פמפיגוס וולגרי: גורם, סימפטומים, טיפול, סמים.מחלות אוטואימוניות

כיצד מתבטאת מחלה כגון פמפיגוס?הטיפול בסימפטומים של מחלה זו יידונו להלן.כמו כן, תוכלו ללמוד על הסיבות להתפתחות של תהליך פתולוגי זה ואת שיטות האבחון שלה.יסודות

בּוּעֶנֶת, לצילום מוצגת במאמר זה - היא קבוצה של מחלות נדירות, אבל מאוד רצינית, שעלולה להיות קטלנית מתישה אוטואימוניות vesiculobullous שמשפיע על העור והריריות.

מומחים להבחין בין הסוגים הבאים של המחלה:

• vemphigus וולגרי;
• הוא צורה צמחית;
• בצורת עלה;
• sborrhoeic( אולי יש שמות כגון תסמונת סניירה אשר, או erythematous).מאפיינים כלליים vulgaris בּוּעֶנֶת המחלה

היא קטגוריה של מחלות של העור ורקמות תת עורית, אשר זורם בצורה כרונית, עם הישנות תכופה.

מחלה זו תלויה באופן הורמונאלי.זה מאופיין על ידי קורס מתקדם, כמו גם היווצרות שלפוחיות תוך האפידרמיס.

הפמפיגוס הוולגרי הנפוץ ביותר משפיע על אנשים בני 50 ומעלה.

מדוע מתרחשת מחלה זו?יש רק היפותזות לגבי הגורמים להתפתחות המחלה.

בּוּעֶנֶת: קרוב לוודאי הגורמים של

לפני הטיפול, מדובר במחלה מאוד חשובה לברר מדוע היא מחלה אוטואימונית התעוררה מחולה מסוימת.למרבה הצער, זה די קשה למצוא את הסיבה להתפתחות פמפיגוס.מומחים כבר נאבקים עם בעיה זו במשך עשרות שנים.במהלך תקופה זו, הם העלו השערה: גורמים אקסוגניים

• , כלומר נטילת תרופות, כולל פניצילין ונגזרותיו, ואינטרפרונים שונים ודברים אחרים.
• גורמים אנדוגניים, כולל החיסון והגנטיקה.
• גורמים פיזיים( עשויים להיות מושפעים על ידי כוויות והקרנה נרחבות).
• אנדוקרינית( למשל, כשל הורמונאלי בגוף האדם).
• וירוסים( הרפסווירוס).
• כניסה של מזונות מסוימים.

בהתבסס על גורמים אלה, המסביר את האירוע האפשרי של המחלה, אנו מסיקים: vulgaris בּוּעֶנֶת יכול להיות אימונולוגית, האנדוקרינית, זיהומיות, נוירוגנית, רעילה, וכו 'עם זאת, יש לציין כי עדיין יש לא ידוע אם שינויים כאלה הם ראשוניים או שהם. .הם בעלי אופי משני, בתגובה להשפעת הסיבה הבסיסית.

לפיכך, חוסר היכולת לזהות את הגורם המדויק למחלה אוטואימונית נחשב הסלים אבחון בזמן שלו באופן משמעותי, כך אנשים רבים לעיתים קרובות לפתח סיבוכים רציניים.

מנגנון של נוקלאציה

כיצד היא התפתחות של מחלה כגון pemphigus?אתה יכול לראות תמונות של השלב הראשוני של מחלה זו במאמר זה.מומחים טוענים כי הגורם לתהליך פתולוגי זה הוא היווצרות נוגדנים אוטאגרגרביים לחלבונים השייכים למשפחת desmoglyin.אלה הם סוג של "דבק", שמחבר תאים אפידרמיס סמוך באמצעות אלמנטים חיבור מיוחד, המכונה desmosomes.

לאחר הפעלה לימפוציטים ונוגדנים עצמיים לתקוף את desmogleins, תאי אפידרמיס מופרדים זה מזה, ואת האפידרמיס הופך נקבובי "הודבק", ובכך בקלות פשט מעליו הנתון החדיר של פטריות וחיידקים שונים.בתרגול הרפואי, תופעה זו נקראת אקנתוליזה.

כתוצאה מהתהליך המתואר, יש לחולה שלפוחיות על העור, כמו גם בעוביו.יחד עם זאת הם מלאים שופעים וריקבון מתמיד.עם הזמן, שלפוחית ​​exfoliate מן המכסים, חושפים את הרקמות ויוצרים כיבים סותרים נגוע.במקרים מוזנחים, תצורות כאלה יכול לכסות כמעט את כל השטח של הגוף האנושי.רקע היסטורי

בתחילה, על מומחים למחלות עור לא ידעו כמעט דבר.במקרה זה, המונח "pemphigus" היה מוחל על כל נגעים של ריריות העור ואת העור, אשר היו מלווה acantholysis, היווצרות שלפוחית ​​ואת ניתוק של אינטגמנטים עם התפתחות כיבים.עם זאת, בשנת 1964 פורסם מאמר באחד העיתונים הרפואיים, אשר שינה את ההבנה של הרופאים על המחלה המדוברת, כמו גם את הגישה לאבחון שלה וטיפול.זה היה מאותו זמן כי נוכחות של נוגדנים כדי desmoglyins בדם הדם של חולים הפך את הקריטריון העיקרי לאיתור של פמפיגוס.

אגב, בשנת 1971 היה עוד מאמר שבו הטבע האוטואימוניות ומנגנון הפיתוח של המחלה נחקרו בפירוט.

