Eritrea on mitä?Erytermian vaiheet

Erythremia - eräänlainen veren joille on tunnusomaista proliferaatiota( liikakasvu) punasolujen ja merkittävän kasvun useita muita soluja( leukosyytit, verihiutaleet).Se on krooninen, usein hyvänlaatuinen, sairaus, joka on tarpeeksi harvinaista. Hyvänlaatuinen leukemia voi kuitenkin rappeutua pahanlaatuiseksi. Erythremia on sairaus, joka vaikuttaa noin 4 henkilöä vuodessa 100 miljoonasta ihmisestä vuodessa. Se ei ole riippuvainen sukupuolesta, mutta yleensä diagnosoidaan vanhemmilla ja vanhuksilla. Vaikka rekisteröidyt taudin tapaukset ja nuoremmat, se on usein naisia.

Erythremia( koodi ICD-10 - C94.1) on krooninen kurssi.

Verisolut ja taudinmekanismi

Erytermian mekanismi kehittyy seuraavasti.

Erytrosyytit ovat punasoluja, joiden pääasiallinen tehtävä on siirtää happea kaikille kehon soluille. Ne on tuotettu luuytimessä, pernassa ja maksassa. Luuydintä löytyy putkimaisista luista, selkärangasta, rintakehoista, kallon luista ja rintalastan.96% punaisista verisoluista täytetään hemoglobiinilla, joka hoitaa hengityselimen toimintaa. Punainen väri annetaan heille raudalla. Erythrosyytit muodostavat kantasolun. Heidän erottamiskyky on kyky jakaa( moninkertaistaa), muuntaa mihin tahansa muuhun soluun.

Luuydintä löytyy myös luista, jota edustaa rasvakudos. Hän alkaa kehittää verenosia vain äärimmäisissä olosuhteissa, kun jäljellä olevat hematopoieiden lähteet eivät toimi.

Erythremia( ICD-10 - International Classification of Diseases, jossa annettu koodi tämä sairaus 94,1 C) - taudin synnyssä ei vielä ymmärretä.Syistä vielä täysin selvitetty lääkärit, keho alkaa voimakkaasti tuottaa punasoluja, joita ei enää sovi verenkiertoon, lisää veren viskositeetti, ja alkavat muodostaa verihyytymiä.Ajan myötä lisääntyy hypoksia( hapen nälkääminen).Solut eivät saa kunnollista ravitsemusta, epäonnistuminen tapahtuu yleisessä kehon järjestelmässä.

Erytraamia kiinnostavat mielenkiintoisemmat tiedot

1. Eritrea on kaikkien leukemioiden kaikkein hyvänlaatuinen sairaus. Eli se on pitkään käyttäytynyt passiivisesti ja johtaa komplikaatioihin melko myöhään.
2. Se voi olla oireeton ja älä raportoi itseäsi jo vuosia.
3. Vaikka verihiutaleiden määrä on lisääntynyt, potilaat ovat alttiita raskaalle verenvuodolle.
4. Erythremia on perheen alttius, joten jos potilas on perheessä, riski sen esiintymisestä jollakin sukulaiselimestä kasvaa.

syistä eritremii

kuten muihinkin leukemian, erythremia vielä täysin ymmärretä, ja syitä sen esiintymistä ei paljasteta. Kuitenkin tekijät, jotka aiheuttavat sen ulkonäkö ovat:

1. Geneettinen alttius.
2. Myrkylliset aineet, jotka tulevat kehoon.
3. Ionisoiva säteily.

geneettinen taipumus

Toistaiseksi ei tiedetä tarkalleen, mitkä geenimutaatioita aiheuttavat ulkonäkö eritremii kuitenkin havaittu, että perheen tautia esiintyy tarpeeksi usein seuraavissa sukupolvissa. Todennäköisyys sairastua tautiin kasvaa useita kertoja, jos henkilö kärsii:

• Downin oireyhtymä( rikkoo kasvojen ja kaulan, kehityksen viivästymistä);
• Klinefelterin oireyhtymän( suhteeton luku ja mahdollinen kehittymisviive);Bloomin oireyhtymän
• ( alhainen kasvu, kasvojen pigmentaatio ja sen suhteeton kehitys, alttius onkologisille sairauksille);
• , Marfan-oireyhtymän( sidekudosten kehittymisen häiriöt).

