Scleroderma: apa itu dan bagaimana mengobatinya? Penyebab, gejala dan tanda skleroderma

Scleroderma sangat umum di antara penyakit autoimun. Ada apa dan bagaimana cara mengobati penyakit semacam itu? Patologi mempengaruhi kulit, jaringan ikat, sistem muskuloskeletal, dan dalam beberapa kasus, organ dalam. Etiologi penyakit ini dikaitkan dengan gangguan imunitas. Sel pelindung, yang biasanya melawan mikroba, mulai menghancurkan jaringan sendiri. Ada kerusakan parah pada kulit dan jaringan ikat. Seringkali pasien mendapat kecacatan dengan skleroderma. ICD-10 merujuk patologi ini pada sklerosis sistemik, kode penyakitnya adalah M34.

Apa itu skleroderma?

Diantara proses autoimun, skleroderma menempati urutan kedua dalam prevalensi setelah lupus eritematosus. Penyakit ini kronis dan progresif. Kulit dan jaringan ikat mengalami jaringan parut, yang menyebabkan terganggunya metabolisme jaringan dan sirkulasi pada pembuluh darah kecil. Kolagen terbentuk dalam jumlah berlebih, sklerotisasi dan pengeras. Dengan bentuk penyakit sistemik, kerusakan serius pada organ dalam terjadi.

Wanita sering menderita skleroderma. Penyakit ini biasanya didiagnosis pada usia paruh baya, namun seringkali lesi kulit terdeteksi pada anak-anak atau remaja. Ada 2 bentuk skleroderma: fokal dan sistemik. Dalam kasus pertama, penyakitnya terjadi dengan lebih mudah.

Focal scleroderma

Skleroderma fokus mempengaruhi area kulit individu. Terkadang terjadi perubahan pada tulang dan otot. Organ internal tidak terpengaruh oleh proses patologis. Tidak ada kejang pembuluh darah, yang disertai dengan mati rasa jari( sindrom Raynaud).Penyakit ini sering dideteksi di masa kanak-kanak. Lebih sering penderitaan ini mempengaruhi anak perempuan. Dokter memberikan perkiraan yang relatif menguntungkan dengan jenis skleroderma ini. Bentuk fokal penyakit ini terbagi menjadi beberapa varietas:

• berbentuk cincin. Pada kulit muncul bintik-bintik yang terlihat seperti plak. Mereka memiliki warna coklat.
• Linear. Di wajah ada potongan-potongan putih jaringan parut. Mereka memiliki bentuk garis.
• Plak. Itu tampak dalam bentuk kemerahan pada daerah kulit akibat ekspansi pembuluh darah kecil, serta segel pada tubuh, lengan dan tungkai. Pada fokus yang terganggu, sekresi sekresi kelenjar sebaceous berhenti, pola kulit hilang dan rambut rontok.
• Atrophodermia idiopatik Pasini-Pierini. Bentuk penyakit langka ini diamati pada wanita usia muda. Di bagian belakang, bintik ungu terbentuk, ruam pada wajah tidak khas untuk tipe skleroderma ini. Seiring berjalannya waktu, kemajuan formasi tubuh.
• Parieto-Romber's face hemiatrophy. Penyakit ini dimulai pada masa kanak-kanak atau remaja. Di satu sisi wajah bintik-bintik kuning atau kebiruan terbentuk, yang menciptakan cacat kosmetik yang kuat. Proses patologis dapat mempengaruhi tidak hanya kulit, tapi juga jaringan muskuloskeletal.

• Scleroderma ke Bushek. Pada kulit wajah, leher dan bahu bengkak terbentuk. Mereka padat dan menyakitkan karena palpasi.
• Teardrop( "white spot disease").Muncul bintik putih di wajah anak atau orang dewasa. Ruam cembung, dengan rona mutiara. Ukuran formasinya adalah 0,5 sampai 1,5 cm. Varian penyakit ini sering dikombinasikan dengan bentuk plak skleroderma. Foto spot bisa dilihat di foto.

