Inimese kehas ei ole ühtegi organi, mis oleks igal juhul alati terve. Kahjuks on emakasiseseks arenguks ette nähtud palju haigusi ja defekte. Räägime ühes neist meie artiklis. Paljud inimesed ei tunne Wilmsi kasvajat. Mis see on, mõned isegi ei arvan. Artiklis püütakse mõista haiguse ravi sümptomeid, põhjuseid ja taktikat.
Wilmsi kasvaja
Wilmsi kasvaja või, nagu seda nimetatakse ka nefroblastiomaks, viitab pahaloomulistele neeruhaigustele, mis esinevad kõige sagedamini lapsepõlves. Tavaliselt diagnoositakse seda 2-5 aastat vanuses. Täiskasvanute kasvaja Wilms on haruldane, nii vähe on õppinud.
Kahjuks on lastel, kes põevad seda haigust, kõige sagedamini muud kõrvalekalded nende arengus. Arvatakse, et kasvaja moodustumine võib alata sünnieelsel perioodil, kuna kahe nädala vanune laps saab seda juba tuvastada.
Wilms kasvaja on tavaliselt ühel küljel lokaliseeritud, kuid on ka kahepoolset neerukahjustust. Kui vaatate haige organi, võite märkida, et selle pind on ebaühtlane, sisselõikega on näha hemorraagiate ja nekroosi osasid, kusjuures mõnedes kohtades on olemas tsüstid. Sel juhul on öeldud, et patsiendil on Wilmsi tsüstiline kasvaja.
Esialgu on kasvaja lokaliseeritud ainult neerude sees. Edaspidise arenguga kasvab ta naaberkudedesse ja elunditesse - seega levib metastaasid.
Haiguse arengu etapid
See pahaloomuline kasvaja areneb mitmel etapil:
- Nefroblastia alguses asub see ainult ühes neerus. Sellel perioodil lapsed ei pruugi kogeda ebamugavust ega kaebusi.
- Tuumor hakkab levima üle neeru, kuid veel metastaase pole.
- Täiendav areng kaasneb kapsli idanemisega ja kahjustus mõjutab külgnevaid elundeid, lümfisõlme.
- Metastaasid leitakse maksas, kopsudes, luudes.
- . Viimases arengujärgus on Wilmsi kasvaja lastel juba kahest neerust.
Tõenäoliselt ei ole vaja selgitada, et mida varem on kasvaja diagnoositud, seda paremini prognoositakse patsiendile.
Haiguse sümptomatoloogia
Kuna patoloogiat on võimalik diagnoosida erinevatel etappidel, võivad selle sõltuvad märgid erineda. Kõige sagedamini, kui Wilmsi tuumorit esineb, on sümptomid järgmised:
- üldine halb enesetunne;
- nõrkus ja kui laps on väga väike, siis ta pidevalt magab;
- vähendas isu;
- täheldas kehakaalu langust;
- mõnel juhul on kõrge temperatuur;
- nahk muutub kahvatuks;
- võib suurendada vererõhku;
- vereanalüüs näitab suurenenud ESR-i ja hemoglobiini vähenemist;
- esineb uriinis;Rasketel juhtudel on
- võimalik jälgida soole obstruktsiooni, kuna kasvaja seda pigistab.
Igas haiguses muutub beebi käitumine ja Wilmsi kasvaja lastel ei ole erand. Ema saab alati kohe kahtlustada, et lapsega on midagi valesti.
Kui haigus läheb kaugele, on tuumor hästi palpeeritud kätega. Sellisel juhul leiab beebi valu, sest naaberorganid on pigistatavad, mis takistab neil normaalselt toimima. Mõne patsiendi puhul suureneb kõhupiirkond Wilmsi kasvaja diagnoosimisel. Allpool olev foto näitab seda hästi.