התסמינים העיקריים של בועות

על העור, הנובעות מהתפתחות של פמפיגוס וולגרי או רגיל, הם הסימן הראשון להתפתחות המחלה.יש לציין במיוחד כי סוג זה של המחלה מתרחשת בתדירות הגבוהה ביותר.לדברי מומחים, הוא מהווה עד 77% של כל צורות מזוהות של pemphigus.

נגעים של בועות משפיעים לא רק על העור של המטופל, אלא גם על הקרום הרירי של הפה והגרון.לאחר מכן הם מתפשטים לגפיים, לאיברים חיצוניים, לפנים ולדברים.

מה עלי לדעת על מחלות דרמטולוגיות אלו?ככלל, פמפיגוס מתפתח פתאום.באותו זמן על עור בריא עור מתוח של בועות בגודל קטן נוצרות, אשר במהירות ניכרת להיות איטי.התוכן שלהם הוא נוזל שקוף שקוף( מעט מעונן).

לאחר פתיחת הכדורים, משטחים שחוקים נוצרים, אשר לאחר מכן לרפא, אבל להשאיר עקבות של פיגמנטציה חומה.

מחלה אוטואימונית כזו מאופיינת בדליפה חמורה בצורה כרונית.יש לציין כי אצל אנשים ללא כל טיפול היה שיפור ספונטני במצב, אשר בעקבותיה החמרה.

לעיתים קרובות פמפיגוס וולגרי מלווה בזיהום משני( קנדידיזיס).

בשל אובדן של חלבון, נוזל ו זיהומיות השפעות, את הפרוגנוזה של מחלה זו עם צורות חמורות הוא שלילי.

גילוי של

איך הוא pemphigus וולגרי גילה?אבחון המחלה נעשה בבית החולים.במקרה זה, נוכחות המחלה מזוהה על בסיס הסימפטומים הקליניים ותוצאות הבדיקה.

הראשון כוללים:

• סימפטום Asbo-Hansen.סימן זה מתגלה על ידי לחיצה על אצבע או על מכסה זכוכית על כל הבועה( כלומר, עדיין לא נפתחה).נוהל זה מסייע לקלף את האפידרמיס באזור הסמוך כדי papule, כמו גם כדי להגדיל את השטח בשל הלחץ של הנוזל בפנים.תסמינים של ניקולסקי.זה סימן מתגלה בתהליך של מרתק חתיכות של בועה עם פינצטה ומשפשף עם אצבע של קטע של העור כי הוא שלם כלפי חוץ ליד הנגע.זה מנתק את האפידרמיס.

יש לציין כי תסמינים אלה של pemphigus וולגרי אינם ספציפיים, אבל אבחון.יש לזכור כי ביטוי זה יכול להתרחש במחלות אחרות.

בדיקות מעבדה

כיצד מאובחן פמפיגוס וולגרי?הטיפול במחלה אוטואימונית זו צריך להתבצע רק לאחר בדיקה רפואית.כדי לזהות מחלה כזו חלים:

• ניתוח היסטולוגית, דבר המצביע על מחקר של swabs או מה שנקרא הדפסי בועה לזהות תאים acantholytic( כלומר, תאים אפידרמיס שעברו שינויים מורפולוגיים).

יש לציין במיוחד כי על סמך ניתוח היסטולוגית, אי אפשר להסיק מסקנה על התפתחות של מחלות אוטואימוניות.זאת בשל העובדה כי ישנן מחלות אחרות עם תמונה דומה.

• שיטת Immunofluorescent המאפשר לחשוף פיקדונות תאיים של אימונוגלובולין G ו- A, וגם כדי לקבוע את האנטיגנים העיקריים והמשניים - desmoglyin-3 ו desmoglyin -1.שיטה זו של אבחון היא המדויקת ביותר.

לפיכך, האבחנה של "פמפיגוס וולגרי" מבוססת על הנתונים המשולבים של הסימפטומים הקליניים ועל התמונה הקלינית של המחלה, כמו גם את התוצאות של שיטת החיסון והבדלת היסטולוגית.טיפול

ממש בתחילת הפיתוח של פמפיגוס וולגרי, החולה מוקצה glucocorticoids.ההכנות של קבוצה זו נלקחות במנות הלם.מינוי של מוצר תרופתי כזה בכמויות גדולות יש אינדיקציות חיוניות.באשר התוויות נגד תופעות לוואי, הם משניים.

מה הם סוגי glucocorticoids שנקבעו עבור מחלה זו?תרופות לטיפול בפמפיגוס הוולגארי יכולות להיות: Prednisolone, Dexamethasone ו- Triamptcinolone.

לאחר שיפור של המטופל, דהיינו בהעדר בועות חדשות, המינון של התרופות מצטמצם בהדרגה והזזת תומכת על מנת למנוע הישנות.טיפול כזה בחולים הוא ארוך למדי.

מלבד גלוקוקורטיקואידים, חולים רשאית לייעד חומרים ציטוטוקסיים, כשמה כן היא, לרבות "מתוטרקסט", "Azathioprine" או "Prospidin".הם נחוצים כדי להסיר את התגובות השליליות הנובעות לאחר נטילת תרופות חיוניות.

שיטות טיפול אחרות

אם ישנן אינדיקציות כי בחולים במחלה אוטואימונית ניתן לטפל בעזרת אנטיביוטיקה, תרופות שתומכות במערכת הלב וכלי הדם, ויסות לחץ הדם לנרמל את התפקוד של הכבד והכליות.

גם הכרחי הוא צריכת אשלגן, סידן וויטמינים.לטיפול חיצוני של pemphigus, תרופות אנטי דלקתיות, צמחים tinctures ו decoctions ניתן להשתמש.

עוד יצוין כי, בהתאם למצבו של המטופל זה ניתן להקצות הליכים כגון gemabsorbtsiya, עירוי של דם לפלזמפרזיס.