סקלרודרמה: מה זה ואיך לטפל בו?גורם, תסמינים וסימנים של סקלרודרמה

סקלרודרמה שכיחה מאוד בקרב מחלות אוטואימוניות.מה זה ואיך לטפל במחלה כזאת?הפתולוגיה משפיעה על העור, רקמות החיבור, מערכת השרירים והשלד, ובמקרים מסוימים, איברים פנימיים.האטיולוגיה של המחלה קשורה לחסינות לקויה.תאים מגן, אשר בדרך כלל להילחם חיידקים, מתחילים להרוס את הרקמות שלהם.יש נזק חמור לעור ולרקמת החיבור.לעתים קרובות החולה מקבל נכות עם סקלרודרמה.ICD-10 מתייחס לפאתולוגיה זו לטרשת מערכתית, קוד המחלה הוא M34.

מהי סקלרודרמה?

בין תהליכים אוטואימוניים, סקלרודרמה מדורגת במקום השני בשכיחות לאחר זאבת אריתמטוס.המחלה היא כרונית ומתקדמת.העור ורקמות החיבור עוברים הצטלקות, מה שמוביל לשיבוש חילוף החומרים של הרקמה במחזור כלי קטן.קולגן נוצר בכמויות עודפות, sclerotized ו hardens.עם הצורה המערכית של המחלה, נגרם נזק חמור לאיברים פנימיים.

נשים סובלות לעיתים קרובות מסקלרודרמה.המחלה מאובחנת בדרך כלל בגיל העמידה, אבל לעתים קרובות נגעים בעור מתגלות אצל ילדים או מתבגרים.ישנן שתי צורות של סקלרודרמה: מוקד ומערכתי.במקרה הראשון, המחלה עוברת ביתר קלות.

סקלרודרמה מוקדמת

סקלרודרמה מוקדית משפיעה על אזורי עור בודדים.לפעמים יש שינויים בעצמות ובשרירים.איברים פנימיים אינם מושפעים מהתהליך הפתולוגי.אין עווית של כלי דם, אשר מלווה קהות של האצבעות( תסמונת Raynaud).המחלה מתגלה לעיתים קרובות בילדות.לעתים קרובות יותר, הסבל הזה משפיע על הבנות.הרופאים נותנים תחזית חיובית יחסית עם סוג זה של סקלרודרמה.הצורה המוקדית של המחלה מחולקת למספר סוגים:

• בצורת טבעת.על העור מופיעים כתמים שנראים כמו לוחות.יש להם צבע חום.
• לינארי.על הפנים יש רצועות לבנות של רקמה צלקתית.יש להם צורה של קו.לוחית
• .זה נראה בצורה של אדמומיות של אזורי העור בשל הרחבת כלי הדם הקטנים, כמו גם חותמות על הגוף, הידיים והרגליים.ב foci מושפע, הפרשת הפרשת בלוטות החלב מפסיקה, דפוס העור נעלמת השיער נופל החוצה.
• אטרופודרמיה אידיופטית של Pasini-Pierini.צורה נדירה זו של המחלה נצפית אצל נשים בגיל צעיר.על הגב, כתמי סגול נוצרים, פריחות על הפנים אינם אופייניים לסוג זה של סקלרודרמה.עם הזמן, תצורות הגוף התקדמות.
• פאריאטו-רומבר של הדמיית הפנים.המחלה מתחילה בילדות או בגיל ההתבגרות.בצד אחד של הפנים כתמים צהובים או כחולים נוצרים, אשר יוצר פגם קוסמטי חזק.התהליך הפתולוגי יכול להשפיע לא רק על העור, אלא גם על רקמת השריר והשלד.

• סקלרודרמה לבושק.על העור של הפנים, הצוואר וכתפיים נפיחות נוצר.הם צפופים וכואבים על מישוש.
• דמעה( "מחלת ספוט לבן").מופיעים כתמים לבנים על פניו של ילד או מבוגר.פרשים קמור, עם גוון פניני.גודלם של התצורות הוא בין 0.5 ל -1.5 ס"מ, וריאציה זו של המחלה משולבת לעיתים קרובות עם צורת הרובד של סקלרודרמה.תמונה של כתמים ניתן לראות בתמונה.

