Scleroderma: mitä se on ja miten se hoidetaan? Skleroderman syyt, oireet ja oireet

Scleroderma on hyvin yleinen autoimmuunisairauksien joukossa. Mitä se on ja miten tällaista sairautta hoidetaan? Patologia vaikuttaa ihoon, sidekudokseen, tuki- ja liikuntaelimistöön ja joissakin tapauksissa myös sisäelimiin. Taudin etiologia liittyy heikentyneeseen immuniteettiin. Suojasolut, jotka tavallisesti torjuvat mikrobeja, alkavat tuhota omat kudokset. On vakava vaurio iholle ja sidekudokselle. Usein potilas saa vamman sklerodermalla. ICD-10 viittaa tämän patologian systeemiseen skleroosiin, taudinkoodi on M34.

Mikä on skleroderma?

Autoimmuuniprosessien joukossa skleroderma on peräti toinen lupus erythematosus -taudin jälkeen. Tauti on krooninen ja progressiivinen. Iho ja sidekudos aiheuttavat arpeutumista, mikä johtaa kudosten aineenvaihdunnan häiriintymiseen ja verenkiertoon pienissä astioissa. Kollageeni muodostetaan ylimäärissä, sklerooidaan ja kovettuu. Taudin systeemisessä muodossa esiintyy vakavia sisäelinten vahingoksia.

Naiset kärsivät usein sklerodermasta. Tauti diagnosoidaan yleensä keskiajalla, mutta usein ihon vaurioita havaitaan lapsilla tai nuorilla. Sklerodermassa on kaksi muotoa: fokusoivat ja systeemiset. Ensimmäisessä tapauksessa vaiva etenee helpommin.

Focal scleroderma

Focal scleroderma vaikuttaa yksittäisiin ihoalueisiin. Joskus on olemassa muutoksia luissa ja lihaksissa. Patologinen prosessi ei vaikuta sisäelimiin. Verisuonten kouristuksia ei ole, johon liittyy sormien puutuminen( Raynaudin oireyhtymä).Tauti havaitaan usein lapsuudessa. Usein tämä tuska koskee tyttöjä.Lääkärit tarjoavat suhteellisen suotuisaa ennustetta tämäntyyppisen skleroderman kanssa. Taudin keskipiste on jaettu useisiin lajikkeisiin:

• Rengasmuotoinen. Iholla näkyvät pilkkuja muistuttavat paikat. Heillä on ruskea väri.
• Lineaarinen. Kasvoissa on valkoisia kaistaleita arpikudoksesta. Ne ovat rivin muoto.
• Plaketti. Se ilmenee ihoalueiden punoituksen muodossa pienten verisuonten laajentumisen ja kehon, käsien ja jalkojen tiivisteiden vuoksi. Vaurioituneissa kohdissa limakalvojen erityksen eritys lakkaa, ihon kuvio häviää ja hiukset putoavat.
• Pasini-Pierinin idiopaattinen atrophodermia. Tätä harvinaista sairautta esiintyy nuorilla naisilla. Taaksepäin muodostuu violettipisteitä, kasvojen ihottumat eivät ole tyypillisiä tämän tyyppiselle sklerodermalle. Ajan myötä kehon muodostumat etenevät.
• Parieto-Romberin kasvot hemiatrophy. Tauti alkaa lapsuudesta tai murrosta. Kasvojen toisella puolella muodostuu keltaisia ​​tai sinertäviä pilkkuja, mikä luo vahvan kosmeettisen virheen. Patologinen prosessi voi vaikuttaa paitsi ihoon, myös tuki- ja liikuntaelinten kudokseen.

• Scleroderma Busekille. Kasvoille, kaulalle ja hartioille on muodostunut turvotus. Ne ovat tiheitä ja kivuliaita palpataatioita.
• Teardrop( "valkoinen spot-tauti").Näyttävät valkoisia pisteitä lapselle tai aikuiselle. Ihottumat ovat kupera, helmiäisväreillä.Kokoonpanojen koko on 0,5 - 1,5 cm. Taudin tämä variantti yhdistetään usein sklerodermin plakkimuotoon. Valokuvasta voidaan nähdä kuvia.

