Escleroderma: ¿qué es y cómo tratarlo? Causas, síntomas y signos de esclerodermia

La esclerodermia es muy común entre las enfermedades autoinmunes.¿Qué es y cómo tratar dicha dolencia? La patología afecta la piel, el tejido conjuntivo, el sistema musculoesquelético y, en algunos casos, los órganos internos. La etiología de la enfermedad se asocia con inmunidad alterada. Las células protectoras, que normalmente combaten los microbios, comienzan a destruir sus propios tejidos. Hay un daño severo en la piel y el tejido conectivo. A menudo, el paciente recibe una discapacidad con esclerodermia. La ICD-10 refiere esta patología a la esclerosis sistémica, el código de enfermedad es M34.

¿Qué es la esclerodermia?

Entre los procesos autoinmunes, la esclerodermia ocupa el segundo lugar en prevalencia después del lupus eritematoso. La enfermedad es crónica y progresiva. La piel y el tejido conectivo sufren cicatrices, lo que conduce a la interrupción del metabolismo y la circulación de los tejidos en los vasos pequeños. El colágeno se forma en cantidades excesivas, se esclerota y se endurece. Con la forma sistémica de la enfermedad, se produce un daño grave a los órganos internos.

Las mujeres a menudo sufren de esclerodermia. La enfermedad generalmente se diagnostica en la edad madura, pero a menudo se detectan lesiones cutáneas en niños o adolescentes. Hay 2 formas de esclerodermia: focal y sistémica. En el primer caso, la enfermedad avanza más fácilmente.

Esclerodermia focal

La esclerodermia focal afecta las áreas individuales de la piel. Algunas veces hay cambios en los huesos y músculos. Los órganos internos no se ven afectados por el proceso patológico. No hay espasmo de los vasos sanguíneos, que se acompaña de entumecimiento de los dedos( síndrome de Raynaud).La enfermedad a menudo se detecta en la infancia. Más a menudo esta aflicción afecta a las chicas. Los médicos dan un pronóstico relativamente favorable con este tipo de esclerodermia. La forma focal de la enfermedad se divide en varias variedades:

• en forma de anillo. En la piel aparecen manchas que parecen placas. Ellos tienen un color marrón.
• Linear. En la cara hay tiras blancas de tejido cicatricial. Ellos tienen la forma de una línea. Placa
• .Aparece en forma de enrojecimiento de las áreas de la piel debido a la expansión de los vasos sanguíneos pequeños, así como a los sellos en el cuerpo, los brazos y las piernas. En los focos afectados, la secreción de secreción de las glándulas sebáceas cesa, el patrón de la piel desaparece y el pelo se cae.
• Atrophodermia idiopática de Pasini-Pierini. Esta rara forma de la enfermedad se observa en mujeres de corta edad. En la parte posterior, se forman manchas violetas, las erupciones cutáneas no son características de este tipo de esclerodermia. Con el tiempo, las formaciones corporales progresan.
• Hemiatropía facial de Parieto-Romber. La enfermedad comienza en la infancia o la adolescencia. En un lado de la cara se forman manchas amarillas o azuladas, lo que crea un fuerte defecto cosmético. El proceso patológico puede afectar no solo la piel, sino también el tejido musculoesquelético.

• escleroderma para Bushek. En la piel de la cara, cuello y hombros se forma la hinchazón. Son densos y dolorosos a la palpación.
• Teardrop( "enfermedad de la mancha blanca").Aparecen manchas blancas en la cara de un niño o un adulto. Las erupciones son convexas, con un tono nacarado. El tamaño de las formaciones es de 0.5 a 1.5 cm. Esta variante de la enfermedad a menudo se combina con la forma de placa de la esclerodermia. La foto de los puntos se puede ver en la foto.

