Eisenmengerův syndrom: příznaky. Eisenmengerův syndrom a těhotenství.Pacienti s Eisenmengerovým syndromem

Zřejmý pokrok v medicíně za posledních několik let nevedl k dramatickému zvýšení předpokládané délky života nebo k vyloučení srdečních patologií.Navíc na přelomu 19. a 20. století vědci popsali řadu nových onemocnění.Příčiny některých z nich stále zůstávají tajemstvím, příznaky jsou rozmazané a léčba je velmi obtížná.Eisenmengerův syndrom, pojmenovaný podle rakouského pediatra a kardiologa, nelze považovat za rozšířený.Vzácná patologie byla podrobně popsána zhruba před 100 lety. Ani dnes však nemusíme mluvit o jasném pochopení jeho etiologie.

Obecné informace

Syndrom( někdy nazývaný komplex) Eisenmengera je velmi nebezpečná patologie, která se rozšiřuje na plicní a srdeční systémy. Srdeční onemocnění je charakterizováno kombinovaným defektem interventrikulární septa a hypertenzí.Vývoj patologie vede ke zvýšenému tlaku a poruchám v malém kruhu oběhu. Výsledkem je tvoření zkratu, který je zodpovědný za injektáž krve zprava doleva, což narušuje běžné procesy hemodynamiky.

Také v koncepci Eisenmengerova syndromu zahrnuje jakékoliv onemocnění srdce, které je charakterizováno otevřeným atrioventrikulárním kanálem a arteriálním kanálem, přítomnost pouze jedné komory. U pacientů s anomáliemi interventrikulárního septa je diagnostikována patologie v 10% případů.Ve struktuře vrozených vad hlavního svalu těla je komplex Eisenmenger 3%.

Příčiny vývoje syndromu

Jedinou příčinou, která způsobuje vývoj patologie, nemohou být jmenováni lékaři. Existuje však řada etiologických faktorů, které zvyšují pravděpodobnost narození dětí s Eisenmengerovým syndromem:

1. Hereditary predisposition. Porušení na úrovni genu může být přenášena z rodičů na dítě, což způsobuje větší pravděpodobnost vzniku srdečních vad.
2. Environmentální faktory: Fetální intoxikace

• během intrauterinního vývoje;
• dlouhodobá expozice elektromagnetickému záření;
• chronické infekční onemocnění jednoho z rodičů;
• vedlejší účinky léků a doplňků stravy, které žena používá během těhotenství.

Tyto faktory nejsou typické pro Eisenmengerův syndrom, ale teoreticky mohou způsobit různé patologie, včetně tohoto.

Jak se projevuje onemocnění?

Pacienti s Eisenmengerovým syndromem obvykle nemají stížnost na zdravotní problémy. Proto včasná diagnóza není vždy možná.Organismus dítěte nejprve spojuje kompenzační mechanismy, ale po chvíli se projevuje onemocnění.Vnitřní zdroje jsou ztenčené, srdeční systém selže. Jaké jsou příznaky syndromu Eisenmengerova syndromu?

1. Zvýšená slabost, zhoršená po fyzické námaze.
2. Bolesti v levé části hrudníku.
3. Cyanóza pokožky roste ve dne.
4. Spontánní synkopa. Kašle napadá skvrnami.

Tyto příznaky neobtěžují všechny. Syndrom po dlouhou dobu se může vyvinout bez povšimnutí.Pokud pediatr, který pozoruje dítě, doporučuje další vyšetření v centru srdeční činnosti, nemělo by být zanedbáváno.

Těhotenský management v onemocnění

Ruští lékaři jsou přesvědčeni, že Eisenmengerův syndrom a těhotenství jsou neslučitelné.Proto se kdykoli doporučuje žena potrat. Jejich západní kolegové myslí jinak. Podle jejich názoru je bezpečná práce závislá na dodržování řady pravidel a doporučení.

