Hyperplasie de la glande surrénale - qu'est-ce que c'est? Les symptômes et le traitement de la maladie

Médecins-endocrinologues dans leur pratique souvent confrontés à des pathologies dans le travail des reins. Hyperplasie de la glande surrénale - qu'est-ce que c'est? Les reins sont un organe apparié, juste au-dessus sont les surrénales, qui ont une forme glandulaire. Ici, les hormones nécessaires au corps humain( adrénaline, norépinéphrine, glucocorticoïdes, ainsi que les hormones sexuelles) se forment. L'hyperplasie perturbe la production adéquate d'hormones et s'accompagne de divers symptômes.

Hyperplasie surrénale - Qu'est-ce que c'est?

Avec l'hyperplasie surrénale, le tissu cellulaire de la glande masculine se développe progressivement, l'organe augmente considérablement en taille, bien qu'il conserve sa propre forme. La glande surrénale est constituée d'une substance cérébrale et d'un cortex.

Habituellement, l'hyperplasie affecte le cortex surrénal et le processus pathologique s'y développe. Diverses tumeurs sont souvent diagnostiquées dans la substance du cerveau.

La maladie survient à tout âge chez les femmes, les hommes et les enfants.

L'hyperplasie congénitale des surrénales survient le plus souvent en médecine. Il a généralement un caractère héréditaire, mais il peut aussi provenir d'un certain nombre de facteurs internes ou externes défavorables. En tant que pathologie concomitante, elle apparaît chez les patients atteints du syndrome de Cushing( dans 40% des cas).Ce syndrome est généralement diagnostiqué chez les personnes âgées et séniles.

Cette pathologie grave ne peut être négligée.À l'hyperplasie le développement des hormones nécessaires est cassé.Chez les femmes, il provoque souvent l'infertilité.Il existe plusieurs types de maladie: l'hyperplasie nodulaire des surrénales, nodulaire, diffuse, congénitale et micronodulaire, ainsi que l'hyperplasie du pédicule médial. Plus souvent, cette maladie se produit chez les femmes.

Causes de la maladie

Les causes des symptômes qui apparaissent lorsque l'hyperplasie du cortex surrénalien chez les enfants, les hommes ou les femmes varient. Tout dépendra du type de la maladie. Hyperplasie se réfère à l'une des espèces, il peut être hypertonique, salage, viril. Lorsque hypertonique sortie de type

est un actif et minéralocorticoïdes androgènes, un tel processus une mauvaise influence sur les vaisseaux rénaux et fundus, conduit souvent à un syndrome d'hypertension.

Avec le type d'hyperplasie de liaison, la production d'androgènes est augmentée, avec une pénurie d'autres hormones produites par le cortex surrénalien. Il y a hyperkaliémie ou hypoglycémie. Le danger est que le corps est déshydraté, le poids est perdu.

Avec le type d'hyperplasie virale, le secret de l'androgène est superactif. Les organes génitaux externes augmentent considérablement en taille, l'acné apparaît en grande quantité, la pilosité est augmentée, la musculature est trop développée.

Tout d'abord, la pathologie commence à progresser en raison de la sécrétion accrue d'hormones stéroïdiennes. Forme acquise de la maladie a un certain nombre de raisons principales pour lesquelles il est survenu:

• trouble métabolique;
• fort stress;
• maladie de Cushing;

L'hyperplasie congénitale des surrénales est associée au fait que même pendant la grossesse, pendant la gestation, des changements fonctionnels se sont développés. Une autre hypothèse est la transmission de la maladie au niveau génétique. Les facteurs provoquant la manifestation de symptômes de la maladie: un dysfonctionnement de l'hypothalamus et de l'hypophyse des anomalies au niveau génétique, un cortex de glandes autonomie innée apparié, hérité de leurs ancêtres.

hyperplasie nodulaire

Médecins divisent la progression de l'hyperplasie en plusieurs groupes en fonction du tableau clinique du cortex surrénalien, ainsi que le type d'écoulement.

