Gilbertův syndrom: čím nebezpečnější, jak léčit, prognóza

click fraud protection
Gilbertův syndrom je dediční onemocnění, které se přenáší s dominantními geny jednoho z rodičů a představuje pigmentovou hepatózu. Je charakterizován konstantním zvýšením nevázaného bilirubinu a porušením jeho transportu v hepatocytech. Pro jednoduchého filistina nic neřekne frázi "Gilbertův syndrom".Jaké je nebezpečí takové diagnózy? Podívejme se na to společně.

Epidemiologie

Gilbertův syndrom je nebezpečnější Bohužel se jedná o nejčastější formu dědičného poškození jater. To je zvláště rozšířené mezi africkou populací, mezi Asijci a Evropany je mnohem méně obyčejné.

Kromě toho má přímý vztah k pohlaví a věku. V mladém a mladém věku je pravděpodobnost manifestace několikrát vyšší než u dospělých. Přibližně desetkrát častěji u mužů.

Patogeneze

Gilbertův syndrom, co je to v jednoduchých slovech Nyní budeme podrobněji porozumět tomu, jak je Gilbertův syndrom uspořádán. Co je to, jednoduše řečmi, které nebudete popisovat. To vyžaduje specifické školení v oblasti pathomorfologie, fyziologie a biochemie.

V srdci onemocnění je narušení transportu bilirubinu na hepatocytové organely pro jeho vazbu na kyselinu glukuronovou. Důvodem je patologie buněčné stěny transportního systému, stejně jako enzym, který váže bilirubin na jiné látky. Společně toto zvyšuje obsah nevázaného bilirubinu v krvi. A protože se dobře rozpouští v tucích, akumulují všechny tkáně, jejichž buňky obsahují lipidy, včetně mozku.

instagram stories viewer

Existují nejméně dvě formy syndromu. První se odehrává na pozadí nezměněných erytrocytů a druhá podporuje jejich hemolýzu. Bilirubin v Gilbertově syndromu je stejné traumatické činidlo, které ničí lidské tělo. Ale to dělá pomalu, takže se necítí až do určitého okamžiku. Klinika

Symptomy Gilbertova syndromu Je těžké najít více skryté somatické onemocnění než Gilbertův syndrom. Jeho příznaky jsou buď chybějící, nebo slabě vyjádřené.Nejčastějším projevem onemocnění je mírná žloutenka kůže a sklery.

Neurologické příznaky jsou slabost, závratě, únava. Možná nespavost nebo poruchy spánku v podobě nočních můr. Ještě méně zřídka charakterizují Gilbertův syndrom příznaky dyspepsie:

  • podivná chuť v ústech;
  • pálení;
  • pálení žáhy;
  • porucha stolice;_ Nevolnost a zvracení
  • .

Provokativní faktory

Gilbertův syndrom se odehrává v armádě Existují některé podmínky, které mohou vyvolat Gilbertův syndrom. Symptomy projevu mohou být způsobeny porušením stravy s použitím léků, jako jsou glukokortikosteroidy a anabolické steroidy. Rovněž se nedoporučuje pít alkohol a profesionálně cvičit.Časté nachlazení, stres, včetně chirurgického zákroku a traumatu, mohou také mít negativní vliv na průběh onemocnění.

Diagnostika

Gilbertův syndromový test Analýza Gilbertova syndromu jako jediného spolehlivého diagnostického znaku neexistuje. Obvykle se jedná o několik charakteristik, které se shodují v čase, místě a prostoru.

Vše začíná anamnézou. Lékař se zeptá na vedoucí otázky:

  1. Jaké jsou stížnosti?
  2. Jak dlouho trpí bolesti v pravém hypochondriu a co jsou?
  3. Existují onemocnění jater z příbuzných?
  4. Pozoroval pacient ztmavnutí moči? Pokud ano, s čím se připojuje?
  5. Jaká je strava?
  6. Trvá to lék? Pomáhají mu?

