohoto druhu na hlavě nejsou žádné pigmentové těla. Současně je pozorován zbytek symptomologie onemocnění.
• Sektorová podkožní retinitis pigmentosa. Fotka sítnice ukazuje přítomnost pigmentovaných ohnisek koncentrovaných v jakékoliv části podloží a v kombinaci ve formě podkovy. S touto chorobou mohou příznaky zcela chybějí nebo je velmi pomalý.
• Bílá skvrna. Během této formy se na hlavě objeví více bílých skvrn. Symptomatika současně s pigmentovou retinitidou.
• Inverzní.U tohoto typu onemocnění začíná léze sítnice svou centrální částí a ovlivňuje kuželový systém. Tento proces je doprovázen vývojem fotofobie a rychlým zhoršením centrálního vidění.Příznaky onemocnění

Pokud taková onemocnění, jako retinitis pigmentosa, fotografie oko přijaté během oftalmoskopie, ukazují na přítomnost tří charakteristických rysů:

1. atrofii pigmentového epitelu sítnice. V tomto případě je pozorováno zúžení nejmenších tepen a vzhled bílých pigmentových skvrn.
2. Disk z optického nervu se zřetelně zbarví.
3. Takzvané "kostní těla" se objevují podél periferie fundusu a průběhu malých žilních cév.

Symptomy onemocnění

Jaké změny jsou doprovázeny retinitis pigmentosa? Příznaky mohou být následující:

• šeroslepost( „slepota“) v důsledku degenerativních jevů v sítnici;Nesnášenlivost
• k jasnému světlu;
• rozmazané vidění;
• snížil periferní vidění;
• obtížnost přizpůsobení očí temné místnosti po osvětlení a naopak;
• niktalopie.

Atypické formy mohou být navíc doprovázeny fotofobií a sníženým barevným viděním.

nemoc Diagnóza Diagnóza

retinitis pigmentosa drží očního lékaře. To se děje na základě anamnézy, během níž se zjistí, zda existuje taková nemoc alespoň u jedné z příbuzných. Navíc se provádí studie dynamiky ztráty fotoreceptorových buněk pomocí elektroretinografie a vizuálního testování.

Přítomnost pigmentovaných ložisek specifických pro retinitidu lze identifikovat pomocí oftalmoskopie a fotografie pořízené z fundusu.

identifikovat vady fundus, a přítomnost pigmentového epitelu atrofie a makulárního edému v této oblasti pomocí fluorescence sítnice angiografie( FAG).

Kromě toho jsou stanoveny barevné vidění, tmavá adaptace a citlivost kontrastu.

Léčba pigmentové retinitidy

Je možné se zbavit takového onemocnění jako retinitida pigmentosa? Léčba, která je dosud vyvinutá, bohužel není schopna problém zcela zbavit. Jediná věc, kterou mohou lékaři pomoci, je odstranit některé příznaky onemocnění.

V případě makulárního edému jsou předepsány diuretika, včetně inhibitorů karboanhydrázy.

Obálka objektivu je odstraněna chirurgicky.

Pro fotocoagulaci krevních cév, lékaři doporučují použití vaskulárních farmakologických látek.

Kromě toho existuje léčba vitamínem s důrazem na kyselinu nikotinovou. Také je zde názor, že proces zhoršování může být zpomalen zvýšením příjmu vitamínu A, které lze nalézt v různých potravinových doplňků.

Navíc se doporučuje, aby pacienti nosili speciální tmavé brýle, které absorbují sluneční záření s krátkým vlnovým zářením. To pomůže ochránit sítnici před poškozením.

Výše ​​uvedená terapie pomůže minimalizovat rychlost progrese onemocnění, jako je retinitis pigmentosa. Léčba lidových prostředků v tomto případě lze použít pouze v podobě speciálně vyvinuté dodržování diety, která zajišťuje minimální množství purinových sloučenin a cholesterolu v potravě.Kromě toho je žádoucí zahrnout do svého jídelníčku borůvky, protože se jedná o přírodní antioxidant a zdrojem vitaminu A.

Dalším způsobem, jak se zbavit problému, jako retinitis pigmentosa, - zacházení s kmenovými buňkami. Tato metoda je nyní v aktivním vývoji, ale vědci slibují, že v budoucnu se začnou aktivně praktikovat a používat v kombinaci s dalšími složkami terapie.

Princip tohoto druhu léčby bude následující.Z kmenových buněk se zdravým genem ve speciálních laboratořích začnou růst retinální buňky. Dále budou implantovány pacienti s pigmentovou retinitidou pro návrat jejich zraku. V tomto případě imunitní systém v žádném případě neodmítne implantát, protože bude vyroben z kmenových buněk pacienta.

Přestože až do okamžiku, kdy tato metoda začne být používána při léčbě očních onemocnění, je stále daleko, dnes již byly podniknuty první kroky k dosažení cíle.

Metody prevence vzniku onemocnění

Vzhledem k tomu, že pigmentosa retinitidy se ve většině případů vyskytuje na úrovni genu, bohužel se nebude moci vyhnout jejímu projevu. Jediná věc, kterou může pacient v takové situaci udělat, je co nejvíce zpomalit proces vývoje tohoto problému a zpozdit nástup slepoty.

Pro toto je důležité zaregistrovat se u oftalmologa, navštěvovat ho pravidelně a poslouchat všechna doporučení.Nenechte se nosit speciální ochranné brýle, které chrání sítnici před negativními účinky jasného světla.

Ti, kteří rádi četli, musíte zvolit nejvhodnější písmo, které nevyžaduje zátěž očí.

Buďte zdraví!