Scleroderma: mi ez és hogyan kell kezelni? A szkleroderma okai, tünetei és jelei
A scleroderma nagyon gyakori az autoimmun betegségek között. Mi ez és hogyan kell kezelni az ilyen betegségeket? A patológia a bőrre, a kötőszövetre, az izomrendszerre és egyes esetekben a belső szervekre hat. A betegség etiológiája károsodott immunitással jár. A védősejtek, amelyek általában küzdenek a mikrobákkal, elkezdik elpusztítani saját szövetüket. Súlyos sérülést okoz a bőrön és a kötőszöveten. Gyakran a páciens sklerodermával szenved. Az ICD-10 ezt a patológiát szisztémás szklerózisra utalja, a betegség kódja M34.
Mi a szkleroderma?
Az autoimmun folyamatok közül a szkleroderma a második helyen szerepel a lupus erythematosus után. A betegség krónikus és progresszív. A bőr és a kötőszövet hegesedésen megy keresztül, ami a szövetek anyagcseréjét és a kis véredényekben való keringést okozza. A kollagént felesleges mennyiségben alakítják ki, sclerotizálják és keményítik. A betegség szisztémás formájával súlyos belső szervek károsodása lép fel.
A nők gyakran szklerodermában szenvednek. A betegséget általában közepes korban diagnosztizálják, de gyakran bőr-elváltozásokat észlelnek gyermekeknél vagy serdülőknél. A szkleroderma 2 formája létezik: fókusz és szisztémás. Az első esetben a betegség sokkal könnyebb.
Fokális szkleroderma
A fókusz szkleroderma hatással van az egyes bőrterületekre. Néha változások vannak a csontokban és az izmokban. A belső szerveket nem befolyásolja a kóros folyamat. Nincs vérzésgörcs, amelyet az ujjak zsibbadása kísér( Raynaud-szindróma).A betegséget gyakran gyermekkorban észlelik. Gyakrabban ez a megbetegedés érinti a lányokat. Az orvosok viszonylag kedvező előrejelzést adnak az ilyen típusú szklerodermával. A betegség fókuszformája több fajtára oszlik:
- Gyűrű alakú.A bőrön megjelennek a plakkok. Barna színűek.
- lineáris. Az arcon fehér sebcsíkok vannak.Ők egy vonal formájában vannak.
- plakk. A bőrterületek bőrpírjainak formájában megjelenik a kis erek terjeszkedése, valamint a testeken, a karokon és a lábakon lévő tömítések. Az érintett fókuszokban a faggyúmirigyek szekréciójának megszűnése megszűnik, a bőrminta eltűnik, és a haj kifogy.
- A Pasini-Pierini idiopátiás atrophodermia. A betegség ritka formáját a fiatal korú nőknél figyelték meg. A hátoldalon lila foltok képződnek, az arckifejezés nem jellemző az ilyen típusú szkleroderma esetében. Idővel a testformációk előrehaladnak.
- Parieto-Romber arca hemiatrophiás. A betegség gyermekkorban vagy serdülőkorban kezdődik. Az egyik oldalon az arc sárga vagy kékes foltok képződnek, ami erős kozmetikai hibát okoz. A kóros folyamat nemcsak a bőrre, hanem a vázizomzatra is hatással lehet.
- Scleroderma a Bushek-be. Az arc, nyak és vállak bőrén kialakul a puffadtság. Sűrűek és fájdalmasak a tapintáson.
- Teardrop( "fehér spot-betegség").Megjelenik fehér foltok gyermek vagy felnőtt arcán. A kiütések konvexek, gyöngyszínes árnyalattal. A formációk mérete 0,5 és 1,5 cm között van, a betegség e változatát gyakran kombinálják a scleroderma plakk formájával. Fotók foltok láthatók a képen.
Szisztémás scleroderma
A szisztémás scleroderma nem csak a bőr károsodása, hanem a belső szervek is. A Raynaud-szindróma kifejeződik. A betegség ezen formája a következő típusokra oszlik:
- Diffúz scleroderma. Először az egész test bőrét érintik, majd a kóros folyamat átjut a belső szervekbe.