Poté přijde kontrola. Věnujte pozornost ikterické barvě pleti a skléře, bolestivým pocitům při pocitu žaludku. Po fyzikálních metodách začíná řada laboratorních testů.Test "Gilbertova syndromu" dosud nebyl vynalezen, takže terapeuti a praktičtí lékaři jsou omezeni na standardní protokol studie.

Nutně zahrnuje obecný krevní test( charakterizovaný zvýšením hemoglobinu, přítomností nezralých forem krvinek).Za ním jde o biochemii krve, která již byla nasazena k vyhodnocení stavu krve. Bilirubin se zvyšuje v malých množstvích, jaterní enzymy a proteiny akutní fáze také nejsou patognomonickým příznakem.

V případě onemocnění jater se všem pacientům podává koagulogram pro úpravu koagulační schopnosti krve, je-li to nutné.Naštěstí jsou Gilbertův syndrom odchylky od normy nevýznamné.Speciální laboratorní studie

ideální diagnostický možnost studovat molekulární DNA a PCR specifické geny, které jsou odpovědné za výměnu bilirubinu a jeho derivátů.Chcete-li vyloučit hepatitidu, jako příčinu onemocnění jater, sérologickou odezvu na protilátky proti těmto virům.

Z obecných studií je povinný test moči. Jsou vyhodnocena barva, průhlednost, hustota, přítomnost buněčných prvků a patologické nečistoty.

Kromě toho jsou prováděny speciální diagnostické testy, aby se lépe zkontrolovala hladina bilirubinu. Existuje několik typů:

  1. Test s hladem. Je známo, že po dvoudenní nízkokalorické dietě u lidí se hladina tohoto enzymu zvyšuje o faktor 1,5 nebo 2.Stačí provést analýzu před zahájením studie a poté po 48 hodinách.
  2. Nicotinový test.Čtyřicet miligramů kyseliny nikotinové se intravenózně podává pacientovi. Rovněž se očekává zvýšení hladiny bilirubinu.
  3. barbiturát test: přijímání fenobarbital tři miligramů na kilogram po dobu pěti dnů, což způsobuje trvalý pokles hladiny enzymu.
  4. test Rifampicin. Jednoduše stačí zavést devět set miligramů tohoto antibiotika, aby se zvýšila hladina neviazaného bilirubinu v krvi.

Instrumentální výzkum

Především je to samozřejmě ultrazvuk. S ním si můžete prohlédnout strukturu a prokrvení nejen jater a žlučových systému, ale i zbytek břišní dutiny, aby se zabránilo jejich patologie.

Poté přichází kontrola počítače. Znovu vyloučit všechny ostatní pravděpodobné diagnózy, protože u Gilbertova syndromu zůstává struktura jater nezměněna.

Dalším krokem je biopsie. Nezahrnuje nádory a metastázy, umožňuje další biochemické a genetické studie se vzorkem tkáně a provede konečnou diagnózu. Alternativou je elastografie. Tato metoda umožňuje posoudit stupeň transformace jaterních jater a vyloučit fibrózu.

U dětí

Gilbertův syndrom se u dětí projevuje od tří do třinácti let. Neovlivňuje kvalitu a očekávanou délku života, proto nedošlo k významným změnám ve vývoji dítěte. Provokovat její projevy u dětí může stres, fyzické aktivity, na začátku menstruace u dívek a puberty u chlapců, lékařský zásah v podobě operace.

přídavek, chronické infekční choroby, horečka déle než tři dny, hepatitida A, B, C, E, a ARI ARI tlačí tělo závadu.

nemoc a vojenská služba

Mladý muž nebo teenager diagnostikována - Gilbertův syndrom."Jsou v této armádě zapojeni do armády?" Jeho rodiče okamžitě přemýšlejí a on sám. Koneckonců, s takovou nemocí je nutné zacházet s vaším tělem opatrně a vojenská služba nemá s tím nic společného.

Podle nařízení ministerstva obrany, mladí muži z Gilbertův syndrom volají po vojenské službě, ale má určité výhrady k místě ve svých smluvních podmínkách. Nebude možné úplně uniknout povinnosti. Abyste se cítili dobře, musíte postupovat podle následujících jednoduchých pravidel:

  1. Nepijte alkohol.
  2. Je dobré a správné jíst.
  3. Vyvarujte se intenzivního tréninku.
  4. Neužívejte léky, které mají nepříznivý vliv na játra.