Systeeminen skleroderma

Systeemisen skleroderma on ominaista paitsi ihon vaurioitumisen lisäksi myös sisäelimillä.Raynaudin oireyhtymä ilmaistaan. Taudin tämä muoto on jaettu seuraaviin tyyppeihin:

• Diffusoiva skleroderma. Ensiksi vaikuttaa koko kehon ihoon ja sitten patologinen prosessi kulkee sisäelimiin.
• Scleroderma. Ei ole iho-oireita, tuskallisia muutoksia esiintyy vain kehon sisällä.
• Nuorten scleroderma. Tauti alkaa lapsilla ja nuorilla, patologia vaikuttaa ihoon, luihin ja sisäelimiin.
• Fossiitti-eosinofiilinen( Schulmanin oireyhtymä).Nenäverenvuodon paikkaan on muodostunut "appelsiininkuori", kuten selluliitissa. Tämä ilmiö liittyy raajojen voimakkaaseen turvotukseen.
• Limited skleroderma. Jalkojen ja käsien ihoon muodostuu pieniä vaurioita. Oikea-aikaisella hoidolla ne katoavat. Hoidon puuttuessa patologia kulkee sisäelimiin.
• Ristin muotoinen. Scleroderma yhdistetään muihin autoimmuuniprosesseihin - systeemiseen lupus erythematosukseen tai nivelreumaan.

Taudin syyt

Tämän taudin syitä ei ole täysin ymmärretty. Oletetaan, että patologian kehitykseen vaikuttavat geneettiset tekijät. Autoimmuunisairauksiin liittyy perinnöllinen alttius. Tämä ei tarkoita sitä, että tauti ilmenee heti syntymän jälkeen, patologia voi kehittyä milloin tahansa.

Ihmiset, joilla on taipumusta aiheuttaa puhkeamista skleroderma saattaa olla seuraavat seikat:

• tartuntojen;
• hormonaaliset häiriöt;
• hypotermia( erityisesti käsien ja jalkojen paleltumia);
• -mikro-organismien molekyylimimikryysi, jonka vuoksi lymfosyyttien aktiivisuus lisääntyy;
• hormonaaliset häiriöt;
• päihtymys lääkkeillä tai kemiallisilla aineilla;
• on asuinpaikan huono ekologia;
• haittavaikutuksiin liittyvä työ( esim. Kemiallinen tuotanto).

Ympäristö ja ihmisten terveys liittyvät läheisesti toisiinsa. Hyvin usein skleroderma-provokien kehittyminen alueella asuu suurella määrällä teollisuusyrityksiä.varsinkin kun kyseessä on taudin nuoruus, joka ilmenee varhaisessa iässä.Haitallisia vaikutuksia voivat olla piidioksidi, valkeahko, hitsauskaasut, ketonit, liuottimet, trikloorietyleeni. Kaikki ihmiset, joiden työ liittyy näihin aineisiin, eivät välttämättä kehitä sairautta. Mutta perinnöllisellä alttiudella skleroderman riski, joka johtuu jatkuvasta kosketuksesta kemiallisten yhdisteiden kanssa, on erittäin korkea.

Ihon oireet

Taudin oireet riippuvat sen lajikkeesta. Ihon muutokset tapahtuvat useissa kehitysvaiheissa. Ensinnäkin on tiheä turvotus, yleensä se sijaitsee kädet ja kasvot. Sitten iho sakeutuu ja patologian loppuvaiheessa havaitaan atrofisia prosesseja.

Seuraavat taudin ulkoiset oireet voidaan erottaa:

• Reynaudin oireyhtymä.Sormien ja varpaiden himmeys, polttaminen ja pistely. Tällaisia ​​ilmiöitä havaitaan myös hieman jäädyttämällä.Raajojen iho muuttuu vaaleaksi ja syanoottiseksi. Tämä oire liittyy käsien ja jalkojen astioiden kouristukseen.
• Sormien iho karkeaa. Näyttää arpikudoksen. Käsien ihon vaurioihin liittyy sormien sakeuttaminen ja muodonmuutos. Tämän vuoksi tauti on usein virheellinen nivelreuman hoitamiseksi.
• Suun ympärillä näet kisetoobraznye taitokset.
• Ihon pigmentti.
• Jatkuvasti viileyttä tuntee, potilas jäätyy usein ja nopeasti.
• Pudotusmuodossa valkoisia pisteitä lapsen tai aikuisen kasvoilla tulee taudin ensimmäinen merkki.
• Ilmaisu katoaa. Kasvoista tulee sileä ja maskoobraznym, nasolabial fold on lähes huomaamaton.

