Scleroderma: mi ez és hogyan kell kezelni? A szkleroderma okai, tünetei és jelei

A scleroderma nagyon gyakori az autoimmun betegségek között. Mi ez és hogyan kell kezelni az ilyen betegségeket? A patológia a bőrre, a kötőszövetre, az izomrendszerre és egyes esetekben a belső szervekre hat. A betegség etiológiája károsodott immunitással jár. A védősejtek, amelyek általában küzdenek a mikrobákkal, elkezdik elpusztítani saját szövetüket. Súlyos sérülést okoz a bőrön és a kötőszöveten. Gyakran a páciens sklerodermával szenved. Az ICD-10 ezt a patológiát szisztémás szklerózisra utalja, a betegség kódja M34.

Mi a szkleroderma?

Az autoimmun folyamatok közül a szkleroderma a második helyen szerepel a lupus erythematosus után. A betegség krónikus és progresszív. A bőr és a kötőszövet hegesedésen megy keresztül, ami a szövetek anyagcseréjét és a kis véredényekben való keringést okozza. A kollagént felesleges mennyiségben alakítják ki, sclerotizálják és keményítik. A betegség szisztémás formájával súlyos belső szervek károsodása lép fel.

a szkleroderma mi az, és hogyan kell kezelni

A nők gyakran szklerodermában szenvednek. A betegséget általában közepes korban diagnosztizálják, de gyakran bőr-elváltozásokat észlelnek gyermekeknél vagy serdülőknél. A szkleroderma 2 formája létezik: fókusz és szisztémás. Az első esetben a betegség sokkal könnyebb.

instagram stories viewer

Fokális szkleroderma

A fókusz szkleroderma hatással van az egyes bőrterületekre. Néha változások vannak a csontokban és az izmokban. A belső szerveket nem befolyásolja a kóros folyamat. Nincs vérzésgörcs, amelyet az ujjak zsibbadása kísér( Raynaud-szindróma).A betegséget gyakran gyermekkorban észlelik. Gyakrabban ez a megbetegedés érinti a lányokat. Az orvosok viszonylag kedvező előrejelzést adnak az ilyen típusú szklerodermával. A betegség fókuszformája több fajtára oszlik:

  • Gyűrű alakú.A bőrön megjelennek a plakkok. Barna színűek.
  • lineáris. Az arcon fehér sebcsíkok vannak.Ők egy vonal formájában vannak.
  • plakk. A bőrterületek bőrpírjainak formájában megjelenik a kis erek terjeszkedése, valamint a testeken, a karokon és a lábakon lévő tömítések. Az érintett fókuszokban a faggyúmirigyek szekréciójának megszűnése megszűnik, a bőrminta eltűnik, és a haj kifogy.
  • A Pasini-Pierini idiopátiás atrophodermia. A betegség ritka formáját a fiatal korú nőknél figyelték meg. A hátoldalon lila foltok képződnek, az arckifejezés nem jellemző az ilyen típusú szkleroderma esetében. Idővel a testformációk előrehaladnak.
  • Parieto-Romber arca hemiatrophiás. A betegség gyermekkorban vagy serdülőkorban kezdődik. Az egyik oldalon az arc sárga vagy kékes foltok képződnek, ami erős kozmetikai hibát okoz. A kóros folyamat nemcsak a bőrre, hanem a vázizomzatra is hatással lehet.

fehér foltok a gyermek arcán

  • Scleroderma a Bushek-be. Az arc, nyak és vállak bőrén kialakul a puffadtság. Sűrűek és fájdalmasak a tapintáson.
  • Teardrop( "fehér spot-betegség").Megjelenik fehér foltok gyermek vagy felnőtt arcán. A kiütések konvexek, gyöngyszínes árnyalattal. A formációk mérete 0,5 és 1,5 cm között van, a betegség e változatát gyakran kombinálják a scleroderma plakk formájával. Fotók foltok láthatók a képen.