Takové rekrutuje ideální práci v centrále, například. Nicméně, pokud jste opatrovat myšlenku vojenské kariéry, pak z něj bude muset dát, jako Gilbertův syndrom a profesionální armády - jsou neslučitelné.Dokonce i při předkládání dokumentů vyššímu vzdělávacímu ústavu pro příslušný profil bude komise nucena odmítnout z pochopitelných důvodů.

Takže co když vy nebo vaše rodina byla diagnostikována s Gilbertův syndrom, „Vezměte si tu armádu?“- to už není naléhavý problém.

Léčba

bilirubin v Gilbertově syndromu Není vyžadována specifická kontinuální léčba u lidí s tímto onemocněním. Nicméně je doporučeno, aby byly splněny určité podmínky, aby nedošlo k exacerbaci choroby. Především by lékař měl vysvětlit pravidla výživy. Pacientovi je dovoleno jíst kompoty, slabý čaj, chléb, tvaroh, lehké zeleninové polévky, dietní maso, drůbež, kaše a sladké ovoce. Silně zakázané čerstvé droždí pečené zboží, sádlo, šťovík a špenát, masné maso a rybí odrůdy, pikantní koření, zmrzlina, silná káva a čaj, alkohol.

Za druhé, osoba je povinna dodržovat režim spánku a odpočinku, nezačíná se fyzickou námahou, neužívejte léky bez konzultace s ošetřujícím lékařem. Jako základ způsobu života je nutné zvolit odmítnutí špatných návyků, protože nikotin a alkohol zničí červené krvinky a to ovlivňuje množství volného bilirubinu v krvi.

Pokud je vše správně pozorováno, Gilbertův syndrom je téměř neviditelný.Co je nebezpečné pro relaps nebo poruchu stravy? Aspoň výskyt žloutenky a další nepříjemné následky. Při projevování příznaků jsou předepsány barbituráty, cholagogue a hepatoprotektory. Kromě toho zabraňte tvorbě žlučových kamenů.Pro snížení hladiny bilirubin se používají enterosorbenty, ultrafialové záření a enzymy, které pomáhají při trávení.

Komplikace

V tomto dědičném onemocnění není spravedlivé nic. Držitelé to žijí po dlouhou dobu, a pokud splňují předepsání lékaře, pak šťastně.Ale z nějakého pravidla existují výjimky. Takže jaké překvapení může představovat Gilbertův syndrom? To, co je nebezpečné, je pomalé, ale pravdivé selhání kompenzačních schopností lidského těla?

Porušující režim a diety nakonec vyvíjejí chronickou hepatitidu a již ji nelze vyléčit. Je třeba provést operaci transplantace jater. Dalším nepříjemným extrémem je cholelitiáza, která se příliš dlouhou dobu nezobrazuje a pak udeří rozhodující ránu do těla.

Prevence

Gilbertův syndrom u dětí Protože toto onemocnění je genetické, neexistuje žádná speciální prevence. Jediná věc, která může být doporučena, je provést genetickou konzultaci před plánováním těhotenství.Lidé, kteří mají dědičnou predispozici, mohou být doporučeni, aby vedli zdravý životní styl, vyloučili hepatotoxické léky, alkohol a kouření.Kromě toho je nutné podstoupit pravidelné lékařské prohlídky, nejméně jednou za šest měsíců, aby se zjistily diagnózy, které mohou vyvolat vznik onemocnění.

To je ono, Gilbertův syndrom. Co to je, jednoduchými slovy je stále obtížné odpovědět. Procesy v těle jsou příliš komplikované, aby byly okamžitě pochopeny a přijaty.

Naštěstí lidé s touto patologií nemají důvod se bát o budoucnost. Zvláště hypochondriaky mohou být jakýkoliv malátnost u Gilbertova syndromu. Proč je tento přístup nebezpečný?Hyperdiagnostika všeho najednou.