Dabin-Johnsoni sündroom: kirjeldus, diagnoos, sümptomid ja ravi

Vaatamata sellele, et kaasaegne meditsiin on teinud suuri edusamme ning paljud haigused on enam lause patsientidele, mõned neist haigustest ei ole veel täielikult selge.Üks neist on Dabin-Johnsoni sündroom. Kliinik, diagnoos, selle haiguse ravi on meditsiinitöötajatele huvipakkuv. Vaatame seda teemat üksikasjalikumalt.

rootori sündroom ja Dubin-Johnsoni sündroom - haruldane pärilik maksahaigus Sarnased omavahel kollatõbi.

Põhjustab

Dubin-Johnsoni sündroom on ka teine ​​nimi: enzimopaticheskaya kollatõbi maksa. See tekib seoses bilirubiini maksarakkudele sapiteedile ülekandmisega.

See aine ilmub kehasse, et eemaldada see vigastatud või täielikult hävitatud punavereliblede hulgast. Kokkuvõte bilirubiini esineb kahel viisil:

• suur hulk aineid läbi sappi;
• väikesed kogused minema uriiniga.

Dubin-Johnson'i sündroom tekib siis häiritud transpordi bilirubiini sapiga. See äärmiselt haruldane haigus mõjutab tõenäoliselt nooremaid mehi( umbes 20-30 aastat).Mõnikord on haiguse juhtumeid sünnist saadik. Nakkusoht pärast 50-aastaseks saamist on minimaalne.

geneetilise põhjuse sündroom, Dubin-Johnson'i on tingitud geenimutatsiooni, tegelevad ekspordi bilirubiini maksas ja kodeerivad valke. Sümptomid

Dubin-Johnson'i sündroom, mille sümptomiteks mis on iseloomulikud ja teiste haiguste, nagu näiteks, väsimus ja on oma eritunnused:

• valu ribide paremal küljel;
• täieliku isutus puudub;
• võib esineda naha kerget sügelemist;
• maksa suurenemine;
• koliid, mis mõnikord on halvem;
• oksendamine;
• temperatuuri tõus.

manifestatsioonid võimendati tingitud nakkushaigused, raske füüsiline ja emotsionaalne ülekoormus. Naiste puhul on ägenemine võimalik pärast rasestumisvastaseid vahendeid.

Riskirühm

Millises grupis inimesi peaksin hirmutama sündroomi pärast?

Haigus on pärilik. Kui pere oli lapsi selle haiguse paar staadiumis planeerimine raseduse on vaja läbida kõik testid, läbivad vajalikud testid ja konsulteerida spetsialistiga. Need soovitused on asjakohased need paarid, sealhulgas üks abikaasadest või nende lähisugulased on kannatanud Dubin-Johnsoni sündroom.

protsessi diagnostika

Geograafiliselt haigus on kõige levinum Iraani juudid. Nende arv ulatub 70% haigete patsientide koguarvust.

On oluline, et Dabin-Johnsoni sündroom ei ole praktiliselt eluohtlik. Näide patsientidega kinnitab seda. Arstid uurisid seda haigust põdevate patsientide keskmist eluiga ja jõudsid järeldusele, et see ei põhjusta surma.

. Umbes 25% -l patsientidest on valu parema hüpohooniaga. Maksa struktuur ei põe sündroomi ega deformeeru. Kuid samal ajal ilmuvad tema kudedesse mustad laigud, mille tulemusena elund muutub värviks roheliseks või tumepruuniks. Seda sündroomi tunnet nimetatakse šokolaadi maksaks. See toime saavutatakse metaboliitide sekretsiooni rikkumise tagajärjel.

Haigus on soodne prognoos, hoolimata asjaolust, et see võib jätkuda kogu patsiendi eluea jooksul.

Alljärgnev tabel näitab patsiendi siseorganite seisundit.

Authority	staatus
	maksa tavaliselt suurendatakse
sapipõis ja kanalid	ole muutunud
põrna	sageli suurenenud

Diagnostika

Dubin-Johnson'i sündroom, diagnoosimiseks, mis toimub mitmes järgus, määrati analüüsid.

