Ebstein anomáliája: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Az egyik ritka szívhiba Ebstein anomáliája. Ez egy veleszületett betegség, amelyben a tricuspid szívbillentyű a jobb kamrába kerül, bár a kamrának és az átriumnak a határán kell elhelyezkednie. A véráramlás sokkal alacsonyabb.

Az

Az Ebstein-anomália anatómiai jellemzői Az Ebstein anomáliája arra vezet, hogy a jobb kamra üregje kisebb lesz, és a jobb pitvar a normálisnál nagyobb. A szelepek szintén különbözőek. Lehet, hogy nem megfelelő módon fejlesztették ki vagy mozdultak el. A teljes terheléses és izmos készülék kifejlődése megzavarja a tricuspid készüléket.

A jobb kamra kis méretének köszönhetően kevesebb vér szabadul fel.És a jobb pitvar megnövekedett mérete annak a ténynek köszönhető, hogy a vénás vér része belép.

Sok Ebstein-anomáliában szenvedő beteget is diagnosztizáltak a pitvari septalis defektus és a nyitott ovális ablak. Ez a társa sokak számára életmentő.A zsúfolt jobb pitvarból a szeptum hibája révén a vér elveszik. Igaz, a vénás vér a bal pitvarban keveredik az artériás vérrel. Ez a szövetek és

szervek oxigén éhezését okozza.

A betegség okai

Az Ebstein rendellenességének oka A veleszületett szívbetegségben szenvedő betegek kevesebb, mint 1% -a diagnosztizálta az Ebstein rendellenességet. A fejlődés okait nem lehetett pontosan meghatározni. A feltevések szerint genetikai rendellenességek következtében jelentkezik. Az egyik változat szerint a szívizom ilyen fejlődése a lítiumsókat tartalmazó készítmények terhességének vételéhez vezethet.

Ez a veleszületett betegség az esetek 50% -ában az interatrialis septum hibájával jár együtt. Más esetekben ritmuszavar. Azért, hogy megértsük, miért fordulnak elő ezek vagy más kombinációk a szív hibák, az orvosok még nem sikerült.

Az

betegség lehetséges változatai Az Ebstein anomáliája kritikus veleszületett szívbetegség. Mind a fiúkban, mind a lányokban fordul elő.A betegség és a prognózis folyamata a trikopszis szelep deformációjának mértékétől függ. Szintén fontosak azok a patofiziológiai változások, amelyek a jobb pitvarban és kamrában fordultak elő.

Egyes esetekben a rendellenesség jelentősen károsítja a magzat vérkeringését. Szívelégtelenség alakul ki, hydrocephalus alakul ki, és az esetek 27% -ában a gyermek méhen belüli halála következik be. A születés utáni mély patológiában a csecsemők az élet első hónapjában halnak meg. A statisztikák szerint ez az összes olyan gyermeknek körülbelül 25% -a, akik Ebstein rendellenességét észlelték. A terhesség alatt a diagnózis már a 20. héten is megállapítható.

A kórtani újszülöttek 68% -a 6 hónapig és 5 évig - a gyermekek 64% -ánál él. Ez a csoport magában foglalja a csecsemőket is, akiknek a trikuszpasszája és a jobb kamrai funkciója kielégítő.A legtöbb esetben a progresszív szívelégtelenségből és a ritmuszavarokból halnak meg.

Betegségek osztályozása

Ebstein tüneteinek anomáliája A szakemberek a betegség több szakaszát azonosítják, melyet Ebstein anomáliaként ismernek. A tünetek attól függnek, hogy milyen nagy a vereség a szív. A legritkább az aszimptomatikus szakasz. Az ilyen betegek nem is feltételezik a patológiát, és normális életmódot vezetnek. Nem szenvednek fizikai stresszt.

