Gilbertin oireyhtymä: sitä vaarallisempia, miten hoidetaan, ennuste

Gilbertin oireyhtymä on perinnöllinen sairaus, joka välitetään yhden vanhempien hallitsevien geenien kanssa ja on pigmentaarinen hepatoosi. Sille on tunnusomaista sitomattoman bilirubiinin jatkuva lisääntyminen ja sen liikkumisen loukkaaminen hepatosyytteillä.Yksinkertaisen filistealaisen puolesta mikään ei sano lausetta "Gilbertin oireyhtymä".Mikä on tällaisen diagnoosin vaara? Katsotaanpa sitä yhdessä.

Epidemiologia

Valitettavasti tämä on yleisin perinnöllinen maksavaurio. Se on erityisen yleistä Afrikan väestössä, aasialaisten ja eurooppalaisten keskuudessa on paljon harvinaisempaa.

Lisäksi se liittyy suoraan sukupuoleen ja ikään. Nuorena ja nuorena ilmentymistodennäköisyys on useita kertoja suurempi kuin aikuisilla. Noin kymmenen kertaa yleisempi miehillä.

: n patogeneesi Katsotaan nyt, miten Gilbertin oireyhtymä toimii. Mikä se on, yksinkertaisilla sanoilla et kuvailkaa. Tämä edellyttää erityistä koulutusta patomorfologian, fysiologian ja biokemian alalla.

Taudin ytimessä on sekoittuminen bilirubiinin kuljettamiseen hepatosyyttien organelleihin sen sitomiseksi glukuronihappoon. Syynä tähän on liikennejärjestelmän soluseinän patologia, samoin kuin entsyymi, joka sitoo bilirubiinia muihin aineisiin. Yhdessä tämä lisää epäjohdonmukaisen bilirubiinin sisältöä veressä.Ja koska se liukenee hyvin rasvoihin, kaikki kudokset, joiden solut sisältävät lipidejä, kerääntyvät, mukaan lukien aivot.

Oireyhtymää on ainakin kaksi. Ensimmäinen tapahtuu muuttumattomien erytrosyyttien taustalla ja toinen edistää hemolyysia. Bilirubiini Gilbertin oireyhtymässä on sama traumaattinen aine, joka tuhoaa ihmiskehon. Mutta hän tekee sen hitaasti, joten se ei tunne vasta tietystä hetkestä.

Clinic

On vaikea löytää peitellyn somaattisen taudin kuin Gilbertin oireyhtymä.Sen oireet ovat joko poissa tai heikosti ilmaistu. Taudin yleisimpiä ilmentymiä ovat lievä keltaisuus ihon ja sclera.

Neurologiset oireet ovat heikkous, huimaus, väsymys. Mahdollinen unettomuus tai unihäiriöt painajaisten muodossa. Harvoin luonnehtivat Gilbertin oireyhtymät dyspepsiaan:

• outoa makua suussa;
• röyhtäily;
• närästys;
• -jakkaraudin häiriö;
• pahoinvointi ja oksentelu.

Provokaatiotekijät

Gilbertin oireyhtymää voi aiheuttaa joitakin ehtoja. Ilmentymisen oireet voivat johtua ruokavalion rikkomisesta käyttämällä lääkkeitä kuten glukokortikosteroideja ja anabolisia steroideja. Ei myöskään ole suositeltavaa juoda alkoholia ja harjoitella ammattimaisesti. Usein vilustuminen, stressi, mukaan lukien leikkaus ja trauma, voi myös vaikuttaa negatiivisesti taudin kulkuun.

-diagnoosi

Gilbertin oireyhtymän analyysiä, joka on ainoa luotettava diagnostinen ominaisuus, ei ole. Nämä säännöt ovat yleensä useita ominaisuuksia, jotka ovat samassa ajassa, paikassa ja tilassa.

Kaikki alkaa anamnesialla. Lääkäri kysyy mielenkiintoisia kysymyksiä:

1. Mitkä ovat valitukset?
2. Kuinka kauan kipua oikeassa hypokondriossa ja mitkä ovat ne?
3. Onko sukulaisiin maksasairaus?
4. Oliko potilas huomannut virtsan tummuutta? Jos näin on, mitä se yhdistää?
5. Mikä on ruokavalio?
6. Pitääkö lääkettä?Auttavatko he häntä?

Sitten tulee tarkastus. Kiinnitä huomiota ihonväriin ja scleraan, kivulias tunne, kun tunne mahalaukun. Fysikaalisten menetelmien jälkeen alkaa sarja laboratoriokokeita. Gilbertin oireyhtymää ei ole vielä keksitty, joten terapeutit ja yleislääkärit rajoittuvat tutkimuksen standardiprotokollaan.