Szisztémás scleroderma

A szisztémás scleroderma nem csak a bőr károsodása, hanem a belső szervek is. A Raynaud-szindróma kifejeződik. A betegség ezen formája a következő típusokra oszlik:

  • Diffúz scleroderma. Először az egész test bőrét érintik, majd a kóros folyamat átjut a belső szervekbe.
  • szkleroderma. Nincsenek bőrkiütések, fájdalmas változások csak a test belsejében fordulnak elő.
  • Juvenilis szkleroderma. A betegség gyermekeknél és serdülőknél kezdődik, a patológia befolyásolja a bőrt, a csontokat és a belső szerveket.
  • Fasciitis eozinofil( Schulman-szindróma).A vénák bőrön történő áthaladásának helyén "narancshéjat" alakítanak ki, mint a narancsbőrben. Ezt a jelenséget a végtagok erős duzzanata kísérte.
  • Korlátozott szkleroderma. A lábak és a kezek bőrén kis sérülések képződnek. Időszerű kezeléssel eltűnnek. Terápia hiányában a patológia átkerül a belső szervekbe.
  • Kereszt alakú.A sclerodermát más autoimmun folyamatokkal kombinálják - szisztémás lupus erythematosus vagy reumatoid artritisz.

A betegség okai

A betegség okait nem teljesen értik. Feltételezhető, hogy a patológiás fejlődést genetikai tényezők befolyásolják. Az autoimmun betegségek örökletes hajlama. Ez nem jelenti azt, hogy a betegség a szülés után azonnal megjelenik, a patológia bármely korban kialakulhat.

A szkleroderma hajlamos betegségben szenvedő betegeknél a következő tényezők fordulhatnak elő:

  • fertőzések;
  • hormonális rendellenességek;
  • hipotermia( különösen a kéz és láb fagyása);
  • mikroorganizmusok molekuláris mimikriája, amely miatt a limfociták fokozott aktivitása van;
  • hormonális rendellenességek;
  • mérgezés drogokkal vagy vegyi anyagokkal;Az
  • a lakóhely rossz ökológiája;
  • káros hatásokkal járó munka( pl. Kémiai termelés).

szkleroderma orvos

A környezet és az emberi egészség szorosan összefügg egymással. Nagyon gyakran a szkleroderma provokok kialakulása a régióban számos ipari vállalkozással.különösen a betegség fiatal korában, amely korai életkorban nyilvánul meg. Káros hatások lehetnek szilícium-dioxid, fehér lélek, hegesztő gázok, ketonok, oldószerek, triklór-etilén. Nem minden olyan személy, akinek a munkája ezekhez az anyagokhoz kapcsolódik, feltétlenül betegséget fog kifejleszteni. De örökletes hajlam mellett a szkleroderma kockázata a kémiai vegyületekkel való állandó érintkezés miatt nagyon magas.

A bőr tünetei

A betegség tünetei a fajtától függenek. A bőr változásai a fejlesztés több szakaszában zajlanak. Először sűrű ödéma van, általában a kézen és az arcon helyezkedik el. Ezután a bőr sűrűsödik, és a patológia késői szakaszában atrophiás folyamatokat figyelnek meg.

A betegség alábbi külső jelei megkülönböztethetők:

  • Reynaud-szindróma. Az ujjak és lábujjak zsibbadása, égése és bizsergése. Ilyen jelenségeket megfigyelhetünk még enyhe fagyasztással is. A végtagok bőrének sápadt és cyanoticus lesz. Ez a tünet a kezek és lábak edényeinek görcsével jár.
  • Az ujjak bőre durva lesz. A hegszövet megjelenik. A kezek bőrének sérüléseit az ujjak megvastagodása és deformációja kísérik. Emiatt a betegség gyakran téveszti a reumás ízületi gyulladást.
  • A száj körül látható kisetoobraznye hajtások.
  • Bőr pigmentáció.
  • Az állandó melegség érzése, a beteg gyakran lefagy és gyorsan.
  • A csepp alakú formájú fehér foltok a gyermek vagy felnőtt arcán a betegség első jelei.
  • A kifejezés eltűnik. Az arc sima lesz és maskoobraznym, a nasolabialis hajtás szinte észrevehetetlen.

hogy a scleroderma veszélyes-e

Emellett az ember súlyosan elveszti súlyát, gyorsan fáradt és panaszkodik a fejfájástól. A testen kiütések jelennek meg. Színük barnától vörösig változhat. A kiütés jellege a skleroderma formájától függ. A foltok képei a fenti képen láthatóak.

