Vulgáris pemphigus: okok, tünetek, kezelés, gyógyszerek. Autoimmun betegségek

Hogyan mutatható ki egy olyan betegség, mint a pemphigus? A betegség kezelésére és tüneteire az alábbiakban kerül sor. Azt is megtudjuk, az oka ennek a kóros folyamat, és milyen a diagnózist.

alapjai

Pemphigus, egy fotó, amely mutatja be ezt a cikket - egy csoportja a ritka, de nagyon súlyos, potenciálisan halálos vagy súlyos egészségkárosodással autoimmun hólyagos megbetegedés, amely a bőrön és a nyálkahártyákon.

szakértők azonosítani a következő típusú betegség:

• pemphigus vulgáris;Az
• egy vegetatív forma;
• levél alakú;
• seborrhoeás( lehet nevek, mint Shenir-Usher szindróma, vagy erythematosus).Általános jellemzők

betegség pemphigus vulgáris egy kategória a betegségek, a bőr és a bőr alatti szövet, ami folyik a krónikus formája, gyakori visszaesések.

Ez a betegség hormonálisan függ. Jellemzője, hogy progresszív lefolyású, valamint a kialakulását intraepidermális hólyagok.

leggyakoribb pemphigus vulgáris embert érint 50 éves vagy több.

Miért fordul elő ez a betegség? Csak a betegség kialakulásának okairól van hipotézis.

Pemphigus: a legvalószínűbb oka

kezelés előtt a kérdéses betegség nagyon fontos, hogy megtudja, miért olyan autoimmun betegség merült fel egy adott beteg számára. Sajnos, nagyon nehéz megtalálni a pemphigus fejlődésének okait. A szakértők már évtizedek óta küzdenek ezzel a problémával. Ezalatt az idő alatt, az általuk előadott egy hipotézis:

• exogén tényezők, a gyógyszereket szed, beleértve a penicillin és származékai, valamint különböző interferonok és egyéb dolgok.
• Endogén tényezők, beleértve az immunitást és a genetikát.
• fizikai tényezők( zavarhatják kapott kiterjedt égési és a sugárzás).
• Endokrin( pl. Hormonális kudarc az emberi szervezetben).
• vírusok( herpeszvírusok).
• Egyes élelmiszerek felvétele.

Mindezek alapján, ami megmagyarázza a valószínű betegség előfordulását, arra a következtetésre jutunk: pemphigus vulgáris lehet immunológiai, hormonális, fertőző, neurogén, mérgező, stb Azonban meg kell jegyezni, hogy még mindig nem ismert, hogy ezek a változások elsődleges, vagy. .Másodlagos jellegűek, válaszul a mögöttes ok hatására.

Így a képtelenség, hogy azonosítsa a pontos oka a helység autoimmun betegség jelentősen csökken a időben diagnosztizált, ezért sokan gyakran alakulnak ki súlyos szövődmények.

mechanizmusa nukleációs

Hogy a fejlesztés az ilyen betegségek, mint például a pemphigus? Ebben a cikkben láthatod a betegség kezdeti szakaszáról készült fotókat. A szakértők azt mondják, hogy az ok az ilyen patológiás autoagresszív folyamat kialakulását antitestek fehérjék, amelyek a család dezmoglein. Az utóbbi képviselnek egyfajta „ragasztó” csatlakoznak szomszédos epidermális sejtekbe speciális összekötő elemek, amelyek úgynevezett dezmoszómák.

Miután aktivált limfociták és autoantitestek megtámadják a dezmogleinekkel, epidermális sejteket elválasztjuk egymástól, és a felhám porózussá válik, és „beillesztett”, és ezáltal könnyű leválasztani, és vetjük alá a behatolást a különböző gombák és baktériumok. Az orvosi gyakorlatban ez a jelenség acantholysis.

Ennek eredményeként a leírt folyamat a beteg hólyagok a bőrön, valamint annak vastagságát. Ugyanakkor tele vannak exudátummal és folyamatosan rothadással. Idővel, a buborékok leválasztani a lapokat, felfedve a szövetek és alkotó genny és a fertőzött fekélyek. Elhanyagolt esetekben az ilyen alakzatok képesek szinte az emberi test teljes felületére lefedni. Történelmi háttér

Kezdetben a dermatológiai betegségekről a szakemberek gyakorlatilag semmit sem tudtak. A „pemphigus” alkalmazzák minden elváltozások nyálkahártya és a bőr, kíséri acantholysisnek, buborékképződés és leválása a lapokat a fejlődését suppurating sebek.1964-ben azonban az orvosi folyóiratok egyikében megjelentek egy cikket, amelyek megváltoztatták az orvosok megértését a szóban forgó betegségről, valamint a diagnózis és kezelés módszereit. Ettől az időtől kezdve a pemfigusz kimutatásának fő kritériumává vált a betegek vérplazmájában lévő desmoglicinek elleni antitestek jelenléte.

Útban 1971-ben még egy cikk volt, amelyben részletesen megvizsgálták az autoimmun természetét és a betegség kialakulásának mechanizmusát.

fő tünetei

hólyagok a bőrön, így a fejlesztési vulgáris vagy a közös bladderwort képviselik az első jele a betegség. Különösen meg kell jegyezni, hogy az ilyen típusú betegség leggyakrabban fordul elő.A szakértők szerint a pemphigus észlelt formáinak akár 77% -át is eléri.

