Tumeur de Wilms: symptômes, traitement

Il n'y a pas un seul organe dans le corps humain qui resterait toujours en bonne santé en toutes circonstances. Malheureusement, de nombreuses maladies et défauts sont établis pendant le développement intra-utérin. Nous parlerons de l'un d'entre eux dans notre article. Beaucoup de gens ne connaissent pas la tumeur de Wilms. Ce que c'est, certains ne le devinent même pas. Dans l'article, nous allons essayer de comprendre les symptômes, les causes et les tactiques du traitement de cette maladie.

Comprendre la tumeur de Wilms

tumeur de Wilms, ou comme on l'appelle, néphroblastome, fait référence à des maladies malignes des reins, qui apparaissent le plus souvent dans l'enfance. Habituellement, il est diagnostiqué à l'âge de 2-5 ans. Tumeur de Wilms chez les adultes est rare, si peu a été appris.

Malheureusement, les enfants qui souffrent de cette maladie ont le plus souvent d'autres déviations dans leur développement. On pense que la formation d'une tumeur peut commencer pendant la période prénatale, car un bébé de deux semaines peut déjà le détecter.

La tumeur de Wilms est habituellement localisée d'un côté, mais il y a aussi des cas de lésions rénales bilatérales. Si vous regardez un corps malade, on peut noter que sa surface est inégale, les zones coupées visibles d'une hémorragie et une nécrose, dans certains endroits, il y a des kystes. Dans ce cas, il est dit que le patient a une tumeur kystique de Wilms.

Dans un premier temps, la tumeur est localisée uniquement à l'intérieur des reins. Avec le développement ultérieur, il se développe dans les tissus et les organes voisins - étalement des métastases. Les étapes

du développement de la maladie

Cette tumeur maligne dans son développement en plusieurs étapes:

1. Au début de néphroblastome est un seul rein. Les enfants pendant cette période peuvent ne pas ressentir d'inconfort et ne pas avoir à se plaindre.
2. La tumeur commence à se propager au-delà du rein, mais il n'y a pas encore de métastases.
3. Le développement ultérieur est accompagné par la germination de la capsule, et la lésion affecte les organes adjacents, les ganglions lymphatiques.
4. Les métastases se trouvent dans le foie, les poumons et les os.
5. A la dernière étape de son développement, la tumeur de Wilms chez les enfants est déjà affectée par deux reins.

Probablement, il n'est pas nécessaire d'expliquer que plus tôt la tumeur est diagnostiquée, plus la prévision peut être optimiste pour le patient.

Symptomatologie de la maladie

Puisqu'il est possible de diagnostiquer la pathologie à différents stades, les signes qui en dépendent peuvent varier. Le plus souvent, s'il y a une tumeur de Wilms, les symptômes sont les suivants:

• malaise général;
• faiblesse, et si l'enfant est très petit, alors il dort constamment;
• a diminué l'appétit;
• a observé une perte de poids;
• dans certains cas, il y a une température élevée;La peau
• devient pâle;
• peut augmenter la pression artérielle;Le test sanguin
• montre une VS accrue et une diminution de l'hémoglobine;
• apparaît dans l'urine;
• dans les cas graves, il est possible d'observer une obstruction de l'intestin, puisque la tumeur le comprime.

Dans toute maladie, le comportement du bébé change, et la tumeur de Wilms chez les enfants ne fait pas exception. Maman peut toujours suspecter immédiatement que quelque chose ne va pas chez l'enfant.

Lorsque la maladie va loin, la tumeur est bien palpée avec les mains. Dans ce cas, le bébé ressent de la douleur, car les organes voisins sont comprimés, ce qui l'empêche de fonctionner normalement. Chez certains patients, l'abdomen augmente si la tumeur de Wilms est diagnostiquée. La photo ci-dessous le montre bien.

Lorsqu'un grand nombre de métastases apparaissent, l'enfant commence à perdre du poids rapidement. Le plus souvent, la mort survient à la suite d'une insuffisance pulmonaire et d'un épuisement excessif du corps. Ce qui est remarquable, la survenue de métastases dépend plutôt de la taille de la tumeur, mais plus de l'âge du patient. Il s'avère que les très jeunes enfants avec un tel diagnostic sont beaucoup plus susceptibles de se rétablir complètement.

Mais le plus souvent, non seulement la tumeur de Wilms est diagnostiquée, elle est généralement accompagnée d'autres anomalies du développement.

Maladies concomitantes

Il est rare que cette tumeur soit diagnostiquée comme la seule déviation dans le développement. Le plus souvent, il s'accompagne de pathologies d'accompagnement:

• hypospadias, quand l'urètre chez les garçons s'ouvre quelque part au milieu du pénis ou même dans le périnée;
• élargi les organes internes, par exemple, une grande langue;
• un membre est plus grand que l'autre;
• cryptorchidie;
• absence d'un iris dans l'oeil( un sentiment est créé que la pupille n'est entourée de rien).