A második szakaszban a klinikai megnyilvánulások kimutathatók. Ez az anomália még gyermekkorban is manifesztálódik, és nagyon erősen folyik. Különösen a szakaszok:

- II a - a szívritmuszavarok hiánya jellemzi;

- II b - gyakori rohamok fordulnak elő.

A harmadik szakasz a tartós dekompenzáció időtartama. Olyan esetekben diagnosztizálják, amikor a test nem képes kompenzálni a szív aktivitását bármely segéd mechanizmussal.

Klinikai kép a betegségről

A születéskor az Ebstein anomáliáinak gyermekei cianotikusak. A cianózis 2-3 hónapos életkorban csökken attól a ténytől függően, hogy csökken a tüdő hajóinak ellenállása. De a szívbetegek enyhe hibája esetén a cianózis szövődményei és a progresszív szívelégtelenség halálos kimenetelének kockázata nő.

Ebstein-rendellenességben szenvedő gyermekeknél gyakran észlelhetők az alábbi jelek:

- dyspnoe akár pihenőidőben is;

- duzzanat, amely az alsó végtagokon látható;

- fokozott fáradtság, különösen érzékelhető a fizikai megterhelés során;

- szívritmuszavarok;

- a bőr és az ajkak cianózisa.

A szívelégtelenség tüneteit megelőzően gyermekeknél jelentkezik a cianózis. Az idősebb gyermekek panaszkodhatnak a fokozott pulzusszám visszatérő támadásairól.

A betegség diagnosztizálása

Ebstein rendellenességi diagnózisa Néhány esetben a betegséget még a terhesség alatt vagy közvetlenül a kórházban születés után is meghatározzák. Számos olyan jellegzetesség létezik, amelyeken az orvos gyanítja, hogy a gyermeknek Ebstein rendellenessége van. A diagnózis magában foglalja az auscultatio, mellkas röntgen, EchoCG, EKG.Mindezen módszerek kombinálják a diagnózis pontos megállapítását.

Amikor a halláskor az orvos hallja a jellemző ritmust, három vagy négyszer lehet. Tükrözi a tricuspid elégtelenség magas frekvenciájú csendes szisztolés zörejét. Ezen kívül hangsúlyos a második hang felosztása, nem változik légzés közben. A bal szélén a szegycsont hallható mesodiastolic csikorgó csendes zaj.

A radiográfia megnagyobbodott szívrohamot mutat, ez a jobb pitvar jelentős növekedésének köszönhető.A tüdő vascularis mintázata általában sápadt. A szív gyakran golyó alakú.

Az EKG-n megfigyelt változások. A cardiogram a jobb pitvari hypertrophia jeleit mutatja, a PQ intervallum meghosszabbodik, és a köteg jobb oldali lábának teljes vagy részleges elzáródása figyelhető meg.

Az echokardiográfiában láthatja a tricuspid szelep széles megnyitását. A gát a csúcs felé tolódik el.

A veleszületett anomáliával járó cselekmények taktika

Ebstein anomália a felnőtteknél A diagnózis megállapítása és a sérülés mértéke meghatározása után a kezelés kiválasztásra kerül. Természetesen az ilyen betegeknek műtétre van szükségük. Az egyetlen kivétel a tünetmentes Ebstein anomáliában szenvedő betegek kis csoportja.

A kezelést az egyéb kapcsolódó problémáktól függően végezzük. Ha a páciens túlélte a csecsemő korát, a műtétet el lehet halasztani, amíg a szívelégtelenség tünetei megszólalnak.

Minden gyermeknek, akinek ezzel a problémával szembesülnek, észlelnie kell egy veleszületett szívbetegségre specializálódott gyermekgyógyászati ​​kardiológust. Szintén állapotát szívgyógyászoknak kell ellenőrizniük.

Ha a betegeknél csökkent a tüdő véráramlása és a szívelégtelenség jelei figyelhetők meg, az ionotróp gyógyszerek infúzióját, az E. csoportba sorolt ​​simplegoldinokat írják elő, valamint a metabolikus acidózis korrekcióját jelzik. Az ilyen kezelés lehetővé teszi a szív kimenet növelését és a bal kamra kompressziójának csökkentését a megnövelt jobb oldalon.

