Tetrada Fallot - mis see on? Diagnoosimine ja ravi

Fallot - kaasasündinud südamehaigused, mida iseloomustab mitme kõrvalekaldeid. Kohalolekul selle haiguse muudab kardiovaskulaarse süsteemi, mis on tulvil rohkem tõsised tagajärjed. Näiteks imikutel selle patoloogia kaasneb sageli tsüanoos, hingeldus ja raske arengupeetus. See on põhjus, miks vanemad on nii mures küsimusi, mis on haiguse mõju all, millised tegurid seda arendab, mida on lisatud sümptomid. Lõppude lõpuks, varajase diagnoosimise ja sobiva ravi - ainus asi, mis võib tagada lapse normaalset elu tulevikus.

Mis on Fallot tetraloogia?

Fallot( IBC) - see on kaasasündinud, keeruline südamerike. Morfoloogilised alusel patoloogia koosneb neljast märke( mis tegelikult viitab termin "sülearvuti").Need on:

• obstruktsioon õige vatsakese väljavoolu;
• aordi nihe;
• parempoolse vatsakese hüpertroofia;
• laialdane defekt interventricular septum.

esmakordselt seda patoloogiat kirjeldatud 1888. aastal Prantsuse patoloogi Fallot, kelle nimi hiljem sai nimeks. Statistika kohaselt on see haigus umbes 7-10% kaasasündinud väärarengutest. Muide, mõnikord Fallot koos muude anomaaliate näiteks avatud arterioosjuha, stenoosi kopsuarteri oksad, pravoraspolozhennoy aordikaare jne

peamisteks põhjusteks

Fallot haiguse -. . patoloogia, mis on moodustatud rikkumise Lemmikud protsessi jakardiovaskulaarse süsteemi areng embrüonaalse arengu umbes 2-8 nädala jooksul. Tasub öelda, et selle anomaalia põhjuseid ei ole täielikult mõista. Teisest küljest õnnestus uurijatel mõningaid riskifaktoreid välja selgitada.

näiteks patoloogia võib tekkida juhul on raseduse varajases staadiumis, naine kannatas infektsioon( punetised, leetrid, sarlakid, ja mõned teised).Rikkumine järjehoidjaid ja organeid võib loote seotud mõnede ravimite, sealhulgas hormonaalsete ravimite, hüpnootiline ja rahustid. Narkootikumide tarvitamisel mõjutab alkohol ka kaasasündinud südamehaiguste tekkimist.

Fallot mõnikord diagnoositud lastel muid defekte, nagu nn Amsterdam dwarfism. See on tõsine haigus, mis kaasneb mitmeid rikkumisi, sh deformatsioon kõrvad, liigkarvasusega lühinägelikkus, nägemisnärvi atroofia, deformatsioon lülisamba, ja nii edasi. D.

Üldjuhul arengu südamehaiguste algab hetkel, kui üks või teisel põhjusel infundibulum pöördeidvastupäeva. Selle tulemusena ebaõige vaheldumise aordiklappi nihutatakse ning aordi ise asub vatsakeste vaheseina. Mis areng loote kopsu pagasiruumi pikeneb, ahendab ja nihked tõttu sobimatu asukoha aordi. Klassifikatsioon

Fallot haiguse lastel võib esindatud nelja liiki, sõltuvalt takistamise parema vatsakese väljavoolu trakti:

• embrüoloogilise või esimest tüüpi Fallot - vormis patoloogiate, milles kooniline partitsiooni nihe toimub vasakule ja edasi. Fibriinseks tsükkel ei ole deformeerunud ja maksimaalne pindala stenoosi asub ringi lihaste.
• Teist tüüpi või hüpertroofiline Fallot - mingi patoloogia, kus ei ole mitte ainult nihkumise loksutada( nagu on kirjeldatud eelmises juhtum), kuid see tähistas hüpertroofia.maksimaalne arengu valdkonnas stenoos täheldatud taseme parema vatsakese väljavoolu osakond.
• Kolmandat tüüpi patoloogia meditsiinis nimetatakse torukujulise, mida iseloomustab vigast jagunemise üldiselt arteriaalse pagasiruumi. Selle tulemusena sellise rikkumise normaalse struktuuri muutus Kopsuveresoonte koonuse - see muutub kitsenenud ja lühendada. Ka erinevaid haigus, mida iseloomustab kopsuarteri stenoos ja hüpoplaasia fibriinseks tsükkel. Mitu
• neljas vormis Fallot tavaliselt kaasneb märkimisväärne laiendamine koonuse seinad.

