תסמונת גילברט: ככל שמסוכן יותר, איך לטפל, את הפרוגנוזה

תסמונת גילברט היא מחלה תורשתית המועברת עם הגנים הדומיננטיים של אחד מההורים, והיא הפטיזה של הפיגמנט.הוא מאופיין עלייה מתמדת ב bilirubin מאוגד והפרה של התחבורה שלה hepatocytes.עבור פשוט פלשתים שום דבר לא יגיד את הביטוי "תסמונת גילברט".מה הסכנה של אבחנה כזו?בואו נסתכל על זה ביחד.

אפידמיולוגיה

למרבה הצער, זהו הצורה הנפוצה ביותר של נזק כבד תורשתי.זה נפוץ במיוחד בקרב האוכלוסייה האפריקאית, בקרב אסיאתים ואירופים הוא הרבה פחות נפוץ.

בנוסף, זה קשור ישירות למין וגיל.בגיל צעיר וצעיר הסתברות הביטוי גבוהה פי כמה מאשר אצל המבוגר.פי עשרה יותר נפוץ אצל גברים.

פתוגנזה של

עכשיו בואו נסתכל על הפרטים של איך תסמונת גילברט עובד.מה זה, במילים פשוטות לא תתאר.זה דורש הכשרה ספציפית pathomorphology, פיזיולוגיה וביוכימיה.

בלב המחלה היא הפרעה של התחבורה של הבילירובין לאברונים של hepatocytes עבור מחייב שלה חומצה glucuronic.הסיבה לכך היא הפתולוגיה של קיר התא של מערכת התחבורה, כמו גם את האנזים שקושר bilirubin לחומרים אחרים.יחד, זה מגדיל את התוכן של bilirubin מאוגד בדם.ומכיוון שהוא מתמוסס היטב בשומנים, כל הרקמות, תאים המכילים שומנים, צוברים אותו, כולל המוח.

יש לפחות שתי צורות של התסמונת.הראשון מתרחש על רקע של אריתרוציטים ללא שינוי, והשני מקדם המוליזה שלהם.בילירובין בתסמונת גילברט הוא אותו סוכן טראומטי שמשמיד את הגוף האנושי.אבל הוא עושה את זה לאט, אז זה לא מרגיש עד לרגע מסוים.

Clinic

קשה למצוא מחלה סומטית חשאית יותר מתסמונת גילברט.הסימפטומים של זה גם נעדרים או חלש לידי ביטוי.הביטוי הנפוץ ביותר של המחלה הוא צהבת קלה של העור sclera.

תסמינים נוירולוגיים הם חולשה, סחרחורת, עייפות.נדודי שינה אפשריים או הפרעות שינה בצורה של סיוטים.עוד יותר לעתים רחוקות מאפיינות את תסמיני גילברט של דיספפסיה: טעם מוזר של

• בפה;
• גיהוק;צרבת
• ;הפרעת הצואה של
• ;
• בחילות והקאות.

פרובוקציה גורמים

ישנם כמה תנאים שיכולים לעורר תסמונת גילברט.הסימפטומים של הביטוי יכול להיגרם על ידי הפרה של הדיאטה, באמצעות תרופות כגון גלוקוקורטיקוסטרואידים ו סטרואידים אנבוליים.זה גם לא מומלץ לשתות אלכוהול ולהתאמן באופן מקצועי.הצטננות תכופה, מתח, כולל ניתוח טראומה, יכולה גם להיות השפעה שלילית על מהלך המחלה.

אבחון

ניתוח תסמונת גילברט, כתכונת האבחון היחידי, אינו קיים.ככלל, אלה הם מספר מאפיינים אשר חופפים בזמן, במקום ובמקום.

הכל מתחיל עם anamnesis.הרופא שואל שאלות מרמזות:

1. מהן התלונות?
2. כמה זמן יש כאבי היפוכונדריה ימין ומה הם?
3. האם יש מחלת כבד אצל קרובי משפחה?
4. האם החולה הבחין בהכהה של השתן?אם כן, עם מה זה מתחבר?
5. מהי הדיאטה?
6. האם זה לוקח תרופות?האם הם עוזרים לו?

ואז מגיע הבדיקה.שים לב לצבע העור icteric ו sclera, תחושות כואבות כאשר מרגיש את הבטן.לאחר השיטות הפיזיות, מתחילה סדרה של בדיקות מעבדה.המבחן "תסמונת גילברט" טרם הומצא, ולכן המטפלים והמתרגלים הכלליים מוגבלים לפרוטוקול הסטנדרטי של המחקר.