Nejprve je žena hospitalizována po celou dobu těhotenství.V nemocnici by lékaři měli neustále sledovat stav plodu a měřit tlak v plicních kapilárách. Při prvním známce dušnosti - kyslíkové masky. Počínaje druhým trimestrem je předepisována léčba koagulanty. Několik dní před očekávaným datem výskytu dítěte se doporučuje šoková terapie s glykosidy, aby se udržel srdeční systém. Dodání je možné pouze přirozeným způsobem.

Pokud žena dodržuje všechny předpisy lékařů, pravděpodobnost pozitivního výsledku pro dítě je 50-90%.Prognóza pro matku není tak příznivá.Proto při rozhodování o záchraně těhotenství by žena měla uvažovat o možných rizicích.

Lékařské vyšetření

Efektivní léčba pacientů s Eisenmengerovým syndromem je nemožné si představit bez zvláštního vyšetření.Může být provedeno pouze na specializovaných klinikách s příslušným vybavením. Pokud je podezření na tuto patologii, vyšetřovací program obvykle zahrnuje: RTG hrudníku

• ( hodnocení změn plicních arteriálních a srdečních kontur);
• angiografie( vaskulární studie);
• EKG( detekce skrytých srdečních arytmií);
• EchoCG( vizualizace patologických změn ve stěnách komor);
• srdeční katetrizace( posouzení průběhu onemocnění a povahy poškození, měření numerických parametrů hlavního svalu).

Diferenciální diagnóza je povinná u všech pacientů s podezřením na Eisenmengerův syndrom. Pentado Pento, stenóza arterií, neuzavření ductus arteriosus je krátký seznam patologií pro vyloučení.

Principy terapie

Konzervativní léčba pacientů je možná, ale není dostatečně efektivní.Na druhé straně použití chirurgického zákroku ne vždy přináší pozitivní výsledky. Proto se lékaři stále více uchylují ke společné strategii.

Pacientům s výrazným klinickým obrazem a zvětšeným hematokritu je přiřazena flebotomie. Postup se opakuje nejvýše třikrát ročně, zatímco je třeba sledovat parametry krevního železa. Kyslíková terapie a antikoagulační léčba se používají extrémně vzácně, spíše nepovinně.Hlavní nevýhodou takových postupů je velké množství vedlejších účinků, z nichž nejvýznamnější je hemoragická diatéza. Pacientům jsou také předepsané léky."Epoprostenol" a "Treprostinil" zlepšují hemodynamiku a "Trakliir" snižuje odolnost krevních cév.

Chirurgická intervence se provádí ve dvou verzích: implantace kardiostimulátoru, plastová vada MPP.S Eisenmengerovým syndromem může chirurgie výrazně zlepšit prognózu onemocnění.Pokud jsou tyto metody léčby neúčinné, může pomoci pouze současná transplantace plic a srdce. Transplantační operace je velmi komplikovaná, vyžaduje velké finanční výdaje. Na druhou stranu nezbavuje rizika komplikací.Pokud neexistuje jiné řešení, materiální problém nevyvolává obtíže, dvojnásobná transplantace může zachránit život člověka. Před provedením je nutné projít obtížnou lékařskou prohlídkou.

Jak žijí pacienti s Eisenmengerovým syndromem?

Lidé, kteří museli čelit tomuto srdečnímu onemocnění, často vedou aktivní život. Jsou však nuceni neustále navštěvovat lékaře a sledovat zdravotní ukazatele. Tito pacienti by se měli vyvarovat dehydratace, prodlouženého pobytu ve výšce, infekčních onemocnění.Je důležité vzdát se škodlivých návyků a užívat léky, které mohou vyvolat krvácení.Pokud se pacient řídí předpisem lékaře, zvyšuje se pravděpodobnost příležitosti k vedení obvyklého způsobu života. Jinak může hladina kyslíku v krvi klesnout na kritické úrovně, což povede k smrti.