Alttius eritremii selittyy sillä, että geneettinen solukoneistoa( mukaan lukien veri yksikkö) on epävakaa, joten ihminen on altis ulkoisille negatiivinen vaikutus - myrkkyjä, säteilyä.

Säteily

Kehossa röntgensäteitä ja gammasäteitä imeytyy osittain, mikä vaikuttaa geneettisiin soluihin. He voivat kuolla tai muuntua.

Kuitenkin tehokkain radioaktiivista säteilyä saamat ihmiset syövän hoitoon kemoterapiaa sairauden, samoin kuin ne, jotka olivat keskeisellä sijalla voimalaitosten tai ydinpommeja.

Myrkylliset aineet

Nielemisen aikana ne voivat aiheuttaa geneettisten solujen mutaation. Näitä aineita kutsutaan kemiallisille mutageeneille. Useiden tutkimusten jälkeen tiedemiehet huomasivat, että erytermian potilaat olivat kosketuksissa näihin aineisiin ennen taudin kehittymistä.Nämä aineet ovat:

• bentseeni( löytyy bensiinistä ja monista kemiallisista liuottimista);
• -bakteerilääkkeet( erityisesti "Levomycetin");
• -sytotoksiset lääkkeet( kasvainten vastaiset lääkkeet).

Erytermian vaiheet ja niiden oireet

Erythremia-vaiheet ovat seuraavat: alku-, laajennetut ja terminaaliset. Jokaisella niistä on omat oireensa. Aloitusvaihe voi kestää vuosikymmeniä ilman mitään vakavia oireita. Pienet oireet liittyvät tavallisesti muihin, vähemmän vakaviin sairauksiin. Loppujen lopuksi jopa lääkärit eivät useinkaan kiinnitä asianmukaista huomiota ei-ihanteelliseen vertaanalyysiin.

Jos alkuarvotulehdus on alkanut, verikokeilla on kohtalaisia ​​epänormaaleja.

Alkuvaiheelle on ominaista myös nopea väsymys, huimaus ja kohina korville. Potilas ei nuku hyvin, tuntuu kylmältä raajoissa, käsien ja jalkojen turvotusta. Henkisen suorituskyvyn väheneminen on vähentynyt. Taudin ulkoisia oireita ei vielä ole. Päänsärkyä ei pidetä taudin erityisenä oireena, mutta se tapahtuu alkuvaiheessa, koska aivojen verenkierto on heikko. Samasta syystä visio, huomio ja kekseliäisyys vähenevät. Kun "erytermian" taudin oireiden diagnoosi toisessa vaiheessa on omat ominaisuutensa - vuotaa kumit, pienet hematoomat havaittavissa. Alaraajoissa saattaa esiintyä tummia pilkkuja( tromboosin oireita) ja jopa troofisia haavaumia. Elimet, joissa erytrosyyttejä muodostuu, suurennetaan, - perna ja maksa. Taudin kehittymisen myötä imusolmukkeet turpoavat.

Erytermian toinen vaihe voi kestää noin 10 vuotta. Paino pienenee merkittävästi. Iho saa kirsikkaäänen( useammin käsivarret ja jalat), pehmeä suulake muuttaa väriä, kova palatsi säilyttää entisen sävynsä.Potilas häiritsee ihon kutinaa, jota tehostetaan uimisen jälkeen lämpimässä tai kuumassa vedessä.Kehossa turvonneet laskimot näkyvät veren ylityksestä, erityisesti kaulassa. Silmät kuin verenvuoto, koska erytraamia, jonka oireet ovat riittävän ilmeisiä toisessa vaiheessa, vaikuttaa veren virtaukseen silmänaluksiin.

Koska kapillaareissa on heikko verenkierto, sormissa ja varpaissa esiintyy kipua ja palovammoja. Laiminlyönneissä tapauksissa sinisilmäiset täplät näkyvät.

Luu- ja epigastrisia kipuja esiintyy. Kihtiarvon niveltulehdus liittyy ylimääräiseen virtsahappoon. Yleensä munuaistoiminta häiriintyy, pyelonefriittiä diagnosoidaan usein ja munuaisissa havaitaan uraattikiviä.

Hermosto on kärsinyt. Potilas on hermostunut, hänen mielialansa on epävakaa, vaihtelee kyyneleet ja usein muuttuu.