Systemic scleroderma

Skleroderma sistemik ditandai tidak hanya oleh kerusakan pada kulit, tapi juga oleh organ dalam. Sindrom Raynaud diungkapkan. Bentuk penyakit ini terbagi dalam jenis berikut:

• Diffuse scleroderma. Pertama, kulit seluruh tubuh terpengaruh, dan kemudian proses patologis masuk ke organ dalam.
• Scleroderma. Tidak ada manifestasi kulit, perubahan yang menyakitkan hanya terjadi di dalam tubuh.
• Juvenile scleroderma. Penyakit ini dimulai pada anak-anak dan remaja, patologi mempengaruhi kulit, tulang dan organ dalam.
• Fasciitis eosinofilik( sindrom Schulman).Di tempat pelepasan pembuluh darah pada kulit, "kulit jeruk" terbentuk, seperti pada selulit. Fenomena ini disertai dengan pembengkakan kuat pada ekstremitas.
• Terbatas skleroderma. Pada kulit kaki dan tangan, lesi kecil terbentuk. Dengan perawatan tepat waktu, mereka menghilang. Dengan tidak adanya terapi, patologi masuk ke organ dalam.
• berbentuk silang. Scleroderma dikombinasikan dengan proses autoimun lainnya - lupus eritematosus sistemik atau rheumatoid arthritis.

Penyebab penyakit

Penyebab penyakit ini belum sepenuhnya dipahami. Diasumsikan bahwa perkembangan patologi dipengaruhi oleh faktor genetik. Ada predisposisi turun temurun pada penyakit autoimun. Ini tidak berarti bahwa penyakit tersebut bermanifestasi sendiri segera setelah kelahiran, patologi dapat berkembang pada usia berapapun.

Pada orang dengan kecenderungan skleroderma untuk memicu timbulnya penyakit, faktor berikut dapat terjadi:

• menularkan infeksi;Gangguan hormonal
• ;
• hipotermia( terutama radang punggung tangan dan kaki);
• molekuler mimikri mikroorganisme, karena yang ada peningkatan aktivitas limfosit;Gangguan hormonal
• ;Keracunan
• dengan obat-obatan atau agen kimia;
• adalah ekologi yang buruk dari tempat tinggal;
• bekerja terkait dengan efek samping( misalnya, produksi kimia).

Lingkungan dan kesehatan manusia saling berkaitan erat. Sangat sering pengembangan skleroderma memprovokasi yang berada di wilayah ini dengan sejumlah besar perusahaan industri.terutama dalam kasus bentuk penyakit remaja, yang bermanifestasi pada usia dini. Efek berbahaya dapat diberikan oleh silika, semangat putih, gas pengelasan, keton, pelarut, trikloroetilena. Tidak semua orang yang karyanya dikaitkan dengan zat ini, penyakit pasti akan berkembang. Namun dengan predisposisi turun temurun, risiko skleroderma karena kontak konstan dengan senyawa kimia sangat tinggi.

Gejala Kulit

Gejala penyakit tergantung pada varietasnya. Perubahan kulit terjadi dalam beberapa tahap perkembangan. Pertama ada edema padat, biasanya letaknya di tangan dan wajah. Kemudian kulit mengental, dan pada tahap akhir patologi, proses atrofik diamati.

Tanda-tanda eksternal berikut dari penyakit ini dapat dibedakan: sindrom Reynaud

• .Mati rasa, terbakar dan kesemutan jari tangan dan kaki. Fenomena seperti itu diamati bahkan dengan sedikit pembekuan. Kulit anggota badan menjadi pucat dan sianotik. Gejala ini terkait dengan kejang pembuluh tangan dan kaki.
• Kulit di jari-jari menjadi kasar. Muncul bekas luka jaringan. Luka pada kulit tangan disertai penebalan dan deformasi jari. Karena itu, penyakit ini sering disalahartikan sebagai rheumatoid arthritis.
• Di sekitar mulut Anda bisa melihat lipatan kisetoobraznye.
• Pigmentasi kulit.
• Merasa cabai konstan, pasien sering membeku dan cepat.
• Dengan bentuk berbentuk drop, bintik putih di wajah anak atau orang dewasa menjadi tanda awal penyakit.
• Ekspresi menghilang. Wajah menjadi halus dan maskoobraznym, lipatan nasolabial hampir tak terlihat.