סקלרודרמה מערכתית

סקלרודרמה מערכתית מאופיינת לא רק בנזק לעור, אלא גם באיברים פנימיים.תסמונת Raynaud באה לידי ביטוי.צורה זו של המחלה מחולקת לסוגים הבאים:

• סקלרודרמה מפזרת.ראשית, העור של הגוף כולו מושפע, ואז התהליך הפתולוגי עובר לאיברים הפנימיים.סקלרודרמה.אין תופעות עור, שינויים כואבים מתרחשים רק בתוך הגוף.סקלרודרמה לנוער.המחלה מתחילה אצל ילדים ומתבגרים, הפתולוגיה משפיעה על העור, העצמות והאיברים הפנימיים.
• פסקיטיס eosinophilic( תסמונת שולמן).במקום המעבר של ורידים על העור, "קליפת תפוז" נוצר, כמו צלוליטיס.תופעה זו מלווה בנפיחות חזקה של הגפיים.
• סקלרודרמה מוגבלת.על העור של הרגליים והידיים, נגעים קטנים נוצרים.עם טיפול בזמן, הם נעלמים.בהעדר טיפול, הפתולוגיה עוברת לאיברים פנימיים.
• בצורת צלב.Scleroderma משולב עם תהליכים אוטואימוניים אחרים - זאבת מערכתית erythematosus או דלקת מפרקים שגרונית.

הגורמים למחלה

הגורמים למחלה זו אינם מובנים במלואם.ההנחה היא כי התפתחות הפתולוגיה מושפעת מגורמים גנטיים.יש נטייה תורשתית למחלות אוטואימוניות.אין זה אומר כי המחלה באה לידי ביטוי מיד לאחר הלידה, הפתולוגיה יכולה להתפתח בכל גיל.אצל אנשים עם נטייה לסקלרודרמה כדי להפעיל את המחלה, הגורמים הבאים יכולים להתרחש:

• העביר זיהומים;הפרעות הורמונליות
• ;
• היפותרמיה( במיוחד כוויות קור של הידיים והרגליים);
• חיקוי מולקולרי של מיקרואורגניזמים, בשל אשר יש פעילות מוגברת של לימפוציטים;הפרעות הורמונליות
• ;
• שיכרון עם תרופות או חומרים כימיים;
• היא אקולוגיה גרועה של מקום המגורים;
• עבודה הקשורה עם תופעות לוואי( למשל, ייצור כימי).

איכות הסביבה ובריאות האדם קשורים זה בזה באופן הדוק.לעתים קרובות מתפתחת התפתחות של סקלרודרמה המתגוררת באזור עם מספר גדול של מפעלים תעשייתיים.במיוחד במקרה של הצורה הצעירה של המחלה, המתבטאת בגיל צעיר.השפעות מזיקות ניתן לספק על ידי סיליקה, רוח לבן, גזי ריתוך, קטונים, ממיסים, trichlorethylene.לא כל אדם שעבודתו קשורה בחומרים אלה בהכרח לפתח מחלה.אבל עם נטייה תורשתית, את הסיכון של סקלרודרמה עקב קשר מתמיד עם חומרים כימיים הוא גבוה מאוד.תסמיני עור

תסמיני עור

תסמינים של המחלה תלויים במגוון שלה.שינויים בעור מתרחשים בשלבים שונים של התפתחות.ראשית יש בצקת צפופה, בדרך כלל היא ממוקמת על הידיים והפנים.ואז העור מתעבה, ובשלבים המאוחרים של הפתולוגיה, נצפים תהליכים אטרופיים.

הסימנים החיצוניים הבאים של המחלה ניתן להבחין:

• Reynaud תסמונת.קהות, צריבה ועקצוצים של האצבעות.תופעות כאלה נצפות גם עם הקפאה קלה.העור של הגפיים הופך חיוור ו cyanotic.סימפטום זה קשור לעווית של כלי הידיים והרגליים.
• העור על האצבעות הופך מחוספס.מופיעה רקמת צלקת.נגעים של העור של הידיים מלווים עיבוי דפורמציה של האצבעות.בגלל זה, המחלה טועה לעתים קרובות עבור דלקת מפרקים שגרונית.
• סביב הפה אתה יכול לראות kisetoobraznye קפלים.
• פיגמנטציה של העור.הרגשת הקפדה מתמדת, החולה קופא לעתים קרובות במהירות.
• עם צורה בצורת טיפות, כתמים לבנים על הפנים של ילד או מבוגר להיות הסימן הראשון של המחלה.
• הביטוי נעלם.הפנים הופכים חלקה maskoobraznym, לקפל nasolabial הוא כמעט בלתי נתפס.

