Mis on Eritrea? Erütreemia etapid

Erythremia - tüübi iseloomustatud vereringehäirete vohamist( kinnikasvamist) erütrotsüütide ja tähistatud arvu suurenemine teiste rakkude( leukotsüüdid, vereliistakud).Krooniline, tihti healoomuline haigus on piisavalt haruldane. Siiski võib healoomuline leukeemia kahjustada pahaloomuliseks. Erythremia on haigus, mis mõjutab ligikaudu 4 inimest aastas 100 miljonilt inimesele aastas. See ei sõltu soost, vaid seda tavaliselt diagnoositakse vanematel ja vanematel inimestel. Kuigi registreeritud haigusjuhud ja nooremas eas on sageli naised.

Erythremia( kood ICD-10 - C94.1) on krooniline.

Vere rakud ja haigusmehhanism

Erütrimeemia mehhanism areneb järgmiselt.

erütrotsüüdid on punased vererakud, mille põhifunktsiooniks on hapniku ülekandmine kõigile meie organismi rakkudele. Neid toodetakse luuüdis, põrnas ja maksas. Luuüdi leiti torukujulistest luudest, selgroolüli, ribidest, kolju luudest ja rinnast.96% punalibledest on täidetud hemoglobiiniga, mis täidab hingamisfunktsiooni. Punane värv neile antakse rauda. Erütrotsüüte moodustavad tüvirakud. Nende eristavaks võimeks on võime jagada( korrutada), teisendada muusse raku.

Luuüdi leitakse ka luudest, mida esindab rasvkoe. Ta hakkab vere elemente arendama ainult ekstreemsetes tingimustes, kui allesjäänud hematopoossed allikad ei täida oma ülesandeid.

erütreemia( ICD-10 on rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon, mille puhul see haigus on määratud koodiga C 94.1) on haigus, mille patogeneesi pole veel uuritud. Põhjustel ei ole veel täielikult selgitatud arstid, keha hakkab tugevalt toota punaseid vereliblesid, mis on enam sobivad vereringesse, suurendades vere viskoossust, ja hakkavad moodustuma vere hüübimist. Aja jooksul suureneb hüpoksia( hapnikurmahaigus).Rakud ei saa korralikku toitumist, üldises kehasüsteemis esineb rike.

Mõned huvitavad erütreemiaga seotud faktid

1. Eritrea on kõigi leukeemiate kõige healoomuline haigus. See on pikka aega käitunud passiivselt ja põhjustab komplikatsioone pigem hilja.
2. See võib olla asümptomaatiline ja ei anna ennast aastaid.
3. Hoolimata trombotsüütide suurenenud tasemest, on patsientidel raske verejooksu tekkeks.
4. erütreemial on perekondlik eelsoodumus, seega kui perekonnas on patsient, suureneb tema ühe sugulase välimus.

põhjustel eritremii

Nagu muud liiki leukeemia, erythremia veel täielikult ei mõisteta, ja tekkepõhjuste ei avalikustata. Kuid tegurid, mis põhjustavad selle välimust, on:

1. Geneetiline eelsoodumus.
2. Mürgised ained, mis sisenevad kehasse.
3. ioniseeriv kiirgus.

Geneetiline eelsoodumus

on praegu teadmata täpselt, mis geenimutatsioone põhjustada välimuse eritremii, aga leidis, et pere haigus esineb sageli piisavalt järgmistel põlvkondadel. Haiguse tekkimise tõenäosus suureneb korduvalt, kui inimene kannatab: Downi sündroomi( näo ja kaela kujuga, arenguhäirete rikkumine) põhjustas

• ;
• poolt Klinefelteri sündroom( ebaproportsionaalne näitaja ja võimalik arenguhäire);Bloomi sündroomi
• ( vähene kasv, pigmentatsioon näol ja selle ebaproportsionaalne areng, eelsoodumus onkoloogilistele haigustele);Marfani sündroomi( sidekoe arengu häired)
• .

eelsoodumus eritremii seletatav asjaoluga, et geneetilise rakulised( sealhulgas vere üksus) on ebastabiilne, et inimene muutub vastuvõtlik välistele negatiivne mõju - toksiinid, kiirgus.

kiirgus

Isegi röntgeni- ja gammakiirgusid imendub keha osaliselt, mõjutades geneetilisi rakke. Nad võivad surra või muteeruda.