Esclerodermia sistémica

La esclerodermia sistémica se caracteriza no solo por daño a la piel, sino también por órganos internos. El síndrome de Raynaud se expresa. Esta forma de la enfermedad se divide en los siguientes tipos:

• Esclerodermia difusa. Primero, la piel de todo el cuerpo se ve afectada, y luego el proceso patológico pasa a los órganos internos.
• Escleroderma. No hay manifestaciones de la piel, los cambios dolorosos ocurren solo dentro del cuerpo.
• esclerodermia juvenil. La enfermedad comienza en niños y adolescentes, la patología afecta la piel, los huesos y los órganos internos.
• Fascitis eosinofílica( síndrome de Schulman).En el lugar de paso de las venas en la piel se forma una "piel de naranja", como en la celulitis. Este fenómeno se acompaña de una fuerte hinchazón de las extremidades.
• Escleroderma limitado. En la piel de las piernas y las manos, se forman pequeñas lesiones. Con un tratamiento oportuno, desaparecen. En ausencia de terapia, la patología pasa a los órganos internos.
• en forma de cruz. La esclerodermia se combina con otros procesos autoinmunes: lupus eritematoso sistémico o artritis reumatoide.

Causas de la enfermedad

Las causas de esta enfermedad no se conocen por completo. Se supone que el desarrollo de la patología está influenciado por factores genéticos. Hay una predisposición hereditaria a las enfermedades autoinmunes. Esto no significa que la enfermedad se manifieste inmediatamente después del nacimiento, la patología puede desarrollarse a cualquier edad.

En las personas con tendencia a la esclerodermia, los siguientes factores pueden desencadenar el inicio de la enfermedad:

• transfirió infecciones;
• trastornos hormonales;
• hipotermia( especialmente congelación de manos y pies);
• mimetismo molecular de microorganismos, por lo que existe un aumento de la actividad de los linfocitos;
• trastornos hormonales;
• intoxicación con drogas o agentes químicos;
• ecología pobre del lugar de residencia;
• trabajo asociado con efectos adversos( p. Ej., Producción química).

El medio ambiente y la salud humana están estrechamente interrelacionados. Muy a menudo el desarrollo de la esclerodermia provoca la residencia en la región con un gran número de empresas industriales.especialmente en el caso de la forma juvenil de la enfermedad, que se manifiesta a temprana edad. Los efectos dañinos pueden ser proporcionados por sílice, alcohol blanco, gases de soldadura, cetonas, solventes, tricloroetileno. No todas las personas cuyo trabajo está asociado con estas sustancias necesariamente desarrollarán una enfermedad. Pero con la predisposición hereditaria, el riesgo de esclerodermia debido al contacto constante con compuestos químicos es muy alto.

Síntomas de la piel

Los síntomas de la enfermedad dependen de su variedad. Los cambios en la piel tienen lugar en varias etapas de desarrollo. Primero hay un edema denso, generalmente se localiza en las manos y la cara. Luego la piel se espesa, y en las últimas etapas de la patología, se observan procesos atróficos.

Se pueden distinguir los siguientes signos externos de la enfermedad:

• Síndrome de Raynaud. Entumecimiento, ardor y hormigueo en los dedos de las manos y los pies. Tales fenómenos se observan incluso con un ligero congelamiento. La piel de las extremidades se vuelve pálida y cianótica. Este síntoma está asociado con el espasmo de los vasos de las manos y los pies.
• La piel de los dedos se vuelve áspera. Aparece tejido de cicatriz. Las lesiones de la piel de las manos se acompañan de engrosamiento y deformación de los dedos. Debido a esto, la enfermedad a menudo se confunde con la artritis reumatoide.
• Alrededor de la boca, puede ver pliegues kisetoobraznye.
• pigmentación de la piel.
• Sensación de escalofrío constante, el paciente a menudo se congela y rápidamente.
• Con la forma de gota, las manchas blancas en la cara del niño o adulto se convierten en el primer signo de la enfermedad.
• La expresión desaparece. La cara se vuelve lisa y maskoobraznym, pliegue nasolabial es casi imperceptible.