בנוסף, אדם מאוד מאבד משקל, במהירות הופך עייף מתלונן על כאב ראש.על הגוף מופיעות פריחות.צבעם יכול להשתנות מחום לאדום.אופי הפריחה תלוי בצורת סקלרודרמה.תמונות של הכתמים ניתן לראות בתמונה לעיל.

תופעות של איברים פנימיים

הצורה המערכית של סקלרודרמה משפיעה על כל הגוף.המטופל יכול להתלונן על ביטויים שליליים מצד מערכות שונות.השינויים הנפוצים ביותר הם הכליות, הריאות והלב.לעתים קרובות יש שינויים באברי העיכול, אשר באה לידי ביטוי על ידי התסמינים הבאים: צרבת

• ;
• גזים;
• שלשולים;כיב
• על קירות הבטן;
• אם בלע;הפרעות
• של peristalsis;
• הידרדרות עיבוד מזון.

אם התהליך הפתולוגי השפיע על הכליות, התסמינים הבאים עשויים להתרחש:

• השתן נדיר;
• חלבון אריתרוציטים בניתוח שתן;
• לחץ דם עורקי;
• כישלון כליות;
• היא הפרעת תודעה.

התקף לב עשוי להציג את התסמינים הבאים:

הפרעות

• של תפקוד החדר השמאלי;
• דחיסה שריר הלב;
• דלקת של קרום שרירי של הלב של הלב;
• קוצר נשימה;
• טכיקרדיה;כאב
• בלב;
• אי ספיקת לב( נדיר).

אם הריאות מעורבים בתהליך הפתולוגי, מתגלים הביטויים הבאים: שיעול

• ללא ליחה;
• dyspnoea במאמץ פיזי;
• דלקת של הצוואר והריאות עם היווצרות של צלקות וחותמות;
• הגדילה את הסיכון לסרטן ריאות.

בנוסף, נגעים עצביים היקפיים עשויים להתרחש.יש כאבים בגפיים ועל הפנים לאורך העצב הטריגמינלי.המטופל מתלונן על קהות או על הפגיעה ברגישות הידיים והרגליים.במקרים חמורים, paresis אפשרי( שיתוק).מצד בלוטות האנדוקרינית, ירידה בתפקוד בלוטת התריס( hypothyroidism) אפשרי.

פרוגנוזה של המחלה

חולים לעיתים קרובות מבולבלים כאשר הם שומעים את האבחנה של "סקלרודרמה".מה זה וכיצד לטפל במחלה זו?שאלה זו מדאיגה את החולים.ניתן לומר כי עד כה, מחלה זו אינה ריפוי לחלוטין.להשעות את היווצרות מוגברת של קולגן בלתי אפשרי.טיפול מודרני יכול רק להאט את התפתחות הפתולוגיה.

הפרוגנוזה של צורת המוקד של סקלרודרמה טובה יותר מאשר המערכתית.שיעור ההישרדות הממוצע של המחלה הוא כ 68% במשך 5 שנים.יעילות הטיפול תלויה בגורמים הבאים:

• יחסי המין של המטופל.למחלות אצל גברים יש פרוגנוזה שלילית יותר.
• גיל המטופל.סקלרודרמה קשה יותר לטיפול באנשים מעל גיל 45.
• מידת מעורבות של איברים פנימיים.אם בשלוש השנים הראשונות של המחלה היו הריאות והכליות מעורבים בתהליך הפתולוגי, התחזית של מהלך המחלה מחריפה.
• ירידה בהמוגלובין בדם, עליה ב- ESR ונוכחות של חלבון בשתן מצביעים על צורה חמורה של המחלה.
• גורם שלילי הוא תחילתה המוקדמת של המחלה לפני גיל 20 שנים.

האם סקלרודרמה מסוכנת?ללא טיפול, ריסון ההתפתחות של המחלה, פתולוגיה זו יכולה להוביל לתוצאות חמורות מאוד.מחלה אוטואימונית עלולה לגרום לסיבוכים מסכני חיים, כגון אי ספיקת כליות וכלי דם, יתר לחץ דם ריאתי, נמק באצבעות עקב הפרעות במחזור הדם.