זה כולל בהכרח בדיקת דם כללית( המאופיינת על ידי עלייה בהמוגלובין, נוכחות של צורות בוגרים של תאי דם).מאחוריו הולכת הביוכימיה של הדם, שכבר נפרסה כדי להעריך את מצב הדם.בילירובין עולה בכמויות קטנות, אנזימי כבד וחלבוני פאזה חריפים אינם סימפטום פתוגונומי.

במקרים של חולי מחלת כבד לעשות כל קרישה להתאים קיבולת krovosvertyvayuschee במידת הצורך.למרבה המזל, עם הפרעות תסמונת גילברט קטין.מעבדה מיוחדת מחקרי

אפשרות אבחון אידיאלי היא ללמוד את ה- DNA המולקולרית גנים ספציפיים PCR כי הם אחראים החילופיים בילירובין ונגזרותיו.כדי לא לכלול הפטיטיס כסיבות של מחלה כבדה, לתת מענה סרולוגיות לגילוי נוגדנים לוירוסים אלה.

ממחקר כללי בהכרח מבלים בדיקת שתן יותר.הערכת צבע, בהירות, צפיפות, הזמינות של מרכיביו הסלולר זיהומים פתולוגי.

כמו כן, לעשות בדיקות אבחון ספציפיות עבור בדיקה מקיפה יותר של בילירובין.יש להם מספר סוגים:

1. מבחן עם רעב.זה ידוע כי אחרי יומיים של הגבלת קלוריות בבני אדם ברמת אנזים זה הוא גדל וחצי עד שתי פעמים.זה מספיק כדי לקחת את הניתוח בתחילת המחקר, ולאחר מכן מאוחר יותר 48 שעות.מבחן ניקוטין
2. .החולה בהזרקה לווריד כדי ארבעים מיליגרם של חומצה ניקוטינית.כמו כן הוא צפוי גידול ברמות בילירובין.מבחן ברביטורטים
3. : קבלת phenobarbital שלושה מיליגרם לקילוגרם למשך חמישה ימים, גרימת ירידה מתמשכת ברמת האנזים.מדגם
4. Rifampitsinovaya.כל שעליך לעשות הוא להזין את תשעה מיליגרם של האנטיביוטיקה כדי להגביר את רמת הבילירובין מאוגד.מחקר

כלי

הוא בעיקר, כמובן, ארה"ב.עם זאת, אתה יכול לראות את המבנה ואת אספקת הדם לא רק את הכבד ומערכת המרה, אלא גם את שאר חלל הבטן כדי למנוע פתולוגיה שלהם.

ואז מגיע סריקה למחשב.שוב, להוציא את כל אבחנות סבירות האחרות, שכן המבנה כבד תסמונת גילברט נשאר ללא שינוי.הצעד הבא

- ביופסיה.זה מבטל גידולים וגרורים מאפשר מחקר ביוכימי הגנטי נוסף עם דגימת רקמה ולשים את האבחנה הסופית.האלטרנטיבה היא elastography.שיטה זו מאפשרת להעריך את מידת ניוון של סיסטיק רקמות הכבד חיבור נמחק.

ילדי תסמונת

גילברט אצל ילדים מתבטאת בשלוש עד שלוש עשר שנים.איכות ומשך החיים, הוא אינו מושפע, כך שינויים משמעותיים בהתפתחות של הילד אינה תורמת.לעורר והתגלותו בילדים יכולים להדגיש, פעילות גופנית, תחילת הווסת אצל בנות וגיל ההתבגרות אצל בנים, התערבות רפואית בצורה של פעולות.

בנוסף, מחלות זיהומיות כרוניות, חום במשך יותר משלושה ימים, הפטיטיס A, B, C, E, ו- ARI ARI תקלת גוף דוחף.

מחלה ושירות צבאי גבר

הצעיר או נער המאובחן - תסמונת גילברט."קח אם הצבא עם המחלה הזו?" - רק לחשוב על הוריו, והוא עצמו.אחרי הכל, עם המחלה הזאת צריכה להתמודד בזהירות עם הגוף שלך, ואת השירות צבאי בשום אופן זו לא קיימת.