Kui ilmneb suur hulk metastaase, alustab laps järsult kehakaalu. Kõige sagedamini esineb surm kopsu puudulikkuse ja keha ülemäärase ammendumise tõttu. Tähelepanuväärne on see, et metastaaside esinemine sõltub mitte pigem kasvaja suurusest, vaid ka patsiendi vanusest. Selgub, et väga väikesed lapsed, kellel on selline diagnoos, on palju tõenäolisemalt täielikult taastunud.
Kuid sagedamini diagnoositakse mitte ainult Wilmsi tuumorit, tavaliselt kaasnevad sellega muud arenguhäired.
Samaaegsed haigused
Harva on see kasvaja diagnoositud kui ainus arengu kõrvalekalle. Enamasti kaasnevad sellega kaasnevad patoloogiad:
- hüpospadia, kui poiste kusepõre ulatub kuskilt peenise keskossa või isegi keskele;
- laienenud siseorganid, näiteks suur keel;
- üks osa on suurem kui teine;
- krüptoorhidism;
- silma diabeedi puudumine( tekib tunne, et õpilane ei ole midagi ümbritsetud).
Diagnostika Wilms kasvaja
Kui nefroblastoomi on ainult alguses oma arengut, õige diagnoos on raske, kuna ei ole väljendunud sümptomid. Sel põhjusel hakkab ravi enamikul juhtudest juba siis, kui kasvaja on 3 või 4 staadiumis.
Vanemad peavad hoolikalt jälgima lapse seisundit ja kui esineb vähene kõrgenenud vererõhk, vähendatud toon, on võimalik kasvajat mõõta, siis tuleb kohe läbi viia täielik kontroll. See sisaldab tavaliselt järgmisi diagnoosi tüüpe:
- Vere ja uriini test. Uriinis leitakse proteinuuria, makrogematuria ja veres ESR-i tõus, aneemia on täheldatud.
- Urograafia võimaldab teil täpset diagnoosi teha enam kui 70% juhtudest. Neeru kontuure on võimalik näha ja tuumori esinemisel ilmnevad kergeid muutusi elundi kujul ja funktsiooni rikkumine.
- Ultraheli-tomograafia abil on lihtne näha kasvaja suurust ja selle asukohta.
- Wilms kasvaja ultraheli näib olevat heterogeenne moodustumine koos tsüstidega sees.
- Röntgenarvuti abil saab näha mitte ainult kasvajat ühes neerus, vaid ka analüüsida teise seisundi ning näha ka metastaasid naaberorganites.
- Suurema kasvaja suuruse korral on angiograafia tavaliselt ette nähtud. Seda tehakse, et määrata nefroblastia suhteliselt suurte veresoonte asukoht, nii et kirurgil oli operatsiooni ajal idee olukorra kohta.
- ultraheli ja CT abil saab määrata kasvaja metastaasi ulatust elunditesse ja kudedesse.
Praegu on meditsiinimeetodid uuringutes sellisel tasemel, et nad suudavad õigesti diagnoosida peaaegu 95% juhtudest. Kuid 5% puhul ilmnevad kõik samad vead, näiteks kui mikroskoopiline tsüst võetakse Wilmsi kasvajasse ultraheli, siis saab seda ainult operatsiooni käigus tuvastada. Ultraheli skaneerimise täpsus on 97% ja KT on veidi väiksem. Kuigi on juhtumeid, kus Wilms kasvaja on ühendatud tsüstiga.
Täiendav uurimine on suunatud metastaaside avastamiseks, seejärel haiguse ravimiseks sobiva taktika valimiseks. Kui Wilmsi kasvaja tekib lastel, määratakse ravi igal üksikjuhul eraldi, võttes arvesse organismi omadusi ja haiguse arenguetappi.
Nefroblastia mise põhjused
On võimatu kindlalt öelda, milline on kasvaja arengu põhjus. Arvatakse, et selle põhjuseks on mutatsioon rakkude DNA-s. Väikesel osal juhtudest edastatakse see vanematest lastele. Kuid enamik teadlasi ei leia seost pärilikkuse ja Wilmsi kasvaja arengu vahel.
