Anomálie Arnold Chiari 1 typ - co to je? Symptomy, důsledky, léčba

žádným tajemstvím, že během tvorby zárodku v děloze matky, že mohou mít různé patologii včetně anomálií Arnold Chiari typu 1.Co je tohle onemocnění?Lékaři nazývají tento fenomén odmítnutí, která se vyvíjí v plodu v důsledku nepřizpůsobení o velikosti lebky a mozku, který sídlí v něm. Toto je oblast, kde se nachází mozkové periody. V důsledku toho se část mandlí posune do horní části páteře s dalším porušením.

Příčiny výskytu

Bude osoba obvykle existovat, pokud má anomálii typu Arnold Chiari typu 1?Průměrná délka života, říkají lékaři, závisí na několika faktorech: závažnosti a formě onemocnění.Před konečnou diagnózou určují příčiny, které vedly k vývoji odchylky:

1. Vrozené.Více v děloze fetální lebky deformace nastane: fossa se nachází v mozečku, je příliš malý na rostoucí a rozvíjející šedé hmoty. Mezi další vrozené příčiny patří silné zvýšení okcipitálního foramenu plodu během formování kostry.
2. zakoupeno. Za prvé, jde o poranění hlavy během porodu. Také v této kategorii jsou poranění míchy: negativní dopad na jeho likéru - speciální tekutina, výskyt hydrocefalus a jiné spinální abnormality míchy.
   instagram stories viewer

Pokud je to nesmírně upřímné, přesné důvody, které vědci dosud nemohou jmenovat. Jediná věc, o kterou jsou si jisti: syndrom není spojen s chromozomálními abnormalitami vývoje.

Rizikové faktory

Každý ví, že v průběhu prvního trimestru těhotenství, plod jde kartu téměř všech orgánů.Proto správný způsob života matky je pro normální vývoj dítěte velmi důležitý.Pokud žena nedodrží základní pravidla, v budoucnu to způsobí mnoho komplikací.Pokud jde o Chiariho syndrom, riziko výskytu je zvýšeno těmito faktory:

• Závislost na mateřství: kouření, alkohol a zneužívání drog.
• Použití silných léků, samoléčba.
• Přenesená virové infekce, zejména rubeola.

Ve formulářích zejména plicních onemocnění narozené dítě necítí až do konce života zvláštních příznaků, zvláště pokud je diagnostikována anomálie Arnold Chiari typu 1.Kolik dětí žije, kteří mají třetí nebo dokonce čtvrtou fázi onemocnění?Lékaři dávají zklamání předpovědi. Bohužel, takové děti jsou ve většině případů odsouzeny k smrti. Dokonce i když má dítě první nebo druhý typ onemocnění, potřebuje léčbu: účinnost chirurgického zákroku je 85%.

Typy syndromu

Bez ohledu na jejich závažnost jsou všechny vztaženy k velmi nízkému umístění cerebellum.Čím hlubší a více mandlí sestoupí do páteřního kanálu, tím nebezpečnější a nepředvídatelnější je onemocnění: spolu s ní jsou diagnostikovány i další odchylky. Na základě toho se rozlišují čtyři formy patologie:

1. Arnold Chiariova anomálie typu 1 - jaká je nemoc? Obvykle nezpůsobuje žádné další problémy ve vývoji dítěte. Strukturní změny v mozku se nevyskytují, mandle se nacházejí v krční oblasti. Syndrom
2. druhého typu. Cerebel je částečně přemístěn do okcipitálního otvoru, zatímco anomálie páteře, mozku a míchy jsou pozorovány v embryu.
3. Nemoci třetího typu. Konstrukce zadního mozku se zcela posouvají do okcipitálního otvoru. V této zóně se tvoří kýla.
4. Arnold Chiariho choroba čtvrtého typu. Je charakterizována hypoplasií cerebellum - jeho nedostatečným rozvojem. Nicméně, když se nepohybuje a je často spojován s hydrocefalem a vrozené cysty na zadní jámy lební.

Doktoři říkají, že odchylka z 2., 3. a 4. typu jsou často diagnostikovány v kombinaci s dalšími těžkým postižením ve vývoji dítěte: heterotopie mozkové kůry, subkortikální struktury hypoplazie, abnormality corpus callosum, a tak dále.

hlavní příznaky

Jak již bylo zmíněno, v případě, že stadium onemocnění je velmi lehká, a mozek se dotkla jen nepatrně, může dojít k onemocnění prakticky celý svůj život, aniž byste rušili osobu. Ale to je poměrně vzácný případ. Obvykle trvalá a pravidelná bolesti hlavy jsou hlavním znakem takového onemocnění jako Arnold Chiariova anomálie typu 1.Symptomy této formy migrény kromě nich: bolest v krku, hučení v uších, nevolnost a zvracení, slabost rukou, citlivost ke ztrátě končetin, mušky a dvojité vidění, nejistou chůzí, nezřetelná řeč a obtíže s dýcháním.

Pokud jde o druhý typ syndromu, což je mnohem nebezpečnější a obtížnější, jeho charakteristické příznaky objevují brzy po narození nebo ve velmi mladém věku( často ve školce).Obvykle se v kojeneckých dýchacích systémech dýchá, slabý výkřik, porušení dýchání a polknutí.Takové novorozence jsou naléhavě resuscitovány a snaží se zachránit chirurgickým zákrokem. V těchto případech je hlavním úkolem neztrácet okamžik, kdy můžete stále zachránit život dítěte.