Selle haiguse hemodünaamika tunnused

Milliste muutustega kaasneb südamehaigus? Fallot igal juhul kaasneb hemodünaamiline häired raskusest, mida määratakse kujul obstruktsiooni paremat vatsakest väljundi kanalis, samuti juuresolekul muutused vatsakeste vaheseina.

Kui kopsuarteri stenoos märkimisväärne ja on olemas suur vaheseina defekti, seda suurem kogus verd nii vatsakestesse suubub aordis. Aga kopsuarteri pakutakse palju vähem kui tavaline, mis provotseerib arengu arteriaalse hüpokseemia.Äärmuslikul kujul, et seda haigust veri siseneb Kopsuvereringe alates aordi kaudu või külgsugulased või läbi avatud arterioosjuha.

Kui takistus patsiendi mõõdukas, see arendab vasakule-paremale šundi - kuigi atsianoticheskaya haiguse vormi. Siiski haiguse pidevalt edeneb - esimene vereproovide muutub risti ja siis paremale-vasakule ja haigus on muutnud alates valge kuju sinine( tsüanootilised).

Millised on haigusega seotud sümptomid?

kliiniline pilt selles patoloogia võib olla erinev, näiteks on suuresti sõltuv kuju haigus. Näiteks mõnikord Fallot vastsündinu kaasneb märgitud tsüanoos. Sellisel juhul võib laps sünnituse ajal kannatada õhupuuduse all. Ka esimestel elukuudel on täheldatud kehakaalu suurenemist. Teiselt poolt, kui kopsuarteri stenoos laps on minimaalne, siis ülejäänud tsüanoos tingimus ei ole täidetud, ja seetõttu diagnoosida haigus nende välimus ei ole alati võimalik kiiresti.

Sageli hüpoksilis toimuvad rünnakud taustal kehaline aktiivsus. Selle seisundiga kaasneb sügav ja väga sagedane hingamine. Poiss hakkab karjuma, muutudes väga rahutuks. Tsüanoos tekib järk-järgult.Üldjuhul selline olukord on täheldatud väikelaste kõige väljendunud sümptomid ilmuvad vanuses kaks kuni neli kuud. Kui

Fallot vastsündinu kaasneb raske rünnakud, see võib kaasa tuua üldise letargia ja krambid. Mõnikord põhjustab patoloogia surmavat tulemust. Vanemate lastega mõnikord ajal füüsiliselt aktiivsed play instinktiivselt asustanud mis väidetavalt vähendab süsteemset venoosset verd ning parandab hapnikuküllastatuse arteriaalse verega.

peamised haigussümptomeid - rünnakute tsüanoos ja õhupuudus, millega sageli kaasneb teadvusekadu. Astmest hapnikuvaegus ja raskusest rünnakud on otseses sõltuvuses peegeldub stenoosiprotsent kopsuarterisse.

Samuti tuleb märkida, et kliiniline pilt, reeglina on mitmes etapis lapse heaolu, samuti mõned eriti rasked perioodid:

• alates sünnist kuni 6 kuud. Fakt on, et selle aja jooksul last ei ole väga aktiivne füüsiliselt ja seetõttu tsüanoos ja hüpoksia väljendatud mõõdukalt. Loomulikult ei ole see alati, mõned lapsed kannatavad peaaegu alates esimestel elupäevadel.
• kõige raskem etapp( meditsiinilisest vaatevinklist) täheldati ajavahemikus kuus kuud kuni kaks aastat. Rünnak tekib parema vatsakese väljalõigatud osa spasmiga. Selle tulemusena spasm kogu veeniverd väljutatakse aordis, mis viib arengut Raskematel aju hüpoksia. Reeglina algab lapse sünd äkki - see muutub rahutuks. Täheldatakse tsüanoosi ja õhupuudust, mõnikord kuni teadvuse kaotuseni. Sageli ilmnevad krambid. Enamikul juhtudel toimub see protsess emotsionaalse või füüsilise stressi taustal.