Selain itu, seseorang sangat kehilangan berat badan, cepat menjadi lelah dan mengeluh sakit kepala. Di tubuh tampak ruam. Warna mereka bisa bervariasi dari coklat ke merah. Sifat ruam tergantung pada bentuk skleroderma. Foto spot bisa dilihat pada foto di atas. Manifestasi

dari organ dalam

Bentuk sistemik skleroderma mempengaruhi keseluruhan tubuh. Pasien mungkin mengeluhkan manifestasi negatif dari sistem yang berbeda. Perubahan yang paling umum terjadi di ginjal, paru-paru dan jantung. Seringkali ada perubahan pada organ pencernaan, yang diwujudkan dengan gejala berikut: Mulas

• ;Perut kembung
• ;Diare
• ;Ulserasi
• di dinding perut;
• jika tertelan;Gangguan
• peristalsis;Kerusakan pangan
• .

Jika proses patologis mempengaruhi ginjal, gejala berikut mungkin terjadi:

• jarang buang air kecil;
• protein dan eritrosit dalam analisis urin;Hipertensi arterial
• ;
• gagal ginjal;
• adalah gangguan kesadaran.

Serangan jantung dapat menunjukkan gejala berikut:

Gangguan

• fungsi ventrikel kiri;Pemadatan miokard
• ;Peradangan
• pada membran serosa dan serabut jantung;
• sesak napas;Takikardia
• ;
• sakit di hati;
• gagal jantung( jarang).

Jika paru-paru terlibat dalam proses patologis, manifestasi berikut diamati:

• batuk tanpa dahak;Dyspnoea
• pada aktivitas fisik;
• radang pleura dan paru-paru dengan pembentukan bekas luka dan segel;
• meningkatkan risiko kanker paru-paru. Selain itu, lesi saraf perifer mungkin terjadi. Ada nyeri di tungkai dan di wajah di sepanjang saraf trigeminal. Pasien mengeluh mati rasa atau melanggar sensitivitas tangan dan kaki. Pada kasus yang parah, paresis adalah mungkin( kelumpuhan).Pada bagian kelenjar endokrin, penurunan fungsi tiroid( hipotiroidisme) adalah mungkin.

  Prognosis penyakit

  Pasien sering bingung saat mendengar diagnosis "skleroderma."Apa itu dan bagaimana merawat penyakit ini? Pertanyaan ini mengkhawatirkan orang sakit. Bisa dikatakan bahwa sampai saat ini, penyakit ini tidak sepenuhnya disembuhkan. Menangguhkan peningkatan pembentukan kolagen tidak mungkin dilakukan. Terapi modern hanya bisa memperlambat perkembangan patologi.

  

  Prognosis untuk fokal bentuk skleroderma lebih menguntungkan daripada sistemik. Tingkat kelangsungan hidup rata-rata untuk penyakit ini adalah sekitar 68% selama 5 tahun. Efektivitas pengobatan tergantung pada faktor-faktor berikut:

  • Jenis kelamin pasien. Penyakit pada pria memiliki prognosis yang lebih tidak baik.
  • Usia pasien. Scleroderma lebih sulit diobati pada orang berusia di atas 45 tahun.
  • Derajat keterlibatan organ dalam. Jika dalam 3 tahun pertama penyakit paru-paru dan ginjal terlibat dalam proses patologis, prognosis perjalanan penyakit memburuk.
  • Penurunan hemoglobin dalam darah, peningkatan ESR dan adanya protein dalam urin menunjukkan bentuk penyakit yang parah.
  • Faktor yang tidak menguntungkan adalah onset awal penyakit ini sebelum usia 20 tahun.

  Apakah skleroderma berbahaya? Tanpa pengobatan, menahan perkembangan penyakit ini, patologi ini bisa menimbulkan konsekuensi yang sangat serius. Penyakit autoimun dapat menyebabkan komplikasi yang mengancam jiwa, seperti gagal ginjal dan jantung, hipertensi pulmonal, nekrosis jari karena gangguan peredaran darah.