Sisältää välttämättä yleisen verikokeen( jota hemoglobiiniarvon kasvu, verisolujen kypsymättömien muotojen esiintyminen).Hänen takanaan menee veren biokemia, joka on jo käyttänyt arvioimaan veren tilaa. Bilirubiini kohoaa pieninä määrinä, maksan entsyymit ja akuutit vaiheproteiinit eivät myöskään ole patognomoninen oire.

Maksasairauksien sattuessa kaikille potilaille annetaan koagulogrammi tarvittaessa veren hyytymistekijöiden säätämiseksi. Onneksi Gilbertin oireyhtymän poikkeamat normaalista ovat merkityksettömiä.

Erityiset laboratoriotutkimukset

: stä Ihanteellinen diagnostinen vaihtoehto on DNA: n ja PCR: n molekyylitutkimus tietyillä geeneillä, jotka ovat vastuussa bilirubiinin ja sen johdannaisten vaihdosta. Hepatiitin poissulkemiseksi maksasairauden syyksi saatetaan serologinen vastaus vasta-aineisiin näihin viruksiin.

Yleisopinnoista virtsatesti on pakollinen. Sen väriä, läpinäkyvyyttä, tiheyttä, soluelementtien läsnäoloa ja patologisia epäpuhtauksia arvioidaan.

Lisäksi on suoritettu erityisiä diagnostisia testejä tarkistamaan bilirubiinin taso tarkemmin. On olemassa useita tyyppejä:

1. Testi, jossa paastoaminen. Tiedetään, että kahden päivän alemman kalorien ruokavalion jälkeen ihmisen entsyymien taso nousee kertoimella 1,5 tai 2.Riittää, että analyysi otetaan ennen tutkimuksen aloittamista ja sen jälkeen 48 tunnin kuluttua.
2. Nikotiinitesti. Neljänkymmentä milligrammaa nikotiinihappoa ruiskutetaan suonensisäisesti potilaaseen. Myös bilirubiiniarvon nousua odotetaan.
3. Barbituriset testi: fenobarbitaalin ottaminen kolmella milligrammalla kilogrammaa kohden viisi päivää aiheuttaa entsyymitason pysyvän vähenemisen.
4. rifampisiinitesti. Se on yksinkertaisesti tarpeeksi yhdeksänsataa milligrammaa tämän antibiootin lisäämiseksi veren sitoutumattoman bilirubiinin määrän lisäämiseksi.

Instrumentaalinen tutkimus

Ensinnäkin tämä tietenkin ultraääni. Sen avulla voit nähdä rakenteen ja verenkierron paitsi maksan ja sappitiehen, myös muiden vatsaontelon elinten, patologian ulkopuolelle.

Sitten tulee tietokoneen tarkistus. Jälleen, poissulkemalla kaikki muut todennäköiset diagnoosit, koska Gilbertin oireyhtymässä maksa-rakenne säilyy muuttumattomana.

Seuraava vaihe on biopsia. Poissulkevat kasvaimet ja metastaasit, sallii lisäkemiallisia ja geneettisiä tutkimuksia kudoksenäytteellä ja tekee lopullisen diagnoosin. Vaihtoehto on elastografia. Tällä menetelmällä voit arvioida maksan sidekudoksen transformaation astetta ja estää fibroosin.

lapsilla

Gilbert-oireyhtymä lapsilla ilmenee kolmesta kolmekymmentä vuotta. Se ei vaikuta laatuun ja elinajanodoteeseen, joten lapsen kehityksessä ei ole merkittäviä muutoksia. Todistavat sen ilmenemismuodot lapsilla, joilla on stressiä, liikuntaa, kuukautisten alkua tytöillä ja murrosikäisiä poikia, lääketieteellisiä toimenpiteitä toiminnan muodossa.

Lisäksi krooniset tartuntataudit, yli kolmen päivän korkeat lämpötilat, hepatiitti A, B, C, E, ARI ja ARVI heikentävät kehoa toimintahäiriöön.

Tauti ja asepalvelus

Nuorella tai nuorella diagnosoidaan Gilbertin oireyhtymä."Ovatko he osallistuneet armeijaan tämän taudin kanssa?" Hänen vanhempansa ajattelevat välittömästi, ja hän itse. Loppujen lopuksi tällaisella sairaudella on tarpeen hoitaa kehoasi huolella, ja asepalveluksella ei ole mitään tekemistä sen kanssa.

Puolustusministeriön määräyksen mukaan nuorille miehille, joilla on Gilbert-oireyhtymä, pyydetään kiireellistä palvelua, mutta on varauduttu tilanteesta ja olosuhteista. Tällöin ei ole mahdollista täysin päästä eroon velvoitteesta. Jotta voisit olla hyvä, sinun on noudatettava seuraavia yksinkertaisia ​​sääntöjä:

1. Älä juo alkoholia.
2. On hyvä ja oikea syödä.
3. Vältä intensiivistä liikuntaa.
4. Älä ota huumeita, jotka vaikuttavat haitallisesti maksaan.