Veren viskositeetti kasvaa, mikä johtaa trombiin ulkonäköön eri verisuonisaloilla. Vaara myös suonikohjujen kehittymisestä on olemassa.

Varoitus! Potilaat saattavat myös kärsiä verenpaineesta ja haavaumien löytymisestä pohjukaissuolessa. Tämä johtuu kehon puolustusmäärien vähenemisestä ja Helicobacter pylori - määrän kasvusta - tämä bakteeri aiheuttaa haavaumia.

Erytermian kolmas vaihe on ominaista ihon palloraja, usein pyörtyminen, heikkous ja letargia. Pitkäaikainen verenvuoto on vähäisten vammojen aikana, aplastinen anemia, joka johtuu veren hemoglobiinipitoisuuden vähenemisestä.

Erytermian kolmas vaihe: oireet ja komplikaatiot

Erythremia on veritauti, joka tulee aggressiiviseksi kolmannessa vaiheessa. Tässä vaiheessa luuytimen solut joutuvat fibroosiin. Hän ei voi enää tuottaa punasoluja, joten verisolujen normit putoavat, joskus kriittisiin tasoihin. Aivoissa puhkeavat pehmennystä, maksa fibroosi alkaa. Sappihäiriössä on paksu, viskoosi sappi- ja pigmenttikivi. Seurauksena tästä on maksakirroosi ja verisuonten tukkeutuminen.

Aikaisemmin se oli lisääntynyt veritulppa, joka aiheutti erythremian kuoleman. Alusten seinät voivat muuttua, suonet tukkeutuvat aivojen, pernan, sydämen ja jalkojen aluksiin. On karsiutunut endarteriitti - jalkojen astioiden tukkeutuminen täydellisen supistumisen vaaraa vastaan.

Munuaiset vaikuttavat. Virtsaputken kasvun vuoksi potilaat kärsivät kouristuksia aiheuttavista niveltulehduksista.

Varoitus! Erytremian kanssa jalat ja käsivarret usein vaihtavat sävyä.Potilas on altis keuhkoputkentulehdukselle ja vilustumille.

Taudin kulku

Erythremia on hidas tauti. Tauti tulee omaan hitaasti, sen puhkeaminen on progressiivista ja hienovaraista luonnetta. Potilaat elävät joskus vuosikymmenien ajan, eivätkä kiinnitä huomiota pieniin oireisiin. Kuitenkin vakavissa tapauksissa trombiin kohdistuva kuolema voi tapahtua 4-5 vuoden kuluessa.

Erytermian ohella perna kasvaa. Estä lomake maksakirroosin ja keskivartalon tappion takia. Sairauden aikana voi olla mukana allergisia ja infektiokomplikaatioita, joskus potilaat eivät siedä tiettyjä huumeiden ryhmiä, kärsivät nokkosista ja muista ihosairauksista. Taudin kulkua monimutkaavat samanaikaiset sairaudet, koska diagnoosi tehdään yleensä vanhuksille.

Rytmihäiriöiden myelofibroosi on sairauden rappeutuminen hyvänlaatuisesta kurssista pahanlaatuiseksi. Ehto on luonnollinen potilaille, jotka selviytyivät tälle ajanjaksolle. Tässä tapauksessa lääkärit myöntävät, että erytermia on saanut neoplastisen luonteen.

Erytermian oikea diagnoosi on erittäin tärkeää ja sopivaa hoitoa on säädettävä.Diagnoosi sisältää useita tutkimuksia.

verikoe

eritremii Kun diagnoosi "erythremia" verikokeen tärkeät tekijät diagnoosin, tehdään ensiksi. Ensinnäkin tämä on yleinen verikoke. Se poikkeaa normaalista siinä, että siitä tulee ensimmäinen hälytyskello. Lisäsivät punasolujen määrää.Alun perin se on epäkritiivinen, mutta taudin kehittymisen myötä se kasvaa yhä enemmän ja viimeisenä vaiheena se laskee. Tavanomainen taso punasoluja veressä naisten vaihtelee 3,5-4,7, ja miehet - 4.-5

erythremia Jos diagnosoitu, verikoe, indikaattorit jotka osoittavat kasvua punasoluja, sanoo vastaava lisäys hemoglobiini. Hematocrit, joka osoittaa veren kykyä kuljettaa happea, nousi 60-80 prosenttiin. Värin indeksiä ei muuteta, mutta kolmannessa vaiheessa se voi olla mikä tahansa - normaali, kohotettu tai matala. Trombosyyttejä ja leukosyyttejä kasvaa. Leukosyytit kasvavat useita kertoja, ja joskus jopa enemmän. Eosinofiilien tuotanto( joskus yhdessä basofiilien kanssa) lisääntyy. Vakavasti kohonneet verihiutaleet. Erytrosyyttien sedimentaatioaste on enintään 2 mm / tunti.