  Diagnosis penyakit

  Kepada spesialis mana yang harus saya temui jika pasien memperhatikan manifestasi yang serupa dengan gejala skleroderma? The rheumatologist terlibat dalam pengobatan penyakit jaringan ikat dari asal autoimun. Setelah riwayat pemeriksaan eksternal pasien, mendengarkan jantung dan paru-paru dengan bantuan fonendoskop, pemeriksaan berikut akan diberikan: Analisis klinis darah dan urine

  • ;Tes darah
  • untuk antibodi terhadap skleroderma;Capillaroskopi
  • ;Biopsi
  • pada jaringan yang terkena;Sinar X-ray
  • dan organ dalam;Ekokardiografi
  • ;
  • mempelajari fungsi pernafasan;CT
  • untuk mengidentifikasi perubahan pada jaringan.

  Seorang rheumatologist akan memberikan jawaban kepada pasien tentang semua pertanyaan tentang skleroderma. Apa dan bagaimana cara mengobati penyakit ini akan diketahui setelah hasil diagnosa, kapan bentuk dan sifat patologi akan terungkap. Mungkin, konsultasi ahli tambahan diperlukan: ahli urologi, ahli jantung, spesialis paru-paru, ahli kulit. Terapi skleroderma

  Terapi skleroderma menggunakan obat untuk mengurangi produksi kolagen, obat antiinflamasi non steroid, serta obat-obatan untuk menekan kerja sistem kekebalan tubuh.

  Dana antifibroznyh paling sering ditunjuk "Kuprenil."Obat ini membantu menghilangkan tembaga dari tubuh. Penggunaan obat menyebabkan penurunan aktivitas skleroderma. Tembaga mengurangi produksi enzim yang memproses kolagen. Oleh karena itu, pengangkatan zat ini dari tubuh memperbaiki kondisi pasien dan memperlambat proses patologis di jaringan ikat.

  Agen antifibrotik populer lainnya adalah Lidase. Ini adalah enzim yang diperoleh dari kelenjar spermatik ternak. Obat tersebut memiliki sifat pemisahan asam hyaluronic, yang terlibat dalam pembentukan kolagen. Obat yang sama memiliki sifat yang sama dengan Longylid.

  Seringkali bersama antibiotik "Lidase" dari kelompok penisilin diangkat. Mekanisme kerja obat yang tepat dalam skleroderma tidak diketahui. Namun, penggunaannya menyebabkan efek terapeutik yang diperlukan. Diasumsikan bahwa penisilin memiliki efek antifibrotik dan anti-inflamasi.

  Obat antiinflamasi nonsteroid diresepkan dengan aktivitas penyakit rendah dan keluhan nyeri sendi. Obat ini adalah Orthofen, Indomethacin, Naize, Ibuprofen, Diklofenak, Piroxicam. Selain tablet, mereka bisa meresepkan salep anestesi lokal untuk aplikasi ke area yang terkena.

  

  Untuk menekan kekebalan tubuh pakai obat hormonal dan obat sitotoksik. Glukokortikoid biasanya diresepkan untuk aktivitas penyakit tinggi. Dosis mereka dihitung dengan seksama, karena obat ini dapat menyebabkan efek samping seperti sindrom Itenko-Cushing( obesitas, wajah bulan merah, tekanan darah meningkat, gangguan pada gonad).Untuk persiapan hormonal adalah:

  • "Metipred";
  • "Prednisolone".

  Obat sitostatik mengurangi produksi sel kekebalan tubuh: limfosit T dan B, yang bersifat autoagroaktif. Obat-obatan ini meliputi:

  • "Azathioprin."
  • "Plakvenil".
  • "Methotrexate".
  • "Siklofosfon".
  • "siklosporin."

  Dengan skleroderma aktivitas tinggi, terapi denyut nadi diresepkan: suntikan injeksi intravena dosis besar sitostatika dan hormon. Lakukan pengobatan simtomatik skleroderma. Tetapkan obat untuk memperbaiki mikrosirkulasi darah "Dipiridamol", "Pentoxifylline", "Iloprost", "Alprostadil", "Warfarin."Seringkali, vasodilator diberi resep: "Amlodipine", "Verapamil", "Nifedipine".

  Bila saluran pencernaan terpengaruh, antibiotik ditunjukkan: "Eritromisin", "Amoksisilin", "Metronidazol" dan prokinetik "Metoklopramida".Sebagai metode pengobatan tambahan, dokter dapat meresepkan hemosorption, plasmapheresis, fisioterapi, terapi olahraga.