A belső szervek megnyilvánulása

A szkleroderma szisztémás formája befolyásolja az egész testet. A beteg panaszkodhat negatív megnyilvánulásokról a különböző rendszerek részéről. A leggyakoribb változások a vesék, a tüdő és a szív. Gyakran változik az emésztőszervekben, amit a következő tünetek jelentenek:

  • gyomorégés;
  • flatulencia;
  • hasmenés;
  • fekély a gyomor falán;
  • lenyelve;
  • perisztaltikus rendellenességek;
  • az élelmiszer-feldolgozás romlása.

Ha a patológiás folyamat a vesét érintette, a következő tünetek jelentkezhetnek:

  • ritka vizelés;
  • fehérje és eritrociták a vizeletvizsgálat során;
  • artériás magas vérnyomás;
  • veseelégtelenség;Az
  • egy tudatzavar.

A szívroham a következő tüneteket mutathatja:

  • bal kamrai funkciók rendellenességei;
  • miokardiális tömörítés;Az
  • szívizom és izom membrán gyulladása;
  • légszomj;
  • tachycardia;
  • fájdalom a szívben;
  • szívelégtelenség( ritka).

Ha a patológiás folyamat vesz a tüdő, a következő tünetek figyelhetők meg:

  • köhögés nélkül váladék;
  • dyspnoe fizikai erőfeszítés esetén;
  • a mellhártya és a tüdő gyulladása hegek és pecsétek kialakulásával;Az
  • fokozott a tüdőrák kockázatát.

Emellett perifériás idegi elváltozások is előfordulhatnak. A végtagok és az arc a fájdalom a trigeminális ideg mentén helyezkedik el. A beteg panaszkodik a zsibbadásról vagy a kezek és lábak érzékenységének megsértéséről. Súlyos esetekben parézis lehetséges( bénulás).Az endokrin mirigyek részéről a pajzsmirigy-funkció csökkenése( hypothyreosis) lehetséges.

Prognózis

betegeket gyakran zavaros, amikor meghallotta a diagnózis „scleroderma”.Mi ez és hogyan kezeljük ezt a betegséget? Ez a kérdés aggasztja a betegeket. Elmondható, hogy eddig ez a betegség nem teljesen gyógyult. Felfüggeszteni a megnövekedett kollagén képződést lehetetlen. A modern terápia csak a patológia fejlődését lassítja.

a szkleroderma formái

kedvezőbb a prognózisa, mint a szisztémás scleroderma fokális formában. A betegség átlagos túlélési ideje 5 év alatt körülbelül 68%.A kezelés hatékonysága a következő tényezőktől függ:

  • A beteg neme. A férfiak betegsége kedvezőtlen prognózissal rendelkezik.
  • A beteg kora. A sklerodermát nehezebb kezelni a 45 évnél idősebb embereknél.
  • A belső szervek bevonásának mértéke. Ha az első 3 évben a betegség a kóros folyamat az érintett a tüdő és a vese, a betegség prognózisa rosszabbodik.
  • leeresztése hemoglobin a vérben, megnövekedett eritrocita ülepedési sebességet, és a fehérje jelenlétét a vizeletben jelzi súlyos betegség.
  • A kedvezőtlen tényező a betegség korai megjelenése 20 éves kora előtt.

A scleroderma veszélyes? Kezelés nélkül, a betegség kialakulásának korlátozásával ez a kórtan nagyon súlyos következményekhez vezethet. Autoimmun betegség is okozhat életveszélyes szövődmények, mint például a vese és a szívelégtelenség, tüdőbeli magas vérnyomás, nekrózis az ujjak miatt keringési zavarok. A betegség diagnózisa

milyen szakértő foglalkozni, ha a beteg észrevett egy hasonló képet a tüneteket scleroderma? A reumatológus foglalkozik az autoimmun eredetű kötőszöveti betegségek kezelésével. Miután anamnézis, külső vizsgálata a beteg, hallgat a szív és a tüdő egy sztetoszkóp következő felmérés lesz hozzárendelve:

  • klinikai vér és vizelet elemzése;
  • vérvizsgálat a szkleroderma ellenes antitestekhez;
  • kapillaroszkópia;
  • az érintett szövetek biopszia;
  • végtagok és belső szervek röntgen;
  • echokardiográfia;
  • légúti funkció tanulmányozása;
  • CT a szövetek változásainak azonosítására.

reumatológus ad a betegnek választ minden kérdésre körülbelül scleroderma. Mi ez, és hogyan kell kezelni a betegséget, akkor lesz ismert miután az eredmények a diagnosztika, ahol a forma és a betegség természete fogja azonosítani. Lehet, hogy további szakorvosi rendelések: urológia, kardiológia, pulmonológia, bőrgyógyász.

kezelésére scleroderma

A scleroderma terápia gyógyszerek csökkentik a kollagén előállítására, a nem-szteroid gyulladásgátló hatóanyagok, valamint a gyógyszerek, hogy elnyomja az immunrendszert.

Antifibroznyh alapok leggyakrabban kijelölt "Kuprenil".A gyógyszer segít eltávolítani a réz a szervezetből. A gyógyszer alkalmazása csökkenti a szkleroderma aktivitását. A réz csökkenti az enzim termelését, amely kollagént dolgoz fel. Ezért az anyagnak a szervezetből történő eltávolítása javítja a beteg állapotát és lassítja a kötőszövet kóros folyamatát.

Egy másik népszerű antifibrotikus szer Lidase. Ez egy olyan enzim, amelyet a szarvasmarhák spermium mirigyéből nyernek. A gyógyszer tulajdonsága a hialuronsav feldarabolása, amely részt vesz a kollagén képződésében. Ugyanaz a gyógyszer ugyanazokkal a tulajdonságokkal rendelkezik, mint a Longylid.

A penicillinek csoportjába tartozó "Lidase" antibiotikumok gyakran együtt kerülnek kinevezésre. Ezeknek a gyógyszereknek a pontos mechanizmusa a szklerodermában nem ismert. Használatuk azonban a szükséges terápiás hatáshoz vezet. Feltételezzük, hogy a penicillinek antifibrotikus és gyulladásgátló hatásúak.

Nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek alacsony betegségaktivitással és fájdalomcsillapítással rendelkeznek az ízületekben. Ezek a gyógyszerek Orthofen, Indometacin, Naise, Ibuprofen, Diclofenac, Piroxicam. A tabletták mellett helyi érzéstelenítő kenőcseket is előírhatnak az érintett területeken történő alkalmazásra.

új a szkleroderma kezelésében

Az immunitás elnyomására hormonális gyógyszereket és citotoxikus gyógyszereket alkalmaznak. A glükokortikoidokat általában a magas betegség aktivitására írják fel. Dózist óvatosan számolnak, mivel ezek a gyógyszerek mellékhatásokat okozhatnak, például az Itenko-Cushing-szindrómát( elhízás, vörös hold arc, fokozott vérnyomás, a gonádok megzavarása).A hormonális gyógyszerek:

  • "Metipred";
  • "prednizolon".

A citosztatikumok csökkentik az immunsejtek termelését: a T és B limfociták, amelyek autoagresszívak. Ezek a gyógyszerek a következők:

  • "Azathioprine".
  • "Plakvenil".
  • "Methotrexate".
  • "Ciklofoszfán".
  • "Ciklosporin".

A nagy aktivitású szklerodermában impulzusterápiát írnak elő: nagy adag citosztatikumok és hormonok intravénás cseppinjekciója. A szkleroderma tüneti kezelését végezze. Rendelkezik a vér mikrocirkulációjának javítására: "Dipiridamol", "Pentoxifylline", "Iloprost", "Alprostadil", "Warfarin".Gyakran előfordulnak az értágítók: "Amlodipin", "Verapamil", "Nifedipine".

