Sklerodermie: Was ist es und wie behandelt man es? Ursachen, Symptome und Anzeichen von Sklerodermie

Sklerodermie ist sehr häufig bei Autoimmunerkrankungen. Was ist es und wie behandelt man solche Beschwerden? Pathologie betrifft die Haut, das Bindegewebe, den Bewegungsapparat und in manchen Fällen auch die inneren Organe. Die Ätiologie der Krankheit ist mit einer beeinträchtigten Immunität verbunden. Schutzzellen, die normalerweise Mikroben bekämpfen, beginnen ihr eigenes Gewebe zu zerstören. Es besteht eine starke Schädigung der Haut und des Bindegewebes. Oft erhält der Patient eine Behinderung mit Sklerodermie. ICD-10 bezieht diese Pathologie auf systemische Sklerose, der Krankheitscode ist M34.

Was ist Sklerodermie?

Unter den Autoimmunprozessen steht die Sklerodermie nach Lupus erythematodes an zweiter Stelle. Die Krankheit ist chronisch und progressiv. Haut und Bindegewebe werden vernarbt, was bei kleinen Gefäßen zu einer Störung des Gewebestoffwechsels und der Durchblutung führt. Kollagen wird in Überschussmengen gebildet, sklerotisiert und härtet aus. Bei der systemischen Form der Erkrankung kommt es zu schweren Schädigungen der inneren Organe.

Frauen leiden oft an Sklerodermie. Die Krankheit wird normalerweise im mittleren Alter diagnostiziert, aber häufig werden Hautläsionen bei Kindern oder Jugendlichen entdeckt. Es gibt 2 Formen der Sklerodermie: fokal und systemisch. Im ersten Fall verläuft die Krankheit leichter.

Fokale Sklerodermie

Die fokale Sklerodermie betrifft einzelne Hautareale. Manchmal gibt es Veränderungen in den Knochen und Muskeln. Die inneren Organe sind vom pathologischen Prozess nicht betroffen. Es gibt keinen Krampf der Blutgefäße, der von Taubheit der Finger begleitet wird( Raynaud-Syndrom).Die Krankheit wird oft in der Kindheit entdeckt. Häufiger betrifft dieses Leiden die Mädchen.Ärzte geben mit dieser Art von Sklerodermie eine relativ günstige Prognose. Die Herdform der Krankheit ist in mehrere Sorten unterteilt:

• Ringförmig. Auf der Haut erscheinen Flecken, die wie Plaques aussehen. Sie haben eine braune Farbe.
• Linear. Auf dem Gesicht sind weiße Streifen von Narbengewebe. Sie haben die Form einer Linie.
• Plakette. Es tritt in Form von Rötung der Hautbereiche aufgrund der Ausdehnung von kleinen Blutgefäßen, sowie Dichtungen an Körper, Armen und Beinen auf. In den betroffenen Foci hört die Sekretion der Talgdrüsensekretion auf, das Hautbild verschwindet und die Haare fallen aus.
• Idiopathische Atrophodermie von Pasini-Pierini. Diese seltene Form der Krankheit wird bei Frauen in jungen Jahren beobachtet. Auf der Rückseite sind violette Flecken gebildet, Ausschläge im Gesicht sind nicht charakteristisch für diese Art von Sklerodermie. Mit der Zeit entwickeln sich Körperformationen.
• Parieto-Romber Gesichts Hemiatrophie. Die Krankheit beginnt in der Kindheit oder Jugend. Auf einer Seite des Gesichts bilden sich gelbe oder bläuliche Flecken, die einen starken kosmetischen Defekt verursachen. Der pathologische Prozess kann nicht nur die Haut, sondern auch das Muskel-Skelett-Gewebe betreffen.

• Sklerodermie nach Bushek. Auf der Haut von Gesicht, Hals und Schultern bildet sich Schwellungen. Sie sind dicht und schmerzhaft bei der Palpation.
• Teardrop( "Weißfleckenkrankheit").Erscheinen weiße Flecken auf dem Gesicht eines Kindes oder eines Erwachsenen. Hautausschläge sind konvex, mit einem Perlmutt Farbton. Die Größe der Formationen beträgt 0,5 bis 1,5 cm Diese Variante der Erkrankung wird oft mit der Plaque-Form der Sklerodermie kombiniert. Foto von Flecken kann auf dem Foto gesehen werden.