Arstid usuvad, et on olemas mõned riskifaktorid, mis põhjustavad nefroblastia tekke. Need hõlmavad järgmist:
- Naise sugu. Statistika kohaselt on tüdrukud tõenäoliselt seda haigust kui poisid.
- pärilik järjepidevus. Kuigi perekondlikud haigused on haruldased.
- Kuulub Negroidi võistlusele. Seda tüüpi elanikkonna hulgas esineb haigus 2 korda sagedamini.
Üldiselt võib märkida, et Wilmsi kasvaja arengut pole täpseid põhjuseid.
Nefroblastia ravi
Reeglina võib igasuguse haiguse ravi läheneda erinevatelt nurkadelt. Kui Wilmsi tuumorit leitakse lastel, tuleb ravi määrata histoloogilise uuringuga. Eksperdid usuvad, et hea histoloogia annab soodsama prognoosi. Kuid see ei tähenda, et halvad testid kujutaksid signaali ravi lõpetamiseks.
Nefro-blastoomi osas kasutatakse selle ravimiseks järgmisi meetodeid:
- operatsioon;
- kiiritusravi.
annab ka positiivseid tulemusi Wilmsi kasvaja kemoteraapias.
Ravi taktika valitakse iga väikese patsiendi jaoks individuaalselt. See sõltub mitte ainult kasvaja arenguastmest, vaid ka lapse keha seisundist.
Kirurgiline sekkumine
Neeru eemaldamine on nefrektoomia. See võib olla mitut tüüpi:
- Simple. Sellisel juhul eemaldab kirurg operatsiooni ajal täielikult täielikult kahjustatud neerud. Kui teine elund on tervislik, võib see töötada "kahele".
- Osaline nefrektoomia. Sellise operatsiooni ajal eemaldab arst ainult neeru vähkkasvaja ja ümbritseva kahjustatud koe. Enamasti on selline manipuleerimine sunnitud läbi viima, kui teine neer on juba eemaldatud või liiga haige.
- radikaalne eemaldamine. Taotlevad ümbritsevad struktuurid ei ole ainult neerud, vaid ka kusejuha, neerupealised. Lümfisõlmede võib eemaldada, kui neis leitakse vähirakke.
Operatsiooni ajal võib alati ilmneda, et külgnevad kuded on kahjustatud, siis on vaja olukorda navigeerida ja kõik nakatunud eemaldada. Rasketel juhtudel, kui nefroblastioom( Wilmsi kasvaja) mõjutab lapse mõlemat neerud, tuleb mõlemad elundid eemaldada lapse elu päästmiseks.
Pärast kahepoolset nefrektoomiat lastele määratakse toksiini vere puhastamiseks hemodialüüs. Mõlema neerude kõrge kvaliteedi eemaldamiseks elu on võimalik alles pärast antud operatsiooni siirdamist doonorilt, mida on piisavalt raske leida. Sellised patsiendid jäävad mõnikord siirdamiseks aastaid.
Pärast tuumori eemaldamise operatsiooni saadetakse see analüüsimiseks vähirakkude spetsiifilisuse uurimiseks, nende agressiivsuseks, paljunemise kiiruseks. On vaja valida kõige efektiivsem keemiaravikursus.
keemiaravi ravis nefroblastoomi
Kui kasvaja ei ole võimalik eemaldada raviks taandatakse teisi meetodeid, näiteks keemiaravi kasutamises.
Selle ravi ajal on välja kirjutatud kemoterapeutikumid, mis aitavad kaasa vähirakkude hävitamisele. Sellel eesmärgil meditsiinipraktikas on kõige sagedamini määratud:
- "Vinkristiin".
- "Daktinomütsiin".
- "Doksorubitsiin".
