Eisenmgeri sündroom: sümptomid. Eisenmänderi sündroom ja rasedus. Eisenmengersi sündroomiga patsiendid
Meditsiinis toimunud ilmne areng viimastel aastatel ei ole toonud kaasa oodatava eluea dramaatilist suurenemist ega südame patoloogiate kõrvaldamist. Lisaks kirjeldasid teadlased XIX-XX sajandi teisel poolel mitmeid uusi haigusi. Mõnede inimeste põhjused jäävad endiselt saladuseks, sümptomid on ähmased ja ravi on väga raske. Eisenmengeri sündroomi, mis on nime saanud Austria pediaatri ja kardioloogi nime, ei saa pidada laialdaseks. Haruldane patoloogia oli üksikasjalikult kirjeldatud umbes 100 aastat tagasi. Kuid isegi täna ei pea me rääkima selle etioloogia selge mõistmisest.
Üldine teave
Eisenmenger'i sündroom( mõnikord nimetatakse kompleksiks) on väga ohtlik patoloogia, mis laieneb ka kopsu ja südame süsteemidele. Südamehaigust iseloomustab interventricular septumi kombineeritud defekt ja hüpertensioon. Patoloogia areng tekitab vereringes väikeses ringis suurenenud survet ja talitlushäireid. Selle tulemusena tekib šund, mis vastutab veri süstimise eest paremale vasakule, mis häirib hemodünaamika normaalseid protsesse.
Eisenmenger'i sündroomi kontseptsiooni hulka kuuluvad ka kõik südamehaigused, mida iseloomustab avatud atrioventrikulaarne kanal ja arteriaalne kanal, ainult ühe ventrikli olemasolu. Interventricula vaheseina anomaaliatega patsiendid diagnoositakse patoloogiat 10% -l juhtudest. Eisenmengeri kompleks moodustab keha peamise lihase kaasasündinud defekti struktuuris 3%.
sündroomi arengu põhjused
Üks põhjus, mis põhjustab patoloogia arengut, ei saa arste nimetada. Siiski on mitmeid etioloogilisi tegureid, mis suurendavad Eisenmengersi sündroomiga laste sündi tõenäosust:
- pärilik eelsoodumus. Geenitasemega seotud rikkumisi võib edasi anda vanematelt lapsele, seeläbi südamekahjustuste tekkimise tõenäosuse suurenemisele.
- Keskkonnategurid:
- loote mürgistus emakasisese arengu ajal;
- pikaajaline kokkupuude elektromagnetilise kiirgusega;
- ühe vanema kroonilised nakkushaigused;
- kõrvaltoimed narkootikume ja toidulisandeid, mida naine raseduse ajal kasutada.
Need tegurid ei ole tüüpilised Eisenmengersi sündroomile, kuid teoreetiliselt võivad nad põhjustada mitmesuguseid patoloogiaid, sealhulgas seda.
Kuidas haigus ilmneb iseenesest?
Eisenmgeri sündroomiga patsiendid ei kaota tavaliselt terviseprobleeme. Seetõttu ei ole varajane diagnoosimine alati võimalik. Laste organism ühendab esimesena kompenseerivaid mehhanisme, kuid mõne aja pärast haigus ilmneb ennast. Sisemised ressursid hõõrutakse, südame süsteem ebaõnnestub. Millised on Eisenmengersi sündroomi sümptomid?
- Suurenenud nõrkus, raskendatud füüsilise koormuse pärast.
- Valu rinda vasakul küljel.
- Naha tsüanoos kasvab päevasel ajal.
- Spontaanne sünkoop. Köha rünnakute märjaks.
Need sümptomid ei häiri kõiki. Syndroom pikka aega võib areneda märkamatuks. Kui pediaatril, kes lapsi jälgib, soovitab täiendavat uuringut südamehaiguste keskuses, ei tohiks seda tähelepanuta jätta.
tõve raseduse juhtimine Vene arstid on veendunud, et Eisenmengersi sündroom ja rasedus on kokkusobimatud. Seetõttu on naisel soovitatav igal ajal abordi teha. Nende lääne kolleegid mõtlevad teisiti. Nende arvates on ohutu töö sõltuvus mitmete reeglite ja soovituste järgimisest.