Kuid kõige võimsam radioaktiivse kiirguse poolt saadud inimeste ravimiseks vähi keemiaravist haiguse, samuti need, kes olid epitsenter elektrijaamades või aatompommiplahvatuste.

Toksilised ained

Allaneelamisel võivad nad põhjustada geneetiliste rakkude mutatsiooni. Neid aineid nimetatakse keemilisteks mutageenideks. Pärast arvukaid uuringuid leidsid teadlased, et erütreemiaga patsiendid puutuvad kokku nende ainetega enne haiguse arengut. Nendeks aineteks on:

• benseen( leidub bensiinis ja paljudes keemilistes lahustites);
• antibakteriaalsed ravimid( eriti "levomütsetiin");
• tsütotoksilised ravimid( kasvajavastased ravimid).

erütreemia ja nende sümptomite astmed

erütreemiast on järgmised: esialgne, laiendatud ja terminal. Igal neist on oma sümptomid. Esialgne etapp võib kesta aastakümneid ilma tõsiste sümptomideta. Väiksemad sümptomid on tavaliselt tingitud teisi vähemtõsiseid haigusi. Lõppude lõpuks ei pööra isegi arstid sageli tähelepanu mitte-ideaalsele vereanalüüsile.

Kui esineb esialgne erütreemia, on vereanalüüsidel mõõdukad kõrvalekalded.

Esialgset staadiumi iseloomustab ka kiire väsimus, peapööritus ja müra kõrvades. Patsient ei uni hästi, liigub jäsemetes, käte ja jalgade turse on tunda. Psüühilise jõudluse vähenemine. Selle haiguse väliseid ilminguid veel ei ole. Peavalu ei peeta haiguse spetsiifiliseks sümptomiks, kuid see esineb esialgses faasis aju verevarustuse tõttu. Samal põhjusel väheneb visioon, tähelepanu ja leidlikkus. Kui teise etapi haiguse "erütreemia" sümptomite diagnoosil on oma eripärad - verejooksu kummid, muutuvad märgatavad väikesed hematoomid. Alumises jalas võivad esineda tumedad laigud( tromboosi sümptomid) ja isegi troofilised haavandid. Erütrotsüütide moodustunud elundid on laienenud, - põrn ja maks. Haiguse arengu tõttu lümfisõlmed paistavad.

Erütrieemia teine ​​etapp võib kesta umbes 10 aastat. Kaal väheneb oluliselt. Nahk omandab kirsi tooni( sagedamini käed ja jalad), pehme palmik muudab värvi, kõva nake säilitab endise varjundi. Patsient on häiritud naha sügeluse pärast, mis intensiivistub pärast sooja või kuuma veega suplemist. Keha sees on paistetud veenid nähtavad vere liigist, eriti kaelas. Silmad näivad veretust, sest erütreemia, mille sümptomid on teises etapis piisavalt ilmsed, aitab kaasa veresoonte liikumisele silma veresoontele.

Kapillaare halva vereringe tõttu esineb valu ja põletustunne sõrmedes ja varbades. Eiratud juhtudel muutuvad märkimisväärsed tsüanootsed laigud.

esineb luu-ja epigastilist valu. Nägemishäirete artriidilised valud on seotud kusehappe liigsusega.Üldiselt on häiritud neerufunktsiooni, tihti diagnoositakse püelonefriit ja neerud levivad.

kannatab närvisüsteem. Patsient on närviline, tema tuju on ebastabiilne, erineb pisaravusest ja muutub sageli.

Vere viskoossus tõuseb, mis põhjustab trombide esinemist mitmesugustes veresoonkondades. Samuti on oht veenilaiendite tekkeks.