Diagnostic de la tumeur de Wilms

Lorsque le néphroblastome est seulement au tout début de son développement, il est difficile de poser un diagnostic correct, car il n'y a pas de symptomatologie prononcée. C'est pour cette raison que dans la plupart des cas, le traitement est déjà commencé lorsque la tumeur est en 3 ou 4 stades.

Les parents ont besoin de surveiller de près l'état de l'enfant, et s'il y a de la pâleur, de l'hypertension, du tonus réduit, il est possible de sonder la tumeur, puis un examen complet doit être effectué immédiatement. Il comprend généralement les types de diagnostic suivants:

1. Test de sang et d'urine. Dans l'urine, la protéinurie, la macrogémurie est retrouvée, et dans le sang, la VS est augmentée, l'anémie est notée.
2. Urographie vous permet de poser un diagnostic précis dans plus de 70% des cas. Il est possible de voir les contours du rein, et en présence d'une tumeur, de légères modifications de la forme de l'organe et une violation de la fonction sont évidentes.
3. La tomographie ultrasonique permet également de voir facilement la taille de la tumeur et son emplacement.
4. La tumeur de Wilms à l'échographie ressemble à une formation hétérogène avec des kystes à l'intérieur.
5. Avec l'aide de la tomographie par rayons X, on peut voir non seulement une tumeur dans un rein, mais aussi analyser l'état de la seconde, et voir aussi la présence de métastases dans les organes voisins.
6. Pour les tumeurs de grande taille, l'angiographie est habituellement prescrite. Ceci est fait pour déterminer l'emplacement des vaisseaux relativement gros de néphroblastome, de sorte que pendant la chirurgie, le chirurgien avait une idée de l'état des choses.
7. L'échographie et la tomodensitométrie peuvent déterminer l'étendue des métastases tumorales dans les organes et les tissus.

Actuellement, les méthodes de recherche médicales sont à un tel niveau de développement qu'elles peuvent correctement diagnostiquer dans près de 95% des cas. Mais dans 5% toutes les mêmes erreurs se produisent, par exemple, si le kyste multiloculaire a été pris pour une tumeur de Wilms à l'échographie, c'est seulement pendant l'opération qu'il peut être détecté.À la précision de la numérisation ultrasonore fait 97%, et à KT est un peu moins. Bien qu'il y ait des cas où la tumeur de Wilms est combinée avec un kyste.

Un examen plus approfondi vise à détecter les métastases, puis à choisir la bonne tactique pour traiter la maladie. Si la tumeur de Wilms se développe chez les enfants, le traitement est attribué dans chaque cas individuellement, en tenant compte des caractéristiques de l'organisme et le stade du développement de la maladie.

Causes du développement du néphroblastome

Il est impossible de dire avec certitude quelle est la cause du développement de la tumeur. On pense que la raison en est une mutation dans l'ADN des cellules. Dans un petit pourcentage de cas, il est transmis des parents aux enfants. Mais la plupart des chercheurs ne trouvent pas de lien entre l'hérédité et le développement de la tumeur de Wilms.

Les médecins croient qu'il existe certains facteurs de risque qui conduisent à l'émergence d'un néphroblastome. Ceux-ci sont les suivants:

1. Genre féminin. Selon les statistiques, les filles sont plus susceptibles d'avoir cette maladie que les garçons.
2. Continuité héréditaire. Bien que les cas de maladie familiale soient rares.
3. Appartenant à la race négroïde. Parmi ce type de population, la maladie survient 2 fois plus souvent.

En général, il peut être noté qu'il n'y a toujours pas de raisons précises pour le développement de la tumeur de Wilms.

Traitement du néphroblastome

En règle générale, la thérapie de toute maladie peut être abordée sous différents angles. Lorsque la tumeur de Wilms est détectée chez les enfants, le traitement est prescrit par un examen histologique. Les experts estiment qu'une bonne histologie donne un pronostic plus favorable. Mais cela ne signifie pas que les mauvais tests servent de signal pour arrêter le traitement.

En termes de néphroblastome, les méthodes suivantes sont utilisées pour le traiter: chirurgie

• ;
• Radiothérapie.

donne également des résultats positifs en chimiothérapie pour la tumeur de Wilms.

Les tactiques de traitement sont sélectionnées individuellement pour chaque petit patient. Cela dépendra non seulement du stade de développement de la tumeur, mais aussi de l'état du corps de l'enfant.