- szkleroderma. Nincsenek bőrkiütések, fájdalmas változások csak a test belsejében fordulnak elő.
- Juvenilis szkleroderma. A betegség gyermekeknél és serdülőknél kezdődik, a patológia befolyásolja a bőrt, a csontokat és a belső szerveket.
- Fasciitis eozinofil( Schulman-szindróma).A vénák bőrön történő áthaladásának helyén "narancshéjat" alakítanak ki, mint a narancsbőrben. Ezt a jelenséget a végtagok erős duzzanata kísérte.
- Korlátozott szkleroderma. A lábak és a kezek bőrén kis sérülések képződnek. Időszerű kezeléssel eltűnnek. Terápia hiányában a patológia átkerül a belső szervekbe.
- Kereszt alakú.A sclerodermát más autoimmun folyamatokkal kombinálják - szisztémás lupus erythematosus vagy reumatoid artritisz.
A betegség okai
A betegség okait nem teljesen értik. Feltételezhető, hogy a patológiás fejlődést genetikai tényezők befolyásolják. Az autoimmun betegségek örökletes hajlama. Ez nem jelenti azt, hogy a betegség a szülés után azonnal megjelenik, a patológia bármely korban kialakulhat.
A szkleroderma hajlamos betegségben szenvedő betegeknél a következő tényezők fordulhatnak elő:
- fertőzések;
- hormonális rendellenességek;
- hipotermia( különösen a kéz és láb fagyása);
- mikroorganizmusok molekuláris mimikriája, amely miatt a limfociták fokozott aktivitása van;
- hormonális rendellenességek;
- mérgezés drogokkal vagy vegyi anyagokkal;Az
- a lakóhely rossz ökológiája;
- káros hatásokkal járó munka( pl. Kémiai termelés).
A környezet és az emberi egészség szorosan összefügg egymással. Nagyon gyakran a szkleroderma provokok kialakulása a régióban számos ipari vállalkozással.különösen a betegség fiatal korában, amely korai életkorban nyilvánul meg. Káros hatások lehetnek szilícium-dioxid, fehér lélek, hegesztő gázok, ketonok, oldószerek, triklór-etilén. Nem minden olyan személy, akinek a munkája ezekhez az anyagokhoz kapcsolódik, feltétlenül betegséget fog kifejleszteni. De örökletes hajlam mellett a szkleroderma kockázata a kémiai vegyületekkel való állandó érintkezés miatt nagyon magas.
A bőr tünetei
A betegség tünetei a fajtától függenek. A bőr változásai a fejlesztés több szakaszában zajlanak. Először sűrű ödéma van, általában a kézen és az arcon helyezkedik el. Ezután a bőr sűrűsödik, és a patológia késői szakaszában atrophiás folyamatokat figyelnek meg.
A betegség alábbi külső jelei megkülönböztethetők:
- Reynaud-szindróma. Az ujjak és lábujjak zsibbadása, égése és bizsergése. Ilyen jelenségeket megfigyelhetünk még enyhe fagyasztással is. A végtagok bőrének sápadt és cyanoticus lesz. Ez a tünet a kezek és lábak edényeinek görcsével jár.
- Az ujjak bőre durva lesz. A hegszövet megjelenik. A kezek bőrének sérüléseit az ujjak megvastagodása és deformációja kísérik. Emiatt a betegség gyakran téveszti a reumás ízületi gyulladást.
- A száj körül látható kisetoobraznye hajtások.
- Bőr pigmentáció.
- Az állandó melegség érzése, a beteg gyakran lefagy és gyorsan.
- A csepp alakú formájú fehér foltok a gyermek vagy felnőtt arcán a betegség első jelei.
- A kifejezés eltűnik. Az arc sima lesz és maskoobraznym, a nasolabialis hajtás szinte észrevehetetlen.