Esiteks on naisel näidatud haiglaravi kogu raseduse kestel. Haiglas peaks arst pidevalt jälgima loote seisundit ja mõõta rõhku kopsu kapillaarides. Esimesel hingeldustunnusel - hapniku maskid. Alates teise trimesteriga on ette nähtud ravi koagulantidega. Mõni päev enne oodatavat lapse ilmumist on südamehaiguse säilitamiseks soovitatav kasutada šokkravi glükosiididega. Toimimine on võimalik ainult loomulikul viisil.
Kui naine järgib kõiki arstide ettekirjutusi, on lapse positiivse tulemuse tõenäosus 50-90%.Prognoos ema jaoks pole nii soodne. Sellepärast peaks raseduse päästmise otsustamisel naine mõtlema võimalikele ohtudele.
Arstlik läbivaatus
Eisenmengersi sündroomiga patsientide efektiivne ravi on võimatu ette kujutada ilma erieksamita. Seda saab teha ainult spetsialiseeritud kliinikus koos sobiva varustusega. Kui patoloogiat kahtlustatakse, hõlmab eksamiprogramm tavaliselt järgmist:
- rindkere röntgenuuring( kopsuarteri ja kardiaalsete kontuuride muutuste hindamine);
- angiograafia( vaskulaarne uuring);
- EKG( varjatud südame rütmihäirete avastamine);
- EchoCG( vatsakeste seinte patoloogiliste muutuste visualiseerimine);
- südame kateteriseerimine( haiguse kulgu hindamine ja kahjustuse olemus, peamised lihased arvuliste parameetrite mõõtmine).
Diferentseeritud diagnoos on kohustuslik kõigil Eisenmenger'i kahtlusega patsientidel. Pentado Pento, arterite stenoos, arteriaalse kanali mittekonkureerimine - see on lühike väljajätmise patoloogiate nimekiri.
Teraapia alused
Patsientide konservatiivne ravi on võimalik, kuid mitte piisavalt efektiivne. Teiselt poolt ei võimalda kirurgilise sekkumise kasutamine alati positiivseid tulemusi. Seetõttu on täna arstid üha rohkem kasutusele võtnud kombineeritud strateegia.
Olulise kliinilise pildi ja suurenenud hematokritiga patsientidel määratakse flebotoomia. Protseduuri korratakse mitte rohkem kui kolm korda aastas, samal ajal kui on vaja jälgida vere raua parameetreid. Hapnikuteraapiat ja antikoagulantravi kasutatakse üsna harva, pigem vabatahtlikuna. Selliste protseduuride peamine puudus on suur hulk kõrvaltoimeid, millest kõige olulisem on hemorraagiline diateesia. Patsientidele on ette nähtud ka ravimid."Epoprostenool" ja "Treprostiniil" parandavad hemodünaamikat ja "Trakliir" vähendab veresoonte resistentsust.
Kirurgiline sekkumine toimub kahes versioonis: südamestimulaatori implantatsioon, plasmaprobleem MPP.Eisenmengeri sündroomiga võib operatsioon oluliselt parandada haiguse prognoosi. Kui need ravimeetodid on ebaefektiivsed, võib kopsude ja südamega samaaegne siirdamine aidata. Siirdamisoperatsioon on äärmiselt keeruline, see nõuab suuri rahalisi kulutusi. Teiselt poolt ei vabasta see tüsistuste ohtu. Kui pole muud lahendust, ei tekita materiaalne probleem raskusi, võib kahekordne siirdamine inimese elusid päästa. Enne selle läbiviimist on vaja läbida raske meditsiiniline kontroll.
Kuidas patsiendid elavad koos Eisenmergeni sündroomiga?
Inimesed, kes on pidanud selle südamehaigusega kokku puutuma, viib sageli aktiivse elu. Kuid nad on sunnitud pidevalt külastama arsti ja jälgima tervisenäitajaid. Sellised patsiendid peaksid vältima dehüdratsiooni, pikka aega viibimist, nakkushaigusi. On oluline loobuda kahjulikest harjumustest ja võtta verejooksu põhjustavaid ravimeid. Kui patsient järgib arsti ettekirjutust, kasvab tõenäosus, et juhtub tavaline eluviis. Vastasel juhul võib hapniku tase veres langeda kriitilise tasemeni, mis viib surma.