Lisäksi henkilö menettää voimakkaasti painonsa, nopeasti väsyy ja valittaa päänsärkyä.Kehossa näkyy ihottumia. Niiden väri voi vaihdella ruskeasta punaiseen. Ihottuman luonne riippuu skleroderman muodosta. Kuvia valokuvista voidaan nähdä yllä olevassa kuvassa.

ilmenemismuotoja sisäelinten

systeeminen muodossa skleroderma vaikuttaa koko kehoon. Potilas voi valittaa eri järjestelmien negatiivisista ilmenemismuodoista. Yleisimmät muutokset ovat munuaisissa, keuhkoissa ja sydämessä.Usein tapahtuu muutoksia ruoansulatuskanavan, joka ilmenee seuraavia oireita:

• närästys;
• -ilmavaivat;
• -ripuli;
• haavaumat mahalaukun seinämiin;
• nieltynä;
• -peristalsiksen häiriöt;
• elintarvikkeiden jalostuksen heikkeneminen.

Jos patologisen prosessin mukana munuaisten kautta, voi esiintyä seuraavia oireita:

• harvoin virtsaaminen;
• -proteiini ja erytrosyytit virtsanalyysissä;
• -valtimoiden verenpainetauti;
• munuaisten vajaatoiminta;
• on tajunnan häiriö.

Sydänkohtaus voi ilmetä seuraavia oireita:

• -vasemman kammion toiminnan häiriöt;
• -myokardiaalinen tiivistys;
• sydämen seerumin ja lihaksen kalvon tulehdus;
• hengenahdistus;
• takykardia;
• -kipu sydämessä;
• -sydämen vajaatoiminta( harvinainen).

Jos keuhkot osallistuvat patologiseen prosessiin, havaitaan seuraavat ilmentymät:

• -yskä ilman vatsakipua;
• -hengenahdistus fyysisessä rasituksessa;
• keuhkopussin ja keuhkojen tulehdus arpeilla ja tiivisteillä;
• lisäsi keuhkosyövän riskiä.

Lisäksi voi esiintyä perifeerisiä hermovammoja. Kipu on raajoissa ja kasvot pitkin trigeminaalista hermoa. Potilas valittaa puutumista tai käsien ja jalkojen herkkyyden rikkomista. Vaikeissa tapauksissa paresis on mahdollista( halvaus).Hormonaalisten kivennäisaineiden osalta kilpirauhasen toiminnan väheneminen( kilpirauhasen vajaatoiminta) on mahdollista.

Taudin ennustaminen

Potilaat sekaantuvat usein, kun he kuulevat "scleroderman" diagnoosin. Mitä se on ja miten hoidetaan tätä vaivaa? Tämä kysymys huolestuttaa sairaita. Voidaan sanoa, että toistaiseksi tämä tauti ei ole täysin parantunut. Suspendoidaan kollageenin lisääntynyt muodostuminen mahdottomaksi. Moderni hoito voi vain hidastaa patologian kehittymistä.

Skleroderman keskipoikkeaman ennuste on edullisempi kuin systeemiselle. Tämän taudin keskimääräinen selviytymisaste on noin 68% viiden vuoden ajan. Hoidon tehokkuus riippuu seuraavista tekijöistä:

• Potilaan sukupuoli. Miesten sairaus on epäedullisempi ennuste.
• Potilaan ikä.Sklerodermaa on vaikeampi hoitaa yli 45-vuotiailla.
• Sisäelinten osallistumisen aste. Jos taudin ensimmäisten kolmen vuoden aikana keuhkot ja munuaiset osallistuvat patologiseen prosessiin, sairauden kulun ennustaminen heikkenee.
• Veren hemoglobiinin väheneminen, ESR: n lisääntyminen ja proteiinin esiintyminen virtsassa osoittavat taudin vakavan muodon.
• Epäsuotuisa tekijä on sairauden varhainen puhkeaminen ennen 20 vuoden ikäisyyttä.

Onko skleroderma vaarallinen? Ilman hoitoa, joka rajoittaa taudin kehittymistä, tämä patologia voi johtaa erittäin vakaviin seurauksiin. Autoimmuunisairaus voi aiheuttaa hengenvaarallisia komplikaatioita, kuten munuaisten ja sydämen vajaatoimintaa, pulmonaalihypertenssia, verenkiertohäiriöiden vuoksi sormen nekroosia.