Emellett az ember súlyosan elveszti súlyát, gyorsan fáradt és panaszkodik a fejfájástól. A testen kiütések jelennek meg. Színük barnától vörösig változhat. A kiütés jellege a skleroderma formájától függ. A foltok képei a fenti képen láthatóak.
A belső szervek megnyilvánulása
A szkleroderma szisztémás formája befolyásolja az egész testet. A beteg panaszkodhat negatív megnyilvánulásokról a különböző rendszerek részéről. A leggyakoribb változások a vesék, a tüdő és a szív. Gyakran változik az emésztőszervekben, amit a következő tünetek jelentenek:
- gyomorégés;
- flatulencia;
- hasmenés;
- fekély a gyomor falán;
- lenyelve;
- perisztaltikus rendellenességek;
- az élelmiszer-feldolgozás romlása.
Ha a patológiás folyamat a vesét érintette, a következő tünetek jelentkezhetnek:
- ritka vizelés;
- fehérje és eritrociták a vizeletvizsgálat során;
- artériás magas vérnyomás;
- veseelégtelenség;Az
- egy tudatzavar.
A szívroham a következő tüneteket mutathatja:
- bal kamrai funkciók rendellenességei;
- miokardiális tömörítés;Az
- szívizom és izom membrán gyulladása;
- légszomj;
- tachycardia;
- fájdalom a szívben;
- szívelégtelenség( ritka).
Ha a patológiás folyamat vesz a tüdő, a következő tünetek figyelhetők meg:
- köhögés nélkül váladék;
- dyspnoe fizikai erőfeszítés esetén;
- a mellhártya és a tüdő gyulladása hegek és pecsétek kialakulásával;Az
- fokozott a tüdőrák kockázatát.
Emellett perifériás idegi elváltozások is előfordulhatnak. A végtagok és az arc a fájdalom a trigeminális ideg mentén helyezkedik el. A beteg panaszkodik a zsibbadásról vagy a kezek és lábak érzékenységének megsértéséről. Súlyos esetekben parézis lehetséges( bénulás).Az endokrin mirigyek részéről a pajzsmirigy-funkció csökkenése( hypothyreosis) lehetséges.
Prognózis
betegeket gyakran zavaros, amikor meghallotta a diagnózis „scleroderma”.Mi ez és hogyan kezeljük ezt a betegséget? Ez a kérdés aggasztja a betegeket. Elmondható, hogy eddig ez a betegség nem teljesen gyógyult. Felfüggeszteni a megnövekedett kollagén képződést lehetetlen. A modern terápia csak a patológia fejlődését lassítja.
kedvezőbb a prognózisa, mint a szisztémás scleroderma fokális formában. A betegség átlagos túlélési ideje 5 év alatt körülbelül 68%.A kezelés hatékonysága a következő tényezőktől függ:
- A beteg neme. A férfiak betegsége kedvezőtlen prognózissal rendelkezik.
- A beteg kora. A sklerodermát nehezebb kezelni a 45 évnél idősebb embereknél.
- A belső szervek bevonásának mértéke. Ha az első 3 évben a betegség a kóros folyamat az érintett a tüdő és a vese, a betegség prognózisa rosszabbodik.
- leeresztése hemoglobin a vérben, megnövekedett eritrocita ülepedési sebességet, és a fehérje jelenlétét a vizeletben jelzi súlyos betegség.
- A kedvezőtlen tényező a betegség korai megjelenése 20 éves kora előtt.
A scleroderma veszélyes? Kezelés nélkül, a betegség kialakulásának korlátozásával ez a kórtan nagyon súlyos következményekhez vezethet. Autoimmun betegség is okozhat életveszélyes szövődmények, mint például a vese és a szívelégtelenség, tüdőbeli magas vérnyomás, nekrózis az ujjak miatt keringési zavarok. A betegség diagnózisa
milyen szakértő foglalkozni, ha a beteg észrevett egy hasonló képet a tüneteket scleroderma? A reumatológus foglalkozik az autoimmun eredetű kötőszöveti betegségek kezelésével. Miután anamnézis, külső vizsgálata a beteg, hallgat a szív és a tüdő egy sztetoszkóp következő felmérés lesz hozzárendelve:
- klinikai vér és vizelet elemzése;
- vérvizsgálat a szkleroderma ellenes antitestekhez;
- kapillaroszkópia;
- az érintett szövetek biopszia;
- végtagok és belső szervek röntgen;
- echokardiográfia;
- légúti funkció tanulmányozása;
- CT a szövetek változásainak azonosítására.