Hoiatus! Patsiendid võivad ka kannatada hüpertensiooni ja kaheteistsõrmiksoole haavandite avastamises. Selle põhjuseks on keha kaitsesüsteemi vähenemine ja Helicobacter pylori arvu suurenemine - see on see haavandust põhjustav bakter.

Eritiemia kolmandat etappi iseloomustab naha lööve, sagedane minestamine, nõrkus ja letargia. Väiksemate vigastuste ajal on verejooks pikenenud, aplastiline aneemia, mis on tingitud hemoglobiinisisalduse vähenemisest veres.

Erütremia kolmas etapp: sümptomid ja komplikatsioonid

Eritreemia on verehaigus, mis kolmandas etapis muutub agressiivseks. Selles etapis läbivad luuüdi rakud fibroosi. Ta ei saa enam punaste vereliblede tootmist, nii et vererakkude normid langevad, mõnikord kriitilistele tasemetele. Ajus esinevad pehmendamise fookused, algab maksafibroos. Sapipadjas on paks viskoosne sapi ja pigmenteerunud kivid. Selle tagajärg on maksa tsirroos ja veresoonte blokeerimine.

Varem oli trombide tekkimise suurenemine, mis põhjustas erütreemiaga patsientide surma. Laevade seinad võivad muutuda, aju, põrna, südame ja jalgade veresoonte ajukahjustus. Selles on hävinud endarteritis - jalgade aurude oklusioon, mille risk on täieliku kokkutõmbumise ohuks.

Neerud on mõjutatud. Kusihappe kasvu tõttu kannatavad patsiendid podagrahise artriitiliste valudega.

Hoiatus! Erütreemia korral muudavad jalad ja käed oma varju sageli. Patsient on altid bronhiidile ja külmetushaigustele.

Haiguse kulg

Erythremia on aeglane haigus. Haigus satub iseenesest aeglaselt, selle alguses on progresseeruv ja peent iseloomu. Patsiendid elavad mõnikord aastakümneid, pöörates tähelepanu väikestele sümptomitele. Sellegipoolest võib tõsistel juhtudel trombide tõttu surm põhjustada 4-5 aasta jooksul.

Erütremia kõrval suureneb põrn. Isoleerige vorm maksa tsirroosiga ja keskmise ajutüve lõhkumine. Haiguse ajal võivad kaasneda allergilised ja nakkuslikud komplikatsioonid, mõnikord ei talu patsiendid teatud ravimite rühmi, kannatavad nõgestõbi ja muud nahahaigused. Samaaegsed haigusseisundid on haiguse kulgu keerulised, kuna tavaliselt tehakse diagnoos eakatele.

Postarütmiline müelofibroos on haiguse degeneratsioon healoomulise suundumuse käigus pahaloomuliseks. See haigus on loomulik patsientidel, kes elasid selle aja jooksul. Sellisel juhul tunnistavad arstid, et erütreemia on omandanud neoplastilise iseloomu.

On äärmiselt oluline õigesti diagnoosida erütreemia ja määrata sobiv ravi. Diagnoos hõlmab mitmeid uuringuid.

vereanalüüsi kell

eritremii Kui diagnoos "erythremia" vereanalüüsi parameetrid, mis on oluline diagnoosi, tehakse esimene koht. Esiteks on see üldine vereanalüüs. See on kõrvalekalle normist selles, mis saab esimeseks alarmkelliks. Punaste vereliblede arvu suurenemine. Esialgu on see kriitiline, kuid haiguse kujunemisel suureneb see üha rohkem ja viimasel etapil see langeb. Normaalse taseme punaste vereliblede veres naiste ulatub 3,5-4,7 ja meeste - 4 kuni 5.

erythremia Kui diagnoositakse vereanalüüs on näitajad, mis näitavad suurenenud punaliblede ütleb vastava hemoglobiini tõusu. Hematokriti, mis näitab vere suutlikkust hapnikku transportida, suurenes 60-80%.Värviindeks ei muutu, kuid kolmandas etapis võib see olla mis tahes - normaalne, kõrgendatud või madal. Trombotsüüdid ja leukotsüüdid suurenevad. Leukotsüüdid kasvavad mitu korda ja mõnikord isegi rohkem. Eosinofiilide tootmine( mõnikord koos basofiilidega) on tõhustatud. Tõsiselt trombotsüütide tõus. Erütrotsüütide settimine ei ole suurem kui 2 mm / tund.