  Penting bagi semua pasien skleroderma untuk mengingat bahwa pada penyakit ini sangat berbahaya bila berada di bawah sinar matahari langsung. Dari sengatan matahari dan mengunjungi solarium lebih baik menolak. Paparan radiasi ultraviolet yang berlebihan dapat meniadakan efek terapi.

  Pengobatan alternatif

  Seringkali pasien tertarik pada: mungkinkah mengobati skleroderma dengan pengobatan tradisional? Tentu saja, tidak mungkin untuk benar-benar sembuh dari penyakit yang kompleks seperti itu hanya dengan obat di rumah. Penggunaan obat tradisional hanya diperbolehkan setelah berkonsultasi dengan dokter, sebagai tambahan terapi utama. Berikut resep yang digunakan:

  • Aloe juice dioleskan sebagai kompres ke situs lesi. Anda bisa menggunakan salep ichthyol.
  • Bawang panggang digiling dan dicampur dengan satu bagian madu dan dua bagian kefir. Campuran ini digunakan untuk kompres.
  • Buat salep buatan sendiri dari lemak babi yang meleleh dan ramuan apel cacing kering atau celandine.
  • Untuk pemulihan jaringan ikat, tertelan decoctions dari ekor kuda, cacing pita, knotweed.
  • Dengan komplikasi pada jantung akan membantu rebusan adonis dan sianosis, dan dengan kerusakan pada ginjal adalah senyawa yang berguna dengan bearberry dan daun cranberry.

  Perkembangan baru dalam pengobatan skleroderma

  Para ilmuwan medis telah lama mempelajari sifat skleroderma: apa itu dan bagaimana mengobati penyakit kompleks dan serius ini. Bagaimanapun, metode terapi tradisional tidak mengarah pada penghapusan penyakit secara keseluruhan. Pencarian metode pengobatan baru sedang dilakukan, persiapan sedang dikembangkan yang dapat lebih efektif mempengaruhi patologi.

  Obat rekayasa genetika baru "Tocilizumab"( "Actemra") diciptakan. Obat ini merupakan antibodi terhadap reseptor interleukin-6.Ini adalah sitokin anti-inflamasi yang merupakan faktor penyebab skleroderma dan rheumatoid arthritis. Studi klinis telah menunjukkan keefektifan obat tersebut.

  

  Metode terapi baru yang kompleks dengan enzim "Lidase" diusulkan dikombinasikan dengan sediaan vitamin "Pantogam", "Dexpanthenol" dan "Pikamylon".Cara ini efektif dalam bentuk fokal penyakit. Zat aktif biologis membantu memperbaiki metabolisme pada jaringan yang terkena.

  Saat ini, penelitian tentang obat yang dapat memblokir jalur pensinyalan untuk pengembangan skleroderma sedang dilakukan. Selidiki penghambat molekul yang dapat mempengaruhi patogenesis penyakit ini. Ini bisa membantu mencegah fibrosis - proliferasi jaringan ikat. Baru dalam pengobatan skleroderma juga dikaitkan dengan penggunaan sel punca. Mereka mampu menggantikan sel-sel berpenyakit. Hal ini menyebabkan penurunan fibrosis dan pembentukan pembuluh darah baru menggantikan yang telah rusak akibat patologi.

  Pencegahan Penyakit

  Karena ketidakpastian penyebab pasti penyakit ini, pencegahan skleroderma secara spesifik belum dikembangkan. Orang dengan predisposisi genetik terhadap patologi autoimun untuk mengurangi kemungkinan penyakit ini akan membantu mematuhi peraturan berikut:

  • Hal ini diperlukan untuk mengobati penyakit menular pada waktu yang tepat.
  • Hindari overcooling dan paparan faktor kimia berbahaya.
  • Menjaga gaya hidup aktif untuk mempertahankan tonus sistem muskuloskeletal dan jaringan ikat.

  Pasien yang menderita skleroderma terungkap perlu berdiri secara teratur dan secara teratur mengunjungi rheumatologist. Hal ini diperlukan untuk terus minum obat yang diresepkan, dalam banyak kasus terapi pemeliharaan seumur hidup diperlukan.