A buborék léziók nem csak a páciens bőrére hatnak, hanem a száj és a torok nyálkahártyájára is. Ezután kiterjednek a végtagokra, külső nemi szervekre, arcra és dolgokra.

Mit tudnék ezekről a bőrgyógyászati ​​megbetegedésekről? Rendszerint hirtelen kialakul a pemphigus. Ugyanakkor a külsőleg egészséges bőrön kis méretű feszült buborékok alakulnak ki, amelyek észrevehető gyorsaságával lassulnak. Tartalma áttetsző savófolyadék( enyhén felhős).

A papulák kinyitása után kialakulnak az erodált felületek, amelyek később gyógyulnak, de hagyják nyomon barnás pigmentációt.

Az ilyen autoimmun betegséget krónikus formában szenvedett súlyos szivárgás jellemzi. Meg kell jegyeznünk, hogy egyes betegeknél, akik nem részesültek kezelésben, spontán javulás volt az állapotban, amit súlyosbodás követett.

Nagyon gyakran a vulgaris pemphigus szekunder fertőzés( candidiasis) társul.

A fehérje, a folyadék és a fertőző hatások elvesztése miatt a betegség súlyos formában történő prognózisa kedvezőtlen.

Az

detektálása Hogyan fedezhető fel a vulgáris pemphigus? A betegség diagnosztizálását kórházban végzik. Ebben az esetben a betegség jelenléte a klinikai tünetek és a vizsgálati eredmények alapján kimutatható.

Az első az

• jelenség Asbo-Hansen. Ezt a jelzést az ujjával vagy fedőüvegével egy egész( azaz még nem nyitott) buborékra nyomjuk. Ez az eljárás segíti az epidermisz hámlását a papuccsal szomszédos területen, valamint növeli annak területét a folyadék belső nyomásának köszönhetően.
• Nikolsky tünetei. Ez a jel feltárja a csipeszek buborékdarabainak megragadásával és dörzsölésével, amely a bőr elváltozásain kívül érintetlenül van. Ez leválasztja az epidermiszet. Fontos megjegyezni, hogy a vulgáris pemphigus tünetei nem specifikusak, hanem diagnosztikaiak. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy az ilyen megnyilvánulások más betegségekben is előfordulhatnak.

  Laboratóriumi tesztek

  Hogyan diagnosztizálható a vulgaris pemphigus? Az autoimmun betegség kezelését csak orvosi vizsgálat után szabad elvégezni. Detektálásához ilyen betegséget használjuk:

  • Hisztológiai analízis, amely azt vizsgálta, kenetek, vagy az úgynevezett ujjlenyomat azonosítására buborékok acantholyticus sejtek( azaz, epidermális sejtek átesett morfológiai változások).

  Külön kiemelendő, hogy a szövettani elemzés alapján nem lehet következtetést levonni az autoimmun betegség kialakulásáról. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy más betegségek is hasonló képet mutatnak.

  • Immunfluoreszcens módon észleli intracelluláris betétek az immunglobulin G és A, valamint hogy meghatározzák a fő és a minor antigének - dezmoglein 3 és dezmoglein-1.Ez a diagnózis módszer a legpontosabb.

  Így a diagnózis „vulgáris pemphigus' kerül alapul kumulatív adatok a klinikai tünetek és a klinikai képet a betegség, és az eredményeket a immunfluoreszcenciás technika és szövettani vizsgálatot.

  kezelése

  A vulgáris pemphigus kialakulásának kezdetén a beteg glükokortikoidokat ír elő.Ennek a csoportnak az előkészületei sokk dózisban kerülnek beadásra. Az ilyen gyógyszer nagy mennyiségben történő kijelölése létfontosságú jeleket tartalmaz. Ami az ellenjavallatokat és a mellékhatásokat illeti, másodlagosak.

  Milyen glükokortikoidok vannak a betegségre? A vulgaris pemphigus kezelésére szolgáló gyógyszerek lehetnek: prednizolon, dexametazon és triamptcinolon.

  A páciens állapotának javulása, vagyis új hólyagok hiányában fokozatosan csökkenti a gyógyszeradagot, és a visszaesés megakadályozása érdekében átkerül a hordozóba. A betegek ilyen kezelése meglehetősen hosszú.

  A glükokortikoidok mellett a betegek citosztatikus immunszuppresszánsokat is előírhatnak, beleértve a "Methotrexate", az azatioprine vagy a Prospidin. Szükséges a mellékhatások eltávolítása az alapvető gyógyszerek bevétele után.

  más kezelési eljárások

  Ha utaló jeleket, hogy az autoimmun betegség betegeknél lehet antibiotikumokkal kezelik, és a kábítószerek, amelyek támogatják a szív- és érrendszerre, a vérnyomás szabályozásában, és normalizálja a működését, a máj és a vesék.

  Szükséges továbbá a kálium, kalcium és vitamin bevitel. A pemphigus külső kezelésére gyulladáscsökkentő gyógyszerek, gyógynövény-tinktúrák és dekoakciók alkalmazhatók. Emlékeztetni kell arra is, hogy a páciens állapotától függően a hemabszorpció, a vérátömlesztés és a plazmaferezis előírásai is előírhatók.