Tulevikus muutub kliiniline pilt pisut. Vanematele aegade, tsüanoos pidevalt kasvav( mõnikord kiiresti, mõnikord aeglaselt), kuid rünnakud peaaegu täielikult kaduda. Vähendatud südamepekslemine ja hingeldus ja kopsu moodustatud tagatiseks veeringlusahel.

Modern diagnostikameetodite

Loomulikult ainult kvalifitseeritud arst saab panna sellise diagnoosi. Fallot - patoloogia, mis nõuab kogumise täielik haiguslugu ja läbi mitmeid uuringuid, mis on mitte ainult kinnitasid kaasasündinud, vaid aitab ka kindlaks kuju haiguse tõsidusest, üldise tervise lapse.

Sümptomite ilmnemisel tehakse selliseid uuringuid:

• esmane eksam sisaldab elektrokardiogrammi. Protseduuri ajal võib märkida südame teatud osade ülekoormuse tunnuseid, samuti hüpertroofiat. Näiteks võivad tulemused näidata siinusõlme nõrkuse sündroomi või AV-blokaadi.
• Fallot tetroloogia on patoloogia, mida võib näha rindkeres rindkeres. Näiteks kaasneb selle puudusega vasaku ja parema vatsakese paisumine ning täheldatakse kopsu mustri märkimisväärset vajumist. Vastsündinutel on kujutise röntgenogrammi süda sageli sarnane sussile.
• Täiesti informatiivne meetod on EchoCG.Selle uuringu käigus saate täpselt hinnata õige vatsakese õõnsuse suurust, samuti määrata patoloogia liik, hinnata väljalasketoru vähendamise taset. Samal meetodil uuritakse eelkõige aordiklapi südameklappe, uuritakse selle ventiilide üldist seisukorda ja mõõdetakse kiuliste tsüklite diameetrit. Fakt on see, et kui te ei avasta aordi stenoosi ega teosta aordiravi, siis võib pärast ravi lõppu ilmneda komplikatsioonid, eriti kopsuturse.

Üldiselt on ülalkirjeldatud uuringud piisavad, et teha kindlaks, kas lapsel on väärareng. Kuid Fallot tetroloogia on diagnoos, mida on mõnikord väga raske panna, ning võib osutuda vajalikuks kasutada mitmeid täiendavaid protseduure.

Näiteks tehakse mõnikord koronaarset angiograafiat. See protseduur on vajalik, et teha kindlaks koronaar- ja köiselaevade täpne paiknemine, mis tahes kaasnevate anomaaliate olemasolu kontrollimiseks, samuti südamefunktsiooni tüübi kindlaksmääramiseks.

Kateteriseerimine on keerulisem protseduur, mis hõlmab südame-õõnsuste punktsiooni. See uuring on ette nähtud, kui on vaja mõõta rõhku paremal vatsaktil, määrata vere hapnikuga varustatuse aste aordis.

Fallot tetroloogia:

ravi. Ravi skeem sõltub suuresti haiguse vormist ja selle raskusastmest. Narkootikumide ravi aitab eemaldada krampe ja vältida teatud hapnikumatusega seotud tüsistuste tekkimist.

Reeglina on vastsündinutele ette nähtud prostaglandiini infusioonid. See protseduur aitab mõnikord avada arteriaalset kanalit uuesti. Kui lapsel on esimesed rünnaku tunnused, on soovitatav suruda põlvi tema rinnale. Vanemad lapsed kükivad endid - see positsioon aitab vältida hüpoksieemiatõbe.