Ha az emésztőrendszer érintett, antibiotikumok jelennek meg: "Erythromycin", "Amoxicillin", "Metronidazole" és a "Metoclopramide" prokinetikája. További kezelési módszerekként az orvos előírhatja a hemoszorpciót, a plazmapherézist, a fizioterápiát, a terápiás terápiát.

Fontos, hogy minden sklerodermában szenvedő beteg emlékezzen arra, hogy ebben a betegségben nagyon káros a közvetlen napfény. A napégés és a látogatás a szolárium jobb megtagadni. Az ultraibolya sugárzásnak való túlzott kitettség a terápia hatását semmissé teheti.

Alternatív gyógyászat

A betegek gyakran érdeklődnek: meg lehet-e kezelni a szklerodermát népi gyógymódokkal? Természetesen lehetetlen teljesen gyógyítani egy ilyen összetett betegségtől csak házi gyógyszerekkel. A népi gyógymódok használata csak az orvosával folytatott konzultációt követően engedélyezett, a fő terápia kiegészítéseként. A következő recepteket alkalmazzák:

  • Az Aloe juice a lézió helyére tömörül. Használhat ihtihol kenőcsöt.
  • A sült hagymát őröljük, és egy darab mézzel és két rész kefirzel keverjük össze. Ezt a keveréket tömörítményekhez használják.
  • Készítsen házi kenőcsöt a megolvasztott sertéshúsból és a száraz fűszernek, vagy a celandinból.
  • A kötőszövet helyreállítása, a lószerszám, a lóherevél, a csomófej lenyelt izzadása.
  • A szívelégtelenséggel járó szövődmények segítik az adonis és a cianózis kivágását, valamint a vesék károsodásával járó hasnyálmirigy és áfonya levél.

Új fejlemények a scleroderma

kezelésében Az orvostudományok már régóta tanulmányozták a szkleroderma jellegét: mi ez és hogyan kezeljük ezt a komplex és súlyos betegséget. Végtére is, a hagyományos terápiás módszerek nem vezetnek a betegség teljes megszüntetéséhez.Új kezelési módszerek keresése folyamatban van, olyan előkészületeket fejlesztenek ki, amelyek hatékonyabban befolyásolhatják a patológiát.

Új genetikailag módosított gyógyszer "Tocilizumab"( "Actemra") jött létre. Ez a gyógyszer az interleukin-6 receptor antitestje. Ez a gyulladáscsökkentő citokin a scleroderma és a reumatoid arthritis provokáló tényezője. A klinikai vizsgálatok kimutatták a gyógyszer hatékonyságát.

hegszövet

A "Lidase" enzim új komplex módszere a vitaminok "Pantogam", "Dexpanthenol" és "Pikamylon" vitaminokkal kombinálva javasolt. Ez a módszer hatásos a betegség fokális formájára. A biológiailag aktív anyagok segítik az anyagcserét az érintett szövetekben.

Jelenleg olyan gyógyszereket vizsgálnak, amelyek blokkolhatják a szkleroderma kialakulásának jelátviteli útvonalát. Megvizsgált molekuláris inhibitorok, amelyek befolyásolhatják a betegség patogenezisét. Ez elősegítheti a kötőszöveti rostok elterjedését.Új a szkleroderma kezelésében is az őssejtek használatával kapcsolatos. Képesek a beteg sejtek pótlására. Ez a fibrosis csökkentéséhez és az új erek kialakulásához vezet a patológiás károsodások helyett.

Az

betegség megelőzése A betegség pontos okainak bizonytalansága miatt a szkleroderma specifikus megelőzése nem történt meg. Az autoimmun kórképek genetikai hajlamát a betegség valószínűségének csökkentése érdekében segítik az alábbi szabályoknak:

  • A fertőző betegségeket időben kell kezelni.
  • Kerülje a túlhűtést és a káros kémiai tényezőknek való kitettséget.
  • Tartson aktív életmódot a vázizomzat és a kötőszövet tónusának fenntartásához.

A szklerodermában szenvedő betegeknek rendszeresen kell állniuk, és rendszeresen meg kell látogatniuk egy reumatológust. Szükség van folyamatosan gyógyszeres kezelésre, sok esetben az egész életen át tartó fenntartó kezelésre van szükség.