reumatológus ad a betegnek választ minden kérdésre körülbelül scleroderma. Mi ez, és hogyan kell kezelni a betegséget, akkor lesz ismert miután az eredmények a diagnosztika, ahol a forma és a betegség természete fogja azonosítani. Lehet, hogy további szakorvosi rendelések: urológia, kardiológia, pulmonológia, bőrgyógyász.
kezelésére scleroderma
A scleroderma terápia gyógyszerek csökkentik a kollagén előállítására, a nem-szteroid gyulladásgátló hatóanyagok, valamint a gyógyszerek, hogy elnyomja az immunrendszert.
Antifibroznyh alapok leggyakrabban kijelölt "Kuprenil".A gyógyszer segít eltávolítani a réz a szervezetből. A gyógyszer alkalmazása csökkenti a szkleroderma aktivitását. A réz csökkenti az enzim termelését, amely kollagént dolgoz fel. Ezért az anyagnak a szervezetből történő eltávolítása javítja a beteg állapotát és lassítja a kötőszövet kóros folyamatát.
Egy másik népszerű antifibrotikus szer Lidase. Ez egy olyan enzim, amelyet a szarvasmarhák spermium mirigyéből nyernek. A gyógyszer tulajdonsága a hialuronsav feldarabolása, amely részt vesz a kollagén képződésében. Ugyanaz a gyógyszer ugyanazokkal a tulajdonságokkal rendelkezik, mint a Longylid.
A penicillinek csoportjába tartozó "Lidase" antibiotikumok gyakran együtt kerülnek kinevezésre. Ezeknek a gyógyszereknek a pontos mechanizmusa a szklerodermában nem ismert. Használatuk azonban a szükséges terápiás hatáshoz vezet. Feltételezzük, hogy a penicillinek antifibrotikus és gyulladásgátló hatásúak.
Nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek alacsony betegségaktivitással és fájdalomcsillapítással rendelkeznek az ízületekben. Ezek a gyógyszerek Orthofen, Indometacin, Naise, Ibuprofen, Diclofenac, Piroxicam. A tabletták mellett helyi érzéstelenítő kenőcseket is előírhatnak az érintett területeken történő alkalmazásra.
Az immunitás elnyomására hormonális gyógyszereket és citotoxikus gyógyszereket alkalmaznak. A glükokortikoidokat általában a magas betegség aktivitására írják fel. Dózist óvatosan számolnak, mivel ezek a gyógyszerek mellékhatásokat okozhatnak, például az Itenko-Cushing-szindrómát( elhízás, vörös hold arc, fokozott vérnyomás, a gonádok megzavarása).A hormonális gyógyszerek:
- "Metipred";
- "prednizolon".
A citosztatikumok csökkentik az immunsejtek termelését: a T és B limfociták, amelyek autoagresszívak. Ezek a gyógyszerek a következők:
- "Azathioprine".
- "Plakvenil".
- "Methotrexate".
- "Ciklofoszfán".
- "Ciklosporin".
A nagy aktivitású szklerodermában impulzusterápiát írnak elő: nagy adag citosztatikumok és hormonok intravénás cseppinjekciója. A szkleroderma tüneti kezelését végezze. Rendelkezik a vér mikrocirkulációjának javítására: "Dipiridamol", "Pentoxifylline", "Iloprost", "Alprostadil", "Warfarin".Gyakran előfordulnak az értágítók: "Amlodipin", "Verapamil", "Nifedipine".
Ha az emésztőrendszer érintett, antibiotikumok jelennek meg: "Erythromycin", "Amoxicillin", "Metronidazole" és a "Metoclopramide" prokinetikája. További kezelési módszerekként az orvos előírhatja a hemoszorpciót, a plazmapherézist, a fizioterápiát, a terápiás terápiát.