Azokban az esetekben, amikor tachycardia van, speciális antiarrhythmiás kezelést kell folytatni.

Sebészeti beavatkozás jelzései

Ebstein kezelésének anomáliája Az újszülöttkori időszakban nem kísérleteznek műtéten. Azonban azokban az esetekben szükséges, amikor a jobb kamrai diszplázia kifejeződik, és az antigén véráramlásnak a tüdőcsatornába történő megsértésével jár. Ugyanakkor a jobb szétválás éles kiterjedése és a bal kamra egyidejű összenyomódása van.

A relatív ellenjavallatok az életkor 4-5 évig terjednek. De szükség esetén a műveletet az újszülött számára végezzük. Szintén nem végeznek sebészeti beavatkozást azok számára, akik szervesen visszafordíthatatlanul megváltoztatták a belső szerveket.

Az Ebstein-rendellenességben szenvedő betegek átlagosan 20 évig túléltek műtét nélkül. Haláluk, mint általában, hirtelen. Ez a szív kamrái fibrillációjának következménye.

A művelet végrehajtása

A sebészi beavatkozás segítségével a helyzet teljesen orvosolható.Ebben az esetben az orvosok, ha lehetséges, javasolják, hogy az idősebb korban, mert a túl kicsi a szív a csecsemőkorú.

A műveletet nyílt szívben végzik, mesterséges keringési folyamatot szerveznek a művelet elvégzésére. A jobb pitvar felületi része varrva van, és a tricuspid szelepek várakozása a normálishoz közeli helyzetbe emelkedik. Abban az esetben, ha ez nem lehetséges, azt eltávolítják, és helyettesíti a protézis. Ez lehetővé teszi számunkra, hogy elfelejtsük, hogy a betegnél Ebstein anomália van. Felnőtt betegeknél protézist végezhetnek, de a 15 évnél fiatalabb gyermekek műanyag szeleppel vannak ellátva.

A halálozás a műveletek során nem haladja meg a 2-5% -ot. A halálos kimenetel valószínűsége függ mind a szívsebész tapasztalatától, mind a hiba súlyosságától. Az esetek közel 90% -ában a betegek az év során visszatérhetnek normális életmódjukhoz.

Az aneszteziológusok számára külön figyelmet kell fordítani az ilyen betegekre. Végül is egy speciális megközelítésre van szükség azoknál a betegeknél, akiknek Ebstein anomáliája van. Az érzéstelenítés jellemzőit az orvosnak ismernie kell. Figyelembe kell vennie, hogy az ilyen betegekben a nyomás instabil lehet. Ezért az aneszteziológus megfigyeli betegeit a műtét után.

Protézisfajták

Ebstein anomáliája anesztézia A legtöbb esetben eldöntheti, hogy a művelet végrehajtása csak akkor történik meg, ha a beteg már a műtőasztalon van. Ha lehetséges a szelep műanyag tartása, akkor ez az opció előnyös. De vannak olyan helyzetek, amikor az Ebstein anomáliában szenvedő betegeknél protézisre van szükség. Ezt mesterséges szelepnek nevezik, amely úgy néz ki, mint egy gyűrű, amelyet szintetikus párnával borítanak. Belül ez egy olyan mechanizmus, amely megnyitja és bezárja az úgynevezett átjárót. Mechanikus vagy biológiai lehet. Az első változat titán ötvözetből készül, a második pedig egy sertésszelepből vagy egy emberi szívburkolatból állítható elő.

Mechanikus szelep felszerelésénél a páciensnek folyamatosan inni kell a vér hígítására szolgáló gyógyszereket, de ha a rendszert megfigyelik, akkor tovább tarthat. A biológiai eszköz kevésbé tartós.