Hyperplasie nodale des glandes surrénales. Ce formulaire est héréditaire. Il est plus souvent diagnostiqué dans le grand âge, avec le temps il s'aggrave. Lors de l'exécution du diagnostic, une caractéristique est révélée: sur le cortex surrénalien se forment les nodules formés. Ils peuvent être pluriels( structure lobulaire) et simples, jusqu'à 4-5 cm de taille, le syndrome de Cushing se développe. La pathologie est due à une forte stimulation des hormones adrénocorticotrope, synthétisée dans l'hypophyse. Les principaux signes d'hyperplasie nodulaire avec syndrome de Cushing sont:

Maux de tête

• ;
• "vole" devant les yeux;Convulsions
• ;
• vertiges;
• malaise général;
• augmentation du poids corporel( principalement l'estomac, le cou, le visage);
• a augmenté l'appétit;
• vergetures sur la peau;
• acné;
• excès de cheveux( chez les femmes);
• mauvaise régénération;
• hyperpigmentation;
• a augmenté la tension artérielle;
• fractures fréquentes;
• dépression.

Hyperplasie diffuse

Avec cette forme d'hyperplasie, les glandes ne changent pas de forme, l'augmentation se produit progressivement. Mais ainsi sur eux se forment les nodosités. Identifier ce type de maladie est difficile. Avec la méthode standard de diagnostic à l'échographie, il n'y a pas de résultat. Les changements dans l'organe sont détectés uniquement en IRM ou CT.développent souvent des formes hybrides, qui se produisent lorsque les symptômes suivants: hyperplasie surrénale chez les femmes conduit souvent à une augmentation de la pilosité, manifestent les attaques de panique, l'hypertension, l'obésité.Chez certains, la zone glomérulaire est affectée et une hyperplasie bilatérale se développe.

La pathologie de l'hyperaldostéronisme idiopathique est basée sur l'augmentation de la sécrétion d'aldostérone. Lorsque l'hyperplasie zone glomérulaire présente les symptômes suivants: l'hypertension artérielle, des convulsions, une faiblesse musculaire, de limitation de mouvement, rigidité jusqu'à la paralysie, la soif, l'augmentation du débit urinaire, la miction nocturne. Les violations sont provoquées par l'augmentation du sang du potassium, l'acidose. L'augmentation de la pression artérielle est constamment observée.

Formes nodulaires et congénitales de

La forme nodulaire de progresse généralement chez les enfants et les adolescents. Il peut survenir à cause de violations des glandes surrénales ou à cause de surdoses de glucocorticoïdes. Principales caractéristiques de forme nodulaire: les dépôts de graisse irrégulière, l'atrophie musculaire, la pigmentation de la peau, les symptômes du diabète, des lésions nerveuses et cardiovasculaires, l'ostéoporose. Si les enfants ont des symptômes de la maladie à temps, un traitement hormonal a été effectué, puis le pronostic est favorable. Hyperplasie de la glande surrénale gauche - qu'est-ce que c'est? Dans ce cas, l'hyperplasie ne dépend pas de l'action des hormones. Lorsque la tumeur dépasse 3 cm, une intervention chirurgicale est nécessaire. La laparoscopie ou la méthode Fedorov avec accès lombo-tomique au péritoine du côté gauche est utilisée.

hyperplasie congénitale des surrénales ( VDKN) est diagnostiqué le plus souvent d'autres espèces. Chez les nouveau-nés est détecté avec une fréquence de 1 à 12 mille. Dans cet état, l'enfant a des troubles du métabolisme et de l'apparence. Il existe trois principales formes de( non-classique, simple, virilité et solteryayuschaya classique.

le plus courant est solteryayuschaya forme. Apparaît chez les filles comme fausse germofroditizm, les garçons peau autour du scrotum assombrit, le pénis augmentation de la taille. Pour les patients caractérisée par une faible croissance et des symptômes,somnolence, nausées, léthargie, une pression artérielle basse, déshydratation, manque d'appétit. la maladie doit être traitée avec les premiers jours d'existence, voire la mort.