Además, una persona pierde peso fuertemente, se cansa rápidamente y se queja de un dolor de cabeza. En el cuerpo aparecen erupciones. Su color puede variar de marrón a rojo. La naturaleza de la erupción depende de la forma de la esclerodermia. Fotos de los puntos se pueden ver en la foto de arriba.

Manifestaciones de los órganos internos

La forma sistémica de la esclerodermia afecta a todo el cuerpo. El paciente puede quejarse de manifestaciones negativas por parte de diferentes sistemas. Los cambios más comunes están en los riñones, los pulmones y el corazón. A menudo hay cambios en los órganos digestivos, que se manifiestan por los siguientes síntomas: ardor de estómago

• ;
• flatulencia;Diarrea
• ;
• de ulceración en las paredes del estómago;
• si se ingiere;
• trastornos de peristalsis;
• deterioro del procesamiento de alimentos.

Si el proceso patológico afectó a los riñones, pueden aparecer los siguientes síntomas:

• micción rara;
• proteína y eritrocitos en análisis de orina;
• hipertensión arterial;
• insuficiencia renal;
• es un trastorno de la conciencia.

El ataque cardíaco puede manifestarse por los siguientes síntomas:

Trastornos

• de la función ventricular izquierda;Compactación de miocardio
• ;Inflamación de
• de la membrana serosa y muscular del corazón;
• falta de aliento;Taquicardia
• ;
• dolor en el corazón;Insuficiencia cardíaca
• ( rara).

Si los pulmones están involucrados en el proceso patológico, se observan las siguientes manifestaciones:

• tos sin flema;Disnea
• en el esfuerzo físico;
• inflamación de la pleura y los pulmones con la formación de cicatrices y sellos;
• aumentó el riesgo de cáncer de pulmón.

Además, pueden ocurrir lesiones en los nervios periféricos. Hay dolores en las extremidades y en la cara a lo largo del nervio trigémino. El paciente se queja de entumecimiento o una violación de la sensibilidad de las manos y los pies. En casos severos, la paresia es posible( parálisis).Por parte de las glándulas endocrinas, es posible una disminución de la función tiroidea( hipotiroidismo).

Pronóstico de la enfermedad

Los pacientes a menudo se confunden cuando escuchan el diagnóstico de "esclerodermia".¿Qué es y cómo tratar esta dolencia? Esta pregunta preocupa a los enfermos. Se puede decir que hasta la fecha, esta enfermedad no está completamente curada. Suspender la mayor formación de colágeno es imposible. La terapia moderna solo puede desacelerar el desarrollo de la patología.

El pronóstico de la forma focal de la esclerodermia es más favorable que el sistémico. La tasa de supervivencia promedio para esta enfermedad es de alrededor del 68% durante 5 años. La efectividad del tratamiento depende de los siguientes factores:

• El sexo del paciente. La enfermedad en los hombres tiene un pronóstico más desfavorable.
• Edad del paciente. La esclerodermia es más difícil de tratar en personas mayores de 45 años.
• Grado de participación de los órganos internos. Si en los primeros 3 años de la enfermedad, los pulmones y los riñones estuvieron involucrados en el proceso patológico, el pronóstico del curso de la enfermedad empeora.
• Una disminución de la hemoglobina en la sangre, un aumento en la VSG y la presencia de proteína en la orina indican una forma grave de la enfermedad.
• Un factor desfavorable es la aparición temprana de la enfermedad antes de los 20 años.

¿Es la esclerodermia peligrosa? Sin tratamiento, que restringe el desarrollo de la enfermedad, esta patología puede tener consecuencias muy graves. La enfermedad autoinmune puede causar complicaciones potencialmente mortales, como insuficiencia renal y cardíaca, hipertensión pulmonar, necrosis de los dedos debido a trastornos circulatorios.