Intervention chirurgicale

L'exérèse rénale est une néphrectomie. Il peut être de plusieurs types:

1. Simple. Dans ce cas, le chirurgien pendant la chirurgie enlève le rein complètement affecté.Si le deuxième organe est en bonne santé, alors il peut travailler "pour deux".
2. Néphrectomie partielle. Pendant une telle chirurgie, le docteur enlève seulement la tumeur cancéreuse dans le rein et le tissu endommagé environnant. Le plus souvent, une telle manipulation est forcée à être réalisée si le deuxième rein est déjà retiré ou trop malade. Suppression de
3. Radical. Ce n'est pas seulement le rein avec les structures environnantes qui est recherché, mais aussi l'uretère, la glande surrénale. Les ganglions lymphatiques peuvent également être retirés si des cellules cancéreuses sont détectées.

Au cours de l'opération, il peut toujours devenir clair que les tissus adjacents sont endommagés, alors il est nécessaire de naviguer dans la situation et d'enlever tous les infectés. Dans les cas graves, lorsque le néphroblastome( tumeur de Wilms) affecte les deux reins chez l'enfant, il est nécessaire d'enlever les deux organes pour sauver la vie du bébé.

Après une néphrectomie bilatérale, l'hémodialyse est prescrite à l'enfant pour éliminer le sang des toxines. Pour rendre la vie après l'éloignement des deux reins de haute qualité, il est possible seulement après l'opération sur la transplantation du corps donné du donneur, qui est assez difficile à trouver. De tels patients font parfois la queue pour une greffe pendant des années.

Après l'opération pour enlever la tumeur, il est envoyé pour analyse afin d'étudier la spécificité des cellules cancéreuses, leur agressivité, le taux de reproduction. Il est nécessaire de choisir le cours le plus efficace de la chimiothérapie.

Chimiothérapie dans le traitement du néphroblastome

Si la tumeur ne peut pas être enlevée, le traitement est réduit à d'autres méthodes, par exemple, à l'utilisation de la chimiothérapie.

Pendant ce traitement, des médicaments de chimiothérapie sont prescrits qui contribuent à la destruction des cellules cancéreuses. Dans la pratique médicale à ces fins, les plus communément assignés:

• "Vincristine".
• "Dactinomycine".
• "Doxorubicine".

Un tel traitement est assez difficile pour le corps, il y a des changements dans le travail de nombreux organes internes, par exemple:

• le processus de l'hématopoïèse est perturbé;Les follicules pileux
• sont endommagés, ce qui provoque la calvitie pendant la chimiothérapie;
• cellules du tube digestif souffrent, ce qui provoque une perte d'appétit, des vomissements, des nausées;
• diminue l'immunité, ce qui rend le corps plus sensible à diverses infections.

Les parents doivent demander au médecin les effets secondaires possibles avant de prendre des médicaments de chimiothérapie et prendre les mesures nécessaires pour soutenir le corps de l'enfant.

Si un enfant est forcé de prescrire une forte dose de médicaments, le médecin doit avertir que cela peut détruire les cellules de la moelle osseuse et lui permettre de geler. Après le traitement, ils peuvent être décongelés et introduits dans le corps du bébé, ils vont commencer leurs tâches immédiates pour la production de cellules sanguines. Ainsi, la moelle osseuse, endommagée pendant la chimiothérapie, sera restaurée.

Radiothérapie

Si la tumeur de Wilms progresse fortement, le traitement inclut nécessairement une radiothérapie. Il est combiné avec la chimiothérapie si le néphroblastome est dans les 3-4 étapes de son développement. La radiothérapie aide à tuer les cellules cancéreuses qui se sont échappées du chirurgien pendant la chirurgie.

Au cours de cette procédure, il est important que l'enfant reste immobile, car les rayons sont directement dirigés vers la zone de la tumeur. Si le patient est très petit et son immobilité est problématique, alors avant la procédure, il est administré une petite dose de sédatifs.

L'irradiation exige que vous suiviez les recommandations correctes. Le point auquel les rayons seront dirigés est marqué avec un colorant. Tout ce qui ne devrait pas tomber dans la zone d'irradiation est couvert par des boucliers spéciaux.

Toutes les précautions, cependant, ne sauvent pas des effets secondaires, qui se posent alors:

• nausée;
• faiblesse;
• irritation de la peau sur le site d'irradiation;
• diarrhée.

Le médecin doit prescrire des médicaments qui soulageront l'état du patient et élimineront les effets secondaires.

Traitement en fonction du stade de la maladie

Pour toute maladie, le traitement est toujours sélectionné individuellement. Cela est particulièrement vrai pour les enfants. La tumeur de Wilms nécessite également une analyse minutieuse et la sélection de thérapies adéquates. Il prend en compte non seulement le stade de la maladie, mais aussi l'âge du bébé, son état et les caractéristiques de l'organisme.