Taudin diagnosointi

Mihin erikoislääkäriin minun pitäisi mennä, jos potilas on havainnut sklero- merian oireita muistuttavia oireita? Reumatologi osallistuu autoimmuunisairauksien sidekudos- tautien hoitoon. Historiallisen historian jälkeen potilaan ulkoinen tutkimus, sydämen ja keuhkojen kuunteleminen fonendoskoopin avulla, suoritetaan seuraavat tutkimukset:

• kliininen veri- ja virtsaanalyysi;
• -verikokeessa skleroderma-vasta-aineille;
• kapillaroskopia;
• -kudosten biopsia;
• röntgensäteitä ja sisäelimiä;
• -ekokardiografia;
• -tutkimus hengityselimistön toiminnasta;
• CT tunnistaa muutokset kudoksissa.

Reumatologi antaa vastauksia potilaalle kaikista skleroderma-kysymyksistä.Mikä se on ja miten sairauden hoidossa, se on tiedossa, kun tulokset diagnostiikka, jossa muoto ja taudin luonne tunnistetaan. Todennäköisesti tarvitaan lisää asiantuntijoiden kuulemista: urologi, kardiologi, keuhkojen erikoislääkäri, dermatologi.

skleroderman

In skleroderma käyttäen lääkkeitä vähentää kollageenin tuotantoa, ei-steroidiset anti-inflammatoriset lääkkeet, sekä lääkkeiden tukahduttaa immuunijärjestelmää.

Antifibroznyh-varoista, jotka useimmiten nimitetään "Kupreniliksi".Lääke auttaa poistamaan kuparia kehosta. Lääkkeen käyttö johtaa skleroderma-aktiivisuuden vähenemiseen. Kupari vähentää entsyymin tuotantoa, joka prosessoi kollageenia. Siksi tämän aineen poistaminen elimistöstä parantaa potilaiden tilaa ja hidastaa patologista prosessia sidekudoksessa.

Toinen suosittu antifibroottinen aine on Lidase. Tämä on entsyymi, joka saadaan nautaeläinten siittiöistä.Lääkeaineella on hyaluronihapon jakautuminen, joka liittyy kollageenin muodostumiseen. Samalla lääkkeellä on samat ominaisuudet kuin Longylidillä.

Usein yhdessä "Lidaasin" antibioottien kanssa on nimetty penisilliiniryhmä.Näiden lääkkeiden tarkka toimintakeino sklerodermassa on tuntematon. Kuitenkin niiden käyttö johtaa tarvittavaan terapeuttiseen vaikutukseen. Oletetaan, että penisilliineillä on antifibroottiset ja tulehdusta ehkäisevät vaikutukset.

Nonsteroidal anti-inflammatorisia lääkkeitä on määrätty alhainen sairausaktiivisuus ja valitukset nivelkipu. Nämä lääkkeet ovat Orthofen, Indomethacin, Naise, Ibuprofeeni, diklofenaakki, Piroxicam. Tablettien lisäksi ne voivat määrätä paikallispuudutteen voiteet sovellettaviksi haavoittuville alueille.

Hormonaalisten lääkkeiden ja sytotoksisten lääkeaineiden estämiseksi immuniteetin estämiseksi. Glukokortikoidit on yleensä määrätty korkean taudin aktiivisuuteen. Niiden annostus lasketaan huolellisesti, koska nämä lääkkeet voivat aiheuttaa haittavaikutuksia, kuten Itenkun-Cushing-oireyhtymää( lihavuus, punaisen kuun kasvot, kohonnut verenpaine, gonadien häiriöt).Hormonaalisiin lääkkeisiin kuuluvat:

• "Metipred";
• "Prednisoloni".

Sytostaattiset lääkkeet vähentävät immuunisolujen tuotantoa: lymfosyyttejä T ja B, jotka ovat autoaggressiivisia. Näihin lääkkeisiin kuuluvat:

• "Azathioprine".
• "Plakvenil".
• "metotreksaatti".
• "syklofosfaani".
• "syklosporiini".

Suurella aktiivisuudella sklerodermalla on määrätty pulssiterapia: suonensisäinen suonensisäinen suonensisäinen suonensisäinen annos sytostaatteja ja hormoneja. Käytä skleroodermin oireita. Säilytä lääkkeitä, joilla parannetaan veren mikroverenkierron "Dipiridamol", "Pentoxifylline", "Iloprost", "Alprostadil", "Warfarin".Usein käytetään vasodilataattoreita: "Amlodipiini", "Verapamil", "Nifedipine".

Kun ruoansulatuskanava vaikuttaa, antibiootteja ilmoitetaan: "erytromysiini", "amoksisilliini", "metronidatsoli" ja "metoklopramidin" prokinetiikka. Lisäkäsittelymenetelminä lääkäri voi määrätä hemosorptiota, plasmafereesia, fysioterapiaa, harjoittelua.

