Daryeri tõbi: põhjused, sümptomid, ravi
Enamik inimesi on nende vanemate täpne koopia.Üks saab paavsti sinistest silmadest, teine - targad ema juuksed. Muidugi, see juhtub vastupidi. Kuid me kõik kasvame, et olla meie lähedaste sugulaste geenide põimimise kõige huvitavam tulemus. Väga sageli, koos suurete silmadega, lokkis juuste ja pikkade jalgadega annavad vanemad oma lastele hulga erinevaid haigusi. Nad ei tee seda otstarbeks, isegi ilma enda nõusolekuta. Patoloogia ei pruugi kogu elu jooksul ilmneda, kuid sagedamini on olukord erinev. Isik muutub pantvangiks pere vaevuste ja vaevusteks.Üks selline "kingitus" on Darya haigus. Mis see on? Miks see patoloogia areneb?
Üldine teave
Daria haiguse all mõistetakse pärilik dermatoos, mis väljendub löövetena kas pruunid või pruunid. Need on koonilised ja kaetud tihedate koortega. Noodulid, mis paiknevad keha kokkuvoldetes, liidavad üksteisega ja moodustavad märja haavu. Sõltuvalt lööbe asukohast ja nende välimusest jaguneb Darya haigus neljaks vormiks:
- lokaliseeritud. Iseloomustab lokaalide lineaarne paigutus, mis katab ainult piiratud keha piirkondi.
- klassikaline. Peapööritus, rindkere ja kõrvade taga paiknevad väljaheidud.
- isoleeritud. Koos standardsete sõlmedega ilmuvad mitmekihilised papulad, mis näevad välja nagu tüükad. Reeglina on need käte ja jalgade tagaküljel.
- Vesikulaarne ja bulloosne. See haigus on väga haruldane. Seda iseloomustavad arvukad vulkaanipursked, millel on läbipaistev saladus. Need esinevad kaela külgpinnal, suured nahakolded.
Pabulade esmased fookused diagnoositakse patsientidel vanuses kaheksa kuni viieteistkümne. Täiskasvanud kannatavad harva.
haiguse põhjused
Selle haiguse peamine põhjus on ebanormaalse geeni esinemine ja peamine riskitegur on pärilik eelsoodumus. Selle tulemusena ei satu A-vitamiin täielikult kehale, vähendatakse teatud ensüümide aktiivsust ja tsingi sisaldust epidermis. Nende patoloogiliste protsesside tagajärg on naha keratiniseerumise mehhanismi rikkumine.
Kui ema või isa on ebanormaalse geeni kandjad, 50% juhtudest ilmub valgus "Darya haigus" diagnoosiga laps. Kui aga haigeid vanemaid sünnitab absoluutselt tervislik laps, siis see patoloogia ei häiri oma tulevasi lapsi. Haigust ei levita õhus või seksuaalsel teel.
Kliiniline pilt
Patoloogiline protsess algab follikulaarsete tasapinnaliste sõlmpunktide ilmnemisega, mida muidu nimetatakse papuluks. Nende suurus võib varieeruda vahemikus 1 kuni 3 mm. Papuulid on kaetud pruuni värvi kõva koorega. Selle all on allapoole lehter. Noodulid paiknevad juuksefolliikulis suuosas, mis mõnikord viib teise haiguse - follikuliidi - tekkimiseni. Seetõttu tuleb enne ravi alustamist diferentsiaaldiagnoosi teha.
Vigastus asub sümmeetriliselt, subclaviaala haarde ja liigeste paindejooned. Peanahal sarnanevad papuulid küünarakkidega, milleks on peeneteralised koorid. Pärast nende eemaldamist ilmnevad vigastused. Haiguse progresseerumisel tekivad uued lööbed ja vanad ühendavad ühe koha.
Arstlik läbivaatus
Haiguse diagnoosimine põhineb patsiendi kliinilisel pildil ja täielikul ajaloos. Uuringu käigus uurib arst patoloogia sümptomeid, eelmiste sugulaste seas esinevaid lööbejuhtumeid. Selle haiguse kinnitamiseks määratakse naha biopsia histoloogiline analüüs. Diferentseeritud diagnoos viiakse läbi perekondliku pemfigusega, papillomatoosiga ja seborröa dermatiidiga.
Ravi põhimõtted
Selle haiguse ravi toimub tavaliselt ambulatoorse ravi korral. Kui patoloogiline protsess süveneb või suurte kahjustuste piirkondade ilmnemine, tuleb patsient haiglasse dermatoloogilisse haiglasse paigutada.
Patsient on sümptomaatiline. Kõik eranditult patsiendid on ette nähtud A-vitamiini manustamiseks suu kaudu või intramuskulaarsete injektsioonide kujul. Ravimi annust arvutatakse individuaalselt, võttes arvesse patsiendi vanust. Ravi kestus on tavaliselt 3 kuud, seejärel pausi ja korrigeerige ravi.
Darya tõve positiivsed tulemused annavad pärlivannid koos keratolüütilise salvi kasutamisega. Ulatuslike kahjustuste korral on näidustatud kirurgiline sekkumine või elektrokoagulatsioon. Kui Darya tõvega kaasneb bakteriaalse infektsiooni kinnitus, määratakse antibiootikumid.
prognoosimine ja ennetamine See haigus edastatakse ainult pärilikkuse tõttu. Sellepärast on primaarsete ennetusfirmade soovitus konsulteerida geneetikuga paaridele, kes plaanivad lähiajal lapsi mõelda. See kehtib eriti tulevaste vanemate kohta, kellel juba oli perekonnas diagnoositud Darya haigus.
Eespool kirjeldatud ravi näitab tavaliselt häid tulemusi. Paljudel patsientidel õnnestub stabiilne remissioon mitu aastat. Siiski ei ole vaja eeldada täielikku taastumist.