Dans la forme classique de non plusisannyh symptômes, mais il y a une augmentation de la synthèse des hormones mâles sexuels. Si la maladie n'est pas traitée, puis plus tard chez les femmes problèmes manifestes en matière de santé sexuelle et mentale.

forme non classique apparaît chez les femmes adultes et les adolescents. Les principales plaintes de l'infertilité, des troubles menstruels, hirsutisme et. l'acné

hyperplasie surrénale:

symptômes communs sont très fréquents chez les enfants, les hommes et les femmes, il est effacé forme de la maladie, quand il n'y a pas de symptômes prononcés, dans ce cas, le litmais pour diagnostiquer la maladie. La forme congénitale est déterminée chez les enfants dès la première année de vie.

En général, l'hyperplasie surrénale( ce qu'elle est, nous l'avons déjà expliqué) a les principaux symptômes suivants:

• tension artérielle instable( faible ou élevée);
• a progressé les taux de diabète sucré;
• augmentation du poids;
• manifestations de l'ostéoporose;
• engourdissement des muscles, leur atrophie ultérieure;
• pour les femmes est caractérisé par un "visage lunaire";
• dégradation de la mémoire;
• dépression nerveuse;
• pigmentation;
• vergetures sur la peau;
• troubles dans le fonctionnement du tractus gastro-intestinal;
• immunosuppression;
• excrétion urinaire nocturne;
• soif forte;
• psychoses;
• infertilité;
• aménorrhée;
• n'est pas une croissance élevée selon l'âge;
• patches chauves dans la région temporale;
• hirsutisme.

Chez les hommes et les femmes, les signes cliniques de la maladie varient.

Principes de traitement de l'

La base du traitement, bien sûr, est l'hormonothérapie. Les scientifiques n'ont pas encore décidé comment affecter plus efficacement l'hyperplasie surrénalienne. Le traitement est souvent combiné.Pour les adolescents, des fonds sont prescrits pour normaliser la manifestation des caractéristiques sexuelles secondaires, les filles montrent des œstrogènes et les garçons - androgènes.

Utilisé dans le traitement d'une combinaison des glucocorticoïdes suivants:

• acétate de cortisone;
• hydrocortisone;Dexaméthasone
• ;
• prednisolone.

Pendant une journée, le patient reçoit 2 ou 3 doses d'hormones( en quantités égales).Prescrit et 5% de solution de glucose. Les filles, contrairement aux garçons, doivent prendre les préparatifs nécessaires toute leur vie.

Pour chaque patient, le médecin doit trouver une approche particulière, prescrire sa propre stratégie de traitement( tout dépend de son expérience et de ses connaissances).Il n'y a pas de traitement unique dans le traitement de cette maladie.

L'hyperplasie congénitale du cortex surrénalien d'une forme sévère est traitée par des chirurgiens. Il y a des cas où les organes sexuels ne peuvent pas être différenciés comme féminins ou masculins. Pour les filles, le plastique est recommandé en cas de forme irrégulière des lèvres. Déjà dans la première année de la vie on montre une telle opération, parfois( dans l'état sévère) il est effectué plus tard. Ils effectuent également une chirurgie pour les tumeurs.

Si le corps manque de sel, le patient doit augmenter la dose quotidienne de 1-3 grammes. Nommé dans de tels cas et minéralocorticoïdes.

Avec une hyperplasie diffuse, la pharmacothérapie n'a pas beaucoup d'effet. Une surrénalectomie est requise dans de tels cas. Un traitement inefficace et la combinaison d'un aldostérome et d'une hyperplasie diffuse. La prévision sera défavorable. Le sujet de choix est la pharmacothérapie et l'hyperplasie bilatérale de la zone glomérulaire( hyperaldostéronisme idiopathique).L'opération dans ce cas est une mesure extrême.