Valitettavasti täydellinen verenkuva, vaikkakin tärkeä alustavan diagnoosin, vähän tietoa, ja vain pohjalta hänen diagnoosinsa ei joudu.

Muut erytermian tutkimukset

• Biokemiallinen veritesti. Sen päätavoitteena on määrittää raudan määrä veressä ja maksatustestitasot - AST ja ALT.Ne vapautuvat maksasta, kun solut tuhoutuvat. Bilirubiinimäärän määrittäminen osoittaa erytrosyyttien tuhoamisprosessin vakavuuden.
• Luuytimen punktuuri. Analyysi otetaan neulalla, joka ruiskutetaan ihoon, periosteumiin. Menetelmä osoittaa hematopoieettisten solujen tilan luuytimessä.Tutkimus osoittaa solujen lukumäärän luuytimessä, syöpäsolujen läsnäolon ja fibroosin( sidekudoksen lisääntymisen).
• Kroonisen erytermian diagnoosiin tehdään myös laboratoriomerkit ja vatsaontelon ultraääni. Ultrasound pystyy havaitsemaan elinten liiallisen täyttämisen veren, maksan ja pernan suurentamisen sekä fibroosin focien.
• Dopplerografia osoittaa veren liikkumisnopeutta ja auttaa tunnistamaan trombiin.

Erytermian hoito

On huomattava, että erytermia etenee usein hitaasti ja on hyvänlaatuinen. Ensinnäkin lääkärit neuvovat muuttamaan elämäntapaa - olla enemmän ulkona, kävelemään, saamaan positiivisia tunteita( endorfiinihoito joskus saa aikaan uskomattomia tuloksia).Suurten raudan ja C-vitamiinin sisältävät tuotteet on suljettava pois.

ensimmäisessä vaiheessa tauti päätarkoitus diagnoosin "erythremia" - veriarvoja vähentää normaalin hemoglobiinin - jopa 150-160, ja hematokriitin - ja 45-46.On myös tärkeää kumota taudin aiheuttamat komplikaatiot - verenkiertohäiriöt, sormien kipu jne.

Normalisoi hematokriitti hemoglobiinin avulla verenkierrossa, jota tässä tapauksessa käytetään tähän päivään. Kuitenkin, tämä menettely tapahtuu puitteissa hätätilanteessa, koska se stimuloi luuytimen ja trombopoieesin toiminto( verihiutaleiden muodostumisen prosessi).On myös menetelmä nimeltä erytrosyyttisyys, joka koostuu punasolujen veren puhdistamisesta. Samaan aikaan veriplasma pysyy.

lääkehoito

sytostaattien terapiaryhmä - tämänkaltaiset syöpälääkkeiden, joita käytetään komplikaatioita eritremii - haavaumat, tromboosi, aivoverenkierron häiriöitä, jotka ovat toisessa vaiheessa tauti."Myelosan", "Busulfan", hydroksiurea, "Imifos", radioaktiivinen fosfori. Jälkimmäistä pidetään tehokkaana siksi, että se kerääntyy luihin ja heikentää aivojen toimintaa.

Glukokortikosteroideja on määrätty autoimmuunin genesis hemolyyttiseen anemiaan."Prednisoloni" on erityisen suosittu. Jos hoito ei anna asianmukaisia ​​tuloksia, suositellaan toimenpiteen pernan poistamiseksi.

välttämiseksi raudanpuute, rauta täydentää voidaan määrätä - "gemofer", "Totem", "Sorbifer".

Tarvittaessa määrätään myös seuraavat lääkeryhmät:

1. Antihistamiinit.
2. Verenpaineen alentaminen.
3. Antikoagulantit( verenohennus).
4. Hepatoprotectors.

Erythremia, jota hoidetaan usein sairaalassa, on vakava sairaus, joka aiheuttaa monia komplikaatioita. On tärkeää tunnistaa se mahdollisimman pian ja aloittaa hoito.