Systemische Sklerodermie

Die systemische Sklerodermie ist nicht nur durch Hautschäden, sondern auch durch innere Organe gekennzeichnet. Das Raynaud-Syndrom wird ausgedrückt. Diese Form der Erkrankung ist in folgende Typen unterteilt:

• Diffuse Sklerodermie. Zuerst wird die Haut des ganzen Körpers betroffen, und dann geht der pathologische Prozess zu den inneren Organen über.
• Sklerodermie. Es gibt keine Hauterscheinungen, schmerzhafte Veränderungen treten nur im Körper auf.
• Juvenile Sklerodermie. Die Erkrankung beginnt bei Kindern und Jugendlichen, die Pathologie betrifft Haut, Knochen und innere Organe.
• Fasciitis eosinophil( Schulman-Syndrom).An der Stelle der Passage der Venen auf der Haut bildet sich eine "Orangenhaut", wie bei Cellulite. Dieses Phänomen wird von einer starken Schwellung der Extremitäten begleitet.
• Begrenzte Sklerodermie. Auf der Haut der Beine und Hände bilden sich kleine Läsionen. Mit rechtzeitiger Behandlung verschwinden sie. Ohne Therapie geht die Pathologie in innere Organe über.
• Kreuzförmig. Sklerodermie wird mit anderen Autoimmunprozessen kombiniert - systemischem Lupus erythematodes oder rheumatoider Arthritis.

Ursachen der Krankheit

Die Ursachen dieser Krankheit sind nicht vollständig verstanden. Es wird angenommen, dass die Entwicklung der Pathologie durch genetische Faktoren beeinflusst wird. Es besteht eine erbliche Veranlagung für Autoimmunkrankheiten. Dies bedeutet nicht, dass sich die Krankheit unmittelbar nach der Geburt manifestiert, die Pathologie kann sich in jedem Alter entwickeln.

Bei Menschen mit einer Tendenz zur Sklerodermie, den Ausbruch der Krankheit auszulösen, können die folgenden Faktoren auftreten:

• übertragene Infektionen;
• Hormonstörungen;
• Hypothermie( insbesondere Erfrierungen der Hände und Füße);
• molekulare Mimikry von Mikroorganismen, aufgrund derer eine erhöhte Aktivität von Lymphozyten;
• hormonelle Störungen;
• Intoxikation mit Drogen oder chemischen Arbeitsstoffen;
• ist eine schlechte Ökologie des Wohnortes;
• arbeiten mit negativen Auswirkungen( z. B. chemische Produktion).

Umwelt und menschliche Gesundheit sind eng miteinander verbunden. Sehr oft provoziert die Entwicklung der Sklerodermie in der Region mit einer großen Anzahl von Industrieunternehmen.besonders bei der juvenilen Form der Krankheit, die sich schon früh manifestiert. Schädliche Wirkungen können Kieselsäure, Testbenzin, Schweißgase, Ketone, Lösungsmittel, Trichlorethylen sein. Nicht jede Person, deren Arbeit mit diesen Substanzen verbunden ist, wird notwendigerweise eine Krankheit entwickeln. Bei erblicher Veranlagung ist das Risiko einer Sklerodermie durch ständigen Kontakt mit chemischen Verbindungen sehr hoch.

Hautsymptome

Symptome der Krankheit hängen von ihrer Sorte ab. Hautveränderungen finden in mehreren Entwicklungsstadien statt. Zuerst gibt es ein dichtes Ödem, normalerweise befindet es sich auf den Händen und im Gesicht. Dann verdickt sich die Haut, und in den späten Stadien der Pathologie werden atrophische Prozesse beobachtet.

Die folgenden äußeren Anzeichen der Krankheit können unterschieden werden:

• Reynaud-Syndrom. Taubheit, Brennen und Kribbeln der Finger und Zehen. Solche Phänomene werden sogar bei einem leichten Einfrieren beobachtet. Die Haut der Gliedmaßen wird blass und zyanotisch. Dieses Symptom ist mit Krampf der Gefäße der Hände und Füße verbunden.
• Die Haut an den Fingern wird rauh. Erscheint Narbengewebe. Läsionen der Haut der Hände werden begleitet von Verdickung und Verformung der Finger. Aus diesem Grund wird die Krankheit oft für rheumatoide Arthritis verwechselt.
• Um den Mund können Sie kisetoobraznye Falten sehen.
• Hautpigmentierung.
• Gefühl der ständigen Kälte, der Patient friert oft und schnell ein.
• Mit einer tropfenförmigen Form werden weiße Flecken im Gesicht eines Kindes oder Erwachsenen zum ersten Anzeichen der Krankheit.
• Der Ausdruck verschwindet. Das Gesicht wird glatt und maskoobraznym, Nasolabialfalte ist fast nicht wahrnehmbar.