La base du traitement de l'IGA est l'administration de spironolactone, c'est un antagoniste de l'aldostérone. Aussi efficace est le médicament eplerenone. Souvent, la spironolactone est prise en association avec des antagonistes du calcium. S'il y a une hypertension artérielle dans la symptomatologie, les inhibiteurs de l'ECA sont inclus dans le traitement.

Dans le cas de la virilisation, il est nécessaire de recevoir des médicaments de soutien sur une base continue. Si le type d'hyperplasie surrénale se réfère à la virilisation, l'administration de cortisol est nécessaire. Il peut être utilisé comme une injection intramusculaire. La dose est choisie par le médecin traitant. Pour les enfants plus âgés, la prednisolone peut être utilisée.

Si le traitement approprié n'est pas disponible, alors l'hyperplasie peut mener au développement de la maladie de Cohn ou de la maladie de Cushing. Après le diagnostic correct, le traitement doit commencer immédiatement.

Diagnostic de la maladie

Hyperplasie de la glande surrénale - qu'est-ce que c'est? Comment la maladie est-elle diagnostiquée? L'hyperplasie nodulaire et diffuse est détectée lors d'études instrumentales et de laboratoire. Le diagnostic comprend: un questionnaire du patient, un examen physique, un examen clinique, un examen aux rayons X ou une imagerie par résonance magnétique, un balayage des radionucléides. Les résultats évaluent l'ampleur, ainsi que la forme des deux glandes surrénales. Un test de laboratoire radio-immunologique est effectué.La teneur en cortisol dans l'urine et le sang est déterminée. Pour évaluer l'état hormonal, un immunodosage enzymatique est effectué.Parfois, il est nécessaire d'effectuer une ponction d'aspiration.

Le médecin diagnostique et prescrit la méthode de traitement la plus appropriée.

Hyperplasie chez les adultes: que faire?

Habituellement, l'hyperfonction du cortex surrénalien est diagnostiquée chez les nourrissons, mais les adultes montrent également des signes de la maladie.hyperplasie surrénale chez les femmes est caractérisée par une forte croissance des poils pubiens, voix profonde, l'acné, la douleur dans le dos de la tête, des crises nocturnes, une mauvaise alimentation, l'augmentation de la pression artérielle, le syndrome surrénale.

Si vous éprouvez ces symptômes, n'essayez pas de vous diagnostiquer. Dans ces cas, les moyens des gens n'aideront pas non plus. Adressez-vous d'urgence aux médecins. C'est un traitement hormonal nécessaire. Habituellement, les femmes avec un diagnostic similaire ne sont pas recommandées pour planifier une grossesse. Dans de nombreux cas, même interdit d'accoucher. Parfois, la solution optimale au problème est l'élimination complète du rein malade, ainsi que tous ses appendices.

Prévention

Quelle est l'hyperplasie surrénale - est particulièrement besoin de connaître les couples qui ont planifié la naissance de l'enfant et dans la famille qu'ils( génétiquement) ont des cas d'hyperplasie congénitale. Il est nécessaire de se tourner vers des généticiens - des spécialistes qualifiés et compétents. Pour la prévention de la maladie devra faire le diagnostic de périnatalité( la période où le bébé se développe toujours et est dans le sein de la mère).Au cours du premier trimestre de la grossesse, une biopsie chorionique est réalisée. Dans la seconde moitié, une analyse du liquide amniotique, qui déterminera le niveau d'hormones, est nécessaire.

L'option possible - FIV.Dans ce cas, vous pouvez effectuer une analyse génétique préliminaire des cellules sexuelles avant qu'elles ne soient fécondées.

Pendant les femmes de gestation diagnostiqués avec hyperplasie devrait être sous surveillance constante d'un médecin passe régulièrement tous les tests requis. Il est nécessaire d'exclure de la vie toutes les substances toxiques possibles et les effets des radiations.

Pour la prévention de l'hyperplasie surrénale, un rôle important est joué par les tests de dépistage réalisés chez un nouveau-né.Pour l'analyse, il est nécessaire de prélever du sang du capillaire( le point de la ponction est choisi par le talon du bébé).