Další příznaky

U těchto pacientů jsou pozorovány závažnější syndrom. Primárními zdroji infarktu mozku nebo míchy jsou často příznaky anomálií Arnold Chiari 1 typ není tak hrozné jako jeho dalších poddruhů.Vyznačují se nejen dvojité vidění, avšak úplného slepotu, ztráta vědomí, ztráta koordinace, třes končetin, problémy s močením, svalová slabost, ztráta citlivosti na velké části těla( někdy celá polovina těla).

Vývoj různých zdravotních důsledků může vyvolat anomálii typu Arnold Chiari 1.Životnost a její normální průběh závisí na rychlé a přesné diagnostice. Jedinou metodou k detekci patologie je MRI( magnetická rezonanční imaging) mozku. Vyžaduje od pacienta stav úplné nehybnosti, takže aktivní děti jsou eutanázovány speciálními léky. Pomocí tohoto přístroje se také vyšetřují páteř, mícha, krční a hrudní části kostry. MRI může detekovat nejen syndrom, ale všechny patologie, které doprovázejí onemocnění.

Komplikace

Vývoj různých patologií vyvolává Arnold Chiariovou anomálii typu 1.Důsledky mohou být velmi odlišné: počínaje chronickou arachnoiditidou a končící parenchymální lézí axonů.Zvláště jasné jsou tyto komplikace, které se projevují na pozadí poruch oběhu v nervových tkáních. Neuropsychické poruchy se v tomto případě projevují pozdě a probíhají ve formě vývojového zpoždění, paraplegie. Pokud se anomálie vyvíjí velmi progresivně, vede to k hydrocefalu - nadměrné akumulaci tekutin ve ventrikulárním systému mozku.

Kromě toho může Arnold Chiariho syndrom způsobit takové silné stlačení míchy, že osoba je zcela ochromena. Pod jeho negativním dopadem se často začínají vytvářet cysty a dutiny v páteři: dostávají tekutinu, což narušuje fungování míchy. Existují také možné komplikace s dechem až do úplného zastavení.Někdy doktoři registrují pacienty s městnavou pneumonií - stává se to důsledkem toho, že osoba ztrácí schopnost volného pohybu.

Konzervativní léčba

Syndrom se léčí dvěma metodami. Lékaři vybrané konzervativní nebo chirurgickou cestou v závislosti na příznaky a symptomy projevující u pacienta, závažnosti lidského stavu, komplikace a následky onemocnění.Někdy jen s pomocí léků může člověk bojovat s takovou nemocí, jako je Annalyza typ 1 Arnold Chiari. Co je to s touto terapií?Lékař nejprve neustále provádí preventivní vyšetření pacienta, řídí jej konzultacemi s různými odborníky, kteří po příslušné konzultaci přijmou nezbytná opatření.

Pokud se pacient stane bolestí v zadní části hlavy nebo na krku, je předepsán proti bolesti a protizánětlivým lékům, stejně jako léky, které pomáhají uvolnit svaly. Je to velmi užitečné a speciální léčebné cvičení - soubor cviků zaměřených na odstranění třesů v končetinách a normalizaci koordinace. Za tímto účelem také předepisují aktivní pracovní terapii. A vyučovací hodiny s řečníkem, který bude schopen eliminovat problémy s řečí, budou také užitečné.Všechny tyto metody mohou zpomalit nebo úplně zabránit agresivnější léčbě - operaci.

Chirurgický zákrok

Stává se, že výše uvedená opatření nepomáhají - anomálie typu Arnold Chiari 1 se aktivně vyvíjí a přináší mnoho potíží.Léčba se pak dramaticky změní: lékař začne připravovat osobu na chirurgickou intervenci. Neurochirurgická operace se provádí se třemi cíli. Za prvé, odstranit takové závažné příznaky onemocnění jako ztráta vědomí, zhoršení zraku, svalová slabost. Za druhé, zákrok pomáhá odstranit primární zdroj příznaků - aby se zabránilo stlačení mozku. Zatřetí, s pomocí operace se pohyb likvoru normalizuje.

Intervence zastavuje proces změn ve struktuře páteře a šedé hmoty: v důsledku toho dochází k oslabení příznaků, pacient se začíná cítit mnohem lépe. Obvykle chirurgové ze zadní části lebeční dutiny odstraní kostní fragment: prostor pro mozog se zvětšuje, šedá hmota přestane se posunovat a stlačovat. Také klesá nitrolební tlak. Lékaři navíc aktivně používají metody, jako je posun a uzavření páteřního kanálu.

Prevence

Aby dítě nemělo výše uvedené problémy, nastávající matka by měla brát vážně svou situaci. Za prvé, je povinen se seznámit se všemi možnými patologiemi, které se mohou vyskytnout u plodu: poruchy vývoje nervové trubice, Downův syndrom, Arnold Chiariova anomálie typu 1.Co jsou tato onemocnění, proč vznikají a jaká opatření mohou být přijata, aby se snížilo riziko vývoje těchto a dalších abnormalit, by měla každá budoucí matka vědět. Kompetentní a znalá těhotná žena se bude co nejvíce vyvarovat všech faktorů, které nepříznivě ovlivňují tvorbu embrya.

Za druhé, žena musí plně jíst, jíst různé zdravé pokrmy: ryby, maso, ovoce, zeleninu, obiloviny a mléčné výrobky. Kategoricky nepovolený alkohol. Kromě toho se musíte vzdát kouření, nemluvě o drogách a silných lécích. Jakýkoliv lék, dokonce homeopatická, budoucí matka trvá až po jmenování lékaře. Za třetí, žena by měla také hodně chodit, dýchat čerstvý vzduch, hodně se pohybovat. O nervy, zážitky a negativní emoce bychom měli zapomenout, užívat si své pozice a získávat maximální radost ze života.