Darüber hinaus verliert eine Person stark an Gewicht, wird schnell müde und klagt über Kopfschmerzen. Am Körper erscheinen Ausschläge. Ihre Farbe kann von braun bis rot variieren. Die Art des Hautausschlags hängt von der Form der Sklerodermie ab. Fotos von den Spots können auf dem Foto oben gesehen werden.

Manifestationen von inneren Organen

Die systemische Form der Sklerodermie betrifft den gesamten Körper. Der Patient kann sich über negative Manifestationen verschiedener Systeme beschweren. Die häufigsten Veränderungen sind in den Nieren, Lunge und Herz. Oft gibt es Veränderungen in den Verdauungsorganen, die sich durch folgende Symptome manifestieren:

• Sodbrennen;
• Blähungen;
• Durchfall;
• Ulzeration an den Wänden des Magens;
• bei Verschlucken;
• Störungen der Peristaltik;
• Verschlechterung der Lebensmittelverarbeitung.

Wenn der pathologische Prozess die Nieren betrifft, können die folgenden Symptome auftreten:

• seltenes Wasserlassen;
• Protein und Erythrozyten in der Urinanalyse;
• arterielle Hypertonie;
• Nierenversagen;
• ist eine Störung des Bewusstseins.

Herzinfarkt kann folgende Symptome aufweisen:

• Störungen der linksventrikulären Funktion;
• Myokardverdichtung;
• Entzündung der serösen und muskulären Membran des Herzens;
• Kurzatmigkeit;
• Tachykardie;
• Schmerz im Herzen;
• Herzinsuffizienz( selten).

Wenn die Lungen in den pathologischen Prozess involviert sind, werden die folgenden Manifestationen beobachtet:

• Husten ohne Schleim;
• Dyspnoe bei körperlicher Anstrengung;
• Entzündung der Pleura und Lunge mit der Bildung von Narben und Dichtungen;
• erhöht das Risiko von Lungenkrebs.

Zusätzlich können periphere Nervenläsionen auftreten. Es gibt Schmerzen in den Gliedmaßen und im Gesicht entlang des Nervus trigeminus. Der Patient klagt über Taubheit oder eine Verletzung der Empfindlichkeit der Hände und Füße. In schweren Fällen ist Parese möglich( Lähmung).Von Seiten der endokrinen Drüsen ist eine Verminderung der Schilddrüsenfunktion( Hypothyreose) möglich.

Prognose der Krankheit

Patienten sind oft verwirrt, wenn sie die Diagnose "Sklerodermie" hören. Was ist es und wie behandelt man diese Krankheit? Diese Frage beunruhigt die Kranken. Man kann sagen, dass diese Krankheit bis heute nicht vollständig geheilt ist. Suspend die erhöhte Bildung von Kollagen ist unmöglich. Moderne Therapie kann die Entwicklung der Pathologie nur verlangsamen.

Die Prognose für die fokale Form der Sklerodermie ist günstiger als für die systemische. Die durchschnittliche Überlebensrate für diese Krankheit beträgt etwa 68% für 5 Jahre. Die Wirksamkeit der Behandlung hängt von folgenden Faktoren ab:

• Das Geschlecht des Patienten. Die Krankheit bei Männern hat eine ungünstigere Prognose.
• Alter des Patienten. Sklerodermie ist bei Menschen über 45 Jahren schwieriger zu behandeln.
• Grad der Beteiligung der inneren Organe. Wenn in den ersten 3 Jahren der Erkrankung Lungen und Nieren an dem pathologischen Prozess beteiligt waren, verschlechtert sich die Prognose des Krankheitsverlaufs.
• Eine Abnahme des Hämoglobins im Blut, eine Erhöhung der ESR und die Anwesenheit von Protein im Urin weisen auf eine schwere Form der Erkrankung hin.
• Ein ungünstiger Faktor ist der frühe Ausbruch der Krankheit vor dem Alter von 20 Jahren.

Ist Sklerodermie gefährlich? Ohne Behandlung, die die Entwicklung der Krankheit einschränkt, kann diese Pathologie zu sehr ernsten Konsequenzen führen. Autoimmunerkrankungen können lebensbedrohliche Komplikationen wie Nieren- und Herzversagen, pulmonale Hypertonie, Fingerknöchel aufgrund von Durchblutungsstörungen verursachen.