Kaikilla sklerodermaisilla potilailla on tärkeää muistaa, että tässä taudissa on erittäin haitallista olla suorassa auringonvalossa. Vuodesta auringonpolttamia ja vierailu solarium on parempi kieltäytyä.Liiallinen altistuminen ultraviolettisäteilylle voi kumota hoidon vaikutuksen.

Vaihtoehtoinen lääketiede

Usein potilaat ovat kiinnostuneita: Onko mahdollista hoitaa skleroderma kansanhoitolaitteilla? Tietenkin, on mahdotonta täydellisesti parantua tällaisesta monimutkaisesta sairaudesta, jossa on vain koti-korjaustoimenpiteitä.Kansanvastaisten lääkkeiden käyttö on sallittua vain lääkärin kanssa neuvoteltuaan tärkeimpänä hoitona. Seuraavia reseptejä käytetään:

• Aloe-mehu levitetään pakkauksina leesioalueille. Voit käyttää ichtoly-voidetta.
• Paistetut sipulit jauhetaan ja sekoitetaan yksi osa hunajaa ja kaksi osaa kefiriä.Tätä seosta käytetään pakkauksissa.
• Tee kotitekoinen voidetta sulatusta sianlihan rasvasta ja kuivasta yrttipetopuusta tai celandinista.
• Sidekudoksen ennalleen palauttamiseen, sukkulamyllyjen, lonkerakkojen, knotweedin syöksyihin.
• Sydämen komplikaatiot auttavat adonisin ja syanoosin poistoa ja munuaisten vaurioituminen ovat hyödyllisiä yhdisteitä, joilla on bearberry ja karpalo-lehti.

Uusi kehitys skleroderma-hoidon hoidossa

Lääketieteen tutkijat ovat jo pitkään tutkineet skleroderian luonnetta: mitä se on ja kuinka hoidetaan tätä monimutkaista ja vakavaa sairautta. Loppujen lopuksi perinteiset hoitomenetelmät eivät johda taudin täydelliseen poistamiseen. Uusien hoitomenetelmien etsintä on meneillään, parhaillaan kehitetään valmisteita, jotka voivat vaikuttaa tehokkaammin patologiaan.

Uusi geneettisesti muunnettu lääke "Tocilizumab"( "Actemra") luotiin. Tämä lääke on vasta-aine interleukiini-6-reseptoriin. Tämä on anti-inflammatorinen sytokiini, joka on provosoiva tekijä skleroderian ja nivelreuman hoidossa. Kliiniset tutkimukset ovat osoittaneet lääkkeen tehokkuuden.

Ehdotetaan uutta monimutkaista hoitomenetelmää entsyymillä "Lidaasi" yhdessä vitamiinivalmisteiden "Pantogam", "Dexpanthenol" ja "Pikamylon" kanssa. Tämä menetelmä on tehokas sairauden polttomuodossa. Biologisesti vaikuttavat aineet auttavat parantamaan aineenvaihduntaa kudoksissa.

Parhaillaan tehdään tutkimuksia lääkkeistä, jotka voivat estää skleroderma-kehityksen merkinantopolun. Tutkittuja molekyyliestäjiä, jotka voivat vaikuttaa taudin patogeneesiin. Tämä voisi estää fibroosin - sidekudoksen leviämisen. Uusi sklerodermahoidon hoito liittyy myös kantasolujen käyttöön. Ne pystyvät korvaamaan sairaat solut. Tämä johtaa fibroosin vähenemiseen ja uusien verisuonten muodostumiseen patologian vaurioituneiden sijasta.

-taudin ehkäisy Taudin täsmällisten syiden epävarmuuden takia skleroderman erityistä ehkäisyä ei ole kehitetty. Ihmiset, joilla on geneettinen alttius autoimmuunisairauksille taudin todennäköisyyden vähentämiseksi, auttavat noudattamaan seuraavia sääntöjä:

• Infektiotauteja on hoidettava oikea-aikaisesti.
• Vältä ylikuormitusta ja altistumista haitallisille kemiallisille tekijöille.
• Säilyttää aktiivinen elämäntapa tuki- ja liikuntaelinten ja sidekudoksen säilymiseen.

Potilaat, joilla on todettu skleroderma, täytyy pysyä säännöllisesti ja säännöllisesti reumatologina. On tarpeen ottaa jatkuvasti lääkkeitä, joista monissa tapauksissa tarvitaan elinikäistä hoitoa.