Diagnóstico de la enfermedad

¿A qué especialista debo acudir si el paciente ha notado manifestaciones similares a los síntomas de la esclerodermia? El reumatólogo se dedica al tratamiento de enfermedades del tejido conectivo de origen autoinmune. Después de la anamnesis, examen externo del paciente, escuchar el corazón y los pulmones con un estetoscopio se le asignará próxima encuesta: sangre y orina clínica análisis

• ;Test de sangre
• para anticuerpos contra esclerodermia;
• capillaroscopia;
• biopsia de tejidos afectados;
• radiografía de extremidades y órganos internos;
• ecocardiografía;Estudio
• de la función respiratoria;
• CT para identificar cambios en los tejidos.

Un reumatólogo dará respuestas al paciente sobre todas las preguntas sobre la esclerodermia. Lo que es y cómo tratar la enfermedad se conocerá después de los resultados del diagnóstico, cuando se revelará la forma y la naturaleza de la patología. Probablemente, se requiere una consulta adicional de expertos: el urólogo, el cardiólogo, el especialista en pulmón, el dermatólogo.tratamiento

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esclerodermia En la terapia de la esclerodermia uso de medicamentos para reducir la producción de colágeno, no esteroides anti-inflamatorios, así como fármacos para suprimir el sistema inmunológico.

de fondos antifibroznyh más a menudo nombrado "Kuprenil".El medicamento ayuda a eliminar el cobre del cuerpo. El uso del medicamento conduce a una disminución en la actividad de la esclerodermia. El cobre reduce la producción de una enzima que procesa el colágeno. Por lo tanto, la eliminación de esta sustancia del cuerpo mejora la condición de los pacientes y ralentiza el proceso patológico en el tejido conectivo.

Otro agente antifibrótico popular es Lidase. Esta es una enzima que se obtiene de las glándulas espermáticas del ganado. El fármaco tiene la propiedad de dividir el ácido hialurónico, que está involucrado en la formación de colágeno. El mismo medicamento tiene las mismas propiedades que Longylid.

A menudo junto con "Lidase" son fijados los antibióticos del grupo de las penicilinas. El mecanismo exacto de acción de estos fármacos en la esclerodermia es desconocido. Sin embargo, su uso conduce al efecto terapéutico necesario. Se supone que las penicilinas tienen efectos antifibróticos y antiinflamatorios.

Los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos se prescriben con baja actividad de la enfermedad y quejas de dolor en las articulaciones. Estos medicamentos son Orthofen, Indomethacin, Naize, Ibuprofen, Diclofenac, Piroxicam. Además de las tabletas, pueden recetar ungüentos anestésicos locales para aplicar en las áreas afectadas.

Para suprimir la inmunidad, aplique medicamentos hormonales y citotóxicos. Los glucocorticoides generalmente se recetan para una alta actividad de la enfermedad. Su dosificación se calcula cuidadosamente, ya que estos medicamentos pueden causar efectos secundarios como el síndrome de Itenko-Cushing( obesidad, cara de luna roja, aumento de la presión arterial, alteración de las gónadas).A las drogas hormonales son:

• "Metipred";
• "Prednisolona".

Los medicamentos citostáticos reducen la producción de células inmunitarias: los linfocitos T y B, que son autoagresivos. Estos medicamentos incluyen:

• "azatioprina".
• "Plakvenil".
• "Metotrexato".
• "ciclofosfano".
• "Ciclosporina".

Con esclerodermia de alta actividad, se prescribe terapia de pulso: inyección intravenosa por goteo de grandes dosis de citostáticos y hormonas. Llevar a cabo un tratamiento sintomático de la esclerodermia. Prescriba medicamentos para mejorar la microcirculación sanguínea "Dipiridamol", "Pentoxifilina", "Iloprost", "Alprostadil", "Warfarina".A menudo, se recetan vasodilatadores: "Amlodipina", "Verapamil", "Nifedipina".

Cuando se ve afectado el tracto digestivo, están indicados los antibióticos: "Eritromicina", "Amoxicilina", "Metronidazol" y la procinética de "Metoclopramida".Como métodos adicionales de tratamiento, el médico puede prescribir hemosorption, plasmaféresis, fisioterapia, terapia de ejercicios.