Intravenoosne vedelik soovitatakse tsirkuleeriva vere koguse täiustamiseks. Mõnel juhul väikestele patsientidele määratakse morfiin. Vajadusel suureneb arteriaalne rõhk fenüülefriini või ketamiiniga( see aine, muide, on rahustav toime).Propranolooli mõnikord aitab ära hoida relapse.

Haigusravi lõpetamiseks kasutatakse mõnikord hapnikuravi, kuid tuleb märkida, et sellise ravi mõju on üsna kerge.

Palliatiivkirurgia

Loomulikult võivad erinevad ravimid leevendada lapse seisundit. Siiski ei saa ravimid päästa patsiendi sellisest ohtlikust haigusest nagu Fallot tetraloogia. Praeguseks toimimine on ainus võimalus plekid kõrvaldada. Ainult kirurgiline sekkumine võib anda beebile võimaluse normaalseks arenemiseks ja täisväärtuslikuks eluks.

Praeguseks on kirurgilise ravi kaks peamist meetodit. Palliatiivne kirurgia seisneb erinevat tüüpi interarteriaalsete sõlmede sisestamises, mis võimaldab vereringet taastada. Näiteks tänapäeval on kõige populaarsem protseduur subklavia pulmonaarse anastomoosi rakendamiseks. Protseduuri käigus on subklaviaarteri ühendatud ühepoolse kopsuarteriga spetsiaalse implantaadi abil.

Radikaalne kirurgia

ravi meetodina Arstid soovitavad võimaluse korral radikaalset toimet, kuna see annab palju paremaid tulemusi. Tavaliselt toimub see protseduur vanuses 6 kuud kuni 3 aastat - selle aja jooksul on see kõige efektiivsem( kui kaaluda lapse kasvatamise ja arendamise edasist protsessi).

Radikaalseks ravimeetodiks on patoloogiliselt muudetud struktuuride täielik korrigeerimine. Plaastri abil sulgevad kirurgid sekveneeritud vaheseina defekt, laiendavad kopsuarteri stenootilist osa. Loomulikult on see protseduur keerukas ja seetõttu saab seda teha ainult kvalifitseeritud südame kirurg.

Tetrada Fallot: patsientide prognoos

Loomulikult on vanematega kõigepealt huvi selle haiguse väljavaadete vastu. Fallot tetroloogia lastel - patoloogia on äärmiselt tõsine, seda ei saa mingil juhul ignoreerida.

Tuleb mõista, et haiguse liik sõltub suuresti kopsu stenoosi raskusastmest. Kui me räägime statistikast, siis kahjuks sureb esimesel eluaastal peaaegu veerand lastest. Ilma kirurgilise sekkumiseta on haiguse all kannatavate laste keskmine vanus 12 aastat. Ainult umbes 5% elab 40-aastaseks, diagnoosiga nagu Fallot tetraloogia. Puuetega inimesed, arenguprobleemid, pidev seire ja kehv elukvaliteet on midagi, mida kahjuks peavad täiskasvanud patsiendid silmitsi seisma.

Loomulikult on olemas alternatiiv.Ärge unustage kirurgilist ravi, mis sageli määratakse lastele, kellel diagnoositakse Fallot tetraloogia. Pärast operatsiooni rebivad lapsed üldjuhul kiiresti tagasi, arenevad tavaliselt, isegi suutelised taluma rasket füüsilist pingutust. Täheldatakse regulaarsust - kirurgiline sekkumine hilisemas eas ei anna tulevikus häid tulemusi kui lapsepõlves toimuv operatsioon.

Selle patoloogiaga patsiendid peavad isegi pärast ravi katkestamist regulaarselt läbima uuringud kardiokirurgi ja kardioloogiga. Enne kirurgiliste ja hambaarstide protseduuride läbiviimist tuleb patsiendid läbi viia erikohtlemise, et vältida endokardiidi ohtu. Loomulikult on patsiendi elus muid nõudeid, piiranguid, mida raviarst kindlasti ütleb.