אבחון המחלה

לאיזה מומחה כדאי לי ללכת אם המטופל הבחין בביטויים הדומים לסימפטומים של סקלרודרמה?ראומטולוג עוסקת בטיפול במחלות רקמת חיבור של מוצא אוטואימוניות.לאחר ההיסטוריה, בדיקה חיצונית של המטופל, הקשבה ללב ולריאות בעזרת פוננדוסקופ, יועברו הבדיקות הבאות: ניתוח קליני של

• של דם ושתן;
• בדיקת דם עבור נוגדנים סקלרודרמה;
• קפילרוסקופיה;
• ביופסיה של רקמות מושפעות;
• רנטגן של גפיים ואיברים פנימיים;
• echocardiography;
• מחקר של תפקוד נשימתי;
• CT לזהות שינויים ברקמות.

ראומטולוג ייתן תשובות למטופל בכל השאלות על סקלרודרמה.מה זה וכיצד לטפל במחלה יהיה ידוע לאחר תוצאות האבחון, כאשר הטופס והטבע של הפתולוגיה יתגלה.ככל הנראה, נדרשת התייעצות נוספת עם המומחים: האורולוג, הקרדיולוג, מומחה הריאות, רופא העור.טיפול ב- Scleroderma

טיפול ב- Scleroderma משתמש בתרופות להפחתת ייצור קולגן, תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות, כמו גם תרופות לדכא את פעולת המערכת החיסונית.

של קרנות antifibroznyh מונה לרוב "Kuprenil".התרופה מסייעת להסיר נחושת מהגוף.השימוש בתרופה מוביל לירידה בפעילות הסקלרודרמה.נחושת מפחיתה את הייצור של אנזים המעבד קולגן.לכן, הסרת החומר הזה מהגוף משפרת את מצב החולים ומאטה את התהליך הפתולוגי ברקמת החיבור.

עוד סוכן אנטיפטירוטי פופולרי הוא Lidase.זהו אנזים המתקבל מהבלוטות הזרעיות של הבקר.התרופה יש את המאפיין של פיצול חומצה היאלורונית, אשר מעורב ביצירת קולגן.התרופה זהה יש את המאפיינים אותו כמו Longylid.

לעיתים קרובות יחד עם "Lidase" אנטיביוטיקה של קבוצת פניצילינים ממונים.מנגנון הפעולה המדויק של תרופות אלו בסקלרודרמה אינו ידוע.עם זאת, השימוש בהם מוביל את האפקט הטיפולי הנדרש.ההנחה היא כי פניצילינים יש antipibrotic ו אנטי דלקתיים אפקטים.

תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות נקבעות עם פעילות מחלה נמוכה ותלונות על כאבי פרקים.תרופות אלה הן Orthofen, Indomethacin, Naize, Ibuprofen, Diclofenac, Piroxicam.בנוסף טבליות, הם יכולים לרשום משחות הרדמה מקומית ליישום באזורים מושפעים.

כדי לדכא חסינות להחיל תרופות הורמונליות cytostatics. Glucocorticoids הם בדרך כלל prescribed עבור פעילות המחלה גבוהה.המינון שלהם מחושב בקפידה, שכן תרופות אלה יכולות לגרום לתופעות לוואי כגון תסמונת אינקו-קושינג( השמנת יתר, פרצופי ירח אדומים, לחץ דם מוגבר, הפרעה לגונדות).תרופות הורמונליות הן:

• "Metipred";
• "פרדניסולון".

תרופות Cytostatic להפחית את הייצור של תאים חיסוניים: לימפוציטים T ו- B, אשר autaggressive.תרופות אלו כוללות:

• "Azathioprine".
• "Plakvenil".
• "מטוטרקסט".
• "Cyclophosphane".
• "Cyclosporine".

עם סקלרודרמה של פעילות גבוהה, טיפול הדופק נקבע: הזרקה תוך וריידית של מינון גדול של ציטוסטטיקה והורמונים.התנהגות סימפטומטית של סקלרודרמה.תרופות מרשם כדי לשפר את microcircululation הדם "Dipiridamol", "Pentoxifylline", "Iloprost", "Alprostadil", "Warfarin".לעתים קרובות, vasodilators הם שנקבעו: "Amlodipine", "Verapamil", "Nifedipine".