Selline ravi on organismis üsna raske, paljudes siseorganites on toimunud muutusi, näiteks:
- on hematopoeesi protsess häiritud;
- juuksefolliiklid on kahjustatud, mis põhjustab kiilastumist keemiaravi ajal;Seedetrakti
- rakud kannatavad, mis põhjustab isutus, oksendamine, iiveldus;
- vähendab immuunsust, mis muudab keha vastuvõtlikumaks erinevatele infektsioonidele.
Vanematel tuleb enne kemoteraapiaravimite võtmist küsida arstilt võimalikke kõrvaltoimeid ning võtta lapse kehale toetamiseks vajalikud meetmed.
Kui laps on kohustatud välja kirjutama suurte annuste ravimid, peaks arst hoiatama, et see võib põhjustada luuüdirakkude hävitamist ja pakkuda neile külmumist. Pärast ravi saab neid sulatada ja viia beebi kehasse, hakkavad nad viivitamatult täitma vererakkude tootmist. Nii taastub keemiaravi ajal kahjustunud luuüdi.
Kiirgusteraapia
Kui Wilmsi kasvaja on oluliselt progresseerunud, hõlmab ravi tingimata kiiritusravi. See on kombineeritud keemiaraviga, kui nefroblastiomia on selle arengu 3-4 staadiumis. Kiirgusteraapia aitab hävitada kirurgi ajal "põgenenud" vähirakke.
Selle protseduuri ajal on oluline, et laps jääb endiselt, kuna kiirgus on otseselt suunatud kasvajapiirkonnale. Kui patsient on väga väike ja tema liikumishäire on problemaatiline, siis manustatakse enne seda protseduuri väikese annusega rahustid.
kiiritamine nõuab, et järgite õigeid soovitusi. Punkt, kuhu rays suunatakse, on märgistatud värviga. Kõik, mis ei kuulu kiirituspiirkonda, on kaetud spetsiaalsete kilpidega.
Kõik ettevaatusabinõud ei tohi siiski ära hoida kõrvaltoimetel, mis järgnevalt tekivad:
- iiveldus;
- nõrkus;
- ärritus naha läheduses kiiritamise kohas;
- kõhulahtisus.
Arst peaks välja kirjutama ravimeid, mis lihtsustavad patsiendi seisundit ja kõrvaldavad kõrvaltoimed.
ravi sõltuvalt haiguse staadiumist
Igasuguse haiguse korral valitakse ravi alati ükshaaval. See kehtib eriti laste kohta. Wilmsi kasvaja nõuab ka hoolikat analüüsi ja sobivate ravimeetodite valimist. See arvestab mitte ainult haiguse staadiumi, vaid ka lapse vanust, tema seisundit ja organismi omadusi.
- esimese ja teise etapi kasvaja arengut, kui protsess on seotud ainult ühe neeruvähi rakud ja ei erine agressiivsus, ravi hõlmab tavaliselt eemaldamist elund, ja sellele järgnes keemiaravi. Samuti võib osutuda vajalikuks kiiritusravi.
- 3 ja 4 nefroblastiaastme staadiumid nõuavad teistsugust lähenemist. Kasvaja ulatub väljapoole neere, nii et seda ei saa enam naaberorganite puudutamata eemaldada. Sellisel juhul määratakse kasvaja osa kirurgiline eemaldamine, millele järgneb kemoteraapia ja kiiritus.
- 5. etappi iseloomustab patoloogiline nähtus mõlemas neerus. Teostage kasvaja osaline eemaldamine, mõjutades samal ajal naaberlümfisõlme. Pärast operatsiooni viiakse läbi kiiritus- ja keemiaravi. Kui peate eemaldama mõlemad neerud, tuleb patsiendil dialüüsi teha ja seejärel on vajalik tervislike elundite siirdamine.