פי הצו של משרד הביטחון, הצעירים מתסמונת גילברט קוראים שירות צבאי, אבל יש כמה הסתייגויות לגבי המקום של תנאיו.לגמרי להתחמק מגיוס לא יצליח.כדי להרגיש טוב, אתה צריך לפעול לפי כללים פשוטים אלה:

1. אל תשתו אלכוהול.
2. היטב ולאכול נכון.
3. הימנע פעילות גופנית אינטנסיבית.
4. לא לקחת תרופות, תופעות לוואי על הכבד.אז

מגייס אידיאלי לעבודה במטה, למשל.עם זאת, אם אתה להוקיר את הרעיון של קריירה צבאית, אז ממנו יצטרך לתת, כמו תסמונת גילברט וצבא מקצועי - אינם עולים בקנה אחד.כבר בעת הגשת הבקשה להצטרף להשכלה גבוהה על עמלת הפרופיל הנכונה ייאלץ לדחות אותם מסיבות מובנות.

אז מה אם אתה או משפחתך אובחנה עם תסמונת גילברט, "קח שם בצבא?"- זה לא שאלה דחופה יותר.טיפול

אין צורך בטיפול מתמשך ספציפי עבור אנשים עם מחלה זו נדרשת.עם זאת, מומלץ בכל זאת לעמוד בתנאים מסוימים, כך שלא תהיה החמרה של המחלה.קודם כל, הרופא צריך להסביר את כללי התזונה.החולה רשאי לאכול קומפוט, תה חלש, לחם, גבינת קוטג ', מרק ירקות קל, בשר תזונתי, עופות, דייסות ופירות מתוקים.מוצרי מאפה שמרים טריים, שומן, סרל ותרד, בשר שמן ודגני דגים, תבלינים מתובלים, גלידה, קפה ותה חריף, אלכוהול.שנית, אדם נדרש לקיים את משטר השינה והמנוחה, לא לטעון את עצמו במאמץ פיזי, לא לקחת תרופות ללא התייעצות עם הרופא המטפל.כבסיס של דרך חיים יש לבחור את הדחייה של הרגלים רעים, שכן ניקוטין ואלכוהול הורסים תאי דם אדומים, וזה משפיע על כמות הבילירובין החופשית בדם.

אם הכל נראה כראוי, זה עושה את התסמונת גילברט כמעט בלתי נראה.מה מסוכן עבור הישנות או התמוטטות דיאטה?לפחות הופעת צהבת ותוצאות לא נעימות אחרות.כאשר מגלה את הסימפטומים, ברביטורטים, cholagogue ו hepatoprotectors הם שנקבעו.בנוסף, למנוע היווצרות של אבני מרה.כדי להפחית את רמת bilirubin, enterosorbents, קרינה אולטרה סגולה ואנזימים משמשים כדי לעזור לעיכול.

סיבוכים של

ככלל, אין דבר נורא במחלה תורשתית זו.נושאי זה לחיות הרבה זמן, ואם הם תואמים את מרשמים של הרופא, אז בשמחה.אבל מכל כלל יש יוצאים מן הכלל.אז, מה ההפתעות יכול להציג תסמונת גילברט?מה שמסוכן הוא כישלון איטי, אך אמיתי, של יכולות הפיצוי של גוף האדם?

מפרי חוק אלימים ותזונה בסופו של דבר לפתח הפטיטיס כרונית, וזה כבר לא ניתן לרפא את זה.יש צורך לבצע ניתוח להשתלת כבד.עוד קיצון לא נעים הוא cholelithiasis, אשר גם לא להתבטא במשך זמן רב, ולאחר מכן הוא מכה מכה מכריע על הגוף.

מניעה

כי מחלה זו היא גנטית, אין מניעה מיוחדת.הדבר היחיד שניתן לייעץ הוא לערוך התייעצות גנטית לפני תכנון הריון.אנשים שיש להם נטייה תורשתית יכול להיות מומלץ להוביל אורח חיים בריא, להוציא תרופות hepatotoxic, אלכוהול ועישון.בנוסף, יש צורך לעבור בדיקות רפואיות קבועות, לפחות אחת לשישה חודשים, על מנת לזהות אבחנות שיכולות לגרום להתפתחות המחלה.

זהו זה, תסמונת גילברט.מה זה, במילים פשוטות זה עדיין קשה לענות.התהליכים בגוף הם מסובכים מדי כדי להיות מובן מיד וקיבל.

למרבה המזל, לאנשים עם הפתולוגיה הזו אין סיבה לחשוש לעתידם.היפוכונדרים במיוחד עשויים להיות כל חולשה על תסמונת גילברט.מדוע גישה זו מסוכנת?Hyperdiagnostics של הכל בבת אחת.