Tällaiset rekrytoi esimerkiksi päätoimipaikassa ihanteellinen työ.Jos kuitenkin rakastatte ajatusta sotilaallisesta urasta, se on hylättävä, koska Gilbertin oireyhtymä ja ammattiarmeija ovat yhteensopimattomia asioita. Myös silloin, kun asiakirjat toimitetaan korkeakouluille asianomaiselle profiilille, komission on pakko hylätä ne ymmärrettävistä syistä.

Joten, jos sinä tai läheisesi diagnosoitiin Gilbertin oireyhtymä, "Ovatko he ottaneet armeijaa?"- tämä ei ole enää kiireellinen asia.

: n hoito

Tarvittavaa jatkuvaa hoitoa ei tarvita. On kuitenkin suositeltavaa, että tietyt edellytykset täyttyvät, jotta tauti ei pahentuisi. Ensinnäkin lääkärin tulee selittää ravitsemusmääräykset. Potilaan saa syödä kompoteita, heikkoa teetä, leipää, raejuustoa, kevyitä kasviskeittoja, ruokavaliota, siipikarjaa, porkkanoita ja makeita hedelmiä.Voimakkaasti kielletyt tuoreet hiivasavutuotteet, porsasliha, sorbi ja pinaatti, rasva- ja kala-lajikkeet, mausteiset mausteet, jäätelö, vahva kahvi ja tee, alkoholi.

Toiseksi henkilö on velvollinen noudattamaan lepo- ja lepoaikoja, älä kuormita itseään fyysiseen rasitukseen, älä ota lääkkeitä kuulematta lääkäriä.Elämäntavan perustana on välttämätöntä valita huonoja tottumuksia, koska nikotiini ja alkoholi tuhoavat punasoluja ja tämä vaikuttaa vapaaseen bilirubiinin määrään veressä.

Jos kaikki on havaittu oikein, tämä tekee Gilbertin oireyhtymästä lähes näkymätön. Mikä on vaarallista uusiutumisen tai ruokavalion hajoamisen kannalta? Ainakin keltaisuus ja muut epämiellyttävät seuraukset. Oireiden ilmetessä on määrätty barbituraatteja, cholagogueja ja hepatiittoreita. Lisäksi estää sappikivien muodostumista. Bilirubiinin määrän vähentämiseksi käytetään enterosorbentteja, ultraviolettisäteilyä ja entsyymejä auttamaan ruoansulatusta.

-komplikaatioita Tässä perinnöllisessä sairaudessa ei yleensä ole mitään kauheaa. Hänen kannattajat elävät pitkään, ja jos he noudattavat lääkärin määräyksiä, niin onneksi. Mutta mistä tahansa sännestä on poikkeuksia. Joten, mitä yllätyksiä voi esittää Gilbertin oireyhtymä?Mikä on vaarallista on hidas, mutta todellinen epäonnistuminen ihmisen kehon kompensoivista ominaisuuksista?

Väkivaltaiset järjestelmärikkojat ja ruokavalio kehittävät lopulta kroonisen hepatiitin, eikä sitä enää voida parantaa. Maksansiirto-operaatio on välttämätöntä.Toinen epämiellyttävä ääri on cholelithiasis, joka ei myöskään ilmene pitkään aikaan, ja sitten se räjähtää elimelle ratkaisevasti.

Ehkäisy

Koska tämä tauti on geneettinen, ei ole erityistä ennaltaehkäisyä.Ainoa asia, jota voidaan suositella, on geneettinen kuuleminen ennen raskauden suunnittelua. Ihmisiä, joilla on perinnöllinen alttius, voidaan suositella johtamaan terveelliseen elämäntapaan, lukuun ottamatta hepatotoksisia lääkkeitä, alkoholia ja tupakointia. Lisäksi on tarpeen suorittaa säännölliset lääkärintarkastukset vähintään kuuden kuukauden välein, jotta voidaan tunnistaa diagnoosit, jotka voivat aiheuttaa taudin puhkeamisen.

Se on se, Gilbertin oireyhtymä.Se, mitä yksinkertaisesti on, on vaikea vastata. Elimen prosessit ovat liian monimutkaisia, jotta ne voidaan heti ymmärtää ja hyväksyä.

Onneksi tämän patologian omaavilla ihmisillä ei ole mitään syytä pelätä heidän tulevaisuutensa. Erityisesti hypochondriakit johtuvat Gilbertin oireyhtymän huonosta tilanteesta. Miksi tämä lähestymistapa on vaarallista? Hyperdiagnostiset kaikki kerralla.