כאשר מערכת העיכול מושפעת, אנטיביוטיקה מסומנת: "Erythromycin", "Amoxicillin", "Metronidazole" ואת פרוקינטיקה של "Metoclopramide".כמו שיטות נוספות של טיפול, הרופא יכול לרשום hemosorption, plasmapheresis, פיזיותרפיה, טיפול גופני.

חשוב עבור כל החולים עם סקלרודרמה לזכור כי מחלה זו היא מזיקה מאוד להיות באור שמש ישיר.מן כוויות שמש לבקר את הסולריום עדיף לסרב.חשיפה מוגזמת לקרינה אולטרה-סגולה יכולה לבטל את השפעת הטיפול.

רפואה אלטרנטיבית

לעיתים קרובות המטופלים מעוניינים: האם ניתן לטפל ב- Scleroderma עם תרופות עממיות?כמובן, זה בלתי אפשרי לרפא לחלוטין ממחלה מורכבת כל כך עם תרופות הביתה בלבד.השימוש בתרופות עממיות מותר רק לאחר התייעצות עם הרופא, כתוספת לטיפול העיקרי.מתכונים הבאים משמשים:

• מיץ אלוורה מוחל כפי compresses לאתרים הנגע.אתה יכול להשתמש משחה ichthyol.
• בצל אפוי טחון ומעורב עם דבש חלק אחד ושני חלקים קפיר.תערובת זו משמשת לדחיסות.
• להפוך משחה תוצרת בית מ מומס שומן חזיר ועשב יבש עשב או celandine.
• עבור שחזור של רקמת חיבור, decockctions ingested של horsetail, litterworms, knotweed.
• עם סיבוכים על הלב יעזור מרתח של אדוניס ו ציאנוזה, ועם נזק לכליות הם תרכובות שימושיות עם Bearberry ועלה של חמוציות.

התפתחויות חדשות בטיפול ב- Scleroderma

מדענים רפואיים חוקרים מזה זמן רב את טבעו של הסקלרודרמה: מה זה וכיצד לטפל במחלה מורכבת ורצינית זו.אחרי הכל, שיטות מסורתיות של טיפול לא להוביל לחיסול מוחלט של המחלה.החיפוש אחר שיטות חדשות של טיפול הוא בעיצומו, הכנות מפותחים שיכולים להשפיע בצורה יעילה יותר פתולוגיה.

נוצרה רפואה חדשה מהונדסת גנטית "Tocilizumab"( "אקטמרה").תרופה זו היא נוגדן לקולטן interleukin-6.זהו ציטוקין אנטי דלקתיות, כי הוא גורם מעורר של סקלרודרמה ודלקת מפרקים שגרונית.מחקרים קליניים הראו את יעילות התרופה.

שיטה חדשה של טיפול עם אנזים "Lidase" מוצע בשילוב עם תכשירים ויטמין "Pantogam", "Dexpanthenol" ו "Pikamylon".שיטה זו יעילה בצורת המוקד של המחלה.חומרים פעילים ביולוגית מסייעים לשפר את חילוף החומרים ברקמות הפגועות.

כיום, מחקרים על סמים שיכולים לחסום את מסלול איתות לפיתוח של סקלרודרמה מתבצעים.מעכבי מולקולה שנחקרו שיכולים להשפיע על הפתוגנזה של המחלה.זה יכול לעזור למנוע פיברוזיס - התפשטות של רקמת חיבור.חדש בטיפול של סקלרודרמה קשורה גם עם השימוש בתאי גזע.הם מסוגלים להחליף תאים חולים.זה מוביל לירידה פיברוזיס היווצרות של כלי דם חדשים במקום אלה שנפגעו על ידי הפתולוגיה.

מניעת מחלת

בשל אי הוודאות לגבי הגורמים המדויקים למחלה, לא פותחה מניעה ספציפית של סקלרודרמה.אנשים עם נטייה גנטית לפתולוגיות אוטואימוניות כדי להפחית את הסבירות של המחלה יעזור לעמוד בכללים הבאים:

• יש צורך לטפל במחלות זיהומיות בזמן.
• הימנע overcooling וחשיפה גורמים כימיים מזיקים.
• לשמור על אורח חיים פעיל כדי לשמור על טונוס של מערכת השרירים והרקמה החיבורית.

חולים עם סקלרודרמה חשופים צריכים לעמוד על בסיס קבוע ולבדוק באופן קבוע רופא ראומטולוג.יש צורך לקחת תרופות מרשם, במקרים רבים טיפול תחזוקה לכל החיים נדרש.