Fontos, hogy minden sklerodermában szenvedő beteg emlékezzen arra, hogy ebben a betegségben nagyon káros a közvetlen napfény. A napégés és a látogatás a szolárium jobb megtagadni. Az ultraibolya sugárzásnak való túlzott kitettség a terápia hatását semmissé teheti.
Alternatív gyógyászat
A betegek gyakran érdeklődnek: meg lehet-e kezelni a szklerodermát népi gyógymódokkal? Természetesen lehetetlen teljesen gyógyítani egy ilyen összetett betegségtől csak házi gyógyszerekkel. A népi gyógymódok használata csak az orvosával folytatott konzultációt követően engedélyezett, a fő terápia kiegészítéseként. A következő recepteket alkalmazzák:
- Az Aloe juice a lézió helyére tömörül. Használhat ihtihol kenőcsöt.
- A sült hagymát őröljük, és egy darab mézzel és két rész kefirzel keverjük össze. Ezt a keveréket tömörítményekhez használják.
- Készítsen házi kenőcsöt a megolvasztott sertéshúsból és a száraz fűszernek, vagy a celandinból.
- A kötőszövet helyreállítása, a lószerszám, a lóherevél, a csomófej lenyelt izzadása.
- A szívelégtelenséggel járó szövődmények segítik az adonis és a cianózis kivágását, valamint a vesék károsodásával járó hasnyálmirigy és áfonya levél.
Új fejlemények a scleroderma
kezelésében Az orvostudományok már régóta tanulmányozták a szkleroderma jellegét: mi ez és hogyan kezeljük ezt a komplex és súlyos betegséget. Végtére is, a hagyományos terápiás módszerek nem vezetnek a betegség teljes megszüntetéséhez.Új kezelési módszerek keresése folyamatban van, olyan előkészületeket fejlesztenek ki, amelyek hatékonyabban befolyásolhatják a patológiát.
Új genetikailag módosított gyógyszer "Tocilizumab"( "Actemra") jött létre. Ez a gyógyszer az interleukin-6 receptor antitestje. Ez a gyulladáscsökkentő citokin a scleroderma és a reumatoid arthritis provokáló tényezője. A klinikai vizsgálatok kimutatták a gyógyszer hatékonyságát.
A "Lidase" enzim új komplex módszere a vitaminok "Pantogam", "Dexpanthenol" és "Pikamylon" vitaminokkal kombinálva javasolt. Ez a módszer hatásos a betegség fokális formájára. A biológiailag aktív anyagok segítik az anyagcserét az érintett szövetekben.
Jelenleg olyan gyógyszereket vizsgálnak, amelyek blokkolhatják a szkleroderma kialakulásának jelátviteli útvonalát. Megvizsgált molekuláris inhibitorok, amelyek befolyásolhatják a betegség patogenezisét. Ez elősegítheti a kötőszöveti rostok elterjedését.Új a szkleroderma kezelésében is az őssejtek használatával kapcsolatos. Képesek a beteg sejtek pótlására. Ez a fibrosis csökkentéséhez és az új erek kialakulásához vezet a patológiás károsodások helyett.
Az
betegség megelőzése A betegség pontos okainak bizonytalansága miatt a szkleroderma specifikus megelőzése nem történt meg. Az autoimmun kórképek genetikai hajlamát a betegség valószínűségének csökkentése érdekében segítik az alábbi szabályoknak:
- A fertőző betegségeket időben kell kezelni.
- Kerülje a túlhűtést és a káros kémiai tényezőknek való kitettséget.
- Tartson aktív életmódot a vázizomzat és a kötőszövet tónusának fenntartásához.
A szklerodermában szenvedő betegeknek rendszeresen kell állniuk, és rendszeresen meg kell látogatniuk egy reumatológust. Szükség van folyamatosan gyógyszeres kezelésre, sok esetben az egész életen át tartó fenntartó kezelésre van szükség.