Diagnose der Krankheit

Zu welchem ​​Spezialisten sollte ich gehen, wenn der Patient Manifestationen ähnlich den Symptomen der Sklerodermie bemerkt hat? Der Rheumatologe beschäftigt sich mit der Behandlung von Autoimmunerkrankungen des Bindegewebes. Nach der Anamnese, äußerliche Untersuchung des Patienten, Hören des Herzens und der Lunge mit Hilfe eines Phonendoskops, werden folgende Untersuchungen zugeordnet:

• klinische Analyse von Blut und Urin;
• Bluttest für Antikörper gegen Sklerodermie;
• Kapillaroskopie;
• Biopsie von betroffenen Geweben;
• Röntgen der Extremitäten und inneren Organe;
• -Echokardiographie;
• Studie der Atmungsfunktion;
• CT zur Identifizierung von Veränderungen im Gewebe.

Ein Rheumatologe wird dem Patienten Antworten auf alle Fragen zur Sklerodermie geben. Was ist es und wie die Krankheit zu behandeln ist, wird nach den Ergebnissen der Diagnose bekannt werden, wenn die Form und Art der Pathologie enthüllt werden. Wahrscheinlich ist eine zusätzliche Konsultation von Experten erforderlich: der Urologe, der Kardiologe, der Lungenspezialist, der Dermatologe.

Sklerodermie Behandlung

Sklerodermie-Therapie verwendet Medikamente, um die Produktion von Kollagen zu reduzieren, nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente sowie Medikamente zur Unterdrückung der Arbeit des Immunsystems.

Antifibroznyh Fonds am häufigsten ernannt "Kuprenil."Das Medikament hilft, Kupfer aus dem Körper zu entfernen. Die Verwendung des Arzneimittels führt zu einer Verringerung der Sklerodermieaktivität. Kupfer reduziert die Produktion eines Enzyms, das Kollagen verarbeitet. Daher verbessert die Entfernung dieser Substanz aus dem Körper den Zustand der Patienten und verlangsamt den pathologischen Prozess im Bindegewebe.

Ein weiteres beliebtes antifibrotisches Mittel ist Lidase. Dies ist ein Enzym, das aus den Samenrüben von Rindern gewonnen wird. Das Medikament hat die Eigenschaft, Hyaluronsäure zu spalten, die an der Bildung von Kollagen beteiligt ist. Das gleiche Arzneimittel hat die gleichen Eigenschaften wie Longylid.

Oft zusammen mit "Lidase" werden die Antibiotika der Gruppe der Penizilline ernannt. Der genaue Wirkungsmechanismus dieser Medikamente bei Sklerodermie ist unbekannt. Ihre Verwendung führt jedoch zu der notwendigen therapeutischen Wirkung. Es wird angenommen, dass Penicilline antifibrotische und entzündungshemmende Wirkungen haben.

Nichtsteroidale Antirheumatika werden mit geringer Krankheitsaktivität und Gelenkschmerzen verschrieben. Diese Medikamente sind Orthofen, Indomethacin, Naize, Ibuprofen, Diclofenac, Piroxicam. Zusätzlich zu Tabletten können sie lokal betäubende Salben zur Anwendung in den betroffenen Bereichen verschreiben.

Um die Immunität zu unterdrücken, verwenden Sie hormonelle Medikamente und zytotoxische Medikamente. Glukokortikoide werden normalerweise für eine hohe Krankheitsaktivität verschrieben. Ihre Dosierung wird sorgfältig berechnet, da diese Medikamente Nebenwirkungen wie das Itenko-Cushing-Syndrom( Fettleibigkeit, Rotmondgesicht, erhöhter Blutdruck, Störung der Gonaden) verursachen können. Zu hormonellen Präparaten gehören:

• "Metipred";
• "Prednisolon".

Zytostatika reduzieren die Produktion von Immunzellen: Lymphozyten T und B, die autoaggressiv sind. Diese Arzneimittel umfassen:

• "Azathioprin".
• "Plakvenil".
• "Methotrexat".
• "Cyclophosphan".
• "Cyclosporin."

Bei hochaktiver Sklerodermie wird eine Pulstherapie verschrieben: intravenöse Tropfinfusion großer Dosen von Zytostatika und Hormonen. Führen Sie symptomatische Behandlung von Sklerodermie. Verschreiben Medikamente zur Verbesserung der Mikrozirkulation im Blut "Dipiridamol", "Pentoxifyllin", "Iloprost", "Alprostadil", "Warfarin".Häufig werden Vasodilatatoren verschrieben: "Amlodipin", "Verapamil", "Nifedipin".

Mit der Niederlage des Verdauungstraktes Antibiotikum „Erythromycin“ „Amoxicillin“, „Metronidazol“ und prokinetische „Metoclopramid“ gezeigt. Als zusätzliche Behandlungsmethoden kann der Arzt Hämosorption, Plasmapherese, Physiotherapie, Bewegungstherapie verschreiben.