Lapsed on kõik erinevad ja kõigil on individuaalne reaktsioon kasvaja ravile. Enne raviskeemi nõustumist peavad vanemad arutama kõiki probleeme arstiga. Nad peavad teadma, milline on ravimite toime organismile, kuidas vältida või leevendada kõrvaltoimeid ravi ajal.
kliiniliste uuringute läbiviimine Igal aastal on olemas uued meetodid ja meetodid teatavate haiguste raviks. See kehtib eriti vähkkasvajate kohta, kuna nende suremus on kõrgel tasemel.
Paljudes riikides saavad Wilmsi paisutatud ravimite kliinilistes uuringutes osaleda mitte ainult täiskasvanud, vaid ka lapsed. Vanemad võivad küsida arstilt, kas sellised testid viiakse läbi meie riigis, kas neil on võimalus osaleda.
Kui tõenäosus esineb, peab arst andma täielikku teavet ravi ohutuse kohta. Tuleb märkida, et sageli osalemine sellistes katseproovides annab täiendava võimaluse haiguse vastu võitlemisel.
Kuid arst peaks ka hoiatama, et ravi käigus võivad ilmneda ettearvamatud kõrvaltoimed, mida ei ole varem näinud, ja keegi ei saa 100% -liselt ravida.
Relapse
Oluline on mitte ainult haigusega toime tulla, vaid ka tagada, et see ei korduks. Kahjuks juhtub see nefroblastiga nii ravi ajal kui ka pärast seda. Analüüsitakse ja kui need on rahuldavad, siis on ette nähtud kemoterapeutiliste ravimite režiimi reserveerimine:
- vinkristiin.
- "Doksorubitsiin".
- "Tsüklofosfamiid" kombinatsioonis "Dactinomycin" või "Ifosfamiid".
- karboplatiin.
Iga juhtum on individuaalne ja mõnedel juhtudel on mõnedel patsientidel ette nähtud suur kemoteraapia annus, mille järel tehakse vere tüvirakkude siirdamist. Parim tulemus on see, kui kombineerite kirurgiat kiirguse ja polüheemoteraapiaga.
Wilmsi tuumor ajaloos raseda
neerud inimorganismis täita üks peamisi funktsioone - vere puhastumise toksiinid ja ainevahetusproduktide. Raseduse ajal kannavad nad kahekordset vastutust mitte ainult ema seisundile, vaid ka uue, areneva organismi elule.
Kui eeldatav ema läbib operatsiooni neerude eemaldamiseks ammu enne raseduse algust, võib prognoos olla üsna soodne. Paljud naised kannatavad ohutult raseduse ajal ja sünnivad terveid lapsi.
Kuid on ka erandeid, kui uus seisund võib põhjustada haiguse taandarengu. Siis on vajalik raseduse katkestamine naise elu päästmiseks.
Mõnikord võib lapsepõlves ülekantud Wilmsi kasvaja provotseerida püelonefriidi arengut ja see võib mõjutada ka loote funktsionaalset arengut. Isegi hoolimata asjaolust, et raseduse tulemused on kõige sagedamini soodsad, püsib metastaaside risk püsivana ja 10-20 aastat pärast neerupealiste eemaldamist.
Progneapia nefroblastiaamiga patsiendile
Et anda kindel prognoos Wilmsi tuumori juuresolekul, on vaja hinnata selle suurust, arenguetappi ja histoloogilist analüüsi. Kõige ebasoodsam on kasvaja esinemine üle 500 g ja halva histoloogiaga 3-4 arengujärgus.
Kui on ette nähtud terviklik piisav raviskeem, siis on patsiendi elulemus ligikaudu 60%.Esimestel etappidel võib tuumor ennast efektiivsemalt ravida, taastumine tekib 80-90% -l inimesel.
Arvestades, et sellise haiguse jaoks ei ole spetsiaalset ennetavat meedet, on soovitatav regulaarselt kontrollida lapse ohtu. Mida varem leiti kasvaja, seda suurem on taastumise võimalus.