Alas, täielik vereanalüüs, kuigi oluline esialgne diagnoos, vähe teavet ja ainult põhjal tema diagnoosi ei pane.

Muud erütreemia uuringud

• Biokeemiline vereanalüüs. Selle põhieesmärk - määrata raua kogus veres ja maksatestide tase - AST ja ALT.Kui rakud hävitatakse, vabanevad nad maksast. Bilirubiini koguse määramine viitab erütrotsüütide hävitamise protsessi tõsidusele.
• luuüdi lõikur. Analüüs tehakse naha süstimisega nõelaga periosteesse. Meetod näitab luuüdis esinevate hematopoeetiliste rakkude seisundit. Uuring näitab luuüdi rakkude arvu, vähirakkude esinemist ja fibroosi( sidekoe proliferatsioon).
• Kroonilise erütreemia diagnoosimisel tehakse ka laboratoorsed markerid ja kõhuõõne ultraheli. Ultraheli näitab ülekoormatud elundid, suurenenud maks ja põrn, samuti taskud fibroosi neid.
• Dopplerograafia näitab vere liikumiskiirust ja aitab tuvastada trombi.

Ravi eritremii

Pange tähele, et erythremia progresseerub sageli aeglaselt ja on healoomuline muidugi. Esiteks, arstid on soovitatav teha elustiili muutusi - rohkem olla õues, jalutada, et saada positiivseid emotsioone( endorfinoterapiya mõnikord jõuab suurepäraseid tulemusi).Tooted, mis sisaldavad suures koguses rauda ja C-vitamiini, tuleks välja jätta.

Haiguse esimeses etapis on "erütreemia" diagnoosimise peamine eesmärk vähendada veresuhkru taset normaalseks: hemoglobiin - kuni 150-160 ja hematokrit - kuni 45-46 korda. Samuti on oluline kaotada haiguse põhjustatud komplikatsioonid - vereringe häired, sõrmede valu jne.

normaliseerida hematokrit oli hemoglobiin aitab verejooksu, mis antud juhul kasutatakse kuni tänase päevani. Ent sellist menetlust tehakse raames Hädaolukorras sest see stimuleerib luuüdi ja thrombopoiesis funktsiooni( vereliistakute moodustumise protsessi).On olemas ka erütrotsütaarhape, mis koosneb punaste vereliblede vere puhastamisest. Samal ajal jääb vereplasma.

Pharmacotherapy

Tsütostaatikumide - sedalaadi kasvajavastased ravimid, mida kasutatakse hetkel komplikatsioonide eritremii - haavandid, tromboos, peaaju vereringehäirete, tekivad teistel haiguse staadiumist."Myelosan", "Busulfan", hüdroksüuurea, "Imifos", radioaktiivne fosfor. Viimane peetakse efektiivseks selle tõttu, et see koguneb luudesse ja vähendab aju funktsiooni.

Kortikosteroidid ettenähtud hemolüütiline aneemia autoimmuunsete päritoluga."Prednisoloon" on eriti populaarne. Kui ravi ei anna sobivaid tulemusi, on põrna eemaldamiseks soovitatav operatsioon.

vältimiseks rauapuudus raualisandid võib ette - "gemofer", "Totem", "Sorbifer".

Samuti vajadusel määrata järgmiste gruppide narkootikumide:

1. antihistamiinid.
2. vererõhu langetamine.
3. Antikoagulandid( vere hõrenemine).
4. hepatoprotektorid.

Erythremia, mida sageli ravitakse haiglas, on tõsine haigus, mis põhjustab paljusid tüsistusi. Oluline on see võimalikult kiiresti kindlaks teha ja ravi alustada.