Es importante que todos los pacientes con esclerodermia recuerden que en esta enfermedad es muy dañino estar bajo la luz solar directa. De las quemaduras solares y visitar el solárium es mejor negarse. La exposición excesiva a la radiación ultravioleta puede anular el efecto de la terapia.

Medicina alternativa

A menudo los pacientes están interesados ​​en: ¿es posible tratar la esclerodermia con remedios caseros? Por supuesto, es imposible curarse por completo de una enfermedad tan compleja con solo remedios caseros. El uso de remedios caseros solo está permitido después de consultar con el médico, como una adición a la terapia principal. Se utilizan las siguientes recetas:

• El jugo de aloe se aplica como compresas a los sitios de la lesión. Puedes usar ungüento de ictiol.
• Las cebollas al horno se muelen y se mezclan con una parte de miel y dos partes de kéfir. Esta mezcla se usa para compresas.
• Haga ungüento casero de grasa de cerdo derretida y hierba seca ajenjo o celidonia.
• Para la restauración de tejido conectivo, decocciones ingeridas de cola de caballo, gusanos de la arena, knotweed.
• Con complicaciones en el corazón ayudará a la decocción de adonis y cianosis, y con el daño a los riñones son compuestos útiles con gayuba y una hoja de arándanos.

Nuevos desarrollos en el tratamiento de la esclerodermia

Los científicos médicos han estado estudiando durante mucho tiempo la naturaleza de la esclerodermia: qué es y cómo tratar esta enfermedad compleja y grave. Después de todo, los métodos tradicionales de terapia no conducen a la eliminación completa de la enfermedad. La búsqueda de nuevos métodos de tratamiento está en marcha, se están desarrollando preparados que pueden influir más eficazmente en la patología.

Se creó una nueva medicina genéticamente modificada, "Tocilizumab"( "Actemra").Este medicamento es un anticuerpo contra el receptor de interleucina-6.Es esta citocina antiinflamatoria que es el factor que provoca la esclerodermia y la artritis reumatoide. Los estudios clínicos han demostrado la efectividad de la droga.

Se propone un nuevo método complejo de terapia con la enzima "Lidase" en combinación con preparaciones de vitaminas "Pantogam", "Dexpantenol" y "Pikamylon".Este método es efectivo en la forma focal de la enfermedad. Las sustancias biológicamente activas ayudan a mejorar el metabolismo en los tejidos afectados.

Actualmente, se están realizando estudios de fármacos que podrían bloquear la vía de señalización para el desarrollo de la esclerodermia. Inhibidores de moléculas investigadas que pueden afectar la patogénesis de la enfermedad. Esto podría ayudar a prevenir la fibrosis, la proliferación del tejido conectivo. Nuevo en el tratamiento de la esclerodermia también se asocia con el uso de células madre. Ellos son capaces de reemplazar las células enfermas. Esto conduce a una reducción de la fibrosis y la formación de nuevos vasos sanguíneos en lugar de aquellos que han sido dañados por la patología.

Prevención de la enfermedad

Debido a la incertidumbre de las causas exactas de la enfermedad, no se ha desarrollado una prevención específica de la esclerodermia. Las personas con una predisposición genética a patologías autoinmunes para reducir la probabilidad de la enfermedad ayudarán a cumplir con las siguientes reglas:

• Es necesario tratar las enfermedades infecciosas de manera oportuna.
• Evite el sobreenfriamiento y la exposición a factores químicos nocivos.
• Mantener un estilo de vida activo para mantener el tono del sistema musculoesquelético y el tejido conectivo.

Los pacientes que tienen esclerodermia revelada necesitan permanecer regularmente y visitar regularmente a un reumatólogo. Es necesario tomar continuamente los medicamentos recetados, en muchos casos se requiere una terapia de mantenimiento de por vida.