• on kohustuslik ultraheli kõhu.
• General vere- ja uriinianalüüsid.
• vere- ja uriinianalüüs bilirubiini.Üldjuhul nad on liiga kõrged.
• Proovid fenobarbetalom.
• markerid hepatiidi.
• proovi bromsulfaleinova.
• väärtus näitajad coproporphyrin uriiniga päevas.
• Sisu ensüümide veres.

kohaldada mõned teised meetodid diagnoosi.

nimi	pakub
diagnostiline laparoskoopia	tüüpiline selle sündroomi tumenemine maksa
nõelbiopsiaga	leid maksas gepotatsitah spetsiifilise pigmendi
protseduuri intravenoosse holetsistografii	kontrasteerumisega sapipõie ja selle kanalid tehtud viivitusega või ei teostata üldse

juuresolekul Dubin-Johnson'i sündroompatsiendi peaksid kindlasti külastada terapeut.

ravi ja profülaktika

Dubin-Johnson'i sündroom, mille ravimiseks ei kavatseta saada spetsiifilisi ravimeid, kontrollitud tänu ennetavatele meetmetele:

• selgepiiriline toitumine, kasutamise B vitamiine, suitsetamine säilitusaineid;
• vähendamise stressiolukorras;
• vähendamine kehalist aktiivsust;
• tagasilükkamise alkohoolsete jookide müük;
• korrapärase järelevalve bilirubiinisisaldusele eluea jooksul patsiendi elu.

tuleks ka meeles pidada, et raseduse võib teravdada haigus. Narkootikumide aidata ravida sündroom Dubin-Johnsoni praegu ei töötanud.

olemuselt sarnased haiguseks on rootori sündroom.

lühikirjeldus

rootori sündroom ka on pärilik haigus, mis mõjutab maksa. Toimuvad muutused kohaletoimetamise bilirubiini, ensüümi funktsioonid jäävad normaalne. Me ei saa öelda, et haigus on kerge vorm Dubin-Johnsoni sündroom eespool kirjeldatud. Sümptomid väljendas ka natuke pehmem.

haigus võib avalduda sünnist ja lapsepõlvest. Bilirubiini tase võib olla vaba ja seotud. On kontrasti sapipõie.

rootori sündroomi iseloomustab asjaolu, et hepatotsüüdides ole sisu pruunide pigmentide. Ei mõju on, mida tuntakse šokolaadi chip küpsiseid. Põhjuseks haiguseks on veidi erinev Dubin-Johnson'i sündroom. Sel juhul maksas ei suuda toime tulla imendumist bilirubiin. Selle tulemusena rike seedimata aine uuesti verre. Selle põhjal on patsiendil tekib giperbulemiya. Soodsa prognoosiga haigus.

ajal diagnostika lidofreninom maksa, sapipõie ja kanalid on nähtavad.

sündroom Sümptomid

rootori sündroom Sümptomid on väga sarnased sümptomid sündroomi Dubin-Johnsoni:

• kaudne kollatõbi.
• tunne kibedus suus.
• Valu paremal hypochondrium.
• Kui Dubin-Johnson'i sündroom, maksa patsientidel on suuruselt suurenenud. Juhul rootori sündroom on suurenenud ainult teatud juhtudel.
• kõrgenenud taset bilirubiini sisaldust veres.
• maksa funktsioonid on normaalne.
• vereanalüüse muutmata. Maksa
• bioptome ei kuhju pigmente.

Prognoos üldiselt positiivne, sündroom esineb paljude aastate jooksul, mitte liiga järeleandmisi inimeste tervisele.

sündroom Diagnostics

haiguse saab määrata ainult ajal terviklik diagnoosi organismi.

Laboratoorsed uuringud aitavad tuvastada bilirubiinisisalduse suurenemist veres. Diagnoosimiseks on oluline teada uriinis sisalduva kaasproporfüriini kogust.

Enamikul patsientidel esineb haigus ilma sümptomiteta.

Rotori sündroomi diagnoosimise korral viiakse läbi maksaekskursioon: selle röntgen ja ultraheliuuring. Sapipõie ja kanalid läbivad sama analüüsi.

ennetamine Üldised ennetusmeetmed on järgmised:

• vähendas füüsilist aktiivsust;Rotorite sündroomiga seotud haiguste ravi
• ;
• peaks vältima stressi ja emotsionaalset stressi.

. Bilirubiini sisalduse suurenemise tegurid veres.

. Bilirubiini sisaldus suureneb järgmistel põhjustel:

• tõsine stress;
• ebaõige toitumine, toitumise rikkumine;
• ravimite kasutamine;
• liigne joomine.

Haiguse ravi

Haiguse kõrvaldamiseks puuduvad üldised meetodid. Siiski on vaja jälgida ennetusmeetmeid. Nagu uimastid, peate võtma vahendeid, mis eemaldavad organismist bilirubiini. Sageli kasutatakse kolagoga preparaate.

Arst aitab teil leida sobivat ravi.