1. Dans les premier et deuxième stades de développement de la tumeur, lorsque le processus affecte seulement un rein et les cellules cancéreuses ne sont pas agressifs, le traitement est généralement d'enlever l'organe affecté, puis la chimiothérapie. La radiothérapie peut également être nécessaire.
2. 3 et 4 stades de néphroblastome nécessitent une approche différente. La tumeur s'étend au-delà des reins, de sorte qu'elle ne peut plus être enlevée sans toucher les organes voisins. Dans ce cas, l'ablation chirurgicale d'une partie de la tumeur est suivie d'une chimiothérapie et d'une irradiation.
3. Le stade 5 est caractérisé par l'apparition d'une pathologie dans les deux reins. Effectuer l'ablation partielle de la tumeur, tout en affectant les ganglions lymphatiques voisins. Après l'opération, un cours de radiothérapie et de chimiothérapie est effectué.Si vous devez retirer les deux reins, le patient est prescrit en dialyse, puis une greffe d'organes sains est nécessaire.

Les enfants sont tous différents, et chacun a une réaction individuelle à la thérapie d'une tumeur. Avant d'accepter un plan de traitement, les parents doivent discuter de tous les problèmes avec le médecin. Ils ont besoin de savoir quel effet les médicaments ont sur le corps, comment éviter ou atténuer les effets secondaires pendant le traitement.

Réalisation d'essais cliniques sur

Chaque année, il existe de nouvelles méthodes et méthodes de traitement de certaines maladies. Cela est particulièrement vrai pour les tumeurs cancéreuses, car leur taux de mortalité est élevé.

Dans de nombreux pays, non seulement les adultes, mais aussi les enfants peuvent participer aux essais cliniques des traitements les plus récents que Wilms a gonflés. Les parents peuvent demander au médecin si de tels tests sont effectués dans notre pays, s'il y a une possibilité d'y participer.

Si la probabilité existe, le médecin doit donner des informations complètes sur la sécurité du traitement. Il est à noter que souvent la participation à de tels tests expérimentaux donne une chance supplémentaire dans la lutte contre la maladie.

Mais le médecin doit également avertir qu'en cours de traitement des effets secondaires imprévisibles peuvent se produire qui n'ont pas été vus auparavant, et personne ne peut garantir une guérison à 100%.

Rechute

Il est important non seulement de faire face à la maladie, mais aussi de s'assurer qu'il n'y a pas de récurrence. Malheureusement, cela se produit avec le néphroblastome pendant et après le traitement. Les analyses sont prises, et si elles sont satisfaisantes, alors les calendriers de réserve des médicaments chimiothérapeutiques sont prescrits:

• Vincristine.
• "Doxorubicine".
• "Cyclophosphamide" en association avec "Dactinomycine" ou "Ifosfamide".
• Carboplatine.

Chaque cas est individuel et, dans certains cas, une forte dose de chimiothérapie est prescrite pour certains patients, après quoi une greffe de cellules souches sanguines est effectuée. Le meilleur effet sera si vous combinez la chirurgie avec la radiothérapie et la polychimiothérapie.

Wilms tumeur dans l'anamnèse chez une femme enceinte

Les reins dans le corps humain effectuent l'une des fonctions principales - la purification du sang des toxines et des produits métaboliques. Pendant la grossesse, ils portent une double responsabilité non seulement pour l'état de la mère, mais aussi pour la vie d'un nouvel organisme en développement.

Si la femme enceinte a subi une opération pour retirer le rein bien avant le début de la grossesse, le pronostic peut être très favorable. Beaucoup de femmes endurent sans risque la grossesse et donnent naissance à des enfants en bonne santé.

Mais il y a des exceptions, quand une nouvelle maladie peut déclencher une rechute de la maladie. Ensuite, il est nécessaire d'interrompre la grossesse afin de sauver la vie d'une femme.

Parfois, une tumeur de Wilms transférée dans l'enfance peut provoquer le développement de la pyélonéphrite, et elle peut également affecter le développement fonctionnel du fœtus. Même en dépit du fait que le plus souvent l'issue de la grossesse est favorable, le risque de métastase persiste et 10 à 20 ans après l'ablation du rein.

Pronostic pour un patient avec néphroblastome

Pour donner un pronostic définitif en présence de la tumeur de Wilms, il est nécessaire d'évaluer sa taille, son stade de développement et son analyse histologique. La plus défavorable est la présence d'une tumeur de plus de 500 g et en 3-4 stades de développement avec une mauvaise histologie.

Si un schéma thérapeutique complet et adéquat est prescrit, la survie des patients est d'environ 60%.Dans les premiers stades, la tumeur se prête à un traitement plus efficace, la récupération se produit dans 80-90% des personnes.

Étant donné qu'il n'existe pas de mesure préventive spéciale pour une telle maladie, il ne peut être recommandé de subir un examen régulier que si l'enfant est à risque. Plus tôt une tumeur est découverte, plus les chances de guérison sont élevées.