Es ist wichtig für alle Patienten mit Sklerodermie, sich daran zu erinnern, dass es bei dieser Krankheit sehr schädlich ist, in direktem Sonnenlicht zu sein. Von Sonnenbrand und Besuch des Solariums ist besser abzulehnen.Übermäßige Exposition gegenüber ultravioletter Strahlung kann die Wirkung der Therapie zunichte machen.

Alternative Medizin

Patienten interessieren sich häufig für: Ist es möglich, Sklerodermie mit Volksmedizin zu behandeln? Natürlich ist es unmöglich, von solch einer komplexen Krankheit mit nur Hausmitteln vollständig zu heilen. Die Verwendung von Volksheilmitteln ist nur nach Rücksprache mit dem Arzt als Ergänzung zur Haupttherapie zulässig. Folgende Rezepte werden verwendet:

• Aloe-Saft wird als Kompresse auf die Läsionsstellen aufgetragen. Sie können Ichthyol Salbe verwenden.
• Gebackene Zwiebeln werden gemahlen und mit einem Teil Honig und zwei Teilen Kefir vermischt. Diese Mischung wird für Kompressen verwendet.
• Machen Sie hausgemachte Salbe aus geschmolzenem Schweinefett und trockenem Kraut Wermut oder Schöllkraut.
• Für die Wiederherstellung des Bindegewebes, aufgenommene Abkochungen von Schachtelhalm, Wurfwürmern, Knöterich.
• Mit Komplikationen am Herzen wird Abkochung von Adonis und Cyanose helfen, und mit Schäden an den Nieren sind nützliche Verbindungen mit Bärentraube und ein Blatt Cranberries.

Neue Entwicklungen bei der Behandlung von Sklerodermie

Wissenschaftler-Ärzte haben seit langem die Art der Sklerodermie studieren: Was es ist und wie diese komplexe Behandlung und schwächende Krankheit. Denn traditionelle Behandlungsmethoden führen nicht zur vollständigen Beseitigung der Krankheit. Die Suche nach neuen Behandlungsmethoden ist im Gange, es werden Vorbereitungen entwickelt, die die Pathologie wirksamer beeinflussen können.

Eine neue gentechnisch veränderte Medizin "Tocilizumab"( "Actemra") wurde geschaffen. Dieses Medikament ist ein Antikörper gegen den Interleukin-6-Rezeptor. Es ist dieses entzündungshemmende Zytokin, das der provokante Faktor der Sklerodermie und der rheumatoiden Arthritis ist. Klinische Studien haben die Wirksamkeit des Medikaments gezeigt.

Eine neue komplexe Therapieform mit dem Enzym "Lidase" wird in Kombination mit den Vitaminpräparaten "Pantogam", "Dexpanthenol" und "Pikamylon" vorgeschlagen. Diese Methode ist wirksam in der fokalen Form der Krankheit. Biologisch aktive Substanzen verbessern den Stoffwechsel in den betroffenen Geweben.

Gegenwärtig werden Studien mit Arzneimitteln durchgeführt, die den Signalweg für die Entwicklung von Sklerodermie blockieren könnten. Untersuchte Molekülhemmer, die die Pathogenese der Krankheit beeinflussen können. Dies könnte helfen Fibrose zu verhindern - Proliferation von Bindegewebe. Neu in der Behandlung von Sklerodermie ist auch mit der Verwendung von Stammzellen verbunden. Sie sind in der Lage kranke Zellen zu ersetzen. Dies führt zu einer Verringerung der Fibrose und der Bildung neuer Blutgefäße anstelle von pathologisch geschädigten.

Prävention der

-Erkrankung Wegen der Ungewissheit der genauen Ursachen der Erkrankung wurde keine spezifische Prävention der Sklerodermie entwickelt. Menschen mit einer genetischen Prädisposition für Autoimmunpathologien zur Verringerung der Wahrscheinlichkeit der Erkrankung werden helfen, die folgenden Regeln einzuhalten:

• Es ist notwendig, Infektionskrankheiten rechtzeitig zu behandeln.
• Vermeiden Sie Überkühlung und Exposition gegenüber schädlichen chemischen Faktoren.
• Pflegen Sie einen aktiven Lebensstil, um den Tonus des Muskel-Skelett-Systems und des Bindegewebes zu erhalten.

Patienten, bei denen eine Sklerodermie festgestellt wurde, müssen regelmäßig aufstehen und regelmäßig einen Rheumatologen aufsuchen. Es ist notwendig, verschriebene Medikamente kontinuierlich zu nehmen, in vielen Fällen ist